本文报道了1例胎儿期发现、新生儿期确诊的卡波西样淋巴管瘤病（kaposiform lymphangiomatosis，KLA）病例。孕19周常规超声检查发现胎儿全身多处包块（累及颈部、胸壁、腋下）合并胸腹腔积液，孕26周 +5外院行胎儿右侧胸腔积液引流术。胎龄34周 +3因“宫内窘迫”剖宫产出生，新生儿出生后因呼吸窘迫需要有创呼吸机辅助通气治疗，放置胸腹腔引流管引流出大量血性积液。生后第3天出现凝血功能障碍、血小板计数降低，考虑KLA，予西罗莫司经验性治疗效果不理想，生后第7天取胸部病灶送病理学检查。生后第12天因呼吸、循环功能衰竭抢救无效死亡。死亡后1 d病理结果回报符合KLA。结合患儿临床表现及病理结果，最终诊断KLA。

目的:阐述Cronkhite-Canada综合征（CCS）患者的内镜下特点及其与临床特点的相关性。方法:回顾性纳入1999年1月至2019年6月于北京协和医院住院使用糖皮质激素治疗前接受胃镜及结肠镜检查的CCS患者24例。采集其人口学特点、临床表现、初始内镜下特点及组织病理学资料并分析。结果:24例患者中男15例（62.5%），女9例（37.5%），年龄（59±10）岁，中位病程6（1~36）个月。病变累及胃及结肠100%、十二指肠95.7%、直肠66.7%及末段回肠50.0%。胃病变以胃体下部及胃窦病变尤重，结肠病变以右半结肠为著。所有患者均无食管受累。胃肠镜下病变多表现为弥漫性黏膜充血水肿，伴息肉或结节样改变，病变较重处可有桑葚样或叠瓦状改变，47.8%存在十二指肠淋巴管扩张样改变。息肉多为无蒂或亚蒂，偶见结肠带蒂息肉。11例完整切除、且可清晰解读结肠息肉表面腺管开口的病例中，息肉腺管开口的工藤分型分别为Ⅲs到Ⅴ Ⅰ型，其中2例病理为腺管状腺瘤者工藤分型均为Ⅲ L，其余息肉病理为增生性息肉或CCS息肉。确诊前病程与结肠息肉最大直径正相关（ r=0.625， P=0.006），弥漫全胃受累患者的血清白蛋白水平显著低于胃底贲门未受累患者[（29±8）g/L比（37±5）g/L， P=0.034]。 结论:CCS的典型内镜下表现是胃、十二指肠、结肠黏膜弥漫充血水肿基础上的多发息肉或结节隆起，可合并十二指肠或末段回肠的淋巴管扩张样改变。部分内镜下特点与疾病的临床特点密切相关。

目的:评价介入治疗乳糜漏的可行性、安全性、治疗效果，以及个体化手术方式的选择。方法:回顾性分析2019年6月至2022年1月郑州大学第一附属医院放射介入科收治的60例乳糜漏患者临床资料，包括乳糜胸37例、乳糜腹10例、乳糜尿4例、乳糜胸合并乳糜腹5例、乳糜胸合并心包积液2例、盆腔乳糜性积液2例。所有患者均保守治疗失败。患者均先行淋巴管造影，而后根据造影结果选择个体化手术方式。术后统计治疗效果和并发症，并进行随访。结果:淋巴造影成功55例，5例患者乳糜池和胸导管未见显影，造影成功率91.7%。单纯淋巴管造影23例、胸导管栓塞23例、乳糜池胸导管针刺毁损5例、直接淋巴管栓塞4例、胸导管球囊扩张成形5例。治疗后痊愈39例（65.0%）、有效14例（23.3%）、无效7例（11.7%），总体有效率88.3%（53/60）。并发症发生率8.3%（5/60），均为轻症并发症。失访患者4例，完成随访者56例，随访时长0.5~30个月，中位随访时间为11个月。随访期间病情复发1例（2.0%，1/49）、死亡8例。结论:介入治疗乳糜漏安全、有效、并发症低。根据淋巴造影结果选择个体化手术方式，合理可行，疗效良好。

目的:分析精索静脉曲张(VC)术后复发的病因，探讨经外环口以下途径显微镜下精索静脉结扎术(MV)治疗复发VC的疗效。方法:回顾性分析2015年4月至2019年4月青岛大学附属医院收治的16例VC术后复发患者的病例资料。中位年龄27(18～36)岁。5例既往曾行精索内静脉高位结扎术，11例曾行腹腔镜精索静脉结扎术；16例于术后1～3年复诊时诊断为VC复发。复诊病因包括婚后未育10例、阴囊疼痛12例，其中婚后未育合并阴囊疼痛者6例。本组16例复发后，术前评估VC临床分级Ⅲ级13例(左侧8例，双侧5例)，Ⅱ级3例(均为左侧)。疼痛视觉模拟评分(VAS)中位值为2.5(0～4)分。彩色多普勒血流显像(CDFI)分度：Ⅲ度12例(左侧7例，双侧5例)，Ⅱ度4例(均为左侧)。12例临床分级和CDFI分度均为Ⅲ级(度)者的左肾血管CDFI检查提示合并胡桃夹现象(NCP)。术前血清睾酮(16.2±4.9)nmol/ml，精子浓度(11.8±3.9)×10 6/ml，前向运动精子比例(PR)(24.4±4.2)%。本组16例均行经外环口以下途径的MV手术。全麻，患者取平卧位。术中取腹股沟管外环口以下斜切口，分离显露精索，其下方插入纱布条并垫高。使用手术显微镜放大术野4～6倍，彻底结扎并切断扩张迂曲的精索外和精索内静脉所有分支，注意保护精索内动脉和淋巴管。术中11例仅行左侧MV手术，5例行双侧MV手术，所有患者术中均探及明显扩张迂曲的精索外及精索内静脉，通过MV手术可以清晰解剖并充分保护精索内动脉及淋巴管。术中每例平均结扎左侧精索外静脉(2.1±0.6)支、精索内静脉(10.1±1.1)支，解剖出左侧精索内动脉(1.3±0.5)支、淋巴管(3.0±1.0)支，结扎右侧精索外静脉(1.4±0.5)支、精索内静脉(6.6±0.5)支，解剖出右侧精索内动脉(1.4±0.5)支、淋巴管(2.6±0.5)支。记录患者术后6个月的VAS、阴囊触诊情况、CDFI、精液分析、血清睾酮等指标，并与术前比较。 结果:本组16例21侧MV手术均顺利完成。术后6个月复查，所有患者查体阴囊无明显迂曲血管团，Valsalva试验呈阴性。VAS中位值为0(0～2)分，较术前显著降低( Z＝-2.994， P<0.05)。精子浓度(16.2±4.6)×10 6/ml，PR(34.5±4.1)%，均较术前明显改善( P<0.05)；血清睾酮水平(16.6±4.4)nmol/ml，较术前无显著变化( P>0.05)。复查CDFI提示精索内静脉无明显反流。16例术后随访期内均未发生睾丸萎缩、鞘膜积液等并发症。术后随访1～3年，10例因婚后未育就诊者中5例术后随访期内完成生育。 结论:VC术后复发与静脉漏扎有关，特别是对于Ⅲ级VC或合并NCP的VC患者，采用内环口以上的传统高位结扎术或腹腔镜手术极可能漏扎较细的精索内静脉和外环口以下水平的精索外静脉。经外环口以下途径的MV手术，通过彻底结扎精索内和精索外静脉，同时保护精索内动脉和淋巴管，不仅可有效避免VC术后复发及并发症，而且可以缓解阴囊坠痛症状和改善精液质量。

回顾分析2011—2021年北京协和医院新生儿重症监护病房收治的5例早产儿乳糜腹患儿资料。5例平均胎龄为29 +1周，出生体重（1 122±323）g，其中男婴3例、女婴2例。产前超声检查均未发现腹腔积液，患儿在开始肠内营养后4~10 d出现腹胀、腹腔积液，行腹腔积液常规及乳糜试验诊断为乳糜性腹水。禁食1~3周，采用高蛋白（4 g·kg -1·d -1）、低脂肪（2.0~2.5 g·kg -1·d -1）肠外营养支持方案；再次开奶4例以含50%中链脂肪酸的配方奶喂养、1例以母乳开奶，中链脂肪酸配方奶持续时间1~3个月。随诊3~5年，无乳糜腹复发。检索到PubMed及万方数据库文献报道的7例早产儿乳糜腹病例资料，其中6例产前超声检查发现胎儿腹腔积液，发现时胎龄21~23周；3例进行核素淋巴显像检查，2例发现腹腔淋巴瘘或淋巴管扩张；5例需禁食同时持续静脉输注奥曲肽治疗；3例保守治疗无效者行腹腔镜/开腹手术治疗后好转。7例保守治疗阶段4例合并败血症，需要静脉抗生素治疗。

目的:探讨原发孤立性乳糜性心包积液的临床特点及异常反流通路形成的原因。方法:回顾性分析2007年6月至2018年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科收治的43例原发孤立性乳糜性心包积液患者的临床资料。男性21例，女性22例，年龄（23.0±15.9）岁（范围：2~57岁）。采用配对 t检验比较心包积液和血液中甘油三酯、总胆固醇、总蛋白及白蛋白水平的差异，并分析直接淋巴管造影术及术后CT显示的淋巴系统结构特点。 结果:原发孤立性乳糜性心包积液与血液相比，甘油三酯水平更高［（9.67±5.11）mmol/L比（1.28±0.89）mmol/L， t=10.557， P<0.01］，总胆固醇［（2.19±0.52）mmol/L比（4.12±1.06）mmol/L， t=-3.732， P<0.01］、总蛋白［（61.25±16.17）g/L比（68.26±8.30）g/L， t=-2.958， P=0.005］、白蛋白［（36.63±7.06）g/L比（42.32±4.73）g/L， t=-5.747， P<0.01］更低。直接淋巴管造影术显示，胸导管颈段表现为迂曲扩张型和紊乱纤细型，造影剂回流入血障碍，造影剂的异常反流通路包括经支气管纵隔干反流型26例、经胸导管胸段异常通路型5例、未见反流通路型12例。术后CT显示，41例心包、纵隔和肺门淋巴结不同程度造影剂显影，2例未见显影。 结论:乳糜性心包积液与血液相比，表现为高甘油三酯、低总胆固醇、低总蛋白、低白蛋白。胸导管颈段结构异常造成乳糜回流障碍并形成异常反流通路可能与本病有关。

患者男，60岁，主诉间断腹痛、腹泻2年余。患者2020年2月起无明显诱因开始出现腹痛、排稀糊便3～4次/d，便后腹痛可缓解，无脓血、里急后重。2021年7月外院查大便隐血试验(＋)，艰难梭菌毒素(＋)，胃镜提示慢性非萎缩性胃炎，结肠镜提示全结肠亚蒂息肉样隆起，表面粗糙糜烂，直肠黏膜充血水肿，散在大小不等息肉样隆起，表面发红伴糜烂，病理活组织检查(简称活检)提示直肠低级别绒毛状管状腺瘤。之后患者病情加重，表现为腹痛、水样便10＋次/d，便中带血，偶有里急后重及肛门坠胀感，2022年2月患者外院再次查病原学、胃肠镜及病理检查结果均大致同前，予甲硝唑、万古霉素和利福昔明治疗后艰难梭菌检查转阴，但患者腹泻仍无改善。2022年5月入本院，查血常规、肝肾功大致正常，血清蛋白电泳M蛋白0.55(正常参考值为0) g/L，免疫固定电泳免疫球蛋白G κ(＋)，血清游离轻链(serum free light chain, sFLC)-κ 17.0(正常参考值范围3.3～19.6) mg/L, sFLC-λ 20.5(正常参考值范围5.7～26.3) mg/L，sFLC-κ/λ 0.83(正常参考值范围0.26～1.65)，骨髓涂片、活检、刚果红染色(－)，胃、小肠、结肠、齿龈黏膜活检刚果红染色(－)。结肠镜提示降结肠、乙状结肠、直肠较广泛黏膜充血水肿、表面可见糜烂，呈节段性分布，乙状结肠、直肠可见较多息肉，直肠尤著，且存在淋巴管扩张改变；活检病理为结肠黏膜慢性活动性炎，隐窝结构紊乱，上皮增生，符合炎性息肉。肠道彩超提示小肠、结肠肠壁黏膜层弥漫性增厚，肠系膜回声弥漫性增强、腹腔积液。腹盆腔增强CT及小肠重建(图1)提示降结肠、乙状结肠及直肠管壁弥漫性增厚伴水肿，黏膜面明显强化。患者2022年8月行回肠造口术，每天1 500 ml肠外营养、500 ml肠内营养支持，效果不理想，仍每日经肛排1 000～1 500 ml黏液。鉴于患者存在不明原因的肠道病变，且实验室检查发现血清M蛋白，为评估肠道病变性质及明确血清M蛋白原因行 18F-FDG PET/CT检查(图2)。

目的:探讨主细胞为主型胃底腺型胃癌（gastric adenocarcinoma of fundic gland type of chief cell predominant type，GA-FG-CCP）的临床、内镜与病理学特征、治疗及预后。方法:收集2018年1月—2023年5月在宁波市医疗中心李惠利医院和上海市东方医院经病理组织学诊断为GA-FG-CCP的40例患者（41个病变）资料，分析其临床及内镜特征、病理学特征、免疫组化结果、内镜治疗、预后情况。结果:40例GA-FG-CCP患者中，男15例、女25例，平均年龄60.03岁，临床上多无明显不适症状，均无肿瘤家族史。除1例外，其余均无幽门螺杆菌感染。白光观察的内镜特征：①主要位于胃体上部（63.41%，26/41）；②褪色/白色调（56.10%，23/41）；③扩张的树枝状血管（78.05%，32/41）；④背景黏膜无萎缩改变（100.00%，41/41）。窄带光成像放大观察：①无明显边界（85.37%，35/41）；②腺窝开口部扩大（87.80%，36/41）；③窝间部增宽（92.68%，38/41）；④缺乏不规则的微血管结构（95.12%，39/41）。患者活检标本病理均证实为胃底腺型肿瘤。肿瘤主要由异型程度低、类似主细胞分化的细胞组成，但也有散在壁细胞，多呈不规则、融合性生长的腺管。40例患者中20例未接受内镜治疗。接受内镜切除治疗的20例21个病变中，12个浸润至黏膜下层（20~520 μm），9个为黏膜内癌。无淋巴管及血管浸润，水平及垂直切缘阴性。免疫组化染色结果：胃蛋白酶原Ⅰ和MUC6阳性，H +-K +-ATPase散在少数阳性，Ki-67肿瘤细胞增殖指数低，MUC5AC、MUC2和CD10均阴性。患者平均随访15.85个月，期间均无复发或转移。 结论:GA-FG-CCP是一种分化非常好的罕见肿瘤类型，临床症状不明显，但内镜下有特征性表现，应用白光和窄带光成像放大观察可提高检出率，病理和免疫组化染色可明确诊断。

目的:探讨乳腺血管瘤病的临床病理特征及病理诊断。方法:收集解放军总医院第七医学中心病理科及北京中医药大学东直门医院病理科2011年1月至2023年12月诊断的共6例乳腺血管瘤病患者，分析其临床病理资料并复习相关文献。结果:6例患者均为女性，年龄范围25~62岁，平均年龄46岁。临床常表现为可触及的单侧乳腺肿块，肿瘤最大径7~14 cm，平均11 cm。组织学上，6例均表现为血管、淋巴管弥漫性增生，脉管腔扩张、大小不等、互相吻合、管壁薄，无/极少见平滑肌，内皮细胞扁平、无异型性，病变弥漫性浸润乳腺间质，但不破坏乳腺终末导管小叶单位。CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、Fli-1、D2-40等免疫组织化学染色结果显示血管和/或淋巴管内皮细胞阳性，Ki-67阳性指数均<1%。结论:乳腺血管瘤病是一种罕见的良性脉管性病变，与低级别血管肉瘤的鉴别需要关注病变生长模式、内皮细胞形态和Ki-67阳性指数。

为提高对婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症的临床、内镜及病理特点的认识，减少漏诊及误诊，我们对厦门市儿童医院收治的1例原发性小肠淋巴管扩张婴儿的临床表现和诊疗相关资料进行了回顾性分析。该例患儿以支气管肺炎收住入院，轻度腹泻和水肿，未见外周血淋巴细胞数减少，呈现低蛋白血症。输注白蛋白未能缓解低蛋白血症，随后胃镜检查显示十二指肠段可见大小不等密集的白色粟粒样颗粒状隆起，黏膜呈广泛白斑样病变，病理检查显示明显的小肠淋巴管扩张，进而确诊小肠淋巴管扩张症。确诊后每两日输注白蛋白，连续输注两个疗程并予portagen中链脂肪酸奶粉喂养。经处理后血浆中总蛋白和白蛋白基本升至正常水平，腹部及胸部彩超显示双胸腔及双肺积液均已被吸收。对该病例的回顾性分析结果表明对于有血浆白蛋白及球蛋白下降而导致浮肿的婴儿，排除肝肾疾患及肿瘤、结核等慢性疾病所致蛋白消耗过多的可能性，均应考虑小肠淋巴扩张症，需尽可能尽早行胃镜检查，进一步完善病理活检，实现早日确诊、尽早进行对症治疗及饮食干预治疗，避免处理不及时导致的严重后果。