目的采用局部一致性(regional homogeneity,ReHo)和功能连接(functional connectivity,FC)相结合的方法探究网络游戏成瘾(Internet gaming disorder,IGD)患者静息状态下的脑局部固有连接的改变.材料与方法对44例IGD患者和49例年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照者进行静息态功能磁共振成像(resting state-functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)检查.计算并比较两组的ReHo值,以检测IGD患者脑内局部连接的改变;以ReHo值异常的脑区进行功能连接,以得到不同脑区间连接性的改变.采用网络成瘾测试(Internet Addiction Test,IAT)评估IGD的严重程度.Pearson相关分析用于评估具有ReHo改变的脑区域与IAT评分之间的关系.结果IGD组双侧内侧额上回、双侧背外侧额上回、左侧辅助运动区、右侧额中回ReHo增加;左侧枕下回、左侧枕中回、左侧舌回、左侧距状裂周围皮层、左侧梭状回、左侧颞上回以及左侧小脑ReHo值减低(体素水平P<0.005,团块水平P<0.05,高斯随机场校正).IGD组右侧背外侧额上回与右侧额上回、双侧辅助运动区、右侧中央前回的功能连接性增加(体素水平P<0.005,团块水平P<0.05,高斯随机场校正).此外,左侧距状裂周围皮层ReHo值与IAT评分呈负相关(r=?0.340,P=0.024).结论在前额叶皮层、颞枕叶皮层局部连接发生改变,可能表明IGD的认知控制和奖励处理以及视觉、听觉网络已受到影响.此外,左侧距状裂周围皮层ReHo值与IAT评分呈负相关,可能为IGD的神经病理机制提供新的认识.

目的:通过应用静息态功能MRI(rs-fMRI)技术分析原发性舌咽神经痛(GPN)患者和健康对照组受试者在静息状态下脑自发性功能活动局部一致性(ReHo)的差异，从脑功能学的角度探究GPN的中枢发病机制。方法:前瞻性收集2020年1月至2023年6月就诊于北京大学人民医院神经外科的23例右侧原发性GPN患者的临床资料和rs-fMRI图像，与23例年龄、性别和受教育程度相匹配的健康对照组受试者进行比较。采用基于Matlab R2022a编程平台的统计参数图SPM12和RESTplus软件处理rs-fMRI图像，并计算脑功能活动ReHo值，采用双样本 t检验对两组受试者进行比较，找寻差异具有统计学意义的脑区；根据是否存在神经血管压迫对GPN患者进行分层和亚组分析，采用AlphaSim方法对 P值进行多重比较校正。应用Pearson相关性分析进一步评估差异脑区的ReHo值与患者的年龄、病程、疼痛视觉模拟量表评分的相关性。 结果:(1)与健康对照组患者相比，GPN患者的左侧丘脑、中央前回、中央后回，右侧岛叶、颞上回、颞中回、中央前回、中央后回的ReHo值显著升高(均 P<0.05)：而双侧前扣带回的ReHo值显著降低(均 P<0.05)。(2)与伴有神经血管压迫的GPN患者相比，不伴有神经血管压迫的GPN患者双侧中央前回和中央后回的ReHo值均显著升高(均 P<0.05)，而双侧前扣带回的ReHo值显著降低(均 P<0.05)。(3)GPN患者双侧前扣带回的ReHo值与疼痛视觉模拟量表评分呈负相关( r＝－0.47, P＝0.024)，其余差异脑区的ReHo值与患者的年龄、病程、疼痛程度均无显著相关性(均 P>0.05)。 结论:GPN患者多个参与疼痛处理的脑区存在显著的协调性异常，疼痛上行传导通路和下行抑制通路两者兴奋性和抑制性的失衡共同引起GPN患者疼痛调节功能的异常，GPN的发病可能是外周刺激和中枢兴奋共同导致的结果。

目的:探讨基于全脑静息态功能磁共振成像（rs‐fMRI）的男性吸烟成瘾者内在神经时间尺度（INT）的异常改变。方法:病例对照研究。回顾性分析2019年1月至2021年12月通过网络平台招募的139名男性受试者相关临床资料及全脑rs‐fMRI数据。受试者年龄（34.1±8.8）岁。根据是否存在吸烟成瘾分为吸烟成瘾组（ n=83）和健康对照者（ n=56）。通过计算INT来反映受试者大脑神经活动动力学改变。首先采用单样本 t检验分别获得吸烟成瘾组及健康对照组全脑INT的空间分布图谱。然后采用双样本 t检验将年龄、受教育年限作为协变量，分析吸烟成瘾组与健康对照组INT的差异。最后采用Spearman相关分析探究显著差异脑区INT值与尼古丁依赖量表评分及吸烟指数的关系。 结果:吸烟成瘾组与健康对照组表现出相似的分层神经时间尺度模式，即在感觉运动区INT较短，在顶叶、后扣带回皮层的INT较长。此外，吸烟成瘾组在视觉皮层左侧枕中回（ t峰值=-3.18）、左侧枕上回（ t峰值=-3.66）、双侧距状裂周围皮层（左： t峰值=-3.02，右： t峰值=-3.22）、双侧舌回（左： t峰值=-3.10，右： t峰值=-3.04）、左侧楔叶（ t峰值=-2.97）、默认网络相关脑区［（左侧楔前叶： t峰值=-3.23）、左侧角回（ t峰值=-3.07）、左侧后扣带回皮层（ t峰值=-3.54）］的INT较健康对照组显著减低（高斯随机场校正，体素水平均 P<0.005，团块水平均 P<0.05）。但未发现显著差异脑区INT值与尼古丁依赖量表评分及吸烟指数存在相关性（Bonferroni校正后均 P>0.05）。 结论:与健康对照者相比，吸烟成瘾者在视觉皮层及默认网络神经活动动力学方面存在异常改变。

患者，男，14岁，因自幼夜间视力差于2019年7月至北京协和医院就诊。患者为足月剖宫产，自幼听力欠佳，8岁时因言语欠清行舌系带手术，家族中无类似疾病患者。患者右眼裸眼视力0.4，矫正视力0.6 +(－0.50DS/－1.75DC×20)；左眼裸眼视力0.5，矫正视力0.6 +(－0.75DS/－1.00DC×160)；右眼眼压15.6 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼11.7 mmHg；双眼前节未见明显异常。眼底彩色照相显示视网膜广泛斑驳样色素改变，黄斑区可见金箔样反光(图1A、B)；色盲本检查显示色觉无异常；光学相干断层扫描显示双眼除中心凹外椭圆体带信号消失(图1C、D)，自发荧光显示双眼黄斑区高自发荧光(图1E、F)；视野示双眼中心透亮区(图1G、H)；视网膜电图检查显示双眼各波记录不到(图1I)。耳鼻喉科会诊行纯音测听检查，提示患儿高频听力下降，诊断为感音神经性耳聋。患者眉毛浓密，四肢体毛多。临床拟诊断为综合征性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)。

目的:应用功能性磁共振成像(functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术，研究先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)患儿大脑内排便反射的控制区域是否存在功能性的活动异常。方法:自2018年2月至2019年2月，四川大学华西医院小儿外科收治的符合纳入标准且同意参加本研究的10例HSCR患儿作为HSCR组，其中男8例，女2例，平均年龄为3.30岁；同期无排便功能障碍的同年龄段的12例体表血管瘤患儿作为正常对照组(对照组)，其中男7例，女5例，平均年龄为4.08岁。两组患儿均先进行直肠肛门测压检查，并记录直肠静息压力水平，引起患儿出现直肠内初始感觉和急迫便意的直肠内气囊充气量及相应的直肠内压力升高值。随后使用fMRI技术来观察HSCR组和对照组患儿在能够引起直肠内初始感觉和急迫便意的刺激下，其大脑内激活区域的分布情况并进行对比。使用FSL(FMRIB Software Library，version 6.0.0)软件对所得的fMRI结果进行对比分析。结果:两组患儿在年龄、性别、直肠静息压、引起直肠内初始感觉和急迫便意的气囊注气容量方面的差异无统计学意义( P>0.05)，但在体重、引起直肠内初始感觉和急迫便意时的直肠内压力升高值方面的差异存在统计学意义( P<0.05)。在直肠内初始感觉刺激下，两组患儿大脑内均未出现与直肠扩张刺激相关的活动区域。在急迫便意刺激下，正常组患儿大脑内主要有额上回、脑岛、小脑、扣带回和丘脑区域出现了激活；而在HSCR组患儿大脑内上述区域均未出现激活，仅枕叶、舌回及颞叶区域出现了少量激活。将正常组及HSCR组的结果进行对比，在急迫便意的感觉刺激下，正常组大脑内的脑岛、额下回、丘脑、小脑以及扣带回(前部)区域的活动强度要高于HSCR组，而HSCR组大脑内的枕叶、颞下回、胼胝体、海马回以及海马旁回区域的活动强度要高于正常组。 结论:HSCR组患儿的额下回、脑岛、小脑、丘脑以及前扣带回等区域可能在排便反射的控制方面存在一定程度的功能异常。

目的:探讨无先兆偏头痛(migraine without aura，MwoA)患者视觉网络功能连接(functional connectivity，FC)的异常变化。方法:收集33名2019年7月至2020年7月在神经内科就诊的MwoA患者(MwoA组)的临床资料，并以同期体检的22名健康志愿者为对照组。两组均进行静息态功能磁共振成像扫描，采用RESTplus软件包对静息态功能磁共振数据进行分析，以基于独立成分分析方法提取视觉网络，并分析得到视觉网络内有功能差异的脑区，随后比较这些功能差异脑区与全脑其他脑区的FC差异。结果:与健康对照组相比，MwoA组视觉网络内部左侧梭状回、右侧舌回和右侧枕上回的功能活性明显增强。左侧梭状回与左侧枕下回的FC明显减低；但与左侧前扣带回及右侧额上回的FC增强。右侧舌回与左侧丘脑、左侧额中回及右侧额上回的FC增强；右侧枕上回与右侧额上回的FC亦增强。另外，左侧梭状回到左侧前扣带回的FC强度与病程呈正相关( r＝0.365， P＝0.047)、左侧梭状回到右侧额上回的FC强度与头痛程度呈负相关( r＝-0.424， P＝0.020)。 结论:MwoA患者存在视觉网络内部以及与其他脑网络相关脑区FC失调，部分脑区神经环路功能损伤，并且MwoA患者随病情持续进展部分代偿脑区呈失代偿改变。

患者男性，68岁，2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查：神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）15 分。左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视乳头边界清、无出血，视野正常，眼球运动可、无震颤，嗅觉敏感，双耳听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，声音无嘶哑，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌力5级，病理征阴性，腱反射阳性（++），身体深浅感觉皮层觉对称，行走稳，Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁（图1A）、左侧眼眶后壁（图1B）、翼腭窝等密度软组织影（图1C），骨窗片提示左侧Mecke腔扩大，外侧壁模糊；CT增强后见中等度强化，强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常，病灶内可见血管漂浮征（图1D）。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号（图1E），DWI序列呈略高信号，在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值为0.66×10 -3 mm 2/s；增强后病灶中等强化，强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝（图1G）及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹（图1H）。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高，标准摄取值（standard uptake value，SUV）最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术，术中发现肿瘤病灶位于硬膜外，呈灰红色，质地中等偏韧，血供异常丰富，触之易出血，表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果：膜相关免疫球蛋白CD79a阳性，T淋巴细胞标记物CD3少量阳性，增殖细胞抗原标记物Ki67为90%，多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性，钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断：（1）（海绵窦）小圆细胞恶性肿瘤；（2）考虑B细胞淋巴瘤。

患者，男性，年龄42岁，身高180 cm，体重63 kg，BMI 19.4 kg/m 2，因"发现颈部肿物半个月"入院。有明确的肯尼迪病家族史，其外祖父患肯尼迪病。既往6年前因双下肢无力就诊，肌电图(2015年)示：右尺神经、右腓总神经各段复合肌肉动作电位波幅下降，右股四头肌、右第一骨间肌神经源性损害。结合患者症状、体征、肌电图结果、基因检测结果及肯尼迪病家族史综合确诊为肯尼迪病。既往高血压病史5年，未规律用药，血压维持110～141/70～90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。查体：体温36.4 ℃，HR 99次/min，BP 150/100 mmHg，声音嘶哑，心肺功能检查未见明显异常。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。甲状腺专科查体：颈部不对称增粗，以右侧为著。甲状腺右叶可触及一大小4 cm×3 cm肿物，质中，表面光滑，边界尚清，可随吞咽上下活动。甲状腺左叶未触及明显肿物。神经系统查体：神清，构音不良，反应力、定向力未见异常，双侧瞳孔正大等圆，直径约3.0 mm，无震颤。双侧额纹肌对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌不偏，舌肌萎缩伴纤颤，面部及腹部肌肉纤颤。双手大小鱼际肌，骨间肌萎缩，双手静止性震颤，左上肢肌力未见异常，右上肢及双下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力未见异常。四肢腱反射未见异常。双侧Babinski征(－)，感觉系统共济运动查体未见明显异常。颈抵抗(－)。甲状腺超声：甲状腺双侧叶囊实性团块，TI-RADS 3类。胸部CT：气管、支气管分支未见狭窄、闭塞及扩张，左肺上叶前段小结节，左肺下叶背段、右肺下叶外基底段磨玻璃小结节。甲状腺功能检查：抗甲状腺过氧化物酶抗体水平升高，余指标未见异常。肌酸激酶浓度582 mmol/L，CK-MB浓度37 mmol/L，肌红蛋白浓度222 mmol/L，余生化检查未见异常。血常规检查未见异常。心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联P波高尖，余未见明显异常。颅脑MRI、心脏超声检查未见明显异常。入院诊断：甲状腺肿物；肯尼迪病；高血压。拟行甲状腺部分切除术+喉返神经功能监测术。

男，61岁。因“右下肢进行性无力伴麻木5 h，溶栓后确诊主动脉夹层1 h”于2021年11月15日入住聊城市第二人民医院。既往高血压史10年，近日未规律服用降压药及检测血压。患者于入院5 h前出现右下肢进行性无力伴麻木，遂就诊于当地医院卒中中心，颅脑 CT 未见出血，查体右上肢肌力5级，右下肢肌力4级，余神经系统查体阴性。颅脑核磁弥散加权成像（DWI）显示左侧额叶异常信号，左侧大脑前动脉远端狭窄，基底动脉重度狭窄。3 h前查体见右上肢肌力正常，右下肢肌力下降至2级，伴有疼痛不适，持续不能缓解，考虑急性脑梗死加重，予注射用重组人组织型纤溶酶原激酶衍生物0.9 mg/kg静脉溶栓治疗。溶栓后患者右下肢肌力进一步下降至1级，末梢皮温下降，足背动脉未触及，行超声心动图及四肢血管彩色多普勒超声检查提示主动脉夹层可能性大。主动脉CT血管造影（CTA）检查证实为主动脉夹层表现（Debakey I型，见图1），肠系膜上动脉局部闭塞，右侧髂内外动脉、股动脉、腘动脉闭塞。为手术治疗急转聊城市第二人民医院。入院查体：体温36.3 ℃，脉率60次/min，呼吸22次/min，血压105/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；意识清醒、双侧瞳孔正常，口角无歪斜，伸舌居中；胸腹部查体无异常；右下肢肌力1级，右下肢浅感觉减退，皮温低，足背动脉未触及，余神经系统查体阴性。术前检查：凝血酶原时间（PT）27.7 s，国际标准化比值2.27，活化部分凝血活酶时间51.9 s，纤维蛋白原0.32 g/L，D-二聚体17.97 mg/L。积极输注冷沉淀、血浆及人纤维蛋白原对症治疗后复查凝血功能：PT 16.6 s，国际标准化比值1.52，活化部分凝血活酶时间43.6 s，纤维蛋白原1.72 g/L。急诊在全身麻醉体外循环支持下行右冠状窦成形+主动脉根部成形+升主动脉置换+孙氏手术治疗，术中出血量约1 500 mL，予以自体血回输并大量血制品输注，术后心脏彩色多普勒超声提示心脏射血分数（EF）50%左右，血压控制尚可，尿量正常，右侧足背动脉搏动可触及。术后右股部及小腿肿胀进行性加重，血管超声检查提示腹主动脉及右股动脉血流尚可，足背动脉血流量较前明显减弱。实验室检查肌红蛋白持续升高至3 000 μg/L，考虑再灌注损伤引起右下肢骨筋膜室综合征。11月17日予外科手术切开减张治疗，术中见肌肉缺血水肿并部分坏死，术后血压80/40 mmHg，EF 40%，肌酐持续升高至497 μmol/L，并出现无尿，考虑横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭、心源性休克合并分布性休克，予去甲肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1联合肾上腺素0.5 μg·kg -1·min -1抗休克、连续静脉-静脉血液滤过（CVVH）清除肌红蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗。11月21日患者意识转清，心率90~110次/min，平均动脉压70~85 mmHg，尿量10 mL/h左右，肠鸣音未闻及，腹胀明显，左下腹压痛及反跳痛。结合术前主动脉CTA检查提示肠系膜上动脉局部闭塞，不除外缺血性肠病及消化道穿孔可能。复查腹腔CTA提示：肠系膜上动脉重度狭窄（见图2）、肠系膜下动脉远端闭塞、腹腔膈下游离气体（见图3）、降结肠、部分乙状结肠可见肠壁积气（见图4），考虑缺血性肠病、肠穿孔。急诊行结肠部分切除+横结肠造口术。术中见降结肠下段、乙状结肠、直肠上段达腹膜反折上约1.5 cm处肠壁散在片状坏死灶并穿孔（见图5），左下腹及盆腔可见大量浑浊腹腔积液。予大量0.9%氯化钠注射液冲洗并留置引流管。术后血流动力学难以维持，去甲肾上腺素2.0 μg·kg -1·min -1、垂体后叶素2 U/h、肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1持续泵入，心脏彩色多普勒超声提示EF28%，膀胱腹压检测35 mmHg以上，考虑脓毒性休克、脓毒性心肌病、腹高压综合征。建议静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）及开放腹部刀口减压治疗，患者近亲属拒绝，最终循环难以维持于2021年11月25日死亡。

目的:基于体素探讨间歇性外斜视患者（IXT）大脑皮层灰质体积的变化，并分析该变化与临床体征的相关性。方法:横断面研究。连续收集2021年3月至2022年5月于天津市眼科医院就诊的IXT患者15例作为斜视组，其中男性7例，女性8例，年龄（23.5±5.2）岁。并选取10名健康人作为对照组，其中男性3人，女性7人，年龄（27.0±7.5）岁。所有受试者进行斜视度和Titmus立体视功能检查。行磁共振扫描获得大脑三维高分辨率图像数据，进一步采用基于体素的形态学研究方法对数据进行预处理，并采用MATLAB软件中SPM工具包分析两组图像差异，选取了脑灰质体积分析中显示出结构异常的脑区作为感兴趣区域（ROI），通过MarsBaR软件计算ROI灰质体素与该受试者全脑灰质体素平均值的比值，分析该比值与斜视度数和Titmus立体视功能检查结果常用对数（lgTS）的相关性。结果:两组受试者年龄、性别分布、双眼屈光度数的差异均无统计学意义（均 P>0.05），斜视度数和立体视功能的差异均有统计学意义（均 P<0.001）。相较于对照组，斜视组患者灰质体素减少的脑区有大脑半球内侧面楔叶（减少89体素值）、左侧舌回（减少176体素），左侧枕中回V3区（减少30体素）、右侧额叶中央前回（减少192体素）、左侧海马旁回灰质（减少20体素），双侧丘脑后外侧核（左侧和右侧分别减少100和40体素）体积减小，差异均有统计学意义（均 P<0.001）；灰质体素增加的脑区有双侧基底神经节壳核（左侧和右侧分别增加60和76体素）、左侧前扣带区（增加36体素），差异均有统计学意义（均 P<0.001）。根据组水平分析得到两组受试者存在结构差异的10个脑区作为ROI。灰质体积比值与外斜视度数呈负相关（均 P<0.05）的ROI为左侧楔叶（ r=-0.670）、左侧枕中回V3区（ r=-0.610）和左侧舌回（ r=-0.684）；灰质体积比值与lgTS呈负相关（均 P<0.05）的ROI有左侧楔叶（ r=-0.568）和右侧中央前回（ r=-0.563）。 结论:IXT患者的初级视皮层V1和V2区之间的水平连接区域灰质体积减小；斜视程度严重者舌回和背侧视觉通路V3区的灰质体积降低明显，立体视功能受损越严重者额叶中央前回（BA6区）的灰质体积越小。