脓毒症和脓毒性休克是产科急症，其早期识别、进入重症医学科前的紧急干预和产科处理是产科医生需要重视及关注的临床问题。妊娠和产褥期生理性变化使得脓毒症临床特征不易被识别。对于可能的脓毒症，可使用简单的床边筛查工具进行早期识别。如果脓毒症筛查呈阳性，怀疑或存在感染证据时，无论是否发热，需进一步评估器官损伤的证据进行脓毒症诊断。识别脓毒症后的1 h内启动集束化治疗：疑似或确诊脓毒症的孕产妇，应尽早进行细菌培养（血液、尿液、呼吸道及其他部位体液）和血清乳酸水平测定；最好在1 h内给予经验性广谱抗生素治疗；建议在脓毒症并发低血压或器官灌注不足时尽早给予1~2 L晶体溶液进行液体复苏；尽管进行了液体复苏，但仍伴有持续低血压和/或灌注不足，建议使用血管升压药物以维持平均动脉压≥65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），去甲肾上腺素作为一线药物。当怀疑或确诊脓毒症时，应积极寻找感染病灶，有效控制感染源。不建议仅以脓毒症为唯一指征而立即终止妊娠，终止妊娠应依据产科指征，根据孕周、母体及胎儿情况进行个体化综合考虑。若明确存在宫内感染，应立即终止妊娠。剖宫产通常需要全身麻醉；施行椎管内麻醉是相对禁忌。妊娠和产褥期脓毒症的诊疗应在遵循指南基础上实施个体化治疗。

患者女，31岁。因反复呕吐、腹痛2年，加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮（消化道、泌尿道平滑肌受累），药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心，查脑脊液白细胞总数 0，氯化物113 mmol/L，蛋白0.24 g/L，葡萄糖3.4 mmol/L；头颅及脊髓磁共振成像（MRI）未见异常，腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压（站立位血压80/50 mmHg， 心率102次/min；卧位血压125/80 mmHg， 心率 97次/min），仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低，体检发现左侧瞳孔强直，皮肤不对称出汗异常，皮肤交感反射试验异常，考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变，静脉点滴甲泼尼龙（1 g，3 d）联合静脉输注免疫球蛋白（20 g，3 d）治疗，患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料，提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

目的:总结经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)引起心包积液/心包填塞的流行病学特征和临床特征，以提高临床医生对本病的认识及治疗水平。方法:对2018年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科收治的1例极低出生体重儿发生PICC导致新生儿心包积液/心包填塞病例的临床资料及诊疗经过进行总结，并结合文献报道对PICC导致心包积液/心包填塞病例流行病学特征和临床特征进行分析。结果:患儿，女，胎龄30周 ＋1，出生体重1 370 g。生后Apgar评分1 min为5分，5 min为9分。于生后第2天经右上肢贵要静脉置入PICC并持续静脉输液。生后第8天突然出现心率增快及代谢性酸中毒，实验室检查感染指标无异常，听诊心音遥远，心脏超声提示大量胸腔积液。立即拔除PICC，并行心包穿刺术，放出35 mL乳白色心包积液，患儿状态迅速好转，心音有力，代谢性酸中毒纠正。文献检索共有14篇报道24例PICC导致新生儿心包积液病例，并本例资料共25例。25例患儿中，胎龄<28周的超早产儿15例(60.0%)，28～34周的早产儿9例(36.0%)，足月儿1例(4.0%)。平均出生体重(1 080.6±585.5)g。置管时间中位数为3 d，发生心包积液的PICC使用时长中位数为7 d。导管置入部位以右肘前静脉及右贵要静脉为主，其余经大隐静脉等部位置入。导管尖端位置以直接位于右心房所占比例最高[13例(52.0%)]，其次为由上腔静脉漂移至右心房[7例(28.0%)]。2例患儿以心搏骤停为主要表现，1例患儿表现为心率增快，1例患儿表现为代谢性酸中毒，1例患儿表现为原有疾病恶化，其余患儿均表现为心动过缓、呼吸暂停及低血压。9例死亡，病死率36.0%，16例(64.0%)好转。进行心包穿刺患儿中，仅1例死亡。 结论:在任何置入PICC的极低出生体重儿中，当临床出现难以解释的呼吸循环系统不稳定状态，包括心动过速、心动过缓、呼吸暂停、低血压、代谢性酸中毒等情况时，均应考虑到PICC导致的心包积液/心包填塞，及早诊断并进行心包穿刺对挽救生命至关重要。

目的:探讨经后腹腔联合经腹腔双入路腹腔镜技术治疗巨大嗜铬细胞瘤的可行性及安全性，总结初步疗效和临床技术经验。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月陆军军医大学第一附属医院收治的21例巨大嗜铬细胞瘤患者的临床资料，男12例，女9例。平均年龄(42.9±11.9)岁。体质指数(23.2±3.1)kg/m 2。术前收缩压150～220 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压80～160 mmHg。术前CT检查均提示嗜铬细胞瘤；肿瘤位于右侧12例，左侧9例；平均最大径(9.1±3.3)cm。术前21例均予甲磺酸多沙唑嗪充分控制血压。21例均全麻下行单一体位经后腹腔联合经腹腔双入路腹腔镜手术：患者取健侧折刀位，先经后腹腔充分游离肿瘤，然后纵向切开腹膜反折，于患侧锁骨中线与肋缘交点下2横指新建1个通道，联合经后腹腔操作通道转换行经腹腔手术。记录手术相关数据、术中循环监测数据、术后并发症及随访信息等。 结果:本组21例手术均顺利完成，术中无肿瘤破裂，无中转开放手术。平均手术时间(166.7±32.8)min；估计失血量(205.4±45.3)ml，5例因术中失血量大输血治疗。术中9例发生循环不稳定；术后5例出现持续>24 h的低血压，予静脉泵入去甲肾上腺素恢复正常。未出现其他并发症。平均住院时间(6.5±1.7)d。病理检查均诊断为嗜铬细胞瘤。中位随访12(6～30)个月，21例血压均恢复正常，未见肿瘤复发。结论:双入路腹腔镜技术有利于术野显露，避免暴力牵拉或压迫瘤体，可降低术中循环不稳定及术后并发症发生率。该术式安全可行，为治疗巨大嗜铬细胞瘤提供了一种新的手术方案。

目的:总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法:回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果:8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论:SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

目的:探讨质量控制在连续性血液净化患者中的护理效果及对治疗依从性的影响。方法:选择2016年4月至2018年10月在该院重症医学科治疗的连续性血液净化患者182例，随机数字表分为对照组( n＝91)和观察组( n＝91)。对照组给予健康教育、心理指导、入院宣教等传统护理方法，观察组在对照组基础上联合质量控制，护理后1周对二组护理质量、不良事件发生率进行评估，3个月后对患者护理效果进行评估，比较两组患者生活质量及治疗依从性。 结果:观察组护理后1 w护理操作、基础护理、护理科研及健康教育评分，均高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；观察组护理后1 w低血压、穿刺部位渗血、导管滑脱、体外循环凝血及配方执行错误率，均低于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。观察组护理后3个月生理功能、生理智能、躯体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情感智能及精神健康评分，均高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；观察组护理后3个月饮食、治疗、定期检查、用药、功能锻炼依从性均高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)； 结论:质量控制用于连续性血液净化患者中提高患者护理质量、生活质量及治疗依从性，降低不良事件发生率，值得推广应用。

目的:分析影响感染性休克患者经外周静脉输注去甲肾上腺素（NE）安全性的危险因素。方法:采用单中心回顾性研究方法，根据兰州大学第二医院信息管理系统（HIS）及护理不良事件报告卡中选取2015年1月1日至2019年12月31日通过外周静脉输注NE用于纠正低血压的患者作为研究对象，收集患者一般资料、外周静脉导管置入位置和静脉留置针类型，发生外渗患者一般情况及NE使用特征。采用单因素及二元Logistic多因素回归方法分析与外渗有关的危险因素，并绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析各危险因素对发生外渗的预测价值。结果:共1 022例患者使用NE，经初步筛选，910例使用NE用于纠正低血压，其中116例使用外周静脉输注，患者平均年龄（52.91±18.69）岁，女性较多（77例，占66.4%）；基础疾病主要为慢性阻塞性肺疾病（COPD，100例，占86.2%），其次为高血压（91例，占78.4%）、冠心病（87例，占75.0%）、2型糖尿病（74例，占63.8%）；原发疾病主要为感染性休克（109例，占94.0%）。外周静脉置入导管共147例次，最常见的穿刺部位为前臂〔78.9%（116/147）〕，其次为手臂静脉〔12.2%（18/147）〕和肘正中静脉〔8.8%（13/147）〕；89.9%的留置针直径为20 G，因需要持续输注NE，在后续治疗过程中有75例（64.7%）患者置入中心静脉导管（CVC），6例（5.2%）患者发生外渗情况，外渗发生中位时间为29（23～39）h。6例发生外渗患者NE输注中位时间为23（11～53） h；输注浓度为60 mg/L者2例，输注浓度为120 mg/L者4例；输注速率为0.5～1.0 μg·kg -1·min -1，平均（0.75±0.04） μg·kg -1·min -1。经单因素及二元Logistic回归分析显示，与发生外渗有关的独立危险因素包括：①患者相关因素：存在基础疾病高血压〔优势比（ OR）＝3.11，95%可信区间（95% CI）为3.09～3.12， P＝0.001〕、水肿（ OR＝1.79，95% CI为1.32～2.99， P＝0.032）。②输注液体相关因素：长时间（>24 h）输注（ OR＝2.91，95% CI为1.04～5.96， P＝0.040）、输注浓度>60 mg/L（ OR＝1.88，95% CI为1.32～3.99， P＝0.024）、输注速率>0.3 μg·kg -1·min -1（ OR＝2.43，95% CI为2.38～2.51， P＝0.029）、留置针直径<20 G（ OR＝3.11，95% CI为3.09～3.22， P＝0.033）。③医护人员相关因素：未定时密切观察和评估（ OR＝1.09，95% CI为1.03～6.77， P＝0.043）。ROC曲线分析显示，水肿、长时间输注（>24 h）、输注速率>0.3 μg·kg -1·min -1、留置针直径<20 G对感染性休克患者经外周静脉输注NE发生外渗有一定预测价值，ROC曲线下面积（AUC）分别为0.610、0.762、0.672、0.629，95% CI分别为0.508～0.713、0.675～0.849、0.571～0.772、0.525～0.732， P值分别为0.044、0.000、0.002、0.019。 结论:高血压、水肿、长时间输注（>24 h）、输注浓度>60 mg/L、输注速率>0.3 μg·kg -1·min -1、留置针直径<20 G以及医护人员未定时密切观察和评估是影响感染性休克患者经外周静脉输注NE安全性的危险因素，临床中尽量避免存在上述危险因素时经外周静脉输注NE。

目的:评价性别因素对羟考酮抑制老年患者眼科手术喉罩置入反应有效剂量的影响。方法:选择2021年6至10月首都医科大学附属北京同仁医院择期行喉罩全身麻醉眼科手术患者56例，其中女26例，男30例，年龄65~80（72±5）岁，体质指数（BMI）18.5~24.9 kg/m 2，美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅰ或Ⅱ级。根据性别分为老年女性组和老年男性组。采用改良Dixon序贯法进行研究，首例患者静脉注射羟考酮0.10 mg/kg，5 min后，静脉注射依托咪酯0.2 mg/kg和顺式阿曲库铵0.1 mg/kg，3 min后，脑电双频指数（BIS）≤60时置入喉罩。喉罩置入反应阳性标准：喉罩置入后2 min内平均动脉压最大值（MAP max）或心率最大值（HR max）的升高幅度超过基础值的20%。若喉罩置入反应阳性，则下1例患者羟考酮的用量增加1个阶梯剂量，否则降低1个阶梯剂量，相邻剂量比值为1.1，重复此过程，直到出现7个转折点。分别计算并比较两组患者应用羟考酮抑制喉罩置入反应的半数有效剂量（ED 50）及95% CI。同时观察麻醉诱导过程中不良反应发生情况。 结果:老年女性组26例患者均完成试验，老年男性组有1例患者因喉罩对位不良未完成试验，最终29例患者完成试验。老年女性组患者中，13 例出现喉罩置入阳性反应；老年男性组患者中，14例出现阳性反应。老年男性组羟考酮抑制喉罩置入反应的ED 50（95% CI）为0.096（0.083~0.112）mg/kg，高于老年女性组的0.081（0.073~0.098）mg/kg（ P=0.008）。55例患者均未出现呛咳、肌震颤、低氧血症以及恶心、呕吐、反流误吸等不良反应。老年女性组有1例患者出现诱导后一过性低血压，对症处理后好转。 结论:不同性别患者应用羟考酮抑制眼科手术喉罩置入反应的ED 50不同，在老年男性组为0.096（0.083~0.112）mg/kg，在老年女性组为0.081（0.073~0.098）mg/kg。

目的:采用偏币随机序贯法观察丙泊酚镇静抑制成人胃镜插入反应的95%有效药物剂量(ED95)。方法:采用前瞻性研究方法，选取2021年4～5月在首都医科大学附属北京友谊医院进行无痛胃镜检查的40例患者，其中男性15例，女性25例；美国麻醉医师协会(ASA)分级：Ⅰ级26例，Ⅱ级14例；平均年龄为(50.80±9.14)岁，平均体重指数为(24.08±2.65) kg/m 2。麻醉方案均采用丙泊酚单一镇静。丙泊酚的初始剂量设为1.6 mg/kg，剂量梯度设为0.1 mg/kg。试验采用偏币随机序贯法，任一患者的丙泊酚镇静剂量均由前一位患者胃镜插入反应所决定。若前一位患者胃镜插入反应为阳性，下一位患者丙泊酚镇静的初始剂量上调0.1 mg/kg，若前一位患者胃镜插入反应为阴性，则进行偏币随机，下一位患者丙泊酚初始剂量有5%的概率下调0.1 mg/kg，有95%的概率保持不变。记录不同时间点患者平均动脉压、心率、脉氧饱和度的变化，记录围手术期低血压、心动过缓、心动过速、低氧血症等不良反应。计量资料以均数±标准差( ± s)表示，不同时间点之间比较采用 t检验。采用概率单位(Probit)回归分析法计算丙泊酚抑制成人胃镜插入反应的ED95及其95% CI。 结果:40例患者均顺利完成胃镜检查。丙泊酚镇静抑制成人胃镜插入反应的ED95为2.58 mg/kg，其95% CI为2.40～3.31 mg/kg。平均动脉压在麻醉开始前、注入丙泊酚后、胃镜过咽喉部位时、检查结束即刻分别为(97.33±13.34)、(93.15±11.35)、(78.95±9.30)、(79.38±9.94) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，胃镜过咽喉部位时和检查结束即刻平均动脉压较麻醉前明显降低，差异具有统计学意义( P<0.01)。心率、脉氧饱和度较麻醉前差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:通过偏币随机序贯法确定丙泊酚镇静抑制成人胃镜插入反应的ED95为2.58 mg/kg (95% CI：2.40～3.31 mg/kg)。

目的:探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法:收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状 TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。 结果:20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经 TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带 TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状 TTR突变基因携带者仍正常。 结论:TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。