目的:评价内镜超声（endoscopic ultrasound，EUS）引导弹簧圈栓塞联合内镜组织胶注射治疗合并较大自发性分流道的胃底静脉曲张的疗效和安全性。方法:回顾性分析武汉大学人民医院2016年12月—2020年12月因胃底静脉曲张伴较大自发性分流道（分流道最窄处直径5~15 mm）接受EUS引导弹簧圈栓塞联合内镜组织胶注射的24例患者资料，统计并分析短期疗效（技术成功率、术后5 d再出血率、6周死亡率）、远期疗效（1年再出血率和死亡率、3年死亡率）及安全性（异位栓塞发生率）。结果:EUS引导弹簧圈栓塞联合内镜组织胶注射技术成功率91.7%（22/24），5 d再出血率0（0/22）。1例（4.5%）术后2 d复查门静脉系统血管CT成像显示脾静脉主干部分栓塞。22例患者中2例失访，随访时间14.9（1.0~48.6）个月，术后6周死亡率0（0/20），术后1年再出血率35.0%（7/20）。12例行胃镜随访的患者中，5例出现不同程度食管静脉曲张加重，5例出现不同程度门静脉高压性胃病加重。术后1年死亡率5.0%（1/20），术后3年死亡率20.0%（4/20），均与出血及异位栓塞事件无关。结论:对于合并较大自发性分流道的胃底静脉曲张患者，EUS引导弹簧圈栓塞联合内镜组织胶注射治疗短期安全有效，并能降低异位栓塞发生风险，远期疗效及安全性仍有待进一步证实。

目的:探讨以人体组织黏合剂或联合弹簧圈为栓塞剂的改良球囊阻断逆行性静脉闭塞术（M-BRTO）联合顺行静脉闭塞术（ATO）在门静脉高压合并自发性门体分流（SPSS）治疗中的应用，并评价其临床疗效。方法:回顾性分析2018年2月至2022年10月就诊于河南省安阳地区医院的门静脉高压合并SPSS患者的临床资料，入组21例患者。首先在SPSS流出道限流下进行ATO，然后进行M-BRTO。ATO路径可选择经皮经肝、经附脐静脉或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）路径入路，M-BRTO入路可选择股静脉、颈静脉或肘前静脉。孤立胃静脉曲张出血、肝性脑病症状或者心功能不全为主要症状者，局部麻醉下行M-BRTO+ATO；门静脉高压合并严重的消化道出血、门体分流者，或合并门静脉血栓者，全身麻醉下行TIPS+M-BRTO+ATO。术后1周复查腹部平扫CT了解栓塞剂沉积情况，术后1个月行腹部彩超，3及6个月行腹部增强CT检查，以后每半年复查，了解门静脉血流或TIPS支架通畅情况。合并肝癌者，术后1个月行肝动脉化疗栓塞治疗。结果:21例患者共行23次栓塞手术，其中1例先后3次手术。经皮经肝路径治疗11例（其中7例联合股静脉，3例联合颈静脉，1例联合肘前静脉），经TIPS路径+股静脉入路治疗9例，经附脐静脉+股静脉入路治疗2例，附脐静脉+肘前脉入路1例。异位栓塞3例（1例至脾静脉，2例至肝内），围手术期发热5例，肝脏穿刺道出血1例，死亡2例（胆管结石诱发急性肝功能衰竭1例，急性心衰合并急性消化道大出血1例）。随访期间死亡4例（肝癌3例，感染1例）。余15例随访2~47（22±13）个月，随访期间肝性脑病及消化道出血症状无复发。结论:以人体组织黏合剂或联合弹簧圈为栓塞剂的M-BRTO+ATO可快速栓塞SPSS流出道，完全闭塞SPSS，是治疗门静脉高压合并SPSS快速、安全、有效的方法。

目的:分析经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗土三七导致难治性肝窦阻塞综合征(HSOS)的疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2021年4月河南省人民医院血管外科收治的15例行TIPS的土三七导致难治性HSOS患者临床资料，其中男性7例，女性8例，年龄范围30~85岁，年龄(61.2±14.1)岁。比较TIPS术前和术后(术后1、3、6个月复查结果平均值)白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶及肝内支架置入前后门静脉压力等。术后门诊复查随访患者症状、肝功能、肾功能等。结果:与术前相比，TIPS手术后白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等指标明显改善，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。15例患者门静脉压力由术前(41.7±3.5)cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)降至术后的(28.3±4.4)cmH 2O，差异有统计学意义( t＝10.41， P<0.001)。术前肝功能Child-Pugh分级A级1例，B级8例，C级6例，术后Child-Pugh分级A级14例，B级1例。所有患者术后腹水、消化道出血、腹痛、腹胀、自发性腹膜炎等消失。术后2例患者发生肝性脑病，1例发生肝性脊髓病。 结论:土三七导致难治性HSOS患者TIPS治疗后肝功能恢复，症状迅速缓解，肝性脑病和肝性脊髓病发生率低。

肝硬化胃静脉曲张患者有半数以上合并自发性门体分流，常见胃肾分流和脾肾分流，分流道的存在可增加患者治疗的难度和风险。本综述总结了肝硬化胃静脉曲张患者伴自发性门体分流的流行病学、治疗现状等，为其临床诊治提供参考。

目的:初步评估伴自发性门体分流道（SPSS）的肝性脑病（HE）患者行分流道相关介入治疗的安全性、有效性。方法:收集2017年1月至2021年3月因HE行SPSS介入治疗的6例患者病例资料，评估其疗效，术后并发症等情况。结果:6例患者均存在SPSS，4例患者基础疾病为乙型肝炎肝硬化，1例为酒精性肝硬化，1例为肝动脉-门静脉瘘所致门静脉高压。肝功能评分为Child-Pugh C级3例，B级3例，SPSS类型为：胃肾分流2例；门静脉-胸壁静脉-奇静脉分流2例；门静脉-脐静脉-髂静脉分流1例；门静脉-脾静脉-下腔静脉分流1例。其中2例为既往曾经行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗，TIPS术前存在其他SPSS。5例（5/6）成功行分流道栓塞，1例（1/6）行支架植入限流（门静脉-脐静脉-髂静脉），技术成功率100%，住院期间及随访3个月均未再发HE，1例术后1年再发HE予以对症治疗，1例术后1年后发生消化道出血。结论:SPSS栓塞或者限流对改善HE患者症状有效且安全。

门静脉血栓形成与肝硬化的高发病率和高病死率有关。经颈静脉肝内门体分流术治疗使门静脉血栓再通是一种可行、有效、安全的方法。经颈静脉肝内门体分流术术后的血流动力学改变导致门静脉血优先通过经颈静脉肝内门体分流术，可升高右心房压和心脏指数，引起急性高输出型症状性心力衰竭，持续性右心衰也是经颈静脉肝内门体分流术治疗失败的重要原因，继发胃肠道出血后往往出现多器官衰竭。肠系膜上静脉支架置入诱发急性高输出型症状性心力衰竭鲜见报道。我们报道了1例高龄肠系膜静脉血栓形成的患者，肠系膜上静脉支架置入术后，由于自发性脾肾分流和所谓的门静脉盗流现象，回心血流增加，导致急性高输出型症状性心力衰竭的发生。结合病例和文献复习，建议临床医生在经颈静脉肝内门体分流术术前认真评估患者的心脏功能，术后注意及时发现和处理门静脉再通后急性容量扩张导致的急性高输出型症状性心力衰竭。

肝硬化是临床上常见的慢性进展性疾病，可以并发上消化道大出血，最常见的是食管胃底静脉曲张，出血早期病死率达30%，再发出血率47%~74% [1]。通过CT门静脉成像（CT portography，CTP）可以了解胃腔的液体残留、判断肝硬化严重程度、曲张静脉形状与走向以及是否存在门体分流等情况。急诊胃镜下处理是目前的首选方案 [2,3,4]，但是这类患者往往出血量大，胃腔内有大量血液甚至食物残留，确保生命体征平稳与气道保护，明确曲张静脉与自发性门体分流道的情况，有利于急诊胃镜下处理的开展。本院通过CT门静脉成像联合气道保护对肝硬化上消化道大出血进行急诊无痛胃镜处理，取得较好的效果，现回顾分析并总结如下。

肝性脊髓病(HM)是一种罕见的慢性肝病相关并发症，主要表现为双下肢对称性进行性痉挛性截瘫，其发生与肝功能障碍和广泛门腔分流有关，包括自发性门腔分流和医源性门腔分流。有报道称肝移植等能够改善早期HM患者症状，但对于晚期HM患者无明显效果。现报道1例经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)后晚期HM患者，在接受附脐静脉栓塞后，患者HM症状改善，表明彻底栓塞肝外自发门腔分流道对TIPS术后HM治疗有效。

梁尘格等通过观察合并非酒精性脂肪性肝病的慢性乙型肝炎患者服用富马酸替诺福韦酯的疗效，目的是为此类特殊人群的抗病毒治疗提供循证依据，结果显示，在慢性乙型肝炎的抗病毒治疗中，非酒精性脂肪性肝病可影响富马酸替诺福韦酯的病毒学应答及生物化学应答（梁尘格等，第113~117页）。刘丽萍等通过观察恩替卡韦经治后低病毒血症的慢性乙型肝炎患者序贯或联合富马酸丙酚替诺福韦的疗效及其影响因素，发现序贯或联合富马酸丙酚替诺福韦抗病毒治疗可以更有效地提高恩替卡韦经治后发生低病毒血症的慢性乙型肝炎患者96周完全病毒学应答率，且可以改善患者肝肾功能和减轻纤维化程度。48周后续用恩替卡韦和48周时乙型肝炎病毒（HBV）DNA载量是低病毒血症患者96周HBV DNA未转阴的预测因素（刘丽萍等，第118~125页）。尚梦月等分析了慢性乙型肝炎合并代谢相关脂肪性肝病患者的临床及病理组织学特征。并认为慢性乙型肝炎患者合并代谢紊乱易发生代谢相关脂肪性肝病，HBV病毒因素、肝脏纤维化程度与肝脏组织脂肪变性之间有一定的相关性（尚梦月等，第126~132页）。柯若曼等研究结果显示，慢性乙型肝炎患者的血清可溶性程序性死亡配体-L1水平显著高于健康对照和慢性丙型肝炎患者，且血清可溶性程序性死亡配体-L1水平与HBsAg正相关，表明程序性死亡受体1/程序性死亡配体1通路活跃是慢性乙型肝炎不能像慢性丙型肝炎一样被根治的重要原因，HBsAg持续存在是程序性死亡受体1/程序性死亡配体1通路活跃的重要机制（柯若曼等，第133~137页）。CD100的活性形式是sCD100而非mCD100，肝硬化合并自发性细菌性腹膜炎患者腹水中存在sCD100和mCD100表达失衡，sCD100可增强肝硬化合并自发性细菌性腹膜炎患者腹水CD8 +T淋巴细胞的功能，是潜在治疗靶点之一（侯环荣等，第138~146页）。肝硬化患者胃肠道息肉内镜下治疗的出血并发症及其相关危险因素国内鲜有文献报道。崔浩等研究肝硬化患者胃肠道息肉切除伴出血的发生率，并对其相关危险因素进行分析。结果显示肝硬化与非肝硬化人群比较，行内镜下胃肠道息肉切除时发生出血的风险更高。对于肝功能Child-Pugh B级或C级、息肉位于胃部、合并重度食管胃底静脉曲张等高危因素的肝硬化患者，应列为内镜下息肉切除的相对禁忌证（崔浩等，第147~154页）。林鹏等认为，当肝癌复发符合米兰标准时，补救性肝移植是最佳的治疗方案，在肝源紧缺的情况下，再次肝切除和局部消融是复发性肝癌合适的治疗方案（林鹏等，第155~160页）。杨婷等研究结果显示国产钆塞酸二钠具有良好的临床安全性和诊断有效性（杨婷等，第161~167页）。Crigler-Najjar综合征II型,是一种罕见的常染色体遗传性性疾病，其特征为非溶血性高间接胆红素血症。罗磊等报道了3例由UGT1A1基因复合杂合突变引起的Crigler-Najjar综合征II型患者，并对其家系进行深入研究。报道了一种新的UGT1A1基因3位点复合杂合致病性突变(c.-3279T > G，c.211G > A和c.1456T > G)（罗磊等，第168~173页）。艾馨等认为，CXCR1/CXCL8轴可调控原发性胆汁性胆管炎中胆管上皮细胞异常增殖，其作用机制可能与核因子-κB及细胞外调节蛋白激酶通路有关（艾馨等，第174~180页）。赵添等的研究结果显示，自发性门体分流道栓塞或者限流对改善肝性脑病患者症状有效且安全（赵添等，第181~185页）。

在诸如肝硬化等病因所导致的门静脉高压进程中，不仅可以引起常见的侧支循环形成，如食管胃静脉曲张，还可导致脾肾分流、胃肾分流等自发性门体分流通道的开放。有研究表明，大部分胃底静脉曲张患者存在不同程度的自发性门体分流，这类患者在临床特征、预后和治疗选择上都与无自发性门体分流患者有着显著区别，因此有必要对此类患者给予特别关注。