化疗所致周围神经病变（CIPN）通常表现为持续的疼痛及感觉异常，严重时可能出现振动感和关节位置感丧失、自主神经和运动功能障碍，严重影响患者的生活质量。线粒体功能障碍可能是化疗药物诱发周围神经病变的机制之一。本文从5个方面综述了不同化疗药物导致的不同的线粒体功能障碍，包括如神经元线粒体形态异常、线粒体通透性转换孔激活及其相关钙失衡、线粒体生物能量学功能失调、氧化应激及轴突线粒体转运异常等。避免或改善线粒体功能障碍是预防或减轻CIPN的主要策略。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

单纯自主神经功能衰竭（PAF）是一种少见的以进展性全身自主神经功能衰竭为特点的α突触核蛋白病。我院收治了1例PAF患者，临床以长期体位性低血压相关的头晕和晕厥为主要表现，并伴有餐后低血压、卧位高血压和少汗，不伴有大小便功能障碍，无震颤、动作迟缓、肢体僵硬等锥体外系症状及共济失调，肌电图提示单纯自主神经功能障碍，血清去甲肾上腺素浓度显著下降至0.04 nmol/L。通过描述该患者的临床特点并结合文献报道，阐述PAF的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断等，探讨PAF与其他α突触核蛋白病——帕金森病、多系统萎缩、路易体痴呆之间的关系。

Stüve-Wiedemann综合征以先天性骨骼系统畸形、自主神经功能失调、呼吸窘迫、肌张力障碍为主要表现。本文报道国内首例Stüve-Wiedemann综合征新生儿，以提高新生儿科医生对本病的认识。

ROHHAD综合征是一种以快速发生肥胖，伴低通气、下丘脑功能障碍以及自主神经功能失调为特征的罕见疾病，病因尚未阐明且存在一定争议，新近俄罗斯学者报道了1例与新型冠状病毒相关的类ROHHAD综合征。一半以上此综合征患者存在神经内分泌肿瘤，合并疾病多且病死率高，预后不良。本文系统地介绍了该综合征的病因、临床表现、诊断以及当前治疗。

昼夜节律由视交叉上核生物钟驱动，许多生命活动与生理功能均受昼夜节律的调节，如中枢神经系统活动、自主神经系统活动、内分泌功能、代谢与免疫功能等。在分子水平上，昼夜节律由生物钟基因震荡产生的分子机制调控。内源性的昼夜节律是控制睡眠的主要过程之一。昼夜节律紊乱可引起多种生理功能异常，最常导致睡眠-觉醒周期异常，也可导致其他睡眠障碍、认知功能异常、高血压、糖尿病及肿瘤等一系列疾病及不良后果。近期，昼夜节律与睡眠觉醒之间的联系日益引起研究者们的关注。文中综述了昼夜节律及昼夜节律失调性睡眠觉醒障碍的研究进展。

新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染（COVID-19）后伴发周围神经损害引起的COVID-19相关吉兰-巴雷综合征（GBS）是最常见的COVID-19相关神经系统炎性疾病之一，有较高的呼吸衰竭发生率及病死率。既往COVID-19相关GBS患者脑脊液中SARS-CoV-2 RNA阳性报道罕见。文中报道4例COVID-19相关GBS患者，在出现发热等症状并确诊COVID-19后4~15 d出现神经系统症状，均表现为进展性双下肢无力，3例患者伴有大小便障碍等自主神经功能损害表现，1例患者伴有双侧面神经麻痹、吞咽困难、复视和共济失调等多脑神经炎及Miller-Fisher综合征表现。神经电生理检查3例患者出现神经传导速度异常及F波出现率减低，另外1例患者存在下肢运动传导通路异常。有3例患者行抗神经节苷脂抗体检查，其中1例患者血GD1a-IgG阳性。对4例患者均行血液、脑脊液宏基因组二代测序检查，3例患者血液及脑脊液SARS-CoV-2 RNA阳性，1例患者脑脊液SARS-CoV-2 RNA阳性。

目的:探讨非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的临床、血清学及脑脊液特点。方法:回顾分析2016年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经内科及神经重症科收治的83例GBS患者，其中非器官特异性自身抗体阳性者33例，阴性者50例，比较两组的临床、血清学及脑脊液特点。结果:83例GBS患者中非器官特异性自身抗体阳性者占40%（33/83），以抗Ro-52抗体、抗核抗体及抗干燥综合征A（SSA）抗体为最常见的非器官特异性自身抗体。非器官特异性自身抗体阳性组的自主神经功能障碍（22/33，67%）、呼吸肌受累（10/33，30%）、脑神经受累（25/33，76%）以及重型GBS发生率（29/33，88%）均显著高于阴性组（分别为10/50，20%，χ2=18.28， P<0.001；5/50，10%，χ2=5.54， P=0.019；14/50，28%，χ2=18.20， P<0.001；28/50，56%，χ2=9.39， P=0.002）。非器官特异性自身抗体阳性组较阴性组更容易并发低钠血症（阳性组：9/33，27%；阴性组：4/50，8%；χ2=5.59， P=0.018）及肝功能损害（阳性组：14/33，42%；阴性组：5/50，10%；χ2=11.84， P=0.001）。此外，非器官特异性自身抗体阳性组的脑脊液蛋白质含量［0.94（0.76）g/L］明显高于阴性组［0.59（0.48）g/L， Z=-2.89， P=0.004］。两组间在性别、发病年龄、发病前存在诱因、达峰时间、首发症状、感觉障碍及肌电图累及轴索发生率、低蛋白血症及低钾血症发生率、抗神经节苷脂抗体阳性率、脑脊液压力、白细胞数、葡萄糖及氯化物含量上差异均无统计学意义。 结论:非器官特异性自身抗体阳性的GBS患者可能存在更广泛的自身免疫反应以及更严重的神经损害，也更容易发生全身稳态的失调。该组患者自主神经功能障碍、呼吸肌受累、脑神经受累以及重型GBS发生率显著增高，脑脊液蛋白质含量明显升高，也更容易并发低钠血症及肝功能损害。

目的:探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法:收集自2020年1月至2022年2月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的11例血清和(或)脑脊液中GFAP抗体阳性的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:11例患儿中，男性6例，女性5例；发病年龄3岁10个月~12岁；主要临床表现为发热(8例)、头痛(5例)、呕吐(6例)、共济失调(2例)、肢体无力(4例)、颅神经受累(6例)、意识障碍(4例)、精神行为异常(3例)、抽搐发作(1例)、自主神经功能紊乱(3例)；临床类型为脑膜脑脊髓炎1例、脑膜脑炎1例、脑脊髓炎7例、脑炎2例。11例患儿MRI均提示颅内受累，脊髓长节段受累8例，视神经受累1例，4例行增强扫描患儿中3例显示脑叶、脑膜、脑沟、视神经、脊髓不同部位强化。4例患儿脑脊液和血清GFAP抗体阳性，3例脑脊液GFAP抗体阳性，4例血清GFAP抗体阳性；4例合并多重抗体，主要为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体；肿瘤筛查均阴性。11例患儿均对免疫治疗有反应，但有2例复发，1例遗留视力、运动功能损伤。结论:儿童自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的临床表现多样、无特异性，病变主要累及脑膜、脑、脊髓和视神经。大多数患儿对糖皮质激素治疗反应良好，预后也良好，但仍有一定的复发率，部分患儿可能遗留神经系统损伤。

近年来大量研究发现帕金森病（PD）患者常并发骨质疏松性骨折，这可能与PD相关的多巴胺递质减少、PD风险基因突变、线粒体功能障碍、维生素D减少、抗PD药物的使用、自主神经功能障碍以及肠道菌群失调等有关。本文针对当前PD患者骨质疏松性骨折的发病机制研究进展进行综述，以期为PD和骨质疏松性骨折的共病治疗提供基础理论依据。