目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习.结果 14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月～12岁11个月,平均5.9岁.肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例.镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘.9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11 个/10 HPF).3 例镜下见硬化、黏液样间质.免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16％.分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例.14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移.结论 AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移.诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析.

目的:探讨关节镜下腘绳肌腱单束移植物贯穿股骨隧道联合重建前交叉韧带(ACL)及前外侧韧带(ALL)的手术技术，并比较术前、术后临床疗效。方法:回顾性分析2020年10月—2022年7月河北医科大学附属秦皇岛市第一医院收治的20例ACL断裂合并ALL断裂患者的临床资料。所有患者均在关节镜下行贯穿股骨隧道的ACL联合ALL重建术。通过问卷调查的方式对患者术前及术后1年的膝关节功能进行Lysholm膝关节评分、国际膝关节文献委员会(IKDC)评分和Lachman试验分级评估，并应用膝关节活动测量仪和KT-2000测量仪对患者膝关节进行客观评估。比较患者手术前后Lysholm膝关节评分、IKDC评分、Lachman试验分级、膝关节屈伸活动度及胫骨前后向松弛度。计量资料以均数±标准差( ± s)表示，手术前后比较采用 t检验。配对等级资料手术前后比较采用Wilcoxon检验。 结果:20例患者手术均顺利完成，所有患者均获得随访，平均随访时间(12.2±1.4)个月，手术时间60~90 min。术后复查膝关节MRI，移植物固定良好，无膝关节僵硬、感染、深静脉血栓及神经血管损伤等常见并发症。20例患者末次随访时膝关节屈伸活动正常，其中2例患者Lachman试验I°弱阳性；Lysholm膝关节评分、IKDC评分分别由术前的(44.6±1.7)、(54.2±2.0)分提高到末次随访时的(87.5±1.3)、(89.6±1.0)分，膝关节屈伸活动度由术前的(35.0±1.5)°提高到末次随访的(134.2±2.5)°，膝关节稳定性及功能评分较术前明显改善，差异均具有统计学意义( P<0.05)；屈膝90°KT-2000测量仪测量膝关节手术前后胫骨松弛度差异由术前的(11.9±1.0) mm降低到末次随访时的(1.9±0.3) mm，结果显示，膝关节稳定性较术前明显改善，手术前后比较差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:膝关节镜下腘绳肌腱单束移植物联合重建ACL及ALL的手术技术安全有效，可恢复患者膝关节旋转稳定性，术后中短期随访临床主客观功能评分指标满意。

目的:观察快速康复理念下急性跟腱修复术后早期佩戴充气靴负重行走的疗效。方法:回顾性分析2020年4月至2021年7月厦门大学附属福州第二医院骨科收治69例急性跟腱断裂修复术后患者资料。男56例，女13例；年龄37.0（31.0，47.0）岁；体重指数（23.7±2.6）kg/m 2；闭合伤55例，开放伤14例；单纯跟腱损伤62例，合并神经血管肌腱损伤7例。根据治疗方法不同分为治疗组（术后早期即开始佩戴充气靴负重，23例）和对照组（术后传统石膏托固定4周后佩戴充气靴负重，46例）。比较两组患者的住院时间、伤口感染率、重返运动时间、单腿提踵时间、跟腱再断裂率、维多利亚运动学院跟腱评分（VISA-A）、跟腱完全断裂评分（ATRS）、美国足踝外科协会（AOFAS）的踝-后足评分。 结果:两组患者术前一般资料比较差异均无统计学意义（ P>0.05），具有可比性。所有患者术后随访11（10，11）个月。治疗组患者的住院时间[4（3，5）d]和单腿提踵时间[（12.5±1.4）周]显著短于对照组[6（5，9）d、（17.0±1.5）周]、重返运动时间[21（20，22）个月]显著早于对照组[23（22，24）个月]、VISA-A评分[（89.4±1.3）分]显著高于对照组[（78.5±1.7）分]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组患者的伤口感染率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗组患者术后3、6个月的ATRS评分[（85.5±1.4）、（89.0±1.6）分]和AOFAS的踝-后足评分[（89.0±1.7）、（92.0±1.5）分]显著高于对照组[（79.3±1.8）、（87.0±1.3）分和（80.2±1.9）、（88.4±1.9）分]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。所有患者术后6个月的AOFAS的踝-后足评分显著高于术后3个月，差异均有统计学意义（ P<0.05）。所有患者均无跟腱再断裂发生。 结论:急性跟腱断裂修复术后早期佩戴充气靴加速功能康复与传统石膏固定4周后佩戴充气靴康复相比短期效果明显提高，可获得满意的临床效果，且不会增加开放性伤口感染率和再断裂率。

目的:观察手足口病甲损害的临床和皮肤镜表现。方法:分析2015年6月至2015年11月在山东省立医院皮肤科就诊的12例手足口病甲损害患者的临床资料，观察甲损害的特点。结果:手足口病甲损害临床表现为甲周皮肤干燥（12例）、空鼓区（11例）、甲断裂（11例）、Beau线（4例）；皮肤镜表现为甲板色泽改变（12例）、分层（12例）、横行条纹（10例）、纵行条纹（8例），甲母质褐色背景（11例）、毛细血管扩张（7例），甲周脱屑（12例）、红色背景（10例）。结论:手足口病甲损害临床表现主要为甲周皮肤干燥、空鼓区及甲断裂，皮肤镜表现为甲板色泽改变、分层、横行条纹与纵行条纹，甲母质褐色背景、毛细血管扩张以及甲周皮肤脱屑与红色背景。

患者女，43岁，因“无意中发现左乳肿物15 d”入院。乳腺彩超检查示：左乳4点钟方向见1个1.7 cm×0.9 cm×0.7 cm结节，不规则形，长轴与皮肤平行，边缘不光整，周围结构扭曲，内为低回声，不均匀，后方回声衰减，未见血流信号，符合BI-RADS 4B类（图1）。病理检查：（左乳肿物）灰白碎组织一堆，总体积1.8 cm×1.0 cm×0.8 cm，切面色灰白呈质韧，局部似见囊腔。光镜下所见：肿瘤组织边界不清，由增生的梭形或胖梭形细胞呈短束状或漩涡状排列，瘤细胞增生活跃，核肥胖淡染，可见明显的小核仁，核分裂像易见，但无病理性核分裂像，间质疏松、黏液样，伴红细胞外渗和淋巴细胞浸润（图2），未见分叶状结构及上皮样裂隙。免疫组化检查结果：SMA（+）、Vimentin（+）、Desmin（部分+）、Beta-catenin（胞质+）、CD34（血管+）、CK广（-）、ER（-）、PR（-）、P63（-）、Ki-67指数（5%）。FISH检测结果：提示USP6发生断裂。诊断：（左乳肿物）结节性筋膜炎。

该文回顾了作者从探索“双心医学”到“五大处方”综合服务模式的持续思考和临床实践历程。针对传统生物医学模式的弊病，结合祖国传统医学整体观认知和现代医学模式向精神心理-生物-社会综合医学模式转变的趋势，作者在1995年率先提出“双心医学”并应用于临床实践。近年来，为遏制心血管病流行，落实预防为主的方针，修补被动、碎片化、断裂的医疗服务链，作者不遗余力地推动以“五大处方”为主要内容的全面全程心血管预防康复服务模式，大力开展健康教育，努力推动心血管医疗从以治病为中心向以人民健康为中心转变。

目的:观察在寰枢椎脱位或不稳的枕颈后路手术中置入"in-out-in"枢椎椎弓根螺钉对椎动脉的影响。方法:回顾性分析2015年1月至2021年2月河南省人民医院脊柱脊髓科在寰枢椎脱位或不稳的枕颈后路手术中置入"in-out-in"枢椎椎弓根螺钉内固定治疗的52例寰枢椎脱位或不稳的患者资料。男30例，女22例；年龄17~65岁，平均41.2岁；单侧椎动脉高跨26例，双侧高跨3例，C 2,3融合致单侧枢椎椎弓根狭窄19例，双侧狭窄4例。术前及术后3 d行X线、CT血管造影(CTA)和MRI检查，记录患者的临床症状，利用CTA在C 2,3横突孔处测量椎动脉直径，观察"in-out-in"螺钉对椎动脉形态的影响。术后6个月行X线和CT检查，观察植骨融合情况。 结果:所有患者手术均顺利完成，9例行前、后路联合手术，手术时间平均271.2 min(213~352 min)，出血量平均471.5 mL(230~830 mL)。余43例行单纯后路手术，手术时间平均171.6 min(131~226 min)；出血量平均395.9 mL(170~660 mL)。无脊髓血管损伤等并发症。术后3 d复查CTA，椎动脉在C 2、C 3横突孔层面的直径分别为(2.92±0.55)、(3.04±0.54) mm，与术前[(2.91±0.68)、(3.11±0.50) mm]相比，差异均无统计学意义（ P>0.05）；椎动脉在21例次中出现外下方移位。所有患者术后获7~24个月（平均11个月）随访，术后6个月影像学检查见植骨融合，未见内固定物断裂、移位。 结论:枕颈后路术中置入"in-out-in"枢椎椎弓根螺钉对椎动脉影响小，临床效果可靠。

目的:探讨具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌（ESC RCC）临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特征和预后。方法:收集2017年至2018年2例ESC RCC临床资料，HE和免疫组织化学染色（EnVision）法进行形态学观察；荧光原位杂交检测TFE3、TFEB断裂重排基因；分子基因检测，PCR扩增，二代测序。结果:2例ESC RCC为男性，年龄分别9岁8个月和13岁，均发生在右肾。肿瘤大小5~7 cm，切面囊实性，灰红、灰白鱼肉样。显微镜下肿瘤具有纤维性包膜，肿瘤细胞突破胞膜。肿瘤细胞弥漫分布，圆形、多边性，胞质丰富，嗜伊红，可见大小不一的空泡，呈透明细胞样；部分区域类似乳头样结构，可见纤维轴心。细胞核圆形、泡状核，易见多核及巨核细胞，核分裂象未见；少量大小不一的囊样结构，囊壁可见单层瘤细胞被覆呈钉突样。间质见厚壁血管，灶状淋巴细胞浸润；较多嗜伊红坏死，可见钙化和胆固醇结晶。免疫组织化学阳性表达：PAX8（弥漫）、细胞角蛋白（CK）20、广谱细胞角蛋白（CKpan，局灶）、CD10（1例局灶/1例弥漫）、INI1、波形蛋白、CD68阳性，Ki-67阳性指数5%~10%。HMB45、S-100蛋白、Melan A、p53、结蛋白、TFE3、CK7、CK19、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素、CD30、CD117、WT1、平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性。分子遗传学检测：TFE3、TFEB断裂重排阴性。二代测序：例1，TSC2 p.Lys574Ter（0.198）；例2，TSC2 p.Arg406Ter（0.355）。结论:ESC RCC儿童发病比较罕见，容易误诊，其具有独特的病理形态学特征、免疫表型和分子遗传学改变，预后较好。

目的:探讨兔腹腔高压持续时间不同其腹肌、膈肌的病理改变进程。方法:选取健康成年新西兰兔22只，体质量2.7～3.2 kg。22只实验兔随机分为4组：对照组4只；模型1组～3组，每组6只。4组实验兔制作腹腔高压动物模型，对照组加压水囊不注液；模型1组～3组加压水囊注入含龙胆紫溶液的生理盐水，每注入50 mL生理盐水测量腹腔内压力1次，最终使腹腔内压力达到20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。对照组完成模型制备后24 h进行标本取材，模型1组～3组分别于完成模型制备后24、48、72 h进行标本取材。按实验规划时间点使用空气推注法常规处死实验动物，完整切取实验兔左侧膈肌和6 cm×4 cm大小前腹壁组织制备病理切片，HE染色，生物光学显微镜下观察各组标本的病理学改变。结果:22只实验兔均成功完成模型制备，模型1组～3组兔腹腔内压力达到20 mmHg时腹腔加压水囊量为260～380 mL。所有实验动物制备模型后活动明显减少，其中对照组实验兔摄食量轻度下降，模型1组～3组实验兔摄食量明显减少或不进食。实验过程中模型1组、3组各有1只实验兔死亡。（1）腹壁组织病理改变：对照组可见腹壁横纹肌脂肪变性；模型1组腹横纹肌间可见大量炎细胞浸润；模型2组腹横纹肌间可见出血，局部可见炎性坏死；模型3组可见横纹肌断裂，伴脂肪变性及玻璃样变性/坏死。（2）膈肌病理改变：对照组可见膈肌横纹肌肌束部分萎缩；模型1组可见膈肌横纹肌肌束部分萎缩，部分肥大；模型2组可见膈肌横纹肌肌束萎缩，萎缩的细胞核聚集，部分区域可见横纹减少或消失；模型3组可见膈肌横纹肌肌束部分肥大，部分萎缩，肌束间血管扩张充血。结论:腹腔高压可引起腹肌和膈肌出现明显的细胞损害，且随着高腹压持续时间的延长而逐渐加重。

目的:探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法:收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa，3例为会诊病例，5例为本院标本，其中7例为手术切除标本，1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序检测，并进行预后随访。结果:8例患者中，5例为女性，3例为男性，年龄25~65岁（中位年龄45岁）。发病部位：子宫1例，肝脏1例，脐尿管1例，肾脏2例，腹腔1例，结肠1例，腹膜后1例（后3次复发，部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔）。组织形态学：肿瘤细胞呈上皮样，大小形态较一致，胞质透亮或嗜酸，巢片状排列，大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状，未见乳头状结构，无明显的平滑肌及脂肪成分；3例细胞异型性显著，可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死，核分裂象多见（最多约28个/50 HPF）。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果：所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3，8例均表达HMB45（2例灶状阳性），6例（6/8）表达Cathepsin K和Melan A，2例（2/8）表达平滑肌肌动蛋白（均为灶状阳性），所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂，其中4例进行了二代测序，显示2例具有SFPQ：：TFE3融合，1例具有ASPSCR1：：TFE3融合，另1例未检出。7例随访到有效信息，随访时间4~94个月，4例无病生存，2例复发，1例初诊时已出现转移，所有患者均未死亡。结论:TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征，具有侵袭性的生物学行为，个别病例表现出高度恶性的生物学行为，可出现复发和转移，应提示临床进行密切随访。