目的 探究胸部低剂量CT在老年体检人群肺癌早期筛查中的应用价值.方法 回顾性分析本院自2020年2月至2022年4月收治的248例老年肺癌患者的临床资料,全部患者均接受了胸部低剂量CT诊断,该组患者在实施病理学诊断后按照病理类型分为肺腺癌(n=221)及肺鳞癌(n=27),对比不同病理类型下肺癌患者的螺旋CT征象.结果 该组患者实施胸部低剂量CT检查所显示的异常病变征象如下:胸膜病变82例(33.06％)、肺门肿块45例(18.15％)、空洞和空腔病变42例(16.94％)、肺内多发性结节22例(8.87％)、弥漫性肺间质性病变35例(14.11％)、孤立结节肿块影12例(4.84％)、气管狭窄和梗阻10例(4.03％).实施胸部低剂量CT检查时,肺腺癌与肺鳞癌相比,毛刺/棘突、胸膜凹陷征、血管连接征所占比例较高,差异有统计学意义(P＜0.05).肺腺癌与肺鳞癌相比,分叶征、空泡/空洞征所占比例比较,差异无统计学意义(P＞0.05).低剂量胸部CT与常规剂量胸部CT比较CTDI、DLP、ED较低,差异有统计学意义(P＜0.05).常规剂量胸部CT与低剂量胸部CT比较主动脉弓上缘分层、支气管分叉层面、膈顶上缘层面的噪声值较低,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 采用胸部低剂量CT应用在老年体检人群中进行肺癌早期筛查时具有较好的应用价值,同时可发现不同病理类型肺癌在征象上存在明显的差异性,为疾病的诊断及治疗提供可靠依据,同时胸部低剂量CT与常规剂量胸部CT比较的辐射剂量更低,安全性有保障.

目的:总结胎儿歌舞伎综合征产前心脏超声及病理特征。方法:回顾性分析2013年1月至2018年5月首都医科大学附属北京安贞医院及胎儿先天性心脏病多中心协作单位产前超声检查发现心脏复杂畸形，经遗传学检测提示 KMT2D突变并最终引产的7例胎儿的超声和病理检查资料。采用描述性统计方法进行分析。 结果:（1）7例孕妇年龄29（27~32）岁，引产时孕周为23（22~25）周。7例胎儿中的3例为男性，4例为女性。（2）7例胎儿中1例为无义突变，6例为移码突变。（3）7例胎儿均存在左心梗阻的表现，伴或不伴有主动脉弓发育不良或离断，其中3例为左心发育不良综合征，2例为单心室，1例为主动脉闭锁，1例表现为二尖瓣重度发育不良。其他心血管异常包括主动脉弓分支异常、右心室双出口、室间隔缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣近闭锁并肺动脉发育不良、永存左上腔静脉、卵圆孔未见开放或闭合。继发的右心房、室增大、肺动脉或动脉导管增宽等。（4）7例胎儿中，4例存在心脏外器官异常表现，病变累及多个器官系统。2例存在颜面部畸形，2例存在肺发育异常，2例存在泌尿生殖系统异常，2例存在消化系统异常。结论:歌舞伎综合征的产前胎儿心脏超声表现主要为左心梗阻性疾病，常合并其他先天性心血管异常。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

目的:探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法:回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生，经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影（CTA）证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象，分析并总结其产前超声心动图表现，探寻诊断规律。结果:胎儿期共同超声特征：二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄，彩色血流显示缩窄处血流束细小；出生后主动脉缩窄10例，主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形（组合）和综合征：圆锥动脉干畸形5例，其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例；综合征4例，其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例；左心室小2例，其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例；血管异常3例，其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例（占57%），漏误诊6例（占43%）；手术4例（术前均行CTA检查），死亡3例，目前仍追踪随访7例（随访至出生后1年）。结论:主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多，通过漏误诊分析，加深对疾病的认识，可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。

目的 通过分析主动脉弓部出现反向血流的疾病类型和血流动力学特点,总结胎儿心脏主动脉弓反向血流信号的病理意义.方法 研究对象为2013年1月至2016年10月胎儿心脏病母胎医学研究北京市重点实验室多中心数据库中,经超声发现主动脉弓部反向血流的心内、外异常胎儿.排除心脏结构正常,无心外异常的胎儿.筛选报告中描述的,或诊断中包括主动脉弓部反向血流信号的病例图像.对筛选出的病例图像进行回顾和再次确认.彩色多普勒图像中,主动脉弓血流方向与导管血流方向不一致,即为反向血流信号.发现主动脉弓反向血流信号后,用频谱多普勒对反向血流信号的时相进行确认和分类,明确收缩期和舒张期,并按反向血流信号出现的心动周期时相分期(收缩中-末期、收缩期、舒张期、收缩期+舒张期).同时,对这些病例按心脏结构异常和心外异常进行病因分类.并追踪这些病例的临床结局.对本研究的数据采用描述性统计方法进行分析.结果(1)21607例中,超声检查提示主动脉弓反向血流信号的病例共62例(0.29％).这62例平均孕周为(29.5±4.6)周,孕妇平均年龄为(26.1±2.9)岁.(2)62例中,心脏结构和/或功能异常者58例(93.5％),其中左心流出系统异常44例,左心容量明显减低但左心功能正常14例.心外异常4例(6.5％),均为胎儿循环-外周循环阻力异常,包括胎盘功能异常致胎儿生长受限(3例)和大脑动静脉瘘(1例).(3)62例中,包含主动脉瓣重度狭窄或闭锁的病例(32例,51.6％),以及主动脉瓣缺如致大量返流(1例,1.6％)和大脑动静脉瘘(1例,1.6％),均可见主动脉弓反向血流信号充盈全部的主动脉弓部.其他类型病变的主动脉弓部反向血流主要出现在弓部中段至远段峡部(28例,45.2％).(4)左心容量明显减低,但左心功能正常的胎儿(24例,38.7％)主动脉弓部反向血流出现在收缩中-末期.主动脉瓣重度返流或粗大冠脉瘘,以及胎儿外周循环阻力异常等病例(6例,9.7％),主动脉弓反向血流出现在舒张期.以左心流出系统梗阻为主的病例,主动脉弓反向血流出现在收缩期+舒张期(32例,51.6％).(5)62例胎儿中的46例(74.2％)终止妊娠(其中26例进行病理检查,心脏病理解剖均与胎儿心脏超声诊断一致),1例(1.6％)宫内停止发育,15例(24.2％)继续妊娠至出生,其中13例为足月分娩,2例早产.这15例中,1例因合并其他心外异常,于在新生儿期死亡;其余14例(4例行手术矫治)随访至2017年3月,生长发育、心脏功能等情况均未见异常.结论 胎儿期主动脉弓部出现反向血流信号主要见于心脏结构和 / 或功能异常和心外异常.不同疾病的主动脉弓部反向血流信号的血流动力学特点不同.临床上对于弓部反向血流信号应注意分析其血流动力学特点,结合超声表现,以明确病因诊断,提高胎儿心脏超声检查质量.

目的 总结扩大的端侧吻合法在婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形一期修复弓部重建中的应用经验.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月在广州市妇女儿童医疗中心心脏中心接受手术治疗的46例主动脉弓中断患者的临床资料.男性34例,女性12例,26例为新生儿,接受手术时年龄为2 d至8岁,中位年龄为23 d.按解剖分型,A型36例,B型10例,42例合并心内畸形,均经胸骨正中切口采用扩大的端侧吻合法完成主动脉弓部重建,同期矫治心内合并畸形.4例未合并心内畸形患者经左胸廓后外侧切口采用扩大的端侧吻合法重建主动脉弓.术后随访重点关注主动脉弓复发梗阻、左心室流出道梗阻和气管狭窄等并发症.结果 手术死亡3例,病死率6.5%.余43例患者手术获得成功.39例患者采用胸骨正中切口在深低温停循环下完成手术,停循环时间(16±3)min.8例患者延迟关胸,余均一期闭合胸骨.术后机械通气时间(3.4 ± 1.6)d(范围:2~12 d);ICU停留时间(6.4±2.7)d(范围:3~16 d).术前16例患者存在不同程度的气管狭窄,存活患者术后均顺利脱离气管插管,无新发气管受压狭窄病例.出院时上下肢血压无明显残余压差,复查超声心动图提示主动脉弓降部血流通畅.随访(36.2±18.9)个月(范围:6个月至7年).失访2例,远期死亡1例.复发主动脉弓部梗阻者4例,其中2例重度狭窄,2例患者轻度狭窄,术前左心室流出道梗阻2例,随访无明显加重,新发左心室流出道梗阻2例,均为轻-中度,暂未手术.术前气管狭窄患者术后均缓解,无复发气管狭窄病例.结论 扩大的端侧吻合重建主动脉弓并一期矫治合并心内畸形治疗主动脉弓中断疗效满意.充分游离,确保无张力吻合是预防术后并发症和远期梗阻复发的关键.

目的 探讨体外循环下新生儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良外科矫治的策略.方法 2015年1月至2017年3月,治疗24例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良新生儿.其中体外循环组12例,正中开胸体外循环下行极端扩大的端端吻合技术矫治,男7例,女5例,年龄(20.5 ±7.9)天,体质量(3.08 ±0.81)kg;对照组12 例,左侧开胸扩大的端端或端侧吻合矫治,男6 例,女6 例,年龄(14.1 ±7.8)天,体质量(3.58 ±0.72)kg.术后测量上、下肢血压,超声心动图及心脏增强CT评估主动脉弓部成形效果,对比两组患婴术后上、下肢血压差,吻合口血流速度,主动脉弓形态,主动脉弓术后残余梗阻发生率等情况.结果 两组患婴术后常规随访1～12个月,体外循环组主动脉弓残余压差(14 ± 10)mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa),明显低于对照组(26 ±17)mmHg,差异有统计学意义(P＜0.05);吻合口术血流速度体外循环组(2.32 ±0.78)m/s,对照组(1.55 ±0.99)m/s,差异有统计学意义(P＜0.05);术后上、下肢收缩压压差(右下肢收缩压－右上肢收缩压)体外循环组(6.67 ±3.49) mmHg,对照组(7.41 ±4.29)mmHg,差异无统计学意义(P＞0.05).两组均无死亡.结论 体外循环下极端扩大的端端吻合技术治疗新生儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良,能获得更佳的吻合成形效果,可重复性及可操作性好,早期手术效果满意,值得临床推广.远期疗效需多中心、大样本病例,进一步研究和观察.

目的 探讨主动脉弓中断(IAA)患者接受双心室外科治疗的早中期结果.方法 回顾性分析2009年6月至2017年6月广东省人民医院心外科收治的主要诊断包含IAA的68例双心室结构患者的临床资料.手术年龄8d至18岁,包括新生儿28例(41.2％),年龄＜1岁32例(47.1％),年龄1～15岁6例(8.8％),年龄＞15岁2例(2.9％).IAA分型A型46例(67.6％),B型22例(32.3％),无C型病例.5例不合并心内畸形的患者中,4例采用左胸后外侧切口入路行一期矫治,1例采用胸部正中切口经右股动脉-右心房插管心肺转流下完成降主动脉-主动脉弓端侧吻合术.63例合并心内畸形患者中,2例仅行经左胸后外侧切口下主动脉弓重建,2例患者实施分期手术,其余59例患者实施深低温停循环下一期IAA矫治+心内畸形矫治,其中43例行选择性脑灌注.术中弓部重建方式包括端端吻合或端侧吻合55例,自体肺动脉管道连接6例,自体肺动脉补片+主动脉弓-降主动脉吻合5例,左锁骨下动脉垂片成形1例,牛心包管道连接1例,D.K.S.术1例,左心室双通道1例.结果 随访时间1～9年(中位随访时间为6年),4例(5.9％)死于循环系统疾病:术后30 d内死亡3例,包括新生儿1例,1～12月龄患者2例;中远期死亡1例(术后8个月死于心功能不全).术后早期残余主动脉弓梗阻(压差＞30 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)者11例,中度以上者3例;随访至术后5年时残余梗阻3例,中度以上者2例.存在主动脉瓣及瓣下梗阻(压差＞30 mmHg)者3例;随访至5年时残余梗阻3例,中度以上2例.目前共5例患者实施6次心血管系统再干预手术:3次因肺动脉狭窄,2次因主动脉弓严重狭窄,1次因主动脉瓣下严重梗阻.结论 IAA在新生儿、婴幼儿期完成一期手术矫治是安全的,临床疗效良好,但远期仍面临再梗阻,需再次手术干预.对于部分患者需根据具体情况选择主动脉弓重建方式.

目的 探讨婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术治疗时机和效果.方法 郑州儿童医院于2016年1月至2017年2月共实施192例急诊先天性心脏病矫治手术,包括室间隔缺损合并肺动脉高压113例,主动脉缩窄合并室间隔缺损21例,完全性大动脉转位13例,完全性肺静脉异位引流13例,右室双出口伴肺动脉高压10例,动脉导管未闭合并肺动脉高压8例,重症法洛四联征6例,主动脉弓离断合并室间隔缺损5例,重度肺动脉瓣狭窄3例.手术年龄3 d至14个月.术前患儿由于难治性肺炎合并心力衰竭及肺动脉高压或难以纠正的低氧血症、酸中毒,经积极术前准备,于24 h内行一期根治术.结果 192例中,治愈183例,死亡9例,病死率4.68％,原发病为室间隔缺损合并肺动脉高压4例(1例放弃治疗),完全性大动脉转位2例,主动脉缩窄合并室间隔缺损1例,完全性肺静脉异位引流1例,主动脉弓离断合并室间隔缺损1例.其余病例并发症与择期手术相似,包括出血、残余分流、残余梗阻、肺动脉高压危象、低心排出综合征、心律失常、肺部感染、胸腔积液、乳糜胸、败血症、膈肌麻痹等,经治疗均治愈出院.结论 婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术虽然风险较大,但是手术死亡率仍然较低,心衰严重和濒死患儿并不是手术绝对禁忌证,急诊手术治疗仍有必要.