目的:评估左束支起搏（LBBP）不同起搏模式对心脏电和机械同步性的影响。方法:选取自2018年2月至2019年5月于南京医科大学第一附属医院心血管内科行LBBP治疗的患者19例，其中男7例（36.8%），年龄（63.6±15.5）岁，分别先后程控单极低电压1 V/0.5 ms（U-LBBP，19例）和双极高电压7.5 V/0.5 ms（B-LBBP，19例）两种起搏模式，分析起搏心电图的形态并测量QRS时限（QRSd）与左心室激动时间（LVAT）评估心脏电同步性；采用核素心肌灌注显像相位分析技术测量两种起搏模式下的相位直方图带宽（PHB）和相位标准差（PSD）评估左心室的机械同步性。选取2014年9月至2016年2月10例行右心室起搏（RVP）的患者作为对照组，其中男7例（70%），年龄（63.8±9.5）岁。比较U-LBBP、B-LBBP和RVP起搏模式的心脏电同步性和左心室的机械同步性。结果:行LBBP和RVP治疗的患者基线资料差异无统计学意义。①心脏电同步性比较：U-LBBP时，体表心电图V 1导联常呈右束支传导延迟（RBBD）形态，B-LBBP时可纠正RBBD形态；U-LBBP组起搏的QRSd均显著短于RVP组[（117.4±8.6） ms对（147.0±15.7） ms， P<0.001]和B-LBBP组[（111.3±12.7） ms对（147.0±15.7） ms， P<0.001]，而B-LBBP组QRSd明显短于U-LBBP组（ P=0.013）；B-LBBP组LVAT明显短于U-LBBP组[（67.6±12.7） ms对（72.1±10.2） ms， P=0.003]。②左心室机械同步性比较：U-LBBP组的PHB（48.1°±16.7°对60.9°±12.1°， P=0.042）和PSD[（14.9°±5.0°）对（21.0°±3.5°）， P=0.002]均小于RVP组，B-LBBP组的PHB（49.8°±13.4°）和PSD（15.9°±4.4°）亦比RVP组小（ P=0.037， P=0.004）；但U-LBBP组和B-LBBP组相比，PHB和PSD差异均无统计学意义。 结论:LBBP不论单极还是双极起搏较RVP可获得更好的心脏电同步性和左心室机械同步性；LBBP时，与单极低电压起搏相比，双极高电压起搏可纠正RBBD形态并改善心脏的电同步性，但并不能改善左心室的机械同步性。

患者，男，90岁，冠心病30余年，高血压10余年，因"右下肢及右腹壁多发结节2个月余"于2021年7月入院。右下肢活检病理：（右小腿）弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型；免疫组化：CD20（+），CD79a（+），Bcl-2（+），CD2（-），CD3（-），CD10（-），MUM-1（-），c-Myc（-），CD30（-），ALK（-），EMA（-），CD56（-），S-100（-），HMB45（-），TIA-1（-），Bc1-6（-），Ki-67阳性率80%，原位杂交：EBER（-）。查体：神志清，精神可，不能自行站立，查体合作。全身浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未及，右下前腹壁可见两个突起性结节，右下肢可见红棕色无痛性皮损，高出皮面，大小约10 cm×5 cm，表面轻微渗出。右下肢凹陷性水肿，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。血常规、肝肾功能未见异常，红细胞沉降率48 mm/1 h，C反应蛋白11.1 g/L，LDH 276 U/L，EB病毒DNA未检出。动态心电图提示心律失常（频发房性早搏，短阵性房性心动过速，多源性室性心动过速，完全性右束支传导阻滞）。PET-CT示右侧小腿皮下水肿，右小腿中下部肌层/间隙内软组织结节/肿块及右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁多部位皮肤、皮下病灶及上述区域淋巴结高度摄取FDG，结合病理，提示为活动性淋巴瘤。腿部皮肤分泌物培养示金黄色葡萄球菌、阴沟肠杆菌。诊断为原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（非生发中心型，non-GCB），T2aN2M0，IPI评分3分，中高危，ECOG评分3分。根据药敏结果给予左氧氟沙星抗感染治疗，于2021年7月予利妥昔单抗700 mg单药治疗，肿块未见明显缩小。2021年8月完善二代测序（NGS）检测：CD79B、MYD88、PIM1、SPEN突变，免疫组化：PD-L1阳性率约85%，周围少数免疫细胞阳性。考虑利妥昔单抗单药效果不佳，结合NGS结果给予ZR方案（利妥昔单抗700 mg第1天；泽布替尼160 mg口服每日2次）化疗，化疗间期规律口服泽布替尼160 mg每日2次。给予第7周期ZR方案时，入院心电图提示心房颤动，后自行转复，动态心电图较前无明显变化，考虑泽布替尼的心脏不良反应，第8周期泽布替尼减量至80 mg每日2次。2~8个周期ZR方案治疗期间患者右侧小腿水肿消退，包块消失，皮肤无隆起，可见圆形色素沉着，部分融合，无皮肤破损，无渗液。2022年3月复查PET-CT示右侧小腿中下部肌层/间隙内软组织病灶未见明显显示；右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁等处FDG代谢活性明显降低；右侧盆壁及右侧腹股沟区淋巴结体积缩小、FDG代谢活性减低；Deauvile评分2分。患者目前泽布替尼80 mg每日2次口服维持治疗，处于完全缓解状态。

目的:总结植入心外膜起搏器治疗新生儿及婴幼儿期先天性Ⅲ°房室传导阻滞(CAVB)的经验，探讨永久性起搏器治疗新生儿及婴幼儿CAVB的必要性和可行性。方法:回顾性分析2010年9月至2022年2月中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部收治的4例CAVB患儿的临床资料及随访结果，2例于早期(1岁以内)植入永久性心脏起搏器，2例于非早期(1岁及以上)植入。术前通过临床症状及完善心电图、超声心动图等检查确诊，术后复查心电图、超声心动图、监测起搏阈值等方法，观察起搏器的起搏情况与感知功能，通过临床症状改善、生长发育情况及有无其他并发症等综合评估治疗效果。结果:4例患儿均植入成功，除1例非早期植入的患儿死于重症肺炎及严重脓毒症外，其余3例患儿随访期阈值水平、幅度、阻抗和每分通气量传感器功能均良好，心率为起搏心率，患儿发育沿着百分位曲线生长，运动和认知发育均未受损。结论:对于新生儿及婴幼儿期诊断的CAVB患儿，通过早期开胸植入心外膜起搏器，临床症状改善明显，生长发育未受影响，该治疗方案安全可行，预后良好。

卡瑞利珠单抗是一种免疫检查点抑制剂，可造成严重的心脏损害。该文报道1例乳腺癌骨转移患者在应用卡瑞利珠单抗的基础上联合应用红豆杉后发生三度房室传导阻滞、心肌炎及左心室收缩功能下降。通过追踪患者的临床症状、肌钙蛋白、B型利钠肽、心电图及超声心动图的变化，诊断、评价病情变化。最终该患者接受了永久心脏起搏器植入及糖皮质激素治疗，随访3个月左心功能未见明显改善。免疫抑制剂的应用越来越广泛，我们应对其相关的心血管不良反应给予重视，此类患者的治疗方案有待进一步探索。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

患者男性，39岁，因"自服阿米替林10片后意识不清1 h"于2021年3月2日00:50分被送入华山医院宝山院区急诊科。患者服药后出现烦躁，谵妄，被发现时无抽搐、无口吐白沫，阿米替林每片25 mg，共服用大约250 mg。患者既往有抑郁症，无其他特殊病史。入院时生命体征：体温36.5℃，脉搏160次/min，呼吸25次/min，血压184/106 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，血糖6.4 mmol/L。查体：神志不清，GCS评分7分，瞳孔等大等圆约4 mm，对光反射灵敏。心率173次/min，节律整齐。脑膜刺激征阴性，双侧巴宾斯基征阴性。入院时的心电图为室性心动过速（图1）因患者烦躁，无法配合检查，心电图基线不稳。诊断:(1)急性阿米替林中毒；(2)心律失常:室性心动过速；（3）抑郁症。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

目的:分析心房颤动（房颤）患者导管 三维电生理方法确定功能性窦房结、右侧膈神经及上腔静脉-右心房肌束的分布，探讨房颤节段性射频消融隔离上腔静脉的有效性和安全性。方法:本研究为回顾性研究，选取2018年7月至2019年6月于郑州大学第一附属医院首次行导管射频消融术并且接受上腔静脉隔离术的房颤患者为研究对象，收集患者的基线临床资料。所有患者均在窦性心律下行上腔静脉隔离，激动标测定位功能性窦房结，三维标测（Carto）系统指导下起搏、标测并定位右侧膈神经，根据上腔静脉隔离术中电位的变化确定上腔静脉-右心房肌束，节段性消融上腔静脉完成隔离，分析功能性窦房结、右侧膈神经及上腔静脉-右心房肌束的三维分布情况。术后即刻评估患者是否存在并发症（窦房结功能障碍、膈神经麻痹或上腔静脉狭窄），并在术后3、6、9、12个月进行门诊或电话随访，每3个月行动态心电图检查，每6个月行胸部透视和上腔静脉彩色多普勒超声检查，评估并发症发生情况。结果:136例房颤患者年龄（51.6±14.2）岁，男性86例（63.2%），阵发性房颤98例（72.1%），持续性房颤患者38例（27.9%）。17例（12.5%）患者功能性窦房结位于上腔静脉内，78例（57.4%）位于上腔静脉-右心房连接处，41例（30.1%）位于连接处以下水平；水平切面从头向足观，83例（61.0%）患者的功能性窦房结位于上腔静脉-右心房三维重建模型的前侧壁，34例（25.0%）位于后侧壁，15例（11.0%）位于前壁，其余4例（2.9%）位于后壁或前间隔；136例患者上腔静脉-右心房肌束总共为294条，其中94条（32.0%）位于上腔静脉-右心房三维重建模型的前间隔，76条（25.9%）位于后间隔，21条（7.1%）位于后游离壁，11条（3.7%）位于后侧壁，27条（9.2%）位于前侧壁，65条（22.1%）位于前壁；右侧膈神经位置比较固定，133例（97.8%）患者的膈神经位于上腔静脉-右心房三维重建模型的外侧壁，3例（2.2%）位于前壁。所有房颤患者术后均即刻成功恢复窦性心律和实现上腔静脉隔离，术后即刻无明显上腔静脉狭窄、膈神经麻痹及窦房结损伤。随访（11.2±3.6）个月，所有患者术后未出现并发症。结论:采用三维电生理方法能够确定功能性窦房结、右侧膈神经及上腔静脉-右心房肌束的空间分布规律，在此基础上进行节段性射频消融是完成上腔静脉隔离的安全有效的方法。