目的 利用蛋白质组学寻找抑制冠心病血瘀证的关键蛋白,并基于核因子(nuclear factoer,NF)-κB炎性信号通路和内皮细胞活化模型验证关键蛋白纤维连接蛋白(fibronectin 1,Fn)对冠心病血瘀证的作用.方法 将冠心病血瘀证组患者和健康组受试者的血清进行相对定量和绝对定量的等比标记(isobaic tag for relative and absolute quantitation,ITRAQ)蛋白质组学分析,将差异蛋白进行GO和KEGG功能富集,从与冠心病密切相关的富集通路中筛选出关键蛋白Fn.利用 60 μg/mL的氧化低密度脂蛋白(oxidized low density lipoprotein,oxLDL)构建内皮细胞活化模型,在内皮细胞活化模型中加入 5 μg/cm2、10 μg/cm2、20 μg/cm23个浓度的血浆Fn或敲减内皮细胞来源Fn的方法进行干预.分组为空白组、模型组、对照组、FnEC-KD 组、Fn5 组、Fn10 组、Fn20 组.细胞免疫荧光法和免疫印迹法检测各组 NF-κB 核位移和 NF-κB 蛋白表达水平,ELISA 检测培养上清的细胞间黏附分子(intercellular cell adhesion molecule,ICAM)-1、血管细胞黏附分子(vascular cell adhesion molecule,VCAM)-1、前列环素 I-2(Proataglandin-I-2,PGI2)、内皮素的蛋白含量.结果 血清蛋白质组学结果显示健康组和冠心病血瘀证组存在 121 种差异蛋白,51 种血瘀证组下调蛋白集中在补体与凝血级联、肌动蛋白细胞骨架的调节、细胞外基质-受体相互作用途径,70 种血瘀证组上调蛋白集中在补体与凝血级联、肌动蛋白细胞骨架的调节、血小板活化、吞噬体途径.Fn与冠心病密切相关且在血瘀证患者中下调.细胞实验发现各组NF-κB总蛋白表达差异无统计学意义(P>0.05);与空白组比较模型组NF-κB 核位移增强,ICAM-1、VCAM-1、内皮素表达上调,PGI2 分泌下调(P<0.05);与模型组比较,Fn5 组、Fn10 组、Fn20 组NF-κB 核位移减弱,VCAM-1、ICAM-1、内皮素分泌下调(P<0.05),PGI2 分泌显著上调(P<0.05);与模型组比较,FnEC-KD 组NF-κB 核位移减弱,VCAM-1、ICAM-1、内皮素表达含量明显降低(P<0.05),PGI2 表达明显增加(P<0.05).结论 血浆Fn抑制内皮细胞活化和功能障碍,内皮细胞来源的Fn促进内皮细胞活化和功能障碍.

目的:探讨学龄儿童维生素D营养状况与身体肌肉量的关系。方法:研究对象来自“儿童青少年心血管与骨健康促进项目”，于2017年采用分层整群抽样的方法在北京市对15 391名6~16岁儿童开展基线调查，2019年对其进行随访调查。进行问卷调查和检测血清25（OH）D，使用生物电阻抗法测定机体肌肉量，并计算全身肌肉质量指数（MMI）。采用多因素线性回归分析维生素D营养状况与基线和随访期MMI的关系。结果:纳入分析的10 890名儿童的年龄为（11.5±3.3）岁，男童占49.6%，基线25（OH）D水平为（35.4±12.0）nmol/L，充足率为11.1%。多因素线性回归校正年龄、性别、体脂肪量、吸烟、饮酒、奶制品摄入、维生素D补充、钙剂补充、体力活动、青春期发育状态后，未观察到维生素D营养状况与基线MMI水平关联有统计学意义（ P>0.05）。而对于随访时点MMI，25（OH）D每增加10 nmol/L，其 Z值增加0.008（ P=0.058）；相比于维生素D缺乏，维生素D不足和充足的儿童分别增高0.002（ P=0.815）和0.037（ P=0.031），趋势 P=0.089。亚组分析显示，在BMI正常组中，25（OH）D每增加10 nmol/L，维生素D充足的儿童基线MMI和随访时点MMI Z值分别增高0.019和0.014，均 P<0.05。 结论:儿童维生素D营养状况与身体肌肉量有关，维生素D充足的儿童倾向于在未来获得更高的肌肉量。倡导儿童青少年维持充足的维生素D水平，加强营养与运动，提升身体素质。

长波紫外线1（UVA1）在皮肤疾病治疗中已有较广泛的应用，与传统的UVA加补骨脂素（PUVA）以及中波紫外线光疗法相比，UVA1不仅穿透较深，而且无PUVA相关光毒反应等不良反应，为局限性硬皮病、特应性皮炎及蕈样肉芽肿等提供了新的治疗方法。为保障UVA1光疗的有效性及安全性，相关领域专家基于国内外临床研究数据及临床经验，在充分讨论后拟定本共识，从UVA1光谱特性及作用机制、适应证及禁忌证、治疗方案、常见不良反应与处理等方面阐述，为皮肤科临床医师提供指导意见。

本文报道1例因前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)的男性患者，因肾功能异常伴全身多关节疼痛就诊。入院完善常规检查提示高脂血症、高尿酸血症、2型糖尿病并肾病、慢性肾脏病Ⅳ期、PTH升高、高钙低磷血症，临床高度怀疑甲状旁腺功能亢进，行甲状旁腺超声未见明显占位， 18F-FDG全身代谢显像和 99mTc-MIBI双时相甲状旁腺显像提示前上纵隔异位甲状旁腺伴功能亢进。患者垂体前叶功能、胰腺、内分泌相关激素均未见明显异常，排除多发性内分泌腺瘤病可能，结合患者症状和既往病史，排除三发性甲旁亢可能，诊断为前上纵隔异位甲状旁腺腺瘤致PHPT。予补液、利尿、降钙素促进尿钙排泄、唑来膦酸抑制骨吸收治疗后血钙降至正常，进一步行胸腔镜下纵隔内肿物切除术，病理确诊为甲状旁腺腺瘤，术后随访各项指标正常，未见甲状旁腺功能亢进复发。对于PHPT的诊断需要结合患者的临床表现、生化指标和影像学表现综合考虑从而进行定性定位诊断，尤其需要关注是否有异位腺瘤和多内分泌腺瘤存在的可能，减少漏诊率和复发率。

维生素D是一种脂溶性类固醇衍生物，对维持人体正常生理功能非常重要，在胚胎发生，骨骼发育和钙稳态中起着重要作用。全球人群维生素D普遍缺乏，妊娠期维生素D缺乏的患病率明显上升，同时伴随着不良的母婴结局，如妊娠期糖尿病、子痫前期、早产、低出生体质量等。目前，对于补充维生素D是否有助于改善母儿预后，以及维生素D是否是不良妊娠结局的病因或标志物，尚无统一定论。现综述有关妊娠期维生素D水平与母婴结局的最新研究进展。

患者，女，40岁，2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2（WPSS评分3分）"，分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020，微小残留病（MRD）0.77%，WT1基因定量18.658%，NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案：阿糖胞苷4 g·m -2·d -1，移植前10 d（-10 d）、-9 d，地西他滨20 mg·m -2·d -1，-10 d~-6 d，白消安3.2 mg·kg -1·d -1，-8 d~-6 d，环磷酰胺1.8 g·m -2·d -1，-5 d、-4 d，兔抗人胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg -1·d -1，-5 d~-2 d，司莫司汀250 mg/m 2，-3 d，移植物抗宿主病（GVHD）预防方案：西罗莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。患者于2020年8月18日行单倍型造血干细胞移植（女供母，HLA 6/12，AB+供A+），回输供者外周血干细胞单个核细胞（MNC）9.63×10 8/kg，CD34 +细胞3.84×10 6/kg。移植后11 d（+11 d）粒细胞及血小板植活。+3 d患者发生呕血，给予禁食水、抑酸治疗。患者高热，血培养、病毒、细菌、真菌筛查均为阴性，给予广谱抗生素抗感染治疗后体温未降。+8 d，患者出现皮疹。+9 d，患者发生上腹部烧灼感伴腹泻，考虑急性GVHD，加用甲泼尼龙2 mg·kg -1·d -1，体温降至正常。+13 d，患者血脂明显升高（甘油三酯38.18 mmol/L，总胆固醇8.65 mmol/L）。患者间断恶心、呕吐伴上腹不适，+14 d，患者出现乳糜血（甘油三酯41.70 mmol/L，总胆固醇7.49 mmol/L），停西罗莫司（此时西罗莫司浓度17.7 μg/L），改为环孢素A治疗GVHD，甘油三酯降至3.80 mmol/L，总胆固醇降至6.15 mmol/L。+25 d，患者出现嗜睡，恶心、呕吐好转，血巨细胞病毒、EB病毒DNA阴性，环孢素A浓度165.5 μg/L。+26 d，患者昏睡，定向力、计算力障碍、四肢肌力下降，腰穿脑脊液压力100 mmH 2O，氯114.3 mmol/L，葡萄糖8.30 mmol/L，蛋白0.55 g/L。脑脊液细菌培养、真菌培养及抗酸杆菌均阴性，脑脊液神经免疫病检测：血清和脑脊液中AQP4、MOG、MBG抗体均为阴性。脑脊液和外周血病毒PCR筛查均阴性，脑脊液病原体二代测序（NGS）阴性。TMA筛查阴性。头颅平扫+增强磁共振成像（MRI）：双侧颞叶深部（海马区）及室管膜下区、左侧颞叶皮层多发异常信号并下丘对侧斑片明显强化灶。右侧小囊幕增厚并明显强化。结合患者近1个月进食差，伴有恶心、呕吐、腹泻，考虑不除外Wernicke脑病，给予维生素B 1 200 mg每8 h 1次治疗，+27 d患者神志转清，肢体肌力明显好转。患者维生素B 1<1.0 μg/L，明确诊断为Wernicke脑病，继续补充维生素B 1治疗。复查头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘、右侧小脑幕明显强化灶，较前部分病变信号明显减低，范围减小。+30 d，复查骨髓完全缓解（CR），MRD阴性，NPM1基因突变阴性，短串联重复序列-聚合酶链反应（STR-PCR）完全供者型。+36 d，间断谵妄，给予奥氮平对症治疗后好转，+50 d，患者谵妄好转，停用奥氮平。随访至移植后8个月，患者无明显神经、精神症状及体征，环孢素A血浓度50 μg/L，原发病处于完全缓解状态，MRD阴性，STR-PCR完全供者型。头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘脑、右侧小脑幕病变强化灶明显减低，范围明显缩小。

目的:探讨补骨脂定(PSO)是否对盲肠结扎穿刺诱导的败血症心肌损伤具有保护作用。方法:将BALB/c雄性小鼠随机分为假手术组、模型组和PSO给药组，每组6只。术前，PSO组小鼠腹腔注射PSO，假手术组和模型组给予等体积二甲基亚砜(DMSO)。用败血症评分、肛温测量、超声、血常规检测、血生化检测、苏木精-伊红(HE)染色、马松(Masson)染色、实时定量反转录聚合酶链反应(RT-qPCR)检测PSO对小鼠相关指标的影响。两组间采用 t检验比较差异显著性，两组以上组间采用单因素方差分析检验。 结果:与模型组比较，PSO组小鼠败血症评分降低[(36.90±1.17)分， P<0.01]，肛温升高[(5.17±0.75) ℃， P<0.01]；PSO能显著提高败血症小鼠的每搏输出量[(32.30±5.83) μl， P<0.05]和心输出量[(14.44±2.70) ml/min， P<0.01]等指标；血常规检测显示，PSO能逆转败血症小鼠血液中白细胞[(6.57±1.15)×10 9/L， P<0.01]等指标；血生化检测显示，PSO能逆转败血症小鼠血清中乳酸脱氢酶[(705.23±98.34) U/L， P<0.01]等指标；HE染色和Masson染色显示，PSO组小鼠心肌组织排列相对整齐，结构相对完整，胶原纤维化程度降低( P<0.01)；RT-qPCR结果显示，PSO组小鼠白细胞介素(IL)-1β、IL-6和Nod样受体家族包含pyrin结构域蛋白3(NLRP3) mRNA的表达显著降低( P<0.05)。 结论:PSO可在败血症心肌损伤中发挥保护作用，其作用与抑制炎性反应有关。

男，62岁，因右手中环指疼痛畸形就诊。家族自祖辈至儿女四肢或其他系统器官均无先天畸形病史，患者未合并其他系统器官的先天畸形，既往患指未经治疗。临床检查：右中环指肥大畸形，大小为健侧对应手指的2～3倍，两指呈蟹足样分别向尺侧、桡侧侧弯，皮色皮温未见明显异常，皮肤粗糙，伴有增生小结节，痛觉过敏，指间关节及掌指关节均僵直无活动度。因中环指畸形，示指和小指无法正常进行屈伸活收展动。大鱼际萎缩塌陷，拇指内收与外展尚可，对掌不能，掌指关节屈伸活动范围较健侧小，指间关节活动度与健侧拇指无明显差别。右手正斜位(DR)：右手第3、4指列掌骨及指骨形态欠规则，相应掌指关节及指间关节间隙变窄，部分已融合消失，第3、4掌指关节周围及第3掌骨近段可见不规则骨质增生，且骨质增生影相互融合。患者随机血糖20.0 mmol/L，血压182/105 mmHg，诊断为糖尿病、高血压。待血压、血糖调控平稳后行右中、环指指列切除，示指移位术。于中指近节掌桡侧、环指近节掌尺侧分别作纵向Z字切口，切口向掌根部延伸，并于掌根部交汇形成大"V"形切口，背侧切口同掌侧。逐层切开皮肤、皮下，可见皮下脂肪增生，增生脂肪组织较正常脂肪组织质地略韧，色略黄。切开腕横韧带近端，可见正中神经及其分出的指总神经及中环指的指神经瘤样增生，周径明显增粗，约为正常的2～3倍，周围包绕着增生的脂肪组织。分离神经、血管及屈伸肌腱，血管及肌腱未见明显增粗。中、环指的指骨长、宽度约为健侧2～3倍。第3、4掌骨长度与健侧相近，但第3掌骨的宽度为健侧2倍。中指自掌指关节向桡侧侧弯，环指向尺侧侧弯，第3、4指列指间关节、掌指关节及掌骨间关节均可见大量骨赘生成并互相融合，关节间隙不可见，各关节无活动度。于掌骨基底水平结扎并离断手掌、背侧动静脉。完全切除中、环指指神经及对应指总神经及部分正中神经。在第3、4掌骨基底水平完全离断屈、伸肌腱及对应蚓状肌和骨间肌，避免损伤示、小指骨间肌致术后患侧手内在肌无力。切断示、中指，环、小指间掌骨间横韧带并保留残端，可用于示指移位后韧带修复。松解掌骨间关节，从第3、4掌骨基底截断中、环指指列，但保留第3掌骨基底作为残端。用摆锯于第2掌骨基底截指，保护示指神经血管束及屈伸肌腱，将示指向尺侧移位于第三掌骨基底用克氏针固定，C臂机透视确定位置良好，无明显旋转移位后钢板固定。修补中环指掌骨间横韧带残端和腕掌关节及掌指关节的关节囊。将第3、4指列截除后中指近节桡侧和环指近节尺侧皮肤形成筋膜组织瓣修复截指创面，石膏外固定。切除指列整体送检，病理报告：右手中、环指皮下纤维脂肪组织增生。术后每日换药，观察皮瓣血运，应用抗生素预防感染。术后2周复查，切口愈合、无感染，皮瓣无坏死，继续石膏外固定。术后4周右手X线片见移位示指基底骨质愈合，拔除克氏针，保留钢板。嘱患者开始康复训练。术后18个月复查，巨指症无复发，手术切口轻度瘢痕增生，瘢痕血运、弹性良好，未影响手功能。X线片示移位后的示指骨性愈合，轴线良好。拇指内收、外展可，虎口大小可，拇指指间关节及掌指关节主动屈伸关节活动度与术前相同，对掌功能较差。根据Jebesen手功能标准测试患侧整体手功能，患者可以用移位后的示指和拇指握笔写字、模拟翻树叶、模拟进食、摆放大件物品、挪动空盛物罐。记录健侧与患侧示小指掌指关节、指间关节的主动屈伸活动度。采用总主动活动度(total active movement，TAM)系统评定法测定，可得右手示指TAM约为健侧的76.2%，右手小指TAM约为健侧的76.1%，移位的示指和小指活动度均良好。

亚临床库欣综合征较库欣综合征更常见，指生化检查皮质醇增多而无特异性的典型库欣综合征临床表现，可以导致多种代谢异常，临床上易忽视而相关研究较少，需要重视和规范诊治。亚临床库欣综合征常见于肾上腺意外瘤患者。对于肾上腺或垂体意外瘤以及与年龄、体重不匹配的骨代谢异常或经规范治疗后糖尿病、高血压和脂代谢控制不佳的患者，应进行亚临床库欣综合征筛查。初筛首选1 mg过夜地塞米松抑制试验，确诊试验为小剂量地塞米松抑制试验。诊断后再根据促肾上腺皮质激素水平，结合影像学和其他功能试验进一步明确病变部位及病因。符合手术指征的肾上腺瘤亚临床库欣综合征患者，手术后获得最佳代谢改善。围手术期需进行糖皮质激素补充，术后糖皮质激素替代应个体化。所有患者均应进行定期随访。

目的:评价超声引导布比卡因脂质体收肌管阻滞用于老年患者全膝关节置换术后镇痛的效果。方法:本研究为前瞻性研究。选择2023年4月至2024年1月郑州市骨科医院择期蛛网膜下腔麻醉下行单侧全膝关节置换术患者60例，性别不限，年龄65～83岁，体质量50～80 kg，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组( n＝30)：布比卡因脂质体组(LB组)和罗哌卡因组(R组)。于蛛网膜下腔麻醉前30 min，在超声引导下行收肌管神经阻滞，LB组注射布比卡因脂质体稀释液20 ml(133 mg)，R组注射0.5%罗哌卡因20 ml。术后行PCIA，VAS评分≥3分时，采用曲马多进行补救镇痛。分别于术后8、12、24、48和72 h时记录静态和动态VAS评分。记录术后首次按压镇痛泵时间和术后72 h内补救镇痛情况；分别于术前1 d和术后12、24、48、72 h时测定股四头肌肌力；分别于术前1 d和术后24、48、72 h时测定膝关节活动度。术后72 h时记录患者镇痛满意度评分；记录术后72 h内不良反应发生情况。 结果:与R组比较，LB组术后12、24、48和72 h时静态和动态VAS评分降低，首次按压镇痛泵时间延长，术后补救镇痛率降低，镇痛满意度评分升高，膝关节活动度增加( P<0.05)，股四头肌肌力和不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:超声引导布比卡因脂质体收肌管阻滞用于老年患者全膝关节置换术的镇痛效果优于罗哌卡因。