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学龄前儿童传染性单核细胞增多症合并肝功能异常的临床特征及影响因素
编辑人员丨4天前
目的 分析传染性单核细胞增多症(IM)合并肝功能异常患儿的临床特征及影响因素.方法 回顾性分析阜阳市人民医院2020年1月至2023年7月IM并接受治疗的140例学龄前儿童的临床资料.将患儿分为肝功能正常组和肝功能异常组,比较两组患儿的基本情况、临床症状、住院时间及实验室指标.logistic二元回归分析IM合并肝功能异常的影响因素.受试者工作特征曲线(ROC)分析相关指标的临床价值.结果 IM合并肝功能异常的患儿61例,肝功能正常79例.两组患儿年龄、性别、发病季节,临床症状及EBV阳性病毒载量比较,差异无统计学意义(P>0.05).肝功能异常组患儿住院天数为7(6,9)d、淋巴细胞计数为10.10(8.65,14.82)× 109/L,CD8+T淋巴细胞为7690.00(4585.37,11164.50)/μL,高于肝功能正常组的 6(5,7)d、9.33(6.79,12.11)× 109/L、5900.66(3637.12,8746.00)/μL,差异有统计学意义(P<0.05);而 CD4+/CD8+比值为 0.21(0.17,0.29)、中性粒细胞为 2.7(2.06,4.12)× 109/L、血小板计数为 199(148,228.5)× 109/L、系统炎症免疫指数(SII)为46.34(26.63,93.78),明显低于肝功能正常组患儿,差异均有统计学意义(P<0.05).低SII与IM合并肝功能异常密切相关.SII诊断并发肝功能异常临界值为59.13,曲线下面积为0.758,诊断价值较高,且优于CD8+T淋巴细胞及CD4+/CD8+比值.结论 IM合并肝功能异常患儿存在明显的细胞免疫功能紊乱.当患儿存在高CD8+T淋巴细胞,低SII和低CD4+/CD8+比值时合并肝功能异常的风险较高.
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编辑人员丨4天前
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1例血小板增多致假性高钾血症分析及报告流程改进
编辑人员丨4天前
严重的高钾血症是一项必须立即进行临床干预的紧急医疗事件,而假性高钾血症会干扰高钾血症的诊断,实验室应及时识别和处理以避免误诊误治.本文报道一则案例,患者因高血压随诊发现血清钾增高,随后因血钾结果异常多次于急诊和门诊就诊,经历了高钾-降钾-低钾-补钾的过程,最终确诊为血小板增多症导致的假性高钾血症.我们通过优化实验室信息系统自动识别血小板增高导致的假性高钾血症,同时改进此类样本检测结果的报告方式,以避免血小板升高引起假性高钾血症导致临床误诊误治的风险.
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编辑人员丨4天前
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炎症与骨髓增殖性肿瘤的研究现状
编辑人员丨4天前
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以骨髓一系或多系髓细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病,其中经典型MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),即Ph -MPN。MPN驱动基因Janus激酶( JAK)2、促血小板生成素受体( MPL)和钙网蛋白( CALR)基因突变,均可激活JAK/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路,上调MPN患者的炎症因子表达水平,形成炎症微环境,并促进克隆细胞不断增殖,导致患者体质症状加重、血栓形成、易向骨髓纤维化(MF)和急性白血病(AL)进展,预后不良。近年,炎症在MPN中的作用逐渐受到重视。笔者拟就炎症对MPN发生和演变、症状负荷、预后及治疗影响的研究现状进行总结,旨在为探索MPN患者新型预后分层标志物和治疗靶点提供参考。
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编辑人员丨4天前
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外周血嗜酸粒细胞水平与AECOPD临床特征及预后的相关分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨外周血嗜酸粒细胞(EOS)不同的分类方法与慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)临床特征及预后的关系。方法:收集2018年12月至2019年12月入住山西医科大学第一医院呼吸与危重症医学科就诊的134例AECOPD患者的住院时间、机械通气频率等临床资料,血细胞分析、降钙素原(PCT)、凝血指标、白蛋白(ALB)、肺功能、中性粒细胞/淋巴细胞(NLR)、纤维蛋白原/血清白蛋白(FAR),血小板/淋巴细胞(PLR)等辅助检查结果。分别根据外周血EOS两种不同节点值,即EOS百分比为2%和绝对值计数为100/μl,将所有患者分为非EOS增多型和EOS增多型,比较2种分类方式下,患者临床特征、炎症指标及预后相关因素的变化。结果:以住院日、机械通气率反映患者转归,EOS%<2%、EOS<100/μl的患者住院日更长、机械通气率更高,预后更差,纤维蛋白降解产物、D-二聚体、纤维蛋白原、NLR、FAR、PLR、PCT、肺动脉高压合并率均较EOS%≥2%、EOS≥100/μl的高,差异均有统计学意义( P值均<0.05),2种分类方法在反映患者临床特征及预后方面差异无统计学意义。 结论:EOS可作为评价AECOPD的病情严重程度及预后的一项重要指标,非EOS增多型患者预后较差,不同节点值分类(EOS%为2%和EOS为100/μl)均在一定程度上反映患者临床特征及预后。
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编辑人员丨4天前
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成人EB病毒感染相关性疾病的临床特征及预后分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨成人EB病毒感染相关性疾病的临床特征及预后。方法:回顾性分析2017年1月至2019年8月于上海复旦大学附属华山医院住院的59例EB病毒感染相关性疾病患者的临床资料。比较传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)和淋巴瘤患者的临床表现。将患者分为急性病程组(IM)和慢性病程组(CAEBV+淋巴瘤),比较2组患者的实验室指标(血常规、肝功能、炎症指标、EB病毒DNA、EB病毒抗体和T淋巴细胞)检查结果。统计学处理采用曼-惠特尼 U检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:59例EB病毒感染相关性疾病患者中,IM 23例(39.0%),淋巴瘤23例(39.0%),CAEBV 13例(22.0%);发热57例(96.6%),淋巴结肿大37例(62.7%)、脾大36例(61.0%)。慢性病程组有17例患者合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)。慢性病程组患者的白细胞计数、血红蛋白、血小板计数分别为4.07(1.94,8.35)×10 9/L、89.5(74.5,108.0) g/L、100(37,161)×10 9/L,分别低于急性病程组的9.91(6.75,17.38)×10 9/L、132.5(118.2,152.0) g/L、197(129,233)×10 9/L,差异均有统计学意义( U=3.69、5.22、3.61,均 P<0.01)。慢性病程组患者的降钙素原、C反应蛋白、血清铁蛋白分别为0.45(0.15,1.13) μg/L、47.75(17.57,84.67) mg/L、2 000(682,2 002) μg/L,分别高于急性病程组的0.12(0.07,0.28) μg/L、6.39(3.13,11.38) mg/L、482(159,1 271) μg/L,差异均有统计学意义( U=-2.95、-3.77、-4.16,均 P<0.01)。慢性病程组患者的CD4 +T淋巴细胞计数、CD8 +T淋巴细胞计数、CD19 +B淋巴细胞计数、自然杀伤细胞计数分别为259.15(101.98,509.26)、214.69(119.31, 529.47)、46.14(4.44,135.87)和81.09(41.53,118.46)/μL,分别低于急性病程组的738.88(592.20,893.94)、1 609.17(920.88,3 952.34)、144.52(83.65,215.14)和309.82(123.78,590.68)/μL,差异均有统计学意义( U=3.66、3.80、2.90、3.40,均 P<0.01);而CD4 +/CD8 +T淋巴细胞比值为0.90(0.60,1.70),高于急性病程组的0.45(0.10,1.28),差异有统计学意义( U=-2.29, P=0.02)。IM组23例患者均治愈;淋巴瘤组死亡10例,进行化学治疗13例;CAEBV组死亡7例,好转6例。 结论:成人EB病毒感染相关性疾病的临床特征以发热、淋巴结肿大、脾大为主,慢性感染可合并HLH。成人急性EB病毒感染预后较好,但长期慢性感染预后较差。
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编辑人员丨4天前
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伴JAK2 V617F突变骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:提高对伴JAK2 V617F突变骨髓增生异常综合征(MDS)合并噬血细胞综合征(HPS)的认识。方法:回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2019年8月收治的1例伴有JAK2 V617F突变MDS合并HLH患者的临床资料,并复习相关文献。结果:患者三系重度减少,白细胞计数1.14×10 9/L,血红蛋白38 g/L,血小板计数13×10 9/L。骨髓、外周血原始细胞分别占0.02、0.02,可见噬血细胞。早期骨髓流式细胞术免疫表型可见的髓系原始细胞约占3.1%。JAK2 V617F突变检测阳性,伴有ASXL1、JAK2、SH2B3、TET2、U2AF1基因突变。铁蛋白1 884 ng/ml,可溶性CD25 17 454 pg/ml,NK细胞活性12.49%。治疗上兼顾MDS和HPS两种疾病,病情稳定近2年,后期出现骨髓纤维化、骨髓衰竭表现。 结论:伴有JAK2 V617F突变MDS合并HPS患者易出现骨髓纤维化,早期联合使用芦可替尼治疗有效,总体预后差。
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编辑人员丨4天前
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植物固醇血症1例患者血小板及肠道菌群改变
编辑人员丨4天前
植物固醇血症(STSL)作为一种罕见病,其临床表现异质性大,极易漏诊、误诊。STSL经常被误诊为免疫性血小板减少症、Evans综合征或自身免疫性疾病继发的血小板减少,并接受类固醇或脾切除术等错误的治疗方案,导致未经及时有效的救治从而引起致命并发症的发生。本文报道1例伴ABCG8基因突变的STSL,43岁女性患者,主诉阴道异常出血,外院血常规显示血小板减少(9×10 9/L),大血小板比例为71.9%,给予激素、丙种球蛋白冲击治疗后,疗效欠佳。给予血小板促生成素治疗1周后,血小板升至正常,但巨大血小板比例仍高。同时患者自诉头晕、头痛,头颅磁共振增强成像提示为急性脑梗死可能。本例患者眼睑部可见黄色瘤,自幼鼻出血、皮肤黏膜易瘀斑、自月经来潮后月经量多,血脂分析及基因结果诊断明确。给予患者依折麦布为主的降脂方案,明显改善了患者血小板高反应性和肠道菌群稳态,目前病情稳定。提示血小板减少症患者外周血涂片巨大血小板比例明显增高、伴口形红细胞增多,应结合病史及血脂检查,以明确病因,及时有效救治。
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编辑人员丨4天前
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艾曲泊帕治疗原发免疫性血小板减少症疗效及安全性的真实世界单中心数据分析
编辑人员丨4天前
目的:观察艾曲泊帕治疗原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性,并分析相关影响因素。方法:对自2018年1月至2022年3月在天津医科大学总医院血液科应用艾曲泊帕的198例ITP患者进行回顾性分析。结果:198例ITP患者,男70例、女128例,中位年龄45(7~88)岁,新诊断ITP 130例(65.7%),持续性ITP 25例(12.6%),慢性ITP 43例(21.7%)。基线出血评分:4分以下患者占84.3%,4分及以上患者占15.7%。艾曲泊帕6周内有效率(初始有效率)为78.8%,其中完全反应(CR)率为49.1%,CR1率为14.6%,CR2率为15.2%;中位起效时间7(7,14)d。艾曲泊帕25、50、75 mg剂量组初始反应率分别为74.1%、85.9%和60.0%( P=0.031),50 mg剂量组初始反应率高于25 mg和75 mg剂量组。在治疗过程中,有70.7%的患者维持初始剂量,8.6%的患者调整到50 mg剂量组,6.1%的患者调整到75 mg剂量组,2例患者调整到100 mg剂量组。且调整剂量后25、50、75 mg各个剂量组的持续有效率分别为83.6%、85.3%和85.7%,差异无统计学意义;调整后,100 mg剂量组共4例,持续有效率为100.0%。艾曲泊帕治疗6周后,ITP患者出血评分总体降低,4分以上病例数降低为0,4分患者比例降低,1~2分患者比例变化不显著。艾曲泊帕治疗中,肝功能异常发生率为7.7%,经药物治疗均能好转,未见有合并血栓病例发生。ITP类型与巨核细胞数量分别是艾曲泊帕疗效的影响因素。新诊断的、持续性、慢性ITP患者对艾曲泊帕的初始有效率分别为85.3%、56%和76.2%( P=0.003);巨核细胞数量减少、正常和增多的ITP患者对艾曲泊帕的初始有效率分别为61.8%、87.1%和84.3%( P=0.009)。 结论:艾曲泊帕作为二线及以上治疗对成人ITP起效时间较快且具有良好的安全性。艾曲泊帕50 mg、25 mg剂量组相比较,50 mg剂量组初始有效率显著增高。新诊断类型的ITP、巨核细胞数量正常或增多的ITP患者对艾曲泊帕初始反应率更高。
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编辑人员丨4天前
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基于二代测序技术分析骨髓纤维化患者基因突变对芦可替尼疗效的影响
编辑人员丨4天前
目的:评估基因突变对芦可替尼治疗骨髓纤维化(MF)疗效的影响。方法:回顾性分析2017年7月至2020年12月服用芦可替尼治疗并应用二代测序技术检测127个血液肿瘤相关基因突变的56例MF患者的临床资料,分析突变基因与芦可替尼疗效的关系。结果:①56例患者中,原发性骨髓纤维化(PMF)36例、真性红细胞增多症(PV)后骨髓纤维化(PPV-MF)9例,原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(PET-MF)11例。②50例(89.29%)携带驱动基因突变,22例(39.29%)携带基因突变≥3个,29例(51.79%)检出高危基因突变(HMR)。③对于基因突变≥3个的MF患者,芦可替尼仍有较好的改善体质性症状及缩小脾脏的效果( P=0.001, P<0.001)。与基因突变<3个组比较,基因突变≥3个组停药前持续用药时间(TTF)及无进展生存期(PFS)明显缩短[356(55~1061)d对471.5(50~1270)d, z=-2.701, P=0.007;444(91~4109)d对1248.5(91~7061)d, z=-2.030, P=0.042]。④与未检出HMR的患者比较,≥2个HMR患者的芦可替尼缩脾效果较差( t=10.471, P=0.034),TTF及PFS明显缩短( P<0.001, P=0.001)。⑤在携带ASXL1、EZH2、SRSF2等附加基因突变患者中,芦可替尼缩脾、症状改善及稳定骨髓纤维化作用较差,携带ASXL1、EZH2突变患者TTF[ASXL1:360(55~1270)d对440(55~1268)d, z=-3.115, P=0.002;EZH2:327(55~975)d对404(50~1270)d, z=-3.219, P=0.001]及PFS较未携带者明显缩短(ASXL1:457(50~1331)d对574(55~1437)d, z=-3.219, P=0.001;EZH2:428(55~1331)d对505(55~1437)d, z=-2.576, P=0.008]。 结论:MF患者携带的基因突变类型、数量以及HMR对芦可替尼疗效有一定影响。
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编辑人员丨4天前
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牙周炎症环境中内皮细胞焦亡现象的体内外研究初探
编辑人员丨4天前
目的:通过体内外模型观察牙周炎局部组织内皮细胞在炎症环境下是否发生焦亡,为探究牙周炎发病机制提供实验依据。方法:根据牙周病2018年新分类标准收集无全身疾病、牙周健康者及Ⅲ~Ⅳ期C级牙周炎患者的牙龈组织,免疫组化染色检测牙龈组织中焦亡标志性蛋白消皮素D(GSDMD)的表达水平及分布情况;每组通过结扎3只小鼠上颌第二磨牙2周建立牙周炎模型(结扎组),使用显微CT(micro-CT)检测小鼠牙槽骨吸收情况(以不做结扎处理的小鼠作为对照组);使用免疫荧光染色对健康及炎症小鼠牙龈组织中血管内皮细胞血小板内皮细胞黏附分子(CD31)与GSDMD共定位进行定量分析;体外培养人脐静脉内皮细胞(HUVECs),分别以质量浓度为0.5、1.0、2.5、5.0、10.0 mg/L牙龈卟啉单胞菌(Pg)脂多糖(LPS)联合腺苷三磷酸(ATP)处理HUVECs,同期设置0 mg/L Pg-LPS组为对照组。使用扫描电镜观察 HUVECs形态,蛋白质印迹法检测GSDMD的N端结构域(GSDMD-N)蛋白表达,细胞免疫荧光染色检测GSDMD蛋白表达及分布,细胞计数试剂盒(CCK-8)检测HUVECs的增殖能力,碘化丙啶(PI)染色检测HUVECs细胞膜的完整性。结果:免疫组化结果显示,牙周炎患者牙龈组织中GSDMD主要分布于血管周围,且表达水平较健康组织显著升高;micro-CT结果显示,结扎组小鼠上颌第二磨牙周围牙槽骨吸收较对照组小鼠显著增多( t=8.88, P<0.001);免疫荧光染色结果显示,结扎组小鼠牙龈组织中血管内皮细胞GSDMD与CD31存在明显的共定位;扫描电镜结果显示,在不同浓度Pg-LPS联合ATP模拟的炎症环境中,HUVECs细胞膜上出现不同大小的孔洞,呈现典型的细胞焦亡形态,其中2.5 mg/L Pg-LPS+ATP组细胞膜上孔洞最多且扩张融合,细胞有裂解死亡的趋势。蛋白质印迹法结果显示,2.5和5.0 mg/L Pg-LPS+ATP组焦亡标志性蛋白GSDMD-N表达显著高于对照组( F=3.86, P<0.01);细胞免疫荧光结果显示,2.5 mg/L Pg-LPS+ATP组较对照组GSDMD平均荧光强度升高最显著( F=35.25, P<0.001)。CCK-8结果显示,0.5、1.0、2.5、5.0和10.0 mg/L Pg-LPS+ATP组细胞增殖相对值(分别为0.52±0.07、0.57±0.10、0.58±0.04、0.55±0.04和0.61±0.03)均显著低于对照组(1.00±0.02)( F=39.95, P<0.001)。PI染色结果显示,PI阳性细胞数占比在2.5 mg/L Pg-LPS+ATP组最高[(56.07±3.22)%]( F=88.24, P<0.001)。 结论:牙周炎症环境中内皮细胞发生明显的焦亡现象,提示内皮细胞焦亡可能是造成牙周炎发生的重要致病因素。
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编辑人员丨4天前
