非感染性葡萄膜炎是由慢性炎症及其并发症引起的潜在威胁视力的眼部疾病，通常采用局部和/或全身糖皮质激素和/或免疫抑制药物治疗。对常规疗法无效或效果差的患者可以选用肿瘤坏死因子-α抑制剂。阿达木单抗是一种重组全人源单克隆抗体，在葡萄膜炎治疗中应用广泛。在多项前瞻性和回顾性研究中，阿达木单抗已被证实对非感染性葡萄膜炎的治疗有效，而且其对多种全身疾病相关的非感染性葡萄膜炎的治疗也安全有效。阿达木单抗在儿童青少年、妊娠期妇女、哺乳期妇女等特殊患者人群中的疗效明确，不良反应可以耐受。阿达木单抗的长期用药安全性较稳定，至今未发现新的不良事件。与其他抗肿瘤坏死因子-α药物相比，阿达木单抗疗效明确且耐受性更好。本文就阿达木单抗治疗非感染性葡萄膜炎的疗效及安全性进行综述。

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法:收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT，且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料，进行回顾性巢式病例对照研究。结果:共7例G6PD缺乏患者进入研究组，35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例，女1例，中位年龄37（2～45）岁，均无明显G6PD缺乏症相关临床症状；血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入，对照组粒细胞植入率为94.3%；研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13（11～17）d、12（10～23）d（ P＝0.601），血小板植入中位时间分别为21（6～64）d、14（7～70）d（ P＝0.113）。研究组、对照组继发性移植物功能不良（PGF）发生率分别为42.9%（3/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.036），巨细胞病毒（CMV）感染发生率分别为71.4%（5/7）、31.4%（11/35）（ P＝0.049），出血性膀胱炎发生率分别为57.1%（4/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.005），细菌感染发生率分别为100.0%（7/7）、77.1%（27/35）（ P＝0.070），EB病毒（EBV）感染发生率分别为14.3%（1/7）、14.3%（5/35）（ P＝1.000），真菌感染发生率分别为14.3%（1/7）、25.7%（9/35）（ P＝0.497），移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率分别为0%（0/7）、5.7%（2/35）（ P＝0.387）。 结论:合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案，粒细胞、血小板可顺利植入，但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。

目的:总结分析酶治疗对晚发型蓬佩病患者的疗效及安全性，为晚发型蓬佩病患者的治疗及预后提供参考。方法:总结济宁医学院附属医院于2019年5月13日收治的1例确诊的晚发型蓬佩病患者的临床特点，观察其对α-葡糖苷酶（GAA）治疗的疗效。同时检索有关酶治疗晚发型蓬佩病文献，最终纳入21篇文献910例晚发型蓬佩病患者进行分析。结果:患者16岁后逐渐出现肌无力的表现，GAA活力为0，肌电图提示双下肢肌源性损害，二代测序发现GAA基因的复合杂合突变，肌肉活组织检查提示空泡样特征性改变。患者诊断蓬佩病8年后给予酶治疗18.5个月，共治疗20次，肌无力症状前期有改善，且未出现不良反应。对纳入的行GAA治疗的910例晚发型蓬佩病患者进行分析，大部分患者在使用GAA治疗后，行走能力和（或）呼吸功能改善或稳定。结论:酶治疗可以延缓大部分晚发型蓬佩病患者的病情进展，提高生活质量，且耐受性良好；在晚期重症患者中，即使在发病多年后行酶治疗，依然有显著疗效。

糖尿病通过氧化应激、炎症和阻碍再上皮化显著延迟创面愈合。武汉大学同仁医院暨武汉市第三医院Yao Paul教授团队在《Burns & Trauma》杂志发文《Betulinic acid accelerates diabetic wound healing by modulating hyperglycemia?induced oxidative stress, inflammation and glucose intolerance》，探讨桦木酸对糖尿病创面愈合的潜在作用及其机制。作者首先通过体外实验观察到桦木酸可改善高血糖诱导的氧化应激和炎症反应，逆转人脐静脉内皮细胞中内皮型NOS（eNOS）、核转录因子红系2相关因子2（Nrf2）信号通路和核因子κB p65亚基（NF?κB p65）激活的高糖基化抑制。高血糖可降低葡萄糖转运体4型（GLUT4）基因的活性，而桦木酸可逆转高血糖介导的GLUT4 mRNA和蛋白表达降低，其机制是桦木酸通过调节GLUT4启动子上的组蛋白甲基化，部分逆转了高血糖介导的GLUT4抑制。在体内实验中，作者通过链脲佐菌素诱导大鼠糖尿病并制备创面，通过腹腔注射或局部注射给予桦木酸进行创面治疗，证实桦木酸可改善糖尿病介导的葡萄糖不耐受，部分减轻循环系统和创面组织中糖尿病介导的氧化应激和炎症，腹腔注射和局部注射2种方法给予桦木酸均可显著加速糖尿病创面愈合。作者得出结论，桦木酸通过激活GLUT4表达来改善糖尿病介导的葡萄糖耐受不良，减少Nrf2的激活，抑制NF?κB p65信号通路，减轻高血糖诱导的氧化应激和炎症反应，并通过刺激eNOS的表达发挥血管保护作用，从而加速糖尿病创面愈合，桦木酸可能是一种有效促进糖尿病创面愈合的药物。

妊娠期糖尿病（GDM）是妊娠妇女在孕期出现的葡萄糖不耐受，会对母子造成不良结果。目前GDM的诊断时间主要推荐在孕24~28周，此时患者已经存在明显的胰岛素抵抗或胰岛素分泌不足等改变，因此GDM的早期预测研究很重要。目前GDM分子预测的研究取得了很多进展，这些分子涉及脂肪因子、代谢物分子、蛋白质分子等，本文将从这几个方面进行综述。

糖原累积病（GSD）1a型是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚单位缺陷所致的常染色体隐性遗传病，属于一种罕见的遗传代谢性疾病。现报道1例GSD-1a青年女性患者，具有典型症状和体征，即不耐受空腹状态，生长发育不良，肝肿大伴多发性肝腺瘤；生物化学特征表现为一系列代谢紊乱，包括非酮症性低血糖，空腹高乳酸、高尿酸、高脂血症。患者进而通过外周血全外显子组基因检测发现NM_000151.3:c.648G > T纯合变异而明确为GSD-1a的诊断与分型。GSD-1a的治疗主要包括饮食管理，旨在维持正常的血糖水平；纠正继发性代谢紊乱；监测和处理肝腺瘤与腺瘤癌变等的并发症。

糖尿病可促进氧化应激、炎症反应和上皮细胞再生受损，从而导致创面愈合过程的调节缺陷，最终导致创面愈合延迟，但相关机制仍不清楚。近期，武汉大学同仁医院暨武汉市第三医院烧伤研究所姚大纯教授团队在《Burns ＆ Trauma》杂志上发文《Betulinic acid accelerates diabetic wound healing by modulating hyperglycemia?induced oxidative stress, inflammation and glucose intolerance》。该研究显示，桦木酸的治疗逆转了肌肉和Fb中高血糖诱导的4型葡萄糖转运蛋白的低表达。这种治疗还部分逆转了高血糖对内皮型NOS、核因子红细胞2相关因子2信号传导和核因子κB p65亚基激活的抑制作用。其中糖尿病大鼠模型的体内实验表明，桦木酸给药可改善糖尿病介导的葡萄糖不耐受，并部分减轻糖尿病介导的循环系统和创面组织的氧化应激和炎症反应。该研究还显示，腹膜内注射联合局部涂抹桦木酸在加速创面愈合方面明显优于任何单一的给药方式。总之，桦木酸治疗可改善高血糖介导的葡萄糖耐受不良、内皮功能障碍、氧化应激和炎症反应，通过腹膜内联合局部涂抹桦木酸可以显著加速糖尿病创面愈合，表明桦木酸是促进糖尿病创面愈合的潜在药物之一。

目的:分析有妊娠期糖尿病（gestational diabetes mellitus, GDM）史者再次妊娠时发生糖代谢异常的危险因素。方法:本研究为回顾性研究。研究对象为2011年1月至2019年5月在中山大学附属第一医院连续2次分娩，且前次妊娠合并GDM的孕妇。收集研究对象2次妊娠的一般资料，以及早孕期空腹血糖、孕24~28周的75 g口服葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test, OGTT）、糖化血红蛋白及血脂等临床资料。分析有GDM史者再次妊娠糖代谢异常的发生情况及危险因素。采用方差分析、Kruskal-Wallis检验、SNK- q法或LSD- t法、卡方检验等分析数据。采用单因素logistic回归分析筛选高危因素，多因素logistics逐步回归拟合模型。采用coldiag2命令进行变量共线性分析。 结果:（1）共455例符合条件，纳入研究。按再次妊娠时早孕期空腹血糖和75 g OGTT的结果分为OGTT正常组240例、GDM组189例和孕前糖尿病（pregestational diabetes mellitus, PGDM）组26例。有GDM史者再次妊娠时糖代谢异常的发生率为47.2%（215/455）。（2）有GDM史者再次妊娠时孕前体重、剖宫产率和新生儿出生体重高于前次妊娠[（55.6±8.5）与（53.3±7.9）kg， t=-4.059；47.9%（218/455）与33.0%（150/455）， χ2=20.481；（3 177±463）与（3 114±460）g， t=-2.044]；孕期增重和分娩孕周小于前次妊娠[（11.2±4.2）与（12.5±4.4）kg， t=4.435；（38.6±1.3）与（38.8±1.3）周， t=2.288； P值均<0.05]。（3）再次妊娠时，PGDM组孕妇OGTT服糖后2 h血糖大于前次妊娠[（11.4±1.1）与（9.9±1.7）mmol/L， t=-3.299， P=0.002]。（4）PGDM组孕妇再次妊娠的早孕期空腹血糖明显高于GDM组，GDM组又高于OGTT正常组[4.6 mmol/L（4.2~7.6 mmol/L）、4.3 mmol/L（4.0~4.6 mmol/L）与4.1 mmol/L（3.8~4.4 mmol/L）， χ2=34.498， P<0.001]。PGDM组孕妇产后体重滞留小于OGTT正常组，OGTT正常组又小于GDM组[（1.2±3.9）、（1.6±3.9）与（2.6±4.9）kg， F=3.086， P<0.05]。（5）多因素logistic回归分析显示，产后体重滞留、前次妊娠75 g OGTT服糖后1 h和2 h血糖是有GDM史者再次妊娠发生糖代谢异常的独立危险因素（产后体重滞留： OR=1.054，95% CI：1.005~1.106；服糖后1 h血糖： OR=1.284，95% CI：1.087~1.516；2 h血糖： OR=1.272，95% CI：1.071~1.511）。 结论:有GDM史者再次妊娠时，糖代谢异常可能与前次妊娠OGTT服糖后血糖和产后体重滞留等因素有关。

妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus，GDM)被定义为在怀孕期间首次出现并确诊的葡萄糖耐受不良或高血糖症，约影响全球14%的孕妇。GDM作为妊娠常见并发症，与其发生相关的生物机制尚不完全清楚。分子生物标记是正常生物学过程的指标，可用于检测疾病进程或生物学状态。近年来GDM的遗传学研究炙手可热，尤其是单核苷酸多态性，表观遗传学相关的DNA甲基化和microRNAs方面，引起了人们对其用作分子生物标志物早期预测及诊断GDM的兴趣。

大量基础研究已证明，葡萄糖激酶激活剂(GKA)可不同程度提高葡萄糖激酶(GK)活性，有效降低血糖，但在临床试验中多数却因降糖效应不佳或不良反应明显而停滞不前。HMS5552作为第4代新型GKA，具备较好的药代动力学及酶动力学特征，在健康受试者及2型糖尿病患者身上均显示出良好的安全性及耐受性。HMS5552单药治疗可显著降低HbA1c，对胰岛β细胞具有持续保护作用。HMS5552已率先进入Ⅲ期确证性临床研究阶段，目前Ⅲ期试验正在进行中。