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儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并肾病综合征一例并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:探讨1例儿童神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并肾病综合征患儿的临床特点和治疗情况,并进行文献复习。方法:对郑州大学第一附属医院儿科病房2021年11月确诊的1例NF1合并肾病综合征患儿的临床资料、实验室检查、肾脏病理、基因检测等资料进行回顾性分析,以"神经纤维瘤病Ⅰ型""肾病综合征""Neurofibromatosis type Ⅰ""Nephrotic syndrome"为检索词分别在中国知网、万方数据知识服务平台和PubMed数据库进行文献检索并文献复习,总结NF1合并肾病综合征的临床特点、肾脏病理等。结果:患儿,男,11岁,因水肿、蛋白尿1年半于2021年11月收入郑州大学第一附属医院小儿内科。临床表现为低蛋白血症、大量蛋白尿、水肿、高脂血症、牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、白内障等。肾脏病理提示微小病变肾小球病。基因检测发现患儿存在 NF1(NM_000267)基因c.680dupA(p.Y227X)位点杂合突变,确诊为NF1。经泼尼松、他克莫司诱导肾病综合征缓解治疗,院外继续口服药物,门诊随访期间,肾病综合征控制情况好,NF1目前无新的临床症状出现。 结论:儿童NF1合并肾病综合征患儿生后不久出现牛奶咖啡斑,随年龄增长,牛奶咖啡斑分布逐渐增多,且双侧腋下出现雀斑,无皮肤或皮下神经纤维瘤。对NF1患儿的长期随访很重要,应密切关注患儿随年龄增长,NF1合并肾病综合征的病情变化。
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编辑人员丨1周前
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人类 USP18基因变异致Pseudo-TORCH综合征2例
编辑人员丨1周前
患儿,女,胎龄33 +2周时早产,出生体重1650 g,母亲妊娠期常规超声检查显示胸廓比增大,心包积液。胎儿彩色多普勒超声:脐绕颈,心胸比增大,心包积液。孕33周时胎儿双顶径7.2 cm(孕32周、孕31周、孕30周时分别为7.1 cm、6.9 cm、6.8 cm)。出生身长40.3 cm(3%~10%),出生体重1650 g(5%~10%),头围29 cm(10%~50%),全身散在出血点。出生后数小时,患儿出现呼吸困难,立即给予机械通气。随后超声检查发现双侧室管膜下出血,出生第11天CT扫描显示双侧前颞蛛网膜下腔变宽,左侧脑室扩张,颅内多发低密度影,肝门区钙化,左侧腋窝钙化(见图1)。血液计数显示血小板减少。血液生化指标提示肝功能AST 229.4 U/L,ALT 986.5 U/L,其他各项实验室检查正常。彩色超声显示肝脏增大(肋下47 mm),脾肿大(肋下30 mm),心房间隔缺损(4.8 mm),动脉导管未闭(3.4 mm),心包积液,异常密度影和肝门附近的钙化,腹部X线检查显示腹水、腹腔积液,住院期间血小板最低时11×10 9 / L。
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编辑人员丨1周前
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阿帕替尼致手足综合征临床及文献病例分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨阿帕替尼相关手足综合征(HFS)的临床特点。方法:检索PubMed、维普、中国知网和万方数据库(截至2019年3月20日),收集阿帕替尼相关HFS文献病例报告,加上开滦总医院收治的2例病例,分析该药致HFS的临床特点。结果:共收集到16例患者,男性9例,女性7例;年龄(62±16)岁;胃-贲门癌4例,肺癌4例,卵巢癌2例,甲状腺癌2例,其他恶性肿瘤4例;单用阿帕替尼者11例,联用其他抗肿瘤药物者5例;阿帕替尼剂量为850 mg/d者3例,500 mg/d者6例,425 mg/d者1例,250 mg/d者6例(其中2例分别在用药1、2周后增至500 mg/d);HFS分级为1级者2例(12.5%),2级者6例(37.5%),3级者8例(50.0%)。除1例患者应用阿帕替尼至发生HFS的时间不详外,其他15例患者应用阿帕替尼至发生HFS的中位时间为3(1,11)周,其中10例(66.7%)在使用阿帕替尼3周内发病。5例患者除手足皮肤病变外还出现肛周、生殖器、腋窝、腹股沟或口腔等部位皮肤黏膜损害。16例患者中13例还发生了其他不良事件,其中发生高血压者10例(62.5%)。8例1~2级HFS患者经对症治疗症状大多好转或可以耐受,其中3例对阿帕替尼治疗无影响,4例经减量或暂停阿帕替尼后再次服用,患者可耐受,仅1例停药;8例3级HFS的患者对症治疗效果差,其中4例因HFS症状严重停用阿帕替尼,3例死亡。结论:阿帕替尼所致HFS多发生在用药后3周内,除可引起手足皮肤病变外还可累及全身多个部位,多伴发高血压;多数患者出现HFS后给予对症处理、合理减量或停药后症状可缓解。
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编辑人员丨1周前
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基于手功能康复理念的手法淋巴引流及康复训练对乳腺癌术后患者肢体淋巴水肿及生活质量的影响
编辑人员丨1周前
目的:探讨基于手功能康复理念的早期手法淋巴引流及康复训练对乳腺癌术后患者肢体淋巴水肿及生活质量的影响。方法:选取2019年1月至2020年3月南阳市第二人民医院行乳腺癌改良根治术的乳腺癌患者160例,采用随机数字表法分为对照组及观察组,各80例。对照组采用常规术后护理,观察组采用基于手功能康复理念的早期手法淋巴引流及康复训练。比较两组患者术后6个月淋巴水肿及腋网综合征发生情况,肩关节、手功能及手术前后生活质量评分。结果:观察组术后上肢淋巴水肿发生率及淋巴水肿分级高于对照组,观察组腋网综合征发生率高于对照组,观察组术后肩关节功能及手功能分级优于对照组,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组患者术前生活质量(QLQ-30)评分各维度比较差异均无统计学意义(均 P>0.05),术后6个月两组患者QLQ-30量表躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能及总体健康评分均较术前下降,差异有统计学意义( P<0.05),观察组术后6个月各维度评分均高于对照组,差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:基于手功能康复理念的早期手法淋巴引流及康复训练能够改善患者上肢淋巴回流,减少并发症的发生,促进患者上肢功能康复,改善患者术后生活质量。
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编辑人员丨1周前
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第577例 淋巴结肿大—下肢水肿—血二系减低
编辑人员丨1周前
患者女,45岁,因“发现淋巴结肿大2个月、下肢水肿、尿量减少1个月余”于2022年8月1日入住北京协和医院全科医学科。结合患者临床出现全身水肿、发热,检查发现血小板减少、肾功能不全、多浆膜腔积液、全身多枚淋巴结及脾脏肿大、骨髓网状纤维化及巨核细胞增多等表现,考虑TAFRO综合征可能性大。行左侧腋窝淋巴结活检术,术后病理回报符合Castleman病(浆细胞型),淋巴结活检细菌涂片、抗酸染色均(-),TAFRO综合征诊断明确。患者于2022年8月23日转入本院血液内科,经地塞米松、环磷酰胺及硼替佐米联合治疗后症状明显改善,顺利出院。
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编辑人员丨1周前
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水胶体贴敷联合推拿按摩治疗乳腺癌术后腋网综合征患者的护理效果
编辑人员丨2024/7/6
目的 探讨水胶体贴敷联合推拿按摩治疗乳腺癌术后腋网综合征患者的护理效果.方法 将64例乳腺癌改良根治术后发生腋网综合征的患者随机分为联合组(水胶体贴敷联合推拿按摩护理)和对照组(推拿按摩护理)各32例.观察记录两组预后康复与生命质量变化情况,两组均护理观察10 d.结果 联合组的条索结构消失时间、紧绷感消失时间明显少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);护理后10 d,联合组的疗效优良率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);护理后10 d,两组患肢功能外展角度均高于护理前,且联合组更高,差异有统计学意义(P<0.05);护理后10 d,联合组生命质量的各项评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 水胶体贴敷联合推拿按摩治疗乳腺癌术后腋网综合征患者能缩短条索结构消失时间、紧绷感消失时间,改善患者的总体预后,还可缓解患者的临床症状,提高患者的生命质量.
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编辑人员丨2024/7/6
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乳腺癌前哨淋巴结示踪方法的研究现状
编辑人员丨2023/8/6
腋窝淋巴结转移是影响乳腺癌预后的重要因素之一,腋窝淋巴结清扫(ALND)是乳腺癌传统手术治疗中重要的组成部分[1].自20世纪90年代以来,随着前哨淋巴结活检(SLNB)在乳腺外科领域中的广泛应用,ALND目前已逐渐被SLNB替代.ALND术后患者的并发症比较多,如肩臂部疼痛、上肢水肿僵硬、手臂无力麻木、淋巴网络综合征等,严重影响患者的生活质且里.
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编辑人员丨2023/8/6
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乳腺癌保乳术后患者淋巴水肿的手法引流综合消肿治疗
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨手法引流综合消肿治疗改善乳腺癌保乳术后患者乳房淋巴水肿的效果.方法 对6例单纯乳房淋巴水肿患者进行手法引流综合消肿治疗,包括个性化皮肤护理,舒缓瘢痕组织,腋窝网综合征的治疗以及在徒手淋巴引流的同时采用加压绷带包扎等,每例共进行20次治疗.首次治疗及第5、10、15、20次治疗后分别采用十字测量法测量乳房横径与周径.结果 第1次治疗弹力绷带加压包扎24 h后松开,患者患侧乳房肿胀明显减轻,同时肿胀部位皮肤有所改善,较以前松软、有弹性、颜色变浅,血液循环改善.治疗20次后,患者不同时间乳房横径、纵径、平均径均呈下降趋势,并趋向稳定;患者腋网综合征消失.结论 手法引流综合消肿治疗能够有效改善乳腺癌保乳术后乳房淋巴水肿的症状和体征.
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编辑人员丨2023/8/6
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手法淋巴引流护理缓解乳腺癌术后淋巴水肿与腋网综合征的效果
编辑人员丨2023/8/6
目的 观察手法淋巴引流护理缓解乳腺癌术后患者淋巴水肿与腋网综合征(AWS)的效果.方法 行乳腺癌改良根治术后女性患者130例,随机分为观察组和对照组,各65例.对照组给予乳腺癌改良根治术常规护理,观察组在常规护理的基础上采用手法淋巴引流进行护理.比较两组患者的淋巴水肿发生率及AWS发生率.结果 观察组术后12个月淋巴水肿发生率低于对照组(P<0.05);术后1个月和3个月AWS发生率均低于对照组(P<0.05).结论 在常规护理的基础上,手法淋巴引流可以降低乳腺癌术后患者淋巴水肿和AWS发生率.
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编辑人员丨2023/8/6
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徒手按摩治疗乳腺癌术后并发腋网综合征的疗效观察
编辑人员丨2023/8/6
目的 观察徒手按摩治疗乳腺癌术后并发腋网综合征(AWS)的疗效,为AWS的治疗提供理论依据.方法 选取2016年5月-2018年9月温州市中心医院收治的乳腺癌术后并发AWS的患者80例为研究对象,随机分为对照组和干预组,每组各40例.对照组采用常规的健康宣教及以患者为主导的循序渐进的患肢功能锻炼,干预组在对照组基础上给予徒手按摩.比较两组患者干预后1d、7d、15 d、30 d患肢外展角度,条索结构和紧绷感消失时间,干预前及干预后生活质量评分的差异,并探讨徒手按摩治疗AWS的疗效.结果 随着干预时间延长,干预组患者患肢外展角度显著高于对照组,NRS评分显著低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);干预组患者条索结构及紧绷感消失时间均显著短于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05).干预前,两组患者生活质量评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),干预后,干预组患者生活质量评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 徒手按摩能在较短的时间内缓解AWS患者患肢疼痛及条索状的症状,增加患肢活动度,减轻患者痛苦,提高患者生活质量.
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编辑人员丨2023/8/6
