目的 分析477例ABO血型鉴定自动审核不通过的原因及其影响因素,初步建立相应的处理流程.方法 依据并参考临床实验室定量检验结果的自动审核(WS/T 616-2018)的行标,制定了我室ABO血型鉴定的自动审核规则.收集2021年1月至2022年12月北京协和医院检验科ABO血型鉴定自动审核不通过的共计477患者的临床资料,分析ABO血型鉴定不通过的原因,结合患者的临床诊断特征,制定相应的处理流程.结果 按原因分类:抗原所致为79例,其中抗原减弱或缺失为50例,亚型为29例;抗体所致为398例,其中血清抗体减弱/缺失为305例,冷凝集素(冷抗体)为23例/自身抗体为27例,红细胞同种抗体为43例.按患者所患疾病类型:肿瘤为94例占19.7％;血液病为59例占12.4％;免疫性疾病为43例占9％;内分泌疾病为25例占5.2％;妇科疾病及妊娠为72例占15.1％;其他疾病为184例占38.6％.结论 在477例ABO血型鉴定自动审核不通过的原因中,以年龄变化导致的生理变化最为常见;此外不规则抗体、ABO亚型、抗原减弱也可造成此结果.在血型鉴定工作中,应综合考虑患者的情况,针对其原因选择相应辅助实验方法进行鉴定,以提高ABO血型的鉴定准确性,保证临床用血安全.

目的:评估全自动血细胞分析仪网织红细胞（RET）通道中Delta-RBC参数对冷凝集素（CA）干扰的识别作用，并探讨RET通道光学法红细胞参数在纠正CA干扰中的应用价值。方法:回顾性研究。收集复旦大学附属中山医院门诊2022年1月至2023年1月间，经镜检确认存在红细胞冷凝集的标本68份，无冷凝集对照组标本45份，室温下使用全血细胞计数（CBC）+RET通道检测冷凝集组及对照组所有标本，记录并计算阻抗法检测参数：红细胞（RBC-I）、血红蛋白（HGB）、血红蛋白红细胞比容（HCT-I）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH-I）、红细胞平均体积（MCV-I）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC-I）及光学法检测参数：RBC-O、HCT-O、MCH-O、R-MFV、MCHC-O、Delta-RBC。对冷凝集组标本进行37 ℃ 2 h温育，温育后使用CBC通道检测，记录阻抗法参数：RBC-I 37 ℃ 2 h、HGB 37 ℃ 2 h、HCT-I 37 ℃ 2 h、MCH-I 37 ℃ 2 h、MCV-I 37 ℃ 2 h、MCHC-I 37 ℃ 2 h。采用受试者工作特征（ROC）曲线分析Delta-RBC对CA干扰的识别效能，使用Bland-Altman法分析冷凝集组室温下光学法RBC参数检测结果与温育后阻抗法检测结果间一致性情况，使用Pearson及Spearman相关性分析对冷凝集组标本温育前后血细胞检测结果进行相关性分析。 结果:若使用Delta-RBC作为诊断指标对CA干扰进行识别，最佳截断值为1.065，曲线下面积为0.998。冷凝集组标本RBC-O、HCT-O、R-MFV、MCH-O、MCHC-O与RBC-I 37 ℃ 2 h、HCT-I 37 ℃ 2 h、MCV-I 37 ℃ 2 h、MCH-I 37 ℃ 2 h、MCHC-I 37 ℃ 2 h结果间相关系数分别为0.985、0.981、0.729、0.870、0.649；结果差异百分比在一致性界限内的比例分比为95.6%、92.6%、95.6%、94.1%、95.6%。 结论:全自动血细胞分析仪RET通道光学法检出的RBC参数Delta-RBC可作为判断指标有效辅助临床判断是否存在CA干扰。使用RET通道的光学法RBC参数进行结果报告可以在无须标本预处理的情况下纠正CA干扰，得到更为正确的全血细胞计数结果。

本文报道1例老年女性，因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊，病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死，完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报，给予利妥昔单抗及对症支持治疗后，患者临床症状改善，血红蛋白回升，肾功能、心肌酶恢复正常。淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小，冷凝集素、冷球蛋白转阴。AITL可出现丰富的免疫现象，利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效。

目的:探讨出现假性大红细胞的肺炎支原体(MP)肺炎患儿的临床诊治特点。方法:回顾性分析2019年1月至2020年8月中国医科大学附属盛京医院儿内科50例出现假性大红细胞的MP肺炎患儿的病例资料。结果:50例患儿中，男32例，女18例；所有患儿血常规均提示假性大红细胞，红细胞数下降明显，红细胞平均体积、平均血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度升高明显，且MP抗体IgM阳性；16例患儿合并单纯疱疹病毒混合感染，1例合并EB病毒感染，6例同时合并单纯疱疹病毒和EB病毒混合感染。50例患儿均为MP肺炎，肺部影像学均表现为大叶性肺炎，25例患儿合并胸腔积液，其中难治性MP肺炎32例。3例患儿合并肺外表现，表现为溶血性贫血，诊断为冷凝集素综合征。36例患儿D-二聚体>252 μg/L，1例出现股静脉血栓，1例出现肺栓塞。结论:假性大红细胞现象对临床病原学诊断、病情轻重及难治性MP肺炎有可能有提示作用，对溶血性贫血患儿提示冷凝集素综合征，MP感染的高凝状态可能与冷凝集素所致红细胞聚集有关。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血，根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗体型AIHA（wAIHA）的一线治疗方法，脾切除术曾是复发或难治wAIHA的首选二线治疗。但由于各种并发症的发生，利妥昔单抗逐渐成为糖皮质激素治疗失败患者的首选。其他可选治疗包括免疫抑制剂、血浆置换等。糖皮质激素和脾切除术不适用于冷抗体型AIHA，利妥昔单抗单药或联合苯达莫司汀常作为其一线治疗。补体抑制剂苏替利单抗（Sutimlimab）目前已被批准用于治疗冷凝集素病（CAD）。近年来，许多新兴的治疗方案如针对B细胞、浆细胞药物，补体系统抑制剂和抑制吞噬作用的药物等，在有效性和安全性方面展现出巨大潜力，为AIHA的临床治疗提供了新的视角。

冷凝集素疾病是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）中的重要类型，临床表现为冷凝集素（CA）介导的溶血性贫血及周围循环症状，包括原发性冷凝集素病（CAD）和继发性冷凝集素综合征（CAS）。随着诊断技术的进步及新药的出现，冷凝集素疾病的诊治有所进展，本文我们就近年来冷凝集素疾病诊治的相关进展综述如下，尤其关注近年来针对B细胞治疗及补体抑制剂治疗相关临床试验。

患者男，47岁。因“咳嗽、咳痰35年，活动后气促20余年，再发2月余”于2018年8月16日至中南大学湘雅二医院就诊。反复咳嗽咳痰、劳累后气促30余年，合并鼻窦炎，冷凝集素滴度≥64，T淋巴细胞（CD3 +）比例 46%，Th淋巴细胞（CD4 +）比例 30%，免疫球蛋白未见异常。第一秒用力呼气容积（FEV1）与用力肺活量（FVC）的比值，即1秒率（FEV1/FVC）为49%。肺部CT示双肺弥漫性小气道病变。全外显子测序检测到TAP2基因 c.223_224del（p.Leu75AspfsTer91）纯合突变，其姐姐也发现TAP2基因相同位点突变，裸淋巴细胞综合征Ⅰ型及弥漫性泛细支气管炎诊断明确。予以阿奇霉素（0.5 g，1次/d）治疗后，患者咳嗽咳痰、气促症状明显改善。

患者女，31岁，因“自幼皮肤黄染，反复加重伴乏力1年余”于2017年8月9日入住北京协和医院血液科。病程中发现活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长，并同时存在心房和胸椎旁占位。在心房占位切除术后出现难以单用遗传性球形红细胞增多症解释的严重贫血。以APTT延长为切入点，通过心房占位的病理结果明确抗磷脂综合征的诊断。同时针对术后出现贫血加重情况，进一步检查发现患者存在Ⅲ型冷球蛋白、冷凝集素试验阳性，考虑患者同时合并冷球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血，在此基础上合并遗传性球形红细胞增多症。入院后继续给予华法林抗凝治疗，加用羟氯喹及阿司匹林。针对自身免疫性溶血性贫血，给予泼尼松1 mg/kg治疗1个月，同时予利妥昔单抗375 mg/m 2单次输注。1个月后患者血红蛋白回升至105 g/L，红细胞沉降率恢复正常。治疗3个月后复查，患者冷球蛋白血症及冷凝集素试验转阴。

老年男性患者既往有淋巴瘤病史，近期出现便血、头晕、乏力、发热，存在贫血、网织红细胞升高、乳酸脱氢酶升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低等溶血性贫血的证据，库姆斯试验强阳性，冷凝集抗体高效价阳性，故继发性冷凝集素综合征诊断明确。患者新型冠状病毒免疫球蛋白(Ig)M高效价阳性，IgG阴性，多次查新型冠状病毒核酸阴性，考虑IgM为假阳性。采用利妥昔单抗+环磷酰胺+长春地辛+地塞米松方案进行化学治疗，疗效欠佳，患者出现多脏器功能衰竭导致死亡。新型冠状病毒IgM/IgG抗体需进行动态检测，结合病毒核酸检测可避免抗体假阳性的误导。

目的:探讨阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)并发静脉血栓栓塞(VTE)患者的诊疗策略。方法:选择2019年12月30日遵义医科大学第五附属(珠海)医院收治的1例85岁PCH并发VTE男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对其病史、临床特征、实验室及辅助检查结果等临床资料进行分析。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对本例患者的随访截至2021年12月28日。本研究以"自身免疫性溶血性贫血""阵发性冷性血红蛋白尿症""静脉血栓栓塞""血栓性微血管病""血栓事件""autoimmune hemolytic anemia""paroxysmal cold hemoglobinuria""paroxysmal cold hemoglobinuria""venous thromboembolism""thrombotic microangiopathy""thrombotic events""AIHA""VTE""TE"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中相关文献，总结与本研究PCH并发VTE患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间为以上数据库建库至2022年5月30日。本研究获得遵义医科大学第五附属(珠海)医院伦理委员会审批(批准文号：2021ZH0089)，并与患者签署临床研究知情同意书。结果:①患者因"纳差、头晕、间断发热15 d，意识障碍1 d"入院。外院就诊时，患者出现血红蛋白(Hb)值进行性下降，输血前多次交叉配血结果均提示主、次侧不合，无法完成配血及输血治疗，遂转入本院进一步治疗。②入院时本例患者血常规检查结果示，Hb值为37 g/L，白细胞、血小板计数均升高，红细胞沉降率(ESR)增快，免疫球蛋白(Ig)G、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。直接抗人球蛋白试验结果呈阳性，冷凝集素试验结果呈阴性，冷热溶血试验结果呈阳性。骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生明显活跃，以粒、红系细胞增生为主，未见异常原始及幼稚细胞。采用流式细胞术检测骨髓细胞免疫分型结果示，原始细胞占有核细胞比例为0.5%，且呈散在分布；单核细胞占有核细胞比例为6.5%，细胞表型成熟；粒细胞占有核细胞比例为67.0%，未见明显发育异常。双下肢血管彩色多普勒超声及静脉造影检查结果均示，右侧下肢深静脉、小隐静脉内血栓形成。③本例患者被诊断为PCH、高IgG血症，遂予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)治疗，同时进行血浆置换，洗涤红细胞输注。入院第9天，患者出现下肢VTE，立即予利伐沙班(15 mg/次，2次/d)抗凝治疗，并行下腔静脉滤器置入术。入院第24天，患者病情好转出院，继续门诊予环孢素5 mg/(kg·d)治疗8个月，同时继续予利伐沙班(15 mg/次，2次/d)治疗1周，后改用利伐沙班(20 mg/d)继续治疗6个月后取出下腔静脉滤器。截至随访结束，患者未再发生急性血管内溶血及VTE，一般状况良好。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入6篇英文文献，报道65例AIHA并发血栓事件(TE)患者，包括52例温抗体型AIHA(wAIHA)、2例冷凝集素综合征(CAS)，2例混合型AIHA，8例无明确分型患者，尚无PCH并发TE病例的文献报道。患者TE多发生于活动性溶血期间，且大部分未接受预防性抗凝治疗。TE包括VTE、内脏血管栓塞、颅内静脉(窦)血栓、血栓性浅静脉炎及其他器官血栓栓塞等。本例PCH并发VTE患者的VTE发生于急性溶血期，未进行预防性抗凝治疗。结论:本例患者在PCH急性溶血过程中，未及时行抗凝治疗，导致下肢VTE发生。在临床诊疗过程中，AIHA患者发生急性溶血期间，若无抗凝禁忌证，则应尽早行抗凝治疗预防TE。