目的 观察口服西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形的临床效果及预后.方法 自2020年3月至2022年8月,回顾性分析接受西罗莫司治疗的5例腹腔淋巴管畸形患者的临床资料.结果 5例患者于我院治疗前均伴有腹痛,所有患者均口服西罗莫司治疗2年.临床症状改善主观评价:进展0例、稳定2例、好转3例、治愈0例.病变改善程度客观评价:Ⅰ级(差)2例、Ⅱ级(中)0例、Ⅲ级(好)1例、Ⅳ级(优)2例.治疗期间2例患者出现口腔溃疡,1例患者出现轻度贫血,对症治疗后均好转,无其他严重并发症.随访1年,腹痛等症状未再出现,3例大囊型淋巴管畸形瘤体均明显缩小,2例微囊型淋巴管畸形未见瘤体明显生长.结论 西罗莫司治疗腹腔淋巴管畸形是安全有效的,能明显缓解腹部不适症状,尤其对于大囊型淋巴管畸形,瘤体减小明显,效果满意.

本文报道了1例胎儿期发现、新生儿期确诊的卡波西样淋巴管瘤病（kaposiform lymphangiomatosis，KLA）病例。孕19周常规超声检查发现胎儿全身多处包块（累及颈部、胸壁、腋下）合并胸腹腔积液，孕26周 +5外院行胎儿右侧胸腔积液引流术。胎龄34周 +3因“宫内窘迫”剖宫产出生，新生儿出生后因呼吸窘迫需要有创呼吸机辅助通气治疗，放置胸腹腔引流管引流出大量血性积液。生后第3天出现凝血功能障碍、血小板计数降低，考虑KLA，予西罗莫司经验性治疗效果不理想，生后第7天取胸部病灶送病理学检查。生后第12天因呼吸、循环功能衰竭抢救无效死亡。死亡后1 d病理结果回报符合KLA。结合患儿临床表现及病理结果，最终诊断KLA。

目的:探讨多西环素注射治疗儿童大囊型和混合型囊性淋巴管畸形的有效性及安全性。方法:回顾性分析2018年9月至2020年12月上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院普外科收治，并进行多西环素注射治疗的13例大囊型和混合型囊性淋巴管畸形患儿临床资料。患儿均经术前超声及MRI明确诊断和分类。其中男6例，女7例；年龄(3.9±3.6)岁(3个月至13岁)。均全身麻醉后在超声/腹腔镜引导下穿刺、引流囊液，并注射多西环素。术后透视评估囊腔范围，并确认药物无溢出。术后4~6周进行初次随访。收集术前、术后影像学资料评价疗效，将疗效分为治愈(体积减小>90%)、有效(体积减小>50%)、部分有效(体积减小<50%)、无效(体积减小<10%或体积无减小)。如第一次注射后疗效未达到有效标准，则予重复注射。若再次注射后仍疗效欠佳，则予手术治疗。结果:13例中，病变位于头颈部7例，腋下1例，上臂1例，胸壁1例，腹膜后2例，腘窝1例；其中1例有头颈部手术史。随访时间(9±6.17)个月(4~27个月)。总有效率为100%，治愈率为69.2%。部分患儿术后出现肿胀、疼痛或呕吐，均自行缓解或经对症治疗后缓解；1例出现囊内出血，予止血治疗后好转。13例均未出现四环素牙或神经损伤。结论:多西环素注射治疗大囊型和混合型囊性淋巴管畸形效果满意，不良反应较少。

目的:分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料，分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后，包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果:男24例，女20例，平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜（31.8%，14/44）和横结肠系膜（27.3%，12/44）；临床分型主要为Ⅰ型（34.1%，15/44）和Ⅱ型（45.5%，20/44）；病理类型包括大囊型（86.4%，38/44）和混合型（13.6%，6/44）；囊肿平均长径为8.5 cm，囊液性质清亮占56.8%（25/44），浑浊占34.1%（15/44）。术前主要并发症为囊内出血（43.2%，19/44）和囊肿感染（25.0%，11/44）。44例患儿行开腹手术（含腹腔镜中转开腹）31例（70.5%），腹腔镜手术13例（29.5%）；其中单纯囊肿剥除23例（52.3%），完整囊肿切除并肠切除17例（38.6%），囊肿部分切除并开窗引流4例（9.1%）。Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形行开腹手术（13/15比10/20， P=0.034）及完整囊肿切除并肠切除（13/15比2/20， P<0.001）的比例明显高于Ⅱ型。多因素分析表明Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形（ OR=7.0，95% CI 1.1~45.5， P=0.034）和术前囊内出血（ OR=8.3，95% CI 1.3~52.6， P=0.026）是选择开腹或腹腔镜中转开腹的主要原因。43例（97.7%）患儿获得随访，平均随访时间为4.3年，9例（20.5%，9/44）出现术后并发症（残留或复发5例，粘连性肠梗阻2例，腹壁切口疝1例，污粪1例）。 结论:结肠系膜淋巴管畸形好发部位与系膜范围相关。该病术前并发症发生率高，术前囊内出血是除临床分型外决定手术方式选择的最主要因素。

目的:探讨腹腔镜治疗小儿腹腔及腹膜后囊性肿物的可行性及疗效。方法:回顾性分析2015年6月至2019年1月福建医科大学附属泉州第一医院小儿外科收治的腹腔或腹膜后囊性肿物患儿11例，其中男6例，女5例；年龄8个月～10岁，平均59个月。患儿囊性肿物9例来源于腹腔，2例来源于腹膜后，均于腹腔镜下行肿物切除术。结果:11例患儿均于腹腔镜下完成手术，术中均无中转开腹。手术时间60～210 min，平均120 min；术中出血量5～30 mL，平均10 mL；术中均无患儿输血。术后住院时间3～8 d，平均5 d。11例患儿术后病理提示：成熟性畸胎瘤5例，副中肾管囊肿1例，回肠重复畸形2例，淋巴管瘤2例，肝囊肿1例。11例患儿术后随访7～51个月，平均20.9个月，无患儿病情复发。结论:腹腔镜治疗小儿腹腔及腹膜后囊性肿物创伤小、恢复快，安全可行，疗效确切。

目的:探讨腹腔镜辅助多西环素注射治疗在巨大腹膜后淋巴管畸形(retroperitoneal lymphatic malformation，rLM)中的应用效果。方法:回顾性分析2020年7月至2021年7月上海市儿童医院普外科采用腹腔镜辅助多西环素注射治疗的3例巨大rLM患儿临床资料，总结患儿治疗次数及结局，并进行相关文献复习。结果:3例中男1例，女2例；年龄2岁2个月至5岁8个月；2例表现为腹痛及腹股沟肿块，1例于体检过程中被发现。3例共进行了5次注射治疗，其中2例治疗2次。病例1治疗后病变最大长径由14.7 cm缩小至4.0 cm，体积缩小约95.2%；病例2治疗后病变最大长径由11.8 cm缩小至5.5 cm，体积缩小约95%；病例3治疗后病变最大长径由9.0 cm缩小至2.5 cm，体积缩小约98.9%。3例均达到治愈标准且症状消失。1例术后出现呕吐，自行缓解。随访6～12个月未见复发及其他并发症。结论:多西环素注射治疗巨大rLM疗效显著，安全性高，可作为临床治疗rLM的优先选择。腹腔镜辅助下治疗巨大rLM创伤小，可提高注射精准度，减少并发症的发生。

目的:分析复杂性淋巴管畸形的临床特点、鉴别诊断、治疗预后。方法:回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院脉管疾病团队多学科门诊就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料。所有患者均经过小儿外科、放射科、烧伤整形科、病理科、康复科等学科专家会诊后诊断为复杂性淋巴管畸形，对患者的临床表现、血常规、凝血功能、MRI影像学检查及治疗方法进行分析，并根据随访及疾病转归将患者分为好转、稳定、进展和死亡。结果:纳入18例患者，男6例，女12例，初诊年龄1个月至29岁，中位年龄2.5岁。患者随访或治疗0.4~12.0年，平均3.5年，10例患者出现胸腹腔或心包积液；15例患者累及内脏，影像学检查提示内脏的累及呈多灶样改变；9例患者伴有骨质破坏，Gorham-Stout病患者的骨破坏突破骨皮质；全身性淋巴管异常累及骨髓腔内未突破骨皮质；14例患者出现不同程度的凝血功能异常，其中8例严重凝血功能障碍的患者均为卡波西样淋巴管瘤病。18例随访患者中，1例卡波西样淋巴管瘤病患者死亡，6例患者病情进展，8例患者病情稳定，3例患者病情好转。结论:复杂性淋巴管畸形的临床特点呈全身性、多样性和复杂性。弥漫性淋巴管畸形伴有骨骼、内脏多器官受累，胸腹腔积液以及凝血功能障碍的临床症状应考虑此类疾病，但由于各亚型临床特点重叠，鉴别困难，疗效和预后较差，精准靶向药物是未来此类疾病的治疗研究方向。

目的 探讨影响水囊状淋巴管瘤胎儿预后的相关因素及其临床处理策略.方法 对84例2014年1月1日至2016年3月31日在本院产前诊断中心行介入性产前诊断、有染色体核型分析结果、临床资料完整并定期随访的单胎水囊状淋巴管瘤患者进行回顾性分析,统计胎儿染色体核型、胎儿超声筛查结构异常情况及妊娠结局,分析影响水囊状淋巴管瘤胎儿预后的相关因素.结果 84例水囊状淋巴管瘤胎儿中,染色体畸形占48.8％(41/84),主要为非整倍体,以45XO(14例,34.1％)、21-三体综合征(13例,31.7％)为主,其次为18-三体综合征(10例,24.4％).84例水囊状淋巴管瘤胎儿中,结构畸形的发生率为41.7％,合并畸形前3位依次为心血管畸形、脐部异常、肢体异常.即使在24例(28.6％)无染色体异常也无结构畸形早孕期水囊状淋巴管瘤胎儿中,也仅14例(58.3％)为活产胎儿,且其中1例(7.1％)于出生后2天不明原因死亡,仅13例为健康新生儿.84例水囊状淋巴管瘤胎儿58.3％伴有胎儿水肿,其中28.5％出现胸腹腔积液.伴有染色体异常者70.7％会进展为非免疫性水肿.与未发生水肿胎儿相比,水肿胎儿终止妊娠率明显增高(95.7％vs 62.9％,P=0.000).水囊状淋巴管瘤胎儿孤立型中较非孤立型(28.6％vs 2.9％)、发生囊肿自然消退的胎儿较未消退胎儿(85.7％vs 4.3％)、非分隔型较分隔型(93.3％vs 69.2％)活产率均明显增高.结论 水囊状淋巴管瘤胎儿预后不确定且总体妊娠结局不佳.除了染色体核型外,胎儿是否合并结构畸形、水肿出现情况、囊肿是否自然消退、水囊状淋巴管瘤的隔膜型等早孕期超声形态学指标可以帮助判断胎儿的预后.早孕期发现胎儿水囊状淋巴管瘤建议行绒毛穿刺活检术进行胎儿染色体核型分析,并结合病情和超声影像学特点对不同类型的胎儿预后进行综合评估,与孕妇及家属进行充分的产前咨询后选择相应的临床处理方案.

女,23岁,孕13+2周,孕1产0,彩色多普勒超声检查疑为联体双胎. 超声所见:宫内可见2个胎头回声,位于同一水平面(图1),双顶径分别为21及22 mm,颅骨光环完整,颅内结构未见明显异常. 多切面扫查显示2个胎儿自胸部至腹部相连,相连胸腔内可见共用 1 个心脏(图2),右侧胎儿心脏四腔心及"十"字交叉可见,为完全型大动脉转位,左侧胎儿心脏为单心室,两胎儿的心房及心室相通,心室相通处宽约3.0 mm,心房相通处宽约1.6 mm,心率169次/min. 相连腹腔内可见2个肝脏相融合(图3). 2个胎儿颈部背侧均可见囊性回声(图4),内可见分隔,右侧胎儿颈部囊性回声大小26 mm× 11 mm,左侧胎儿颈部囊性回声大小25 mm×10 mm. 可见2条脊柱回声,右侧胎儿脊柱骶尾部连续性中断并向外凸起,范围4.6 mm×1.8 mm,左侧胎儿脊柱连续性完整. 两胎儿四肢独立、均可显示. 胎盘位于后壁,厚约22 mm ,羊水最大深度为36 mm. 超声诊断:胸腹联体双胎并多发脏器畸形,双胎颈部淋巴管水囊肿,一胎骶尾部脊柱裂. 引产后证实超声诊断.入院终止妊娠后,娩出两联体女性死胎,两胎全身水肿并胸腹部联体,剖开胸腔可见仅1个心脏结构,四肢独立完整,符合产前超声诊断.

目的 探讨超声对各种腹腔器官外囊性包块的诊断意义.方法 回顾性分析经超声检查的44例患儿腹腔器官外囊性病变的声像图特点,并与手术、病理结果对照.结果 44例患儿胃肠重复畸形17例,其中胃重复畸形1例,肠重复畸形16例;梅克尔憩室4例;淋巴管瘤17例,其中大网膜淋巴管瘤4例,肠系膜淋巴管瘤12例,腹膜后淋巴管瘤1例;囊性畸胎瘤3例;胰腺假性囊肿2例;腹腔异物1例.结论 超声对儿童腹腔器官外囊性包块的诊断具有重要价值,是术前诊断的首选方法.