目的:比较右腋下小切口入路与传统胸骨正中切口入路手术治疗室间隔缺损的临床疗效与安全性。方法:回顾性分析2020年10月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院心脏中心收治的937例室间隔缺损患儿临床资料。年龄大于6个月、体重小于35 kg者被纳入右腋下切口组(487例)，其余患儿被纳入正中切口组(450例)。观察指标包括手术时间，体外循环时间，主动脉阻断时间，术中出血量，术后胸腔引流量、呼吸机辅助时间、住院时间，以及术后肺不张、膈膨升、乳糜胸、鸡胸的发生率。结果:右腋下切口组和正中切口组的手术时间〔(151.1±9.1)min比(151.4±11.3)min〕、体外循环时间〔(55.4±2.0)min比(55.4±2.1)min〕、主动脉阻断时间〔(30.0±1.7)min比(30.2±1.7)min〕相比，差异均无统计学意义( P>0.05)；术中出血量〔(90.5±6.6)mL比(106.8±15.6)mL〕、术后胸腔引流量〔(95.1±12.0)mL比(172.7±15.3)mL〕、术后呼吸机辅助时间〔(9.4±0.9)h比(11.6±1.4)h〕、术后监护时间〔(33.7±5.6)h比(42.4±9.6)h〕、术后住院时间〔(9.1±1.1)d比(11.1±1.2)d〕相比，右腋下切口组均优于正中切口组，差异均有统计学意义( P<0.05)；术后肺不张(7/487比3/450)、膈膨升(4/487比0/450)、乳糜胸(0/487比3/450)的发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；鸡胸发生率(0/487比8/450)比较，正中切口组高于右腋下切口组，差异有统计学意义( P<0.05)。术后随访3~18个月，两组均无一例其他严重并发症发生。 结论:与传统正中切口入路手术相比，右腋下切口入路手术治疗室间隔缺损具有术中出血少、康复快、住院时间短等优点，手术安全，效果可靠。

孕妇43岁，孕1产0，孕37 +5周，既往体健，无特殊遗传病史，孕妇于孕19周、24周及32周分别在我院产检，超声检查均未见明显异常，肠管未见扩张(图1)。孕37周超声检查发现羊水最大深度83 mm，羊水指数237 mm。胃泡大小30 mm×17 mm，膀胱大小40 mm×32 mm。胎儿腹腔内大量积液，范围约73 mm×71 mm×43 mm，肠管未见扩张，呈团状分布(图2)。腹腔下方(相当于阴囊部位)测及巨大囊性包块，大小约90 mm×76 mm×79 mm，向外膨出，囊壁完整，边界清楚，形态规则，内部透声较差，可见密集光点沉积后壁(图3)，并通过一纤细交通口与腹腔相通，周边可见椭圆形实质等回声(考虑为睾丸)(图4)。超声会诊意见：①胎儿胎粪性腹膜炎(meconium peritonitis，MP)，腹腔大量积液，肠穿孔？ ②胎儿会阴部巨大囊性包块，考虑睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液；③羊水增多。产后染色体核型分析未见明显异常。产后外观显示腹部膨隆如鼓，阴囊肿胀如球，阴茎无法分辨(图5)。X线片可见大量腹腔积液，膈肌膨升。术中见腹腔大量暗绿色胎粪性腹水，吸净后探查见回盲部盲袋处1 cm 2大小的穿孔，周边有胎粪溢出，远端肠管空虚，肠壁弹性尚可。探查双侧内环口均未闭合与阴囊相通，可见胎粪液体蓄积在阴囊内，将胎粪吸净，大量温盐水冲洗腹腔及阴囊，切除坏死肠管，行端端吻合。术后恢复良好。术后诊断：胎儿回盲部肠闭锁，肠穿孔，MP，合并双侧睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液。本研究经医院伦理委员会审批同意(2022001)。

目的:总结采用一体化管理模式诊治胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)的流程并探讨其对诊治CDH的影响。方法:回顾分析2013年1月至2017年10月广东省妇幼保健院经一体化管理模式诊治的胎儿先天性膈疝的临床资料。277例产前诊断疑似CDH患儿中，排除14例生后手术中确诊为先天性膈膨升及5例生后确诊为胸骨后疝的患儿，确诊CDH的共258例患儿，其中，左侧206例，右侧51例，双侧1例。19例患儿合并其他畸形；产前评估轻度141例，中度62例，重度55例。35例家属选择终止妊娠，余223例CDH患儿中，男143例，女80例，产前诊断胎龄(25.4±6.2)周，出生胎龄(38.8±4.3)周，出生体重(3.25±0.53)kg。结果:223例CDH患儿结局中，治愈184例，死亡39例。存活率由2014年的57.50%提高到2017年的81.82%；微创手术率由2014年的0提高到2017年的95.59%，微创术后复发率由2015年的20%降低到2017年的6.15%。39例死亡患儿中，31例(79.5%)合并重度肺动脉高压(其中24例因出生后合并重度肺动脉高压，经积极治疗病情无法纠正，术后死亡，5例为术后胸腔积液诱发肺动脉高压，2例为术后气胸诱发肺动脉高压)，4例(10.3%)生后严重窒息导致不可纠正的酸中毒，2例(5.1%)术后下肢血流障碍，1例(3.2%)因术中发现一侧膈肌完全缺损放弃治疗，1例(3.2%)因术后两次复发放弃治疗。结论:CDH的产前诊断和出生后一体化管理模式能提高轻度胎儿CDH的整体存活率，降低中重度CDH患儿病死率，是CDH患儿的有效管理模式。

患者 女性，44岁，因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma，SFT/HPC）术后13年，伴肺、肝、肾等多发转移5年，反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院，诊断为右枕部颅内肿瘤，行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示，灰白色组织，大小5 cm ×5 cm×4 cm；免疫组化检查结果显示，波形蛋白（+++）、CD99（++）、EMA（-）、CD34（-）；病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤（Ⅱ级）。患者术后行头颅立体放疗一次。5年前复查见双肺多发转移瘤，最大者位于左肺上叶，大小约3.0 cm×5.0 cm，于外院行胸腔镜下左肺楔形切除术，术后病理学检查结果为硬化性血管瘤。患者3年前复查见肝左叶转移瘤，大小约13.0 cm×11.0 cm×9.5 cm，于外院行肝组织穿刺活检术，术后病理学检查结果为倾向转移性颅内SFT/HPC。请解放军总医院第一医学中心病理科会诊，将第一次颅内肿瘤术后病理学检查修正诊断为颅内SFT/HPC，后两次病理学检查结果均为颅内SFT/HPC转移。随后患者于外院行开腹肝左叶肿瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肝转移。患者2年前复查见左肾转移瘤，大小约4.0 cm×5.0 cm，于外院行腔镜下左肾转移瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肾转移。患者半年前出现反复发作的低血糖，CT检查结果示肝脏巨大转移瘤，左肾和肺多发转移瘤，分别于2019年4月、2019年5月、2019年7月于外院行肝动脉+膈动脉化疗栓塞术，前两次使用多柔比星+碘化油，后一次使用博来霉素+碘化油。治疗后肝左叶肿瘤最大径由原来的约17 cm增至约25 cm，且每次介入治疗后血糖仅可维持正常水平3~5 d，然后再次出现反复发作的低血糖，发作频率逐渐增至约3.5 h发作一次，发作时血糖低至1 mmol/L，时有昏迷，夜间需进食2~3次。患者入院前一般情况尚可，小便正常，无其他慢性病史。入院体检：心率123 次/min，体温、呼吸、血压等正常。腹部外形膨隆，反L形手术切口愈合好，上腹部可触及巨大肿块，约达剑突下20 cm，边界不清，固定，质地硬，表面不光滑。血糖化血红蛋白、空腹胰岛素均低于正常值范围。腹部CT平扫见肝内多发大小不等肿块影，左肝为著，最大径约24.2 cm×13.3 cm，内见多发斑片状阴影及结节影；腹部CT增强扫描见实性部分强化，分别由肝动脉及膈动脉分支供血。门静脉增粗，最宽处约24 mm，门静脉左支及分支显示不清（图1）。左肾和双肺也可见多发肿块影，最大径约5 cm，密度不均匀，增强扫描可见不均匀强化。完善相关术前准备，患者和家属签署手术同意书后行手术治疗，术中见肿瘤位于左肝及部分肝脏右前叶，大小约25 cm×20 cm×15 cm，肝脏6段腹侧和背侧各见一个肿瘤，大小分别为7.0 cm×6.6 cm×6.0 cm和3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。肿瘤质韧，表面光滑，呈大结节样改变。肿瘤活动度极差，占位效应明显，游离困难（图2）。行扩大左半肝切除术，手术时间约17 h，出血量约10 000 ml，静脉滴注红细胞20 U、血浆3 200 ml，术中血压维持困难，需大量升压药维持。患者术后出现发热，体温最高达39 ℃，血常规检查示白细胞计数最高达32.85×10 9/L，中性粒细胞占比91%，痰液培养出白色念珠菌，给予亚胺培南、利奈唑胺和氟康唑等多种抗菌药物治疗后好转。患者术后清醒后出现反复发作的抽搐和对答不正确，头颅增强MRI检查结果见脑内多发异常强化灶，考虑转移。请神经内科和神经外科会诊后，给予左乙拉西坦片后患者病情好转。患者术后复查腹部增强CT，肝内未见肿瘤残余，门静脉右支内径正常，无受压及血栓形成（图3）。患者术后未再出现低血糖发作，术后第19天出院。

膈膨升是指因膈肌发育不全或膈肌麻痹导致膈肌抬高或隆起，从而引起一系列症状的疾病，为临床少见疾病。本文报道1例68岁男性患者因“胸闷气促2年余伴加重10 d”于蚌埠医学院第一附属医院胃肠外科诊治，术前相关影像学检查初步诊断为右侧膈膨升，行腹腔镜下膈肌改良“手风琴”式缝合，结合手术视频与同道分享手术过程技术要点及经腹腔镜治疗膈膨升的优势。手术技术要点如下：

目的:检测中国儿童横膈高度指数（diaphragmatic height index，DHI）正常值范围，探讨其在膈膨升患儿中的临床意义。方法:收集2007年1月至2019年8月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊为膈膨升的52例患儿相关资料。其中，男39例，女13例；平均年龄为15.7个月，范围在2.0~132.0个月，将此52例患儿作为膈膨升组。收集同时期排除心肺疾病、脊柱侧弯畸形及无产伤外伤史儿童的胸部前后位X线片，共280例，作为正常儿童组，按年龄将280例儿童分为4个年龄段：①年龄<1岁儿童共80例；②1岁≤年龄<5岁儿童共68例；③5岁≤年龄<9岁儿童共56例；④9岁≤年龄<12岁患儿共76例。同时测定60例正常成年人的DHI，作为成人组。根据胸部X线片测量胸椎T10上下缘之间距离（vertebrae height，VH）和一侧抬高的横膈最高点与对侧横膈最高点平行线之间的距离（diaphragmatic highest distance，DHD），按公式DHI=DHD/VH计算得出DHI值。数据间差异使用Mann-Whitney U检验和Kruskal Wallis检验。结果:①正常儿童组各年龄段DHI值分别为0.95±0.42（年龄<1岁），0.70±0.31 (1岁≤年龄<5岁），0.59±0.22(5岁≤年龄<9岁），0.65±0.28(9岁≤年龄<12岁），成人组DHI值为0.67±0.31。年龄≥1岁各年龄段正常儿童及成人比较，DHI值的差异无统计学意义（ P>0.05），DHI值保持稳定。②膈膨升组年龄<1岁的患儿DHI值（4.67±1.65）与年龄<1岁的正常儿童组DHI值（0.95±0.42）比较，差异具有统计学意义（ P< 0.001）；年龄≥1岁的患儿DHI值（3.35±1.09）与年龄≥1岁的正常儿童组及成人组DHI值（0.65± 0.29）比较，差异具有统计学意义（ P<0.001）。③52例膈膨升患儿中14例反复发生呼吸道感染，38例偶发呼吸道感染、症状轻，反复感染患儿和偶发感染患儿的DHI值分别为4.25和4.38，差异无统计学意义（ P=0.85）。 结论:DHI值是一种评价膈膨升的客观指标，测量方法简单、易操作，可用于临床实践。

目的:探讨全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝的临床效果以及安全性、可行性。方法:回顾性研究。纳入2015年4月—2021年3月南京医科大学附属儿童医院小儿心胸外科97例先天性膈疝患儿的临床资料。其中男61例、女36例，年龄2 d～3岁［（3.1 ± 7.2）个月］；左侧51例，右侧46例。所有患儿均在胸腔镜下行膈疝修补术，术中观察疝内容物有无坏死、穿孔、损伤等情况，记录胸腔镜手术患儿的手术时间、术中出血量、术后胸腔引流量、引流管拔除时间、手术后住院时间。术后定期随访，观察切口感染、膈膨升、乳糜胸、气胸、肠梗阻等相关并发症发生情况，以及术后膈疝复发情况。结果:97例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术，无一例中转开胸手术。术中见疝囊内容物多为脾脏、胃、大网膜、结肠、小肠等，无肠穿孔坏死、肝脾出血等情况发生。手术时间75～150（90.5 ± 12.1）min，手术出血量6～15（8.3 ± 0.6）mL，术后胸腔引流量30～130（41.2 ± 7.6）mL，引流管拔除时间3～10（6.1 ± 1.3）d，手术后住院时间10～18（11.7 ± 2.1）d。住院期间因缝线脱落导致复发2例，再次行胸腔镜手术治愈；1例患儿术后第1天因左肺严重发育不良死亡。术后96例患儿均获随访，随访时间1个月～3年，平均9.2个月。随访期间无切口感染、乳糜胸、呼吸道感染、肠梗阻、肠穿孔等并发症发生，患儿生长发育良好，无一例复发。结论:全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝具有手术视野暴露清楚、术中出血量少、术后并发症少、住院时间短等优点，短期疗效可靠，安全可行。

目的:总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法:以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象，患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例，女82例；年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置：前纵隔129例，后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例)，中纵隔(心包)2例，肺2例，食管1例。结果:临床表现：咳嗽发热79例，胸痛45例，胸闷气促40例，无症状10例，下肢无力或瘫痪4例，咯血2例，胸壁畸形2例，咳出异物1例，心脏杂音1例，腹痛1例。156例均行肿瘤切除术，其中机器人手术3例(1.9%)，胸腔镜手术65例(41.7%)，胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%)，开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤，14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例，Ⅱ级5例，Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例，乳糜漏2例，膈膨升6例。患儿均治愈出院，术后平均随访60个月(1~121个月)，1例术后复发，经再次手术切除。结论:儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂，确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案，早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。

目的:探讨肺动脉吊带患儿的临床特点及手术治疗的早中期效果。方法:收集2009年1月至2017年12月上海交通大学附属儿童医院心胸外科收治的52例肺动脉吊带患儿的相关资料。其中，男26例，女26例；年龄为(17.7±25.6)个月，年龄范围为3个月至11岁；体重为(9.6±5.1)kg，体重范围为3~32 kg。52例患儿均有不同程度的气管狭窄，26例同时合并其他先天性心脏病。41例患儿Ⅰ期行非体外循环下左肺动脉重建术，9例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术，2例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术+滑动气管成形术。对所有患儿按照两种方式分组研究，①将术中行气管干预的5例患儿作为气管干预组(干预组)，将未行气管干预的47例患儿作为气管为干预组(未干预组)；②将术中建立体外循环的13例患儿作为体外循环组(循环组)，将未建立体外循环的39例患儿作为非体外循环组(无循环组)。评估比较干预组与未干预组患儿气管狭窄指数；比较循环组和无循环组患儿术后机械通气时间、监护室时间及住院时间。结果:所有患儿中，41例患儿Ⅰ期行非体外循环下左肺动脉重建术；1例手术失败，术后12 d Ⅱ期行左肺动脉重建+滑动气管成形术，术后撤机困难，家长放弃后死亡；1例术后因多次呼吸机撤机失败，行气管内支架植入术，术后恢复良好；1例患儿术后随访11个月，因气管狭窄加重，反复肺炎发作住院再次入院行滑动气管成形术，术后恢复好。9例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术，术后死亡2例。2例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术+滑动气管成形术，手术均顺利完成。18例同期矫治合并的其他先天性心脏病；1例同期纠治膈膨升。死亡3例，存活患儿出院后随访时间范围为2~10年，呼吸道症状均减轻或消失。气管狭窄指数在干预组和未干预组患儿间的差异具有统计学意义( P<0.05)。术后机械通气时间、监护室时间、住院时间在循环组和无循环组患儿间的差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:肺动脉吊带合并轻中度气管狭窄首选非体外循环下左肺动脉重建术，合并重度气管狭窄或者严重先天性心脏病可在体外循环下Ⅰ期行左肺动脉重建术+气管成形术或先天性心脏病矫治术。

患者男，50岁，因"进行性左侧咽痛6 d"于2019年4月30日入院。患者6 d出现左侧牙痛、咽痛，伴发热（体温不详），未予治疗。3 d前咽痛加重，遂至当地医院就诊，CT提示左侧咽旁软组织肿胀伴喉腔变窄，超声提示左侧颌下腺炎，予以头孢米诺钠抗感染治疗后咽痛无好转，并出现呼吸困难及胸闷，左侧颈部肿痛。10 h前转入本院急诊就诊。否认糖尿病、高血压、吸烟、饮酒史。查体：双侧扁桃体无肿大充血，左侧咽侧壁肿胀，左侧颌下及颈部肿胀，压痛明显，局部皮肤红肿，皮温升高。血常规：白细胞计数7.2×10 9/L、中性粒细胞6.14×10 9/L、中性粒细胞百分比85.2%。C反应蛋白>270.0 mg/L。凝血谱：D-二聚体2960 μg/L、血浆纤维蛋白原10.98 g/L。颈胸部增强CT：左侧咽旁间隙、左侧颈部、中后纵膈脓肿形成，左侧颈内静脉血栓形成考虑，双侧胸腔积液。见图1。拟诊为咽旁脓肿，纵膈脓肿，左侧颈内静脉血栓，胸腔积液。急诊行颈侧切开咽旁、颈部脓肿切排引流，纵膈胸膜切开排脓、胸腔脓肿清除、胸腔闭式引流。颈部留置引流管2根，食管后间隙留置胸管1根，右侧胸腔留置胸腔引流管1根。脓液送细菌培养和药敏检查。患者带气管插管入住ICU，予注射用亚胺培南西司他丁钠(泰能)0.5 g每6 h一次抗感染，那屈肝素钙注射液(速碧林)0.4 mL每12 h一次抗凝治疗，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲泼尼龙)40 mg每日3次抗炎，以及化痰、护胃、补液等对症支持治疗。术后第2天转入普通病房，细菌培养及药敏结果：咽峡炎链球菌，对当前使用抗生素敏感，未更改抗生素。术后2次血培养结果均为阴性。术后持续牙痛并有持续性低热，请口腔外科会诊，考虑牙源性感染，建议待感染控制后拔除病灶牙。术后白细胞总数逐渐增加，C反应蛋白及降钙素原逐渐下降。术后第9天，出现左侧颌下及颈部肿胀，压痛明显，局部皮肤红肿，皮温升高，急诊行颈部及胸部CT提示：咽旁、颈部、纵膈脓肿术后改变，左侧颈部软组织内及上纵隔积气。两肺背侧少许渗出，两侧少量胸腔积液伴部分肺组织膨胀不全，较前5月1日渗出有吸收，积液有增多，右侧叶间包裹性积液。考虑颈部引流不畅，急诊行颈侧切开颌下、咽旁、颈部脓肿切排引流，颈部重新放置2根引流管。术后白细胞总数开始下降。术后22 d出院，复查颈静脉超声（图2A）提示左侧颈内静脉闭塞，出院后改用利伐沙班片20 mg口服每日3次，抗凝治疗3个月。术后4个月复查超声（图2B），左侧颈内静脉部分再通。