患者 女性，43岁，因“左手多发结节5个月，发现左腋下包块3个月余”于2023年10月23日就诊于我院。5个月前，患者无明显诱因出现左手五指指端多发紫红色结节，伴按压痛（图1A）。3个月前患者自觉左上肢酸胀感，并触及左腋下包块，于外院行CT血管造影检查结果提示左侧肱动脉瘤样扩张，伴动脉管壁增厚（图1B）。为进一步诊治，就诊于我院风湿免疫科门诊。实验室检查结果提示血红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体等免疫指标均无异常，基本除外免疫性血管炎，建议皮肤科和血管外科会诊。患者于2023年10月26日就诊于我院皮肤科门诊，行左手皮肤结节活检，病理学检查结果提示皮肤角化过度，表皮萎缩，真皮内血管增生，内皮细胞肿胀，周围密集淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，诊断为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）。予左手指端结节冷冻治疗，同时口服泼尼松（15 mg，1次/d）、甲氨蝶呤（12.5 mg，1次/周）治疗。患者于2023年11月5日就诊于我院血管外科门诊。体检：左上臂中上段内侧搏动性包块，左手五指指端多发绿豆大小紫红色小结节，伴按压痛。患者既往无左上肢外伤及手术史。结合外院CT血管造影检查结果，考虑左肱动脉占位，收入血管外科病房。

患者男，56岁，因头皮反复出现肿物7年于2020年3月就诊。患者2013年头顶部外伤后出现1枚直径约0.5 cm的灰红色半球状结节，不伴痛痒，搔抓后皮疹增多。2016年头皮肿物切除后行病理检查，诊断为上皮样血管瘤。2018年，无明显诱因头顶部及颞部头皮再次出现类似皮损，不伴痛痒，于2020年3月就诊于我科。既往史：2016年左侧腮腺肿物行手术切除，病理诊断为"乳头状淋巴囊腺瘤"。体检：一般状况可，浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左侧头顶部及颞部头皮共5个大小不一的灰红色半球形丘疹及结节，最小约0.1 cm × 0.2 cm，最大约1.0 cm × 0.8 cm，彼此不融合，表面光滑（图1）。2020年3月头顶部皮损病理检查：表皮轻度增生，真皮全层不规则厚壁血管增生，增生的上皮样血管内皮细胞突入管腔，真皮内见淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞呈结节状浸润，可见淋巴滤泡形成，基质中黏蛋白沉积，胶原纤维增生（图2）。免疫组化检查显示（图3），IgG阳性细胞较多，IgG4阳性细胞数>50个/高倍视野（× 400），IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞>40%。2020年5月血清IgG4水平为0.490 g/L（参考值：≤ 2.0 g/L）。2021年12月腹部超声示轻度脂肪肝，胆囊、胰脏、脾脏、双肾均正常。2022年5月彩色超声检查示甲状腺双侧叶多发结节。同时可见左侧腮腺大部分切除，局部未见异常，右侧腮腺未见异常，颌下腺、涎腺未见异常，颈部未见明显异常肿大淋巴结。

患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

目的 探讨木村病的诊断与临床治疗.方法 对2006～2017年确诊治疗的9例木村病患者的临床资料进行总结性分析.结果 6例患者经手术治疗,其中2例患者复发;另3例予糖皮质激素治疗,其中1例患者复发.结论 木村病是一类罕见的慢性炎症性疾病,诊断主要依靠组织病理检查,治疗方式主要包括手术切除、糖皮质激素、低剂量放射治疗以及抗IgE抗体治疗.

患者男,38岁,头皮多发性丘疹3年,伴瘙痒、刺痛.皮肤科检查:头皮多发红色粟粒至黄豆大小丘疹.皮损组织病理学:表皮角化过度,棘层稍增厚,真皮内大量毛细血管增生,血管周围以密集淋巴细胞浸润为主、散在嗜酸性粒细胞浸润,血管内皮细胞增生、肥大,部分突入管腔.诊断:血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症.使用Nd:YAG激光治疗1次后,皮损全部清除,术后无明显不良反应.术后5个月随访时皮损无复发.

上皮样血管瘤是一种少见的血管源性间叶细胞肿瘤,病因不明.近年来被认为是一种中间级别的血管肿瘤,尤其与上皮样血管内皮瘤可能存在一些交界性病变,需要依靠影像学、组织病理学以及基因检测手段相鉴别.因对该病病因认识的不同,治疗方法各有不同,且越来越多的非创伤性的治疗方法被采用.

上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma,EH)也称为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperpla-sia with eosinophilia,ALHE),是一种少见的良性血管肿瘤,治疗方法主要以手术切除为主.现报道1 例用分子靶向药物治疗上皮样血管瘤恶变的病例,分享分子靶向药物治疗上皮样血管瘤的经验.

木村病(KD)又名嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的良性慢性特发性疾病,主要表现为头、颈部无痛性组织肿块,特征为软组织内淋巴滤泡增生和嗜酸性肉芽肿形成.本病诊断主要依据临床和组织病理特征,近年来部分文献报道头、颈部木村病影像学表现有一定特征性可协助诊断.本病需与多种良性疾病鉴别,尚无确切的治疗方案,还需除外临床表现相似的其他恶性肿瘤疾病.本文总结2例KD患者临床特征、实验室和影像学检查及组织病理表现,并对相关文献进行复习.