患者，女性，34岁，因体检超声提示右肾积水于2022年4月先后就诊于北京协和医院泌尿外科及妇科。否认腰痛、血尿及其他不适。痛经程度较轻，视觉模拟评分法（visual analogue scale，VAS）2~3分。既往"盆腔粘连松解术、右侧卵巢巧克力囊肿剔除术、腹膜型子宫内膜异位症烧灼术"史4年余。查体：双肾区无叩击痛。子宫稍大、质硬、活动欠佳；双附件未及明确包块；三合诊右侧宫旁可及质硬结节，触痛。实验室检查：尿红细胞阳性（25个细胞/μl），CA125轻度增高（65.5 U/ml）。尿液细胞学病理未见瘤细胞。影像学检查：CT提示右肾积水，右输尿管全程扩张。MRI提示右输尿管下段走行区见富血供实性占位（18 mm×14 mm实性软组织影）致上方输尿管积水，病灶不除外恶性可能，右附件正常结构显示不清，不除外病灶与之相关。经腹及经阴道联合超声检查：右侧盆腔偏外侧见一低回声，大小约26 mm×17 mm×14 mm，形态尚规则，边界尚清，与输尿管管壁关系密切，其近端输尿管明显扩张，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）：低回声内见丰富杂乱血流信号（图1）。超声提示：右侧盆腔内实性占位，与输尿管管壁关系密切。肾血流灌注显像提示：右肾血流灌注及滤过较差，肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）：25.25 ml/min·1.73m2，肾盂及输尿管扩张积水；左肾血流灌注及功能大致正常，GFR：41.00 ml/min·1.73m2。

目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

回顾性分析本中心近10年收治的64例原发性腹膜后恶性肿瘤，以脂肪肉瘤最多见（56%），外科手术整块切除率73%、R 0切除率61%、联合脏器切除率42%。平均随访6.1年，最长随访9.3年，随访期间总体再手术率31%，总体死亡率27%。分化差、非整块切除、非R 0切除与原发性腹膜后恶性肿瘤的不良结局直接相关。

目的:探讨腹膜后软组织肉瘤联合肾切除的疗效与安全性。方法:回顾性分析2017年6月至2022年8月广东省中医院胃肠肿瘤中心诊治的27例联合肾切除的腹膜后软组织肉瘤的临床资料，分析肾切除术的原因、肾功能不全进展情况及生存率。结果:26例（96%）肿瘤实现R 0/R 1切除，1例行R 2切除。6例接受了联合单侧肾脏切除，21例患者接受了联合多器官切除，中位切除器官数量为4（2，5）个。术后病理提示合并切除的肾脏肿瘤浸润阳性17例。5例出现Clavien-Dindo3级及以上并发症，术后无30 d内死亡病例。在术后第90天时，19例（70%）患者肾功能下降（ Z=2.88， P=0.04），估算肾小球滤过率（eGFR）中位数为60.4（40.9，70.8）ml·（min·1.73 m 2） -1，中位下降-3.96（-30.36，0.31）ml·（min·1.73 m 2） -1。11例患者出现了肾功能损害的进展，其中8例术前慢性肾脏疾病（CKD）分期1期的患者出现进展（6例进展到CKD 2期，2例进展到CKD 3期），2例CKD 2期的患者进展为CKD 3期，1例术前CKD 3期的患者进展至CKD 4期。随访时间为3~38个月，随访期间无患者进展为CKD 5期，无1例患者需要透析治疗。 结论:腹膜后软组织肉瘤联合肾切除安全可行，并且可提高肿瘤的根治性。

目的:探讨儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓并瘤栓复发的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科收治的1例肾透明细胞肉瘤并下腔静脉瘤栓患儿临床资料。以"clear cell sarcoma"、"thrombus"和"pediatric"为检索词检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"透明细胞肉瘤"、"瘤栓"和"儿童"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；剔除重复病例后进行文献复习，总结儿童肾透明细胞肉瘤的临床特征、手术方式及预后情况。结果:本例患儿因"发热3 d、血尿3 d"入院，体查右上腹似可扪及一直径约10 cm肿块，质中，无压痛。腹部CT示肿块不均匀强化，腔静脉内低密度影，腹膜后多处淋巴结肿大。穿刺活检确诊肾透明细胞肉瘤，辅助化疗4个周期后行右肾肿瘤根治、腔静脉瘤栓取出术。2022年3月复查CT发现下腔静脉瘤栓复发，行瘤栓、部分下腔静脉切除术。首次手术时长10 h，术中出血量600 mL，切口一期愈合；病理检查结果：肾透明细胞肉瘤，肿瘤侵范未突破肾被膜，侵犯肾盂壁；肾窦及肾门血管未见肿瘤成分；输尿管切缘及右肾旁淋巴结未见肿瘤细胞，术后放疗6个周期、化疗5个周期；第2次手术时长8 h，出血量300 mL，术后化疗5个周期。病理检查示下腔静脉瘤栓为肿瘤成分。目前已随访至术后6个月，患儿无静脉曲张、下肢水肿等腔静脉梗阻表现，肾功能正常。复查CT未见肿瘤复发及明显肿瘤遗存。共获得9篇符合要求的文献，报道11例儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓患儿，其中男7例，女4例；平均年龄7岁10个月(1岁11个月至14岁)；左肾肿瘤4例，右肾7例；8例瘤栓侵入右心房，9例行肾肿瘤根治切除及腔静脉切开取栓，其中5例在体外循环下取栓。中位随访时间16个月(1.5~36个月)，3例出现转移或复发。结论:对于肾透明细胞肉瘤合并腔静脉瘤栓患儿，可选择经腔静脉切开取栓；瘤栓复发时，如证实侧支循环畅通，可行瘤栓与部分下腔静脉一同切除。

患者女，63岁。因“消瘦、乏力4年”就诊。患者4年前无明显诱因出现消瘦、乏力，无腰背部疼痛，于当地医院检查提示：左肾占位。CT示：左侧腹膜后-左肾恶性肿瘤，12.0 cm×6.6 cm×16.7 cm；肿块右缘邻近腹主动脉，包绕左肾动脉，前缘紧贴并推挤左肾静脉（图1、2）。泌尿外科择期全麻下行腹腔镜肾癌根治术，术中见肿物巨大，与周围组织粘连紧密，考虑腔镜下难以完整剥离肿物，遂中转开腹，肿物剥离过程中大出血，术中紧急止血钳钳夹后3-0 Prolene线缝扎止血，待肿瘤完全切除后探查腹膜后怀疑腹主动脉误扎，腹主动脉远端、股动脉未触及明显搏动（图3A），术中失血量约4 000 ml。重新探查腹主动脉、肠系膜上动脉、右肾动脉并依次阻断，剪除腹主动脉线结，见到腹主动脉前壁2处大小约0.5 cm×0.5 cm破口（图3B），剪开腹主动脉破口见腹主动脉后壁内膜损伤，固定后壁内膜片后裁剪人造血管补片完成腹主动脉修补（图3C）。腹主动脉术中阻断时间约34 min，术毕可触及肠系膜上动脉、肾动脉搏动，未见到明显肠缺血和肾梗死改变，可触及双侧足背动脉搏动。术后患者转入重症监护病房继续治疗。术后第3天患者转往当地医院住院治疗，术后1周患者因肺部感染死亡。术后病理：左肾恶性梭形细胞肿瘤，考虑肉瘤样癌。

目的:分析原发性腹膜后脂肪肉瘤切除术中联合肠切除的临床疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科手术的原发性腹膜后脂肪肉瘤术中联合肠切除术的24例患者的临床资料。结果:本组24例患者均接受肿瘤切除术合并肠切除术，其中行右半结肠切除6例，左半结肠切除8例，乙状结肠切除6例，直肠切除2例，小肠切除8例。术中和术后并发症发生率为38%，其中发生吻合口瘘2例，无手术死亡病例。术后病理结果提示高分化脂肪肉瘤11例，去分化脂肪肉瘤13例，其中肠壁明确有肿瘤侵犯18例。所有患者均得到随访，中位随访时间25个月，其中8例复发，3例死亡，2年总生存率和无疾病进展生存率分别为91%和71%,病理类型为去分化脂肪肉瘤是影响无疾病进展生存率的唯一危险因子( Z＝2.02， P＝0.042)。 结论:原发性腹膜后脂肪肉瘤合并肠切除相对安全，并发症发生率低，可以有效预防肿瘤残留。病理类型为去分化脂肪肉瘤患者的预后不良。

1例69岁男性患者因腹膜后肉瘤接受安罗替尼胶囊（12 mg口服、1次/d，服用14 d，停药7 d）和信迪利单抗注射液（200 mg静脉滴注、第1天）方案治疗，21 d为1个周期。患者既往无腹泻病史，肠镜检查未见明显异常。治疗18 d后患者出现腹泻，考虑与安罗替尼胶囊联合信迪利单抗注射液有关，停止使用上述2药，予激素和对症治疗。6 d后患者腹泻好转，肠镜检查提示结肠炎。考虑患者原发疾病，按原剂量口服安罗替尼胶囊单药治疗。2 d后患者再次出现腹泻且较前加重，再次停用安罗替尼胶囊。予激素冲击、抗感染及对症治疗，14 d后患者腹泻好转。

目的:探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法:选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果:49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义( P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义( P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。 结论:腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

目的:探讨腹膜后脂肪肉瘤经外科手术完整切除后短期复发的影响因素。方法:回顾性分析2000年1月至2020年1月在解放军总医院第一医学中心普通外科行腹膜后脂肪肉瘤切除术的91例患者的临床和病理学资料。男性60例，女性31例，年龄（52.1±9.9）岁（范围：30~84岁）。将完整切除后12个月内发生的肿瘤复发定义为短期复发，超过12个月发生的肿瘤复发定义为非短期复发。对腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的影响因素进行分析，组间比较采用 t检验、秩和检验、χ2检验和Fisher确切概率法，多因素分析采用Logistic回归分析，以Kaplan-Meier曲线计算无复发生存时间，Log-rank检验进行组间比较。 结果:91例患者中，42例为短期复发，49例为非短期复发。单因素分析结果显示，肿瘤形态不规则、多种病理学亚型、病理评分>3分、多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的影响因素（χ2值为4.422~7.773， P值均<0.05）。多因素分析结果显示，多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的独立影响因素（ OR=2.918，95% CI：1.127~7.556， P=0.027）。多原发肿瘤患者的中位无复发生存时间短于单发肿瘤患者（6个月比9个月， P=0.028）。 结论:多原发肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤完整切除后短期复发的独立影响因素。此类患者术后应增加随访次数，缩短随访的时间间隔。