7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。

目的:探讨原发性肝脏淋巴瘤CT表现特点，以提高诊断的准确性。方法:回顾性分析2008年9月至2018年9月温州医科大学附属乐清医院、浙江省温州市人民医院和温州医科大学附属第一医院经手术及病理学检查证实的11例原发性肝脏淋巴瘤患者的临床、CT和病理学表现。结果:11例患者中，肿瘤位于肝右叶7例，肝左叶2例，肝左右叶2例；共有27个肿瘤，瘤体最大直径1.7~12.6 cm；肿瘤呈类圆形3例，椭圆形5例，不规则形3例；肿瘤界限清楚8例，不清楚3例。CT平扫为低密度6例，稍低密度3例，等密度2例；密度均匀7例，不均匀4例；CT值26~47（38 ± 5）HU；脾脏转移2例，肋骨转移1例，腹腔和腹膜后淋巴结肿大1例。CT增强扫描病灶无明显强化1例；动脉期见病灶轻中度强化10例，其中门静脉期和延迟期病灶边缘持续环状强化8例，结节状强化2例；动脉期CT值30~68（53.8 ± 11.6）HU，门静脉期CT值52~69（64.3 ± 9.3）HU，延迟期CT值43~64（56.4 ± 6.0）HU。手术完全切除8例，术后复发6例，生存3年5例，生存5年2例；手术未完全切除3例，术后均复发，其中生存3年1例，无生存5年患者。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤10例，T细胞淋巴瘤1例。结论:原发性肝脏淋巴瘤的CT检查对肿瘤的定位、定性及辅助临床诊断具有重要的价值。

目的:探讨胃网膜血管弓内入路优先离断脾胃韧带的腹腔镜保脾的脾门淋巴结清扫技术在胃上部癌的有效性及安全性应用。方法:选取2018年10月至2019年2月于烟台毓璜顶医院胃肠外一科因胃上部癌行腹腔镜下全胃切除的患者20例，采用胃网膜血管弓内入路先离断脾胃韧带的技术进行清扫脾门淋巴结。记录总手术时间，术中出血量；清扫脾门淋巴结的手术时间及出血量；总清扫淋巴结数目及转移性淋巴结数目；脾门淋巴结清扫总数及转移淋巴结数目；术后排气时间、进食流质时间及术后住院时间；术后并发症如腹腔感染、吻合口瘘、肺部感染、切口感染、出血及是否中转开腹、脾缺血及脾坏死等脾门淋巴结清扫相关并发症。术后1年采用电话随访、门诊随访等方法进行随访。结果:所有患者均成功实施腹腔镜全胃切除加脾门淋巴结清扫。总手术时间（240.8±31.7）min，范围200~268min；术中出血量（90.4±43.8）ml，范围50~200 ml；脾门淋巴结清扫时间（18.5±4.0）min；脾门淋巴结清扫出血量（10.2±5.8）ml，范围5~20 ml；清扫总淋巴结数目（37.68±3.89）枚，范围25~58枚，转移性淋巴结数目（4.31±2.54）枚；脾门淋巴结（3.51±1.79）枚，范围2~10枚；转移性脾门淋巴结（0.98±1.19）枚，范围0~4枚。术后肛门排气时间（3.5±1.9）d，术后进食流质时间（4.5±1.7）d，术后住院时间为（7.5±1.5）d。术后并发症：腹腔感染1例，肺部感染1例，吻合口瘘1例；无中转开腹、脾缺血及脾坏死等脾门淋巴结清扫相关并发症。术后1年未有患者因肿瘤复发或转移，无死亡病例。结论:胃网膜血管弓内入路优先离断脾胃韧带的腹腔镜保脾的原位脾门淋巴结清扫术安全有效。

目的:探讨肿瘤最大径≥4 cm的局部进展期Siewert Ⅱ、Ⅲ型食管胃结合部腺癌（AEG）行脾门淋巴结清扫的远期疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2016年4月489例在福建医科大学附属协和医院胃外科接受根治性切除的肿瘤最大径≥4 cm的局部进展期Siewert Ⅱ、Ⅲ型AEG患者的资料。男性383例，女性106例，年龄≥65岁者225例，<65岁者264例。接受脾门淋巴结清扫270例（清扫组），未接受脾门淋巴结清扫219例（未清扫组）。组间资料比较采用Wilcoxon秩和检验或χ 2检验，采用Cox比例风险模型分析脾门清扫与术后总体生存的关系，Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log-rank检验分析组间总体生存率的差异。 结果:随访截至2021年4月，中位随访时间为78.0个月（范围：74.0~85.0个月），随访率为95.5%（467/489）。清扫组患者脾门淋巴结转移率为12.6%（34/270）。与未清扫组相比，清扫组年龄<65岁比例更高、术前合并症更少，术后接受辅助化疗的比例更高（χ 2∶5.644~6.744， P值均?0.05）。多因素分析结果显示，脾门淋巴结清扫是此类型AEG患者总体生存的预后因素（ HR=0.68，95% CI：0.52~0.88， P=0.004），术前CA19-9、病理T分期、病理N分期、辅助化疗和术后并发症亦是该类患者总体生存的预后因素（ P值均?0.05）。亚组分析结果显示，Siewert Ⅱ型患者中，清扫组与未清扫组的5年总体生存率相当（57.3%比53.7%，χ 2=3.031， P=0.805）；Siewert Ⅲ型患者中，清扫组优于未清扫组（62.4%比39.2%，χ 2=17.983， P=0.006）。 结论:在腹腔镜手术经验成熟的中心，对肿瘤最大径≥4 cm的局部进展期Siewert Ⅲ型AEG行脾门淋巴结清扫能改善患者的远期预后。

患者 男性，29岁，因“上腹胀伴发热10 d”于2020年7月25日入院。患者10 d前无明显诱因出现右上腹胀痛不适，伴低热，物理降温后好转，无恶心呕吐，无腹泻，无黄疸。外院CT提示肝癌，未行治疗。起病以来，患者一般情况尚可。既往乙肝病史10余年，未接受抗病毒治疗。体检：腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝肋下可触及质硬肿块，脾肋下未及，Murphy征（-），腹水征（-），肠鸣音可。血常规、血生化、凝血功能未见明显异常，Child-Pugh分级A级。甲胎蛋白12 452 μg/L，异常凝血酶原13 516 mAU/ml，HBV-DNA：4.31×10 3 U/ml。吲哚菁绿15 min潴留率8%，左外叶体积：505 cm 3。肝脏CT检查结果显示，肝左内叶及右叶见大肿块，最大截面约157 mm×124 mm，增强扫描动脉期呈不均匀强化，见多发供血动脉分支，门静脉期及延迟期呈持续性周边不均匀强化，病灶中心呈星芒状低密度各期均未强化，病灶周围肝实质强化欠均；肝中静脉及肝右静脉显示欠清；门静脉左右支受压，腔内未见明显充盈缺损。肝段下腔静脉受压变窄；肝内外胆管无扩张，胆囊壁增厚水肿；肝门部淋巴结增大（图1）。胸部CT检查结果显示，右肺上叶见微结节，最大径约2 mm。诊断：肝细胞癌（巴塞罗那临床肝癌分期A期，中国肝癌的分期方案Ⅰb期）；慢性乙肝。

目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔，最终接受UCBT治愈患儿的临床资料，并进行文献复习。结果:患儿，男，1岁6个月，因"发热15 d，皮疹9 d"为主诉入院，主要表现为高热，肝、脾、淋巴结大，快速进展的全血细胞减少、肝功能损害，骨髓涂片可见吞噬血细胞，2015年9月确诊为EBV-HLH，按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗，维持期间2次复发，给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗，化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解，突发肠穿孔，紧急外科手术行小肠造瘘术，病情稳定后，给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT，全程静脉营养支持，移植后第13天中性粒细胞植入，第35天血小板植入，嵌合率为100%，植入成功；移植后第15天出现肝小静脉闭塞征，移植后第22天出现真菌性肺炎，移植后第26天出现皮肤移植物抗宿主病(GVHD)Ⅱ度，给予相应治疗好转；移植后第49天行二期肠造瘘关瘘术；现随访至移植后70个月，患儿一般状况良好，病情持续缓解，无慢性GVHD及其他合并症。结论:异基因造血干细胞移植可能是治疗儿童复发难治性EBV-HLH的唯一有效手段；无合适同胞或非血缘供者时，非血缘脐带血干细胞可作为移植物来源；肠穿孔术后肠造瘘不是移植禁忌。

目的:探讨伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌(UCOGCP)的影像学特征。方法:回顾性分析2014年12月至2019年1月间海军军医大学第一附属医院收治的4例经病理确诊为UCOGCP患者的CT、MRI影像学资料，记录肿瘤部位、长径、形态、边界、密度或信号、包膜、钙化、出血、囊变、强化程度，以及有无胰管扩张、胰腺实质萎缩，有无周围血管侵犯、淋巴结及器官转移。结果:4例UCOGCP中病灶位于胰头部1例，胰体部2例，胰尾部1例。病灶长径3.3～13.0 cm，平均8.8 cm；呈类圆形3例，不规则状1例；边界清晰并见包膜2例，边界模糊2例。4例均为囊实性肿块，其中3例有囊腔分隔。CT平扫示4例肿块均呈不均匀低密度，其中1例有斑点状钙化；增强后肿块实性成分轻度强化，其中2例部分实性成分明显强化。MRI检查示2例T 1WI呈混杂低信号，其中1例见小斑片高信号出血灶；T 2WI呈混杂高信号，扩散加权成像(DWI)呈弥散受限。2例主胰管扩张，1例胰腺实质萎缩。1例侵犯十二指肠降部，3例周围血管(包括门静脉、脾动脉、脾静脉)受侵，其中1例伴门静脉和脾静脉瘤栓形成，1例伴发胰源性门静脉高压。 结论:UCOGCP影像学特征为体积较大的囊实性肿块，可伴出血及钙化，增强后实性成分轻度强化，部分实性成分明显强化，分析其影像学特征并结合临床资料，有望提高该疾病诊断准确率。

目的:探讨腹腔镜全胃联合胰体尾脾切除术治疗T 4b期胃癌的可行性、安全性和远期疗效。 方法:采用回顾性队列研究的方法。回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院胃肠外科2010年1月至2014年12月期间连续收治的侵犯胰体尾部原发性T 4b期胃癌并行腹腔镜或开放根治性全胃联合胰体尾脾切除术患者的临床资料。病例入组标准：（1）原发性胃癌，病理活检确诊为T 4b期腺癌；（2）胸部+腹部+盆腔增强CT提示肿瘤侵犯胰体尾部，未见远处转移病灶，术前评估潜在R 0切除可能；（3）体力状态美国东部肿瘤协作组评分（ECOG）0~2分，身体一般状况可耐受手术。排除术中发现腹膜种植转移和肿瘤侵犯其他器官、或因其他原因改变手术方式者。所有手术均由同一外科团队完成，手术团队已有超过100例腹腔镜和100例开放胃癌根治术加D 2淋巴结清扫术的经验。手术方式的选择由手术医师与患者共同讨论并根据患者本人意愿决定。根据手术方式将患者分为腹腔镜手术组和开放手术组，对比分析两组患者手术和围手术期情况；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用log-rank检验进行3年无病生存率的比较。 结果:共纳入37例患者，腹腔镜手术组21例，开放手术组16例，无腹腔镜中转开腹手术病例。两组患者临床基线资料具有可比性（均 P>0.05）。腹腔镜手术组较开放手术组手术时间长[（264.0±35.1）min比（226.6±49.9）min， t=2.685， P=0.011]，术中失血少[（65.7±37.4）ml比（182.2±94.6）ml， t=-4.658， P<0.001]，术后肛门排气时间缩短[（2.8±0.7）d比（4.1±0.7）d， t=-5.776， P<0.001]，术后住院天数短[（13.3±2.8）d比（16.6±4.3）d， t=-2.822， P=0.008]。腹腔镜手术组与开放手术组术后并发症（包括吻合口漏、胰漏、腹腔脓肿、腹腔内出血和十二指肠残端漏）发生率分别为19.0%（4/21）和4/16，差异无统计学意义（ P=0.705）。无术后吻合口出血、吻合口狭窄病例。腹腔镜手术组和开放手术组术后30 d病死率分别为0和1/16（ P=0.432）；两组3年无病生存率分别为38.1%和37.5%（ P=0.751），差异均无统计学意义。 结论:由经验丰富的专科团队开展腹腔镜全胃联合胰体尾脾切除术治疗T 4b期胃癌安全有效。

门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。