凝血功能紊乱或弥散性血管内凝血（DIC）是一种以凝血与纤溶过程失衡为主要发病机制的临床病理综合征，全身微血栓形成与出血倾向是凝血功能紊乱的主要临床表现，其不良临床结局往往是诱发全身多器官功能障碍，脓毒症并发症DIC又显著增加了患者的病死率。而脓毒症相关凝血功能紊乱又与机体的炎症反应紧密相关。研究脓毒症相关凝血功能紊乱的发生机制，将为DIC的早期诊断及预后评估提供新的可能。现从免疫与炎症反应方面对脓毒症相关凝血功能紊乱机制的进展进行综述，以期为脓毒症相关凝血功能紊乱的治疗提供新的潜在靶点。

目的:探讨子宫腺肌病患者凝血功能的变化及其临床意义。方法:（1）回顾性分析2017年1月至2021年12月在南京医科大学第一附属医院就诊的25例健康妇女和25例子宫腺肌病患者，分析其经期和非经期凝血指标的变化情况。（2）分析同期在本院住院行子宫切除术的子宫腺肌病患者145例（非出血期观察组）和子宫颈上皮内瘤变Ⅲ级患者129例（非出血期对照组），比较两组患者术前的凝血指标。（3）分析同期在子宫出血期于本院门诊行诊刮术的子宫腺肌病患者154例（出血期观察组）和经妇科超声检查子宫肌层无病变的妇女147例（出血期对照组），比较两组在子宫出血期的凝血指标。（4）分析子宫腺肌病患者凝血指标与癌相关抗原125（CA 125）、癌相关抗原19-9（CA 19-9）、子宫体积的相关性。 结果:（1）25例健康妇女的凝血指标在经期和非经期间无显著差异（ P均>0.05）；子宫腺肌病患者经期纤维蛋白原［FIB；2.61 g/L（2.50~3.10 g/L）］和D-二聚体［0.60 mg/L（0.40~1.00 mg/L）］均明显高于非经期［FIB为2.25 g/L（1.90~2.70 g/L）、D-二聚体为0.27 mg/L（0.20~0.40 mg/L）； P均<0.01］，经期凝血酶时间［TT；16.70 s（16.10~17.40 s）］明显低于非经期［17.95 s（17.20~18.40 s）； P<0.01）］。（2）与非出血期对照组相比，非出血期观察组子宫腺肌病患者的D-二聚体［0.26 mg/L（0.20~0.40 mg/L）］、血小板计数［257.0×10 9/L（212.0×10 9/L~308.5×10 9/L）］均增高（ P均<0.01）。其中，FIB（ r=0.237， P=0.004）和D-二聚体（ r=0.373， P<0.001）均与CA 125呈正相关，凝血酶原时间（PT； r=-0.208， P=0.012）和凝血酶原时间国际标准化比值（PT-INR； r=-0.201， P=0.015）均与CA 19-9呈负相关。（3）与出血期对照组相比，出血期观察组子宫腺肌病患者的PT［10.70 s（10.10~11.20 s）］、PT-INR［0.93（0.90~1.00）］均减小，D-二聚体［0.41 mg/L（0.20~0.80 mg/L）］升高（ P均<0.01）。其中，FIB（ r=0.252， P=0.038）、D-二聚体（ r=0.321， P=0.008）均与子宫体积呈正相关，活化部分凝血活酶时间（APTT； r=-0.190， P=0.018）和TT（ r=-0.304， P=0.012）均与子宫体积呈负相关。（4）非出血期观察组和出血期观察组的子宫腺肌病患者，合并贫血者APTT和TT均显著低于非贫血者（ P均<0.05）。 结论:子宫腺肌病患者在子宫出血期和非出血期均存在着高凝倾向，高凝倾向可能与子宫体积增大、血CA 125水平升高、贫血相关。

目的:调查危重症儿童体外膜肺氧合(ECMO)支持治疗期间肝素诱导的血小板减少症(HIT)的发生率，并探讨ECMO期间并发HIT的临床特征及预后情况。方法:纳入2019年3月1日至2020年12月31日收治于复旦大学附属儿科医院重症监护室施行ECMO支持治疗并且运行时间超过96 h的危重症患儿22例；将4T评分≥6同时肝素/血小板第4因子抗体阳性的患儿定义为HIT组( n＝6)，其余患儿定义为非HIT组( n＝16)，进行分组比较临床结局及血栓事件发生情况。 结果:危重症患儿ECMO支持治疗期间HIT的发生率为27%。HIT组ECMO管路血栓发生率较非HIT组高(100%比63%， P＝0.133)，且HIT组发生首次ECMO管路血栓时间早于非HIT组(3.70 d比5.44 d， P＝0.06)，但差异均无统计学意义。在ECMO支持治疗的最初14 d内，血栓事件发生例次≥2次的患儿比例在HIT组中较高(67%比19%， P＝0.054)。ECMO撤机后28 d存活率在两组间差异无统计学意义(33%比50%， P＝0.664)。 结论:危重症患儿ECMO支持期间HIT的发生率偏高。ECMO期间并发HIT的患儿可能具有更早期、更广泛的血栓形成倾向。未发现HIT对ECMO支持患儿生存率有显著影响；仍需进行更大样本量的前瞻性临床研究探讨。

目的:对比药物球囊（DCB）与药物洗脱支架（DES）在接受急诊冠状动脉介入治疗（PCI）的急性心肌梗死（AMI）患者中的有效性与安全性。方法:本研究为回顾性研究，连续入选2016?年1?月至2019?年5?月在首都医科大学附属北京朝阳医院接受急诊PCI的AMI患者380?例，其中接受DCB治疗者180?例（DCB组），置入DES者200?例（DES组）。比较两组患者的预后，主要指标包括院内及出院后3?个月内的主要不良心血管事件（MACE），即由心原性死亡、非致命性心肌梗死、靶血管血运重建（TVR）及支架内血栓形成构成的复合指标。次要指标包括：（1）PCI治疗前后梗死相关血管的TIMI血流分级及其心肌灌注（TMP）分级；（2）PCI治疗后0.5~2 h内心电图ST段回落程度，即ST段回落率（取ST段抬高最显著的导联，计算在治疗后ST段下降的比率；或ST段压低最显著的导联，在治疗后ST段恢复的比率），将ST段回落率<50%定义为ST段回落不良；（3）术中冠状动脉夹层的发生情况；（4）心肌酶升高峰值；（5）院内及出院后3?个月内的出血事件发生率。基于倾向性评分逆概率加权法（IPTW），应用logistic回归模型比较两种介入治疗方法对MACE发生的影响。结果:两组患者在性别、年龄、冠心病危险因素、心肌梗死类型与部位、靶血管及介入治疗手术资料等方面差异均无统计学意义（ P均>0.05）。DCB组分叉病变的比率明显高于DES组（ P<0.05）；DCB组的球囊直径较DES组的支架直径小，而长度更长（ P均<0.05）。两组住院期间各死亡1?例；与DES组比较，DCB组住院期间心肌梗死发生率［2.8%（5/180）比0.5%（1/200）， P=0.10］和TVR比率［2.8%（5/180）比0.5%（1/200）， P=0.10］更高，但差异无统计学意义，且大多与迟发夹层相关；两组住院期间MACE发生率差异无统计学意义［3.3%（6/180）与1.0%（2/200）， P=0.15］。出院后3?个月内，两组均未发生MACE。两组患者的术后TIMI血流分级、TMP分级、心电图ST段回落不良率及心肌酶峰值差异均无统计学意义（ P均>0.05）。DCB组的术中冠状动脉夹层发生率高于DES组［8.3%（15/180）比3.0%（6/200）， P=0.02］，但是多为B型以下夹层，无需特殊处理。两组的出血发生率差异无统计学意义（ P=0.91）。采用倾向性评分控制混杂因素后，logistic回归分析结果显示对于接受急诊PCI的AMI患者，采用DES及DCB治疗，院内发生MACE的风险差异无统计学意义（以DCB为对照， OR=0.35，95 %CI0.08~1.43， P=0.13）。 结论:对于接受急诊PCI治疗的AMI患者，使用DCB与DES同样安全、有效。使用DCB治疗者的术中冠状动脉夹层发生率高于DES，但多为B型以下。另外，因迟发性冠状动脉夹层致使DCB的在院心肌梗死发生率偏高，须密切关注与高度警惕DCB后的迟发冠状动脉夹层问题。

目的:比较浙江海正药业股份有限公司生产的替格瑞洛片（仿制药）与阿斯利康制药有限公司生产的替格瑞洛片（原研药）抗血小板治疗的有效性和安全性。方法:研究设计为回顾性队列研究，研究对象选自2020年1月至2021年7月在大连医科大学附属第一医院行经皮冠状动脉介入（PCI）治疗且术后使用替格瑞洛片抗血小板治疗的急性冠状动脉综合征（ACS）患者。通过医院电子病历系统，收集符合纳入标准患者的病历资料并提取相关临床数据（年龄、性别、合并疾病、入院时血脂水平、PCI指征、PCI术后抗血小板治疗方案、用药12个月内疗效和安全性评估终点事件发生情况等）。将患者分为仿制药组和原研药组，为排除混杂因素的干扰，对患者进行倾向性评分匹配（PSM）。有效性评估指标为用药12个月内主要终点（心源性死亡、卒中、靶血管重建、再发梗死）和次要终点（全因死亡、外周动脉闭塞、支架内血栓形成、心绞痛发作）事件发生率，安全性主要评价指标为用药12个月内出血事件发生率。结果:纳入研究的患者共1 486例，仿制药组734例，原研药组752例。仿制药组患者中女性占比、PCI指征为不稳定心绞痛者占比、入院时高密度脂蛋白胆固醇水平高于原研药组；合并高脂血症患者占比、PCI指征为ST段抬高型心肌梗死者占比低于原研药组（均 P<0.05）。PSM后仿制药和原研药组各690例患者，各项临床特征比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。PSM前、后仿制药组患者主要终点、次要终点和出血事件发生率与原研药组比较差异均无统计学意义[PSM前：12.1%（89/734）比10.9%（82/752），10.8%（79/734）比8.4%（63/752），0.3%（2/734）比0.5%（4/752）；PSM后：12.6%（87/690）比12.3%（85/690），11.0%（76/690）比8.3%（57/690），0.3%（2/690）比0.4%（3/690）；均 P>0.05]。2组患者均无一例死亡。出血主要表现为鼻出血和皮下瘀点，未导致抗血小板治疗中断。 结论:浙江海正药业股份有限公司仿制替格瑞洛片用于PCI术后ACS患者抗血小板治疗的有效性及安全性与原研药基本一致。

目的:比较连续性静脉-静脉血液滤过（CVVH）+双重血浆分子吸附（DPMA）+血液灌流（HP）方案和CVVH+HP或CVVH +血浆置换（PE）方案救治重度胡蜂蜇伤患者的疗效及安全性。方法:采用多中心、历史队列研究和优效性检验的方法。自2020年7月至2022年10月，连续筛查5家研究中心医院重症监护病房（ICU）收治的重症胡蜂蜇伤患者，招募进入CVVH+DPMA+HP组（干预组）。采用倾向性评分方法，收集2016年1月至2020年6月各研究中心收治的重度胡蜂蜇伤病例，与干预组进行1∶1匹配，建立历史对照组。历史对照组按其实际的血液净化方案，分为CVVH+HP组和CVVH+PE组。主要观察指标为治疗后3 d和7 d的急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）；次要观察指标包括并发症、ICU住院时间、总住院时间和全因死亡事件。采用多因素Cox比例风险回归法分析患者预后。结果:经过倾向性得分匹配，干预组与两个历史对照组分别有56例患者匹配成功。匹配后，各组在年龄、性别、基础病、生化检查指标和危重症评分等基线指标方面比较差异均无统计学意义。治疗后，3组APACHEⅡ评分均明显降低，干预组下降更快；接受DPMA治疗〔风险比（ HR）＝1.04，95%可信区间（95% CI）为1.02~1.08， P＝0.00〕及体温（ HR＝1.02，95% CI为1.00~1.03， P＝0.02）、血中肌酸激酶（CK； HR＝0.98，95% CI为0.96~1.00， P＝0.05）和肌红蛋白（MYO； HR＝2.88，95% CI为1.24~6.69， P＝0.01）水平降低是使APACHEⅡ评分降至目标值（15分）的独立危险因素。各组间出血并发症、滤器或灌流器血栓形成、血压降低、导管相关感染和过敏反应的发生率比较差异均无统计学意义。 结论:CVVH+DPMA+HP方案能显著降低重症胡蜂蜇伤患者的APACHEⅡ评分，效果优于CVVH+HP和CVVH+PE方案，且安全性较好。

患者 女性，44岁，因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma，SFT/HPC）术后13年，伴肺、肝、肾等多发转移5年，反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院，诊断为右枕部颅内肿瘤，行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示，灰白色组织，大小5 cm ×5 cm×4 cm；免疫组化检查结果显示，波形蛋白（+++）、CD99（++）、EMA（-）、CD34（-）；病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤（Ⅱ级）。患者术后行头颅立体放疗一次。5年前复查见双肺多发转移瘤，最大者位于左肺上叶，大小约3.0 cm×5.0 cm，于外院行胸腔镜下左肺楔形切除术，术后病理学检查结果为硬化性血管瘤。患者3年前复查见肝左叶转移瘤，大小约13.0 cm×11.0 cm×9.5 cm，于外院行肝组织穿刺活检术，术后病理学检查结果为倾向转移性颅内SFT/HPC。请解放军总医院第一医学中心病理科会诊，将第一次颅内肿瘤术后病理学检查修正诊断为颅内SFT/HPC，后两次病理学检查结果均为颅内SFT/HPC转移。随后患者于外院行开腹肝左叶肿瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肝转移。患者2年前复查见左肾转移瘤，大小约4.0 cm×5.0 cm，于外院行腔镜下左肾转移瘤切除术，术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肾转移。患者半年前出现反复发作的低血糖，CT检查结果示肝脏巨大转移瘤，左肾和肺多发转移瘤，分别于2019年4月、2019年5月、2019年7月于外院行肝动脉+膈动脉化疗栓塞术，前两次使用多柔比星+碘化油，后一次使用博来霉素+碘化油。治疗后肝左叶肿瘤最大径由原来的约17 cm增至约25 cm，且每次介入治疗后血糖仅可维持正常水平3~5 d，然后再次出现反复发作的低血糖，发作频率逐渐增至约3.5 h发作一次，发作时血糖低至1 mmol/L，时有昏迷，夜间需进食2~3次。患者入院前一般情况尚可，小便正常，无其他慢性病史。入院体检：心率123 次/min，体温、呼吸、血压等正常。腹部外形膨隆，反L形手术切口愈合好，上腹部可触及巨大肿块，约达剑突下20 cm，边界不清，固定，质地硬，表面不光滑。血糖化血红蛋白、空腹胰岛素均低于正常值范围。腹部CT平扫见肝内多发大小不等肿块影，左肝为著，最大径约24.2 cm×13.3 cm，内见多发斑片状阴影及结节影；腹部CT增强扫描见实性部分强化，分别由肝动脉及膈动脉分支供血。门静脉增粗，最宽处约24 mm，门静脉左支及分支显示不清（图1）。左肾和双肺也可见多发肿块影，最大径约5 cm，密度不均匀，增强扫描可见不均匀强化。完善相关术前准备，患者和家属签署手术同意书后行手术治疗，术中见肿瘤位于左肝及部分肝脏右前叶，大小约25 cm×20 cm×15 cm，肝脏6段腹侧和背侧各见一个肿瘤，大小分别为7.0 cm×6.6 cm×6.0 cm和3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。肿瘤质韧，表面光滑，呈大结节样改变。肿瘤活动度极差，占位效应明显，游离困难（图2）。行扩大左半肝切除术，手术时间约17 h，出血量约10 000 ml，静脉滴注红细胞20 U、血浆3 200 ml，术中血压维持困难，需大量升压药维持。患者术后出现发热，体温最高达39 ℃，血常规检查示白细胞计数最高达32.85×10 9/L，中性粒细胞占比91%，痰液培养出白色念珠菌，给予亚胺培南、利奈唑胺和氟康唑等多种抗菌药物治疗后好转。患者术后清醒后出现反复发作的抽搐和对答不正确，头颅增强MRI检查结果见脑内多发异常强化灶，考虑转移。请神经内科和神经外科会诊后，给予左乙拉西坦片后患者病情好转。患者术后复查腹部增强CT，肝内未见肿瘤残余，门静脉右支内径正常，无受压及血栓形成（图3）。患者术后未再出现低血糖发作，术后第19天出院。

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN）。门静脉高压是ET的严重并发症，可能对预后造成不良影响。我们报道一例因门静脉高压造成消化道出血和肠穿孔的ET患者，采用手术和内镜治疗后病情稳定，以期为伴有门静脉高压的MPN患者诊疗提供参考。

多发性骨髓瘤(MM)是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤，静脉血栓栓塞(VTE)是其主要并发症之一。高龄、肥胖、遗传因素、高免疫球蛋白血症，以及免疫调节剂(IMiD)和高剂量地塞米松的应用等多种因素，均可导致MM患者并发VTE的风险增加。国际骨髓瘤工作组(IMWG)指南推荐对接受IMiD为基础治疗方案的MM患者，应常规进行VTE风险评估，并根据其风险分层采取预防性抗凝或抗血栓治疗。因此，全面探讨MM患者并发VTE的风险因素和发病机制，建立有效的风险评估模型，以及个性化选择合适且不良反应小的抗凝和抗血栓药物，对改善MM患者的预后非常重要。

目的:分析非瓣膜性心房颤动患者不同抗栓方案的治疗现状及有效性。方法:回顾性分析永康市第二人民医院2018年5月至2019年5月收治的非瓣膜性心房颤动患者136例的临床资料。根据治疗方案分为无抗栓组（32例）、利伐沙班组（41例）、华法林组（42例）、阿司匹林组（21例）。在治疗原发病和合并症的同时，无抗栓组不用抗凝或抗血小板治疗；利伐沙班组给予利伐沙班10 mg/d治疗；华法林组给予华法林2.5 mg/d治疗；阿司匹林组给予阿司匹林0.1 g/d治疗；观察比较各组1年内血栓栓塞及出血事件发生率、全因死亡率、再入院率等。结果:各组患者年龄、房颤类型及合并冠心病、心力衰竭、高血压等差异均有统计学意义（均 P < 0.05），而各组患者性别、脑卒中/短暂性脑缺血发作史、合并糖尿病和高脂血症等差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。1年内，无抗栓组、利伐沙班组、华法林组、阿司匹林组总血栓栓塞事件发生率分别为21.87%（7/32）、7.32%（3/41）、2.38%（1/42）、19.05%（4/21），差异有统计学意义（χ 2=8.98， P < 0.05），各组出血事件发生率分别为18.75%（6/32）、29.27%（12/41）、4.76%（2/42）、4.76%（61/21），差异有统计学意义（χ 2=11.77， P < 0.05）；1年内，< 65岁、65~75岁、> 75岁各年龄段患者总血栓栓塞事件、总出血事件发生率比较，差异均无统计学意义（均 P > 0.05），全因死亡、再入院发生率差异均有统计学意义（χ 2=6.76、7.56，均 P < 0.05）。 结论:对非瓣膜性心房颤动患者早期抗栓治疗非常重要，治疗方案应遵循个体化，患者年龄增加死亡风险增大。