目的:评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果:所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。 结论:输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

Zinner综合征是一种先天性泌尿生殖系胚胎畸形，临床罕见，发病隐匿，不易诊断，多于性活跃期被发现，首选确诊方法是MRI。对于无症状者多采取保守治疗，有症状患者可通过腹腔镜或机器人手术治疗。对于合并不育的患者如考虑有射精管梗阻，可行经尿道射精管切开术，有助于提高精子活力及数量，增加精液量，但部分患者术后仍为无精症，病因有待进一步研究。本文报道1例Zinner综合征合并输尿管异位开口于精囊囊肿的不育症患者，经手术治疗精液质量得到明显改善。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

目的:探讨采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形的效果及预后情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2020年6月至2022年6月手术治疗重复肾患儿的临床资料，选取同侧双输尿管病变的复杂重复肾畸形的病例患儿11例，其中男1例，女10例；平均月龄为33.5个月，范围为3~73个月；重复肾左侧7例，右侧2例，双侧2例。术前完善泌尿系B型超声、泌尿系CT血管造影/ CT尿路造影、肾动态核素显像、磁共振泌尿系水成像、排泄性膀胱尿路X线造影等影像学检查，采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗。分析手术时长、出血量、术后住院天数、术前术后肾盂前后径变化、输尿管管径粗细、肾实质厚度、患肾部分肾功能、术后并发症等指标。数据采用配对 t检验。 结果:11例患儿中上位输尿管末端囊肿5例，上位输尿管末端梗阻6例(含输尿管开口异位3例)，下位肾积水伴输尿管反流8例，下位肾积水伴输尿管末端梗阻3例。所有患儿均顺利行腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术，手术时长为(242.22±93.15) min，均未中转开放，术中出血0~20 ml，均未输血，术后住院天数(11.20±2.60) d。术后上位肾盂前后径为(8.17±3.96) mm，术后上位肾输尿管管径为(6.83±3.56) mm，术后下位肾盂前后径为(11.08±9.29) mm，术后下位肾输尿管管径为(5.14±2.63) mm，相较于术前，术后各指标差异具有统计学意义( P<0.05)。术后肾实质厚度为(8.51±3.20) mm，术后患肾部分肾功能为(40.62±13.52)%，与术前肾实质厚度、患肾部分肾功能相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。所有患儿随访6~24个月，术后排尿异常症状完全消失，尿路感染无复发；出现并发症1例，术后3个月复查提示下位肾积水进行性加重，患肾部分肾功能较前下降，之后行腹腔镜下左侧重复肾切除术，术后病理结果提示肾实质萎缩，实质内肾小球数量减少，肾盂肾盏扩张，间质纤维化，符合肾发育不良。 结论:腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术具有创面损伤小、手术操作空间充裕、术中视野暴露充分、并发症少、预后良好等优点，可作为一种安全创新的手术方式来治疗儿童复杂重复肾畸形。

目的:探讨膀胱镜联合腹腔镜下巨型输尿管开口囊肿手术的有效性及安全性。方法:回顾性分析2017年9月至2022年5月南京医科大学附属宿迁市第一人民收治的8例巨型输尿管开口囊肿患者的病例资料，所有患者均采用膀胱镜联合腹腔镜行输尿管囊肿切除修补术，对其手术方法进行总结分析，记录其手术时间及手术出血量，动态监测患者有无尿液反流、输尿管扩张的进一步加重及排尿困难等常见并发症。结果:8例患者均获得手术成功，无一例行中转开放手术。随访3～20个月，8例患者术后的扩张输尿管明显缩小，均未出现漏尿、排尿困难、尿液逆流等并发症。结论:双镜联合治疗巨型输尿管开口囊肿是一种安全有效的手术，其创伤小，术后恢复快，疗效确切，并发症少。

目的:介绍腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术的手术方法，通过与开放手术和Cohen术的比较探讨这种术式的安全性、可行性。方法:回顾性分析山东大学齐鲁医院小儿外科2010年1月至2019年3月实施腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术的病例资料，包括临床效果、膀胱造影检查结果、并发症等，与开放手术和Cohen术式对比，分析优缺点及应用前景。共收集到179例患儿资料，分三组进行比较。开放手术组63例，其中男44例，女19例。年龄<6个月32例，6个月至1岁23例，>1岁8例。左侧30例，右侧17例，双侧16例。输尿管末端狭窄58例，膀胱输尿管反流4例，狭窄伴反流1例，合并肾积水53例，泌尿系统感染33例，输尿管开口异位7例，输尿管末端囊肿3例。气膀胱Cohen组55例，其中男38例，女17例，年龄<6个月10例，6个月至1岁5例，>1岁40例。左侧27例，右侧13例，双侧15例。输尿管末端狭窄50例，膀胱输尿管反流3例，狭窄伴反流2例，合并肾积水44例，出现泌尿系统感染症状38例，输尿管末端囊肿3例，输尿管开口异位2例。气膀胱改良乳头式再植组61例，其中男36例，女25例，年龄<6个月22例，6个月至1岁28例，>1岁11例。左侧33例，右侧19例，双侧9例。输尿管末端狭窄50例，膀胱输尿管反流7例，狭窄伴反流4例；均出现肾积水，出现泌尿系统感染症状56例，输尿管末端盲端1例，输尿管开口异位不与膀胱相通2例，开口膀胱憩室1例。结果:三组均无死亡病例，气膀胱Cohen组有2例中转开放，气膀胱改良乳头式再植均在腹腔镜下顺利完成；气膀胱Cohen组与气膀胱改良乳头式再植组之间，手术时间[(97.2±49.4)min比(77.4±37.0) min, P>0.05]、出血量[(3.7±1.5)ml比(2.9±1.8) ml, P>0.05]及住院时间[(6.8±2.3)d比(6.2±1.3)d， P>0.05]的差异均无统计学意义，抗反流效果相当，术后未见严重并发症，肾盂及输尿管积水均有明显减轻。气膀胱的两组手术时间略长于开放手术( P<0.05)，血量明显减少( P<0.05)，住院时间明显缩短( P<0.05)，并发症少。 结论:腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术符合生理特点，抗反流效果可靠，是治疗输尿管末端狭窄以及反流引起巨输尿管的一种应用前景广阔的术式。

目的:探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。方法:回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第二医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。结果:80例阴道斜隔综合征患者的分型为：Ⅰ型35例（44%，35/80），Ⅱ型33例（41%，33/80），Ⅲ型2例（3%，2/80），Ⅳ型10例（13%，10/80）。80例患者的就诊原因主要为周期性下腹痛（70%，56/80）、阴道淋漓流血（20%，16/80）、排尿排便困难（15%，12/80）、阴道流脓（10%，8/80）。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88%（70/80），其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见（81%，65/80）；6%（5/80）合并其他泌尿系统发育异常，也有13%（10/80）的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例Ⅳ型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的子宫切除术，未处理斜隔；4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔镜下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。结论:Ⅰ型、Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，Ⅱ型、Ⅲ型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像（MRI）检查对评估复杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MRI检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或复杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案；首次处理关系患者预后，应高度重视。

患者，女，35岁。因腰部间断胀痛1周、突发腹部绞痛1 h于2020年5月22日入威海市中心医院妇科。既往史：2010年因“右输尿管末端狭窄”于南京鼓楼医院行右侧输尿管再通术。月经周期规则，经量多，无痛经史，现处于黄体期。妊娠3次生产2次流产1次（G3P2L2A1）。入院前1周，盆腔磁共振成像（MRI）：双附件区结构紊乱，右侧卵巢位置欠佳；右卵巢囊状影，卵巢囊肿？（见图1A，1B）；右附件区约宫颈右侧水平异常信号影，血肿？（见图1C，1D）。泌尿系统CT造影成像（CTU）：右肾盂及右输尿管扩张，膀胱输尿管开口移位（见图2）。

目的:探讨Zinner综合征的CT和MR影像学特征。方法:病例系列报告。纳入2016年1月—2022年4月聊城市人民医院确诊Zinner综合征的患者22例，均为男性，年龄16~55（32.8±12.3）岁，左侧12例、右侧10例。22例患者中，行CT扫描7例，MR扫描12例，CT+MR扫描3例。观察Zinner综合征患者精囊囊肿、同侧肾缺如、输尿管残余等发生情况以及CT、MRI影像学特点；在CT或MRI上测量精囊囊肿的最大径。结果:（1）22例患者均有精囊囊肿合并同侧肾缺如，其中10例输尿管残余、1例合并对侧先天性巨输尿管、1例合并双侧隐睾。精囊囊肿10例压迫膀胱、前列腺，6例仅压迫膀胱，4例仅压迫前列腺，2例未压迫邻近器官。（2）CT影像特点：10例患者CT平扫显示精囊囊肿10例，其中卵圆形2例、类圆形1例、不规则囊管状扩张7例，囊肿最大径为2.01~6.72（5.04±1.37）cm；精囊囊肿信号均匀，呈低密度7例、稍高密度3例。9例CT增强扫描显示囊肿边界清晰，未见强化。10例均合并同侧肾缺如；5例输尿管残余者，在精囊囊肿的周围可见囊管状结构，并开口于同侧的精囊囊肿。（3）MR影像特点：15例患者MR平扫均显示精囊囊肿，其中卵圆形6例、类圆形1例、不规则囊管状扩张8例，囊肿最大径为2.12~6.45（4.49±1.48）cm。精囊囊肿患者中13例信号较均匀，其中6例呈T 1加权像（WI）高信号、T 2WI高信号，2例呈T 1WI略高信号、T 2WI略低信号，5例呈T 1WI低、T 2WI高信号；2例信号不均匀，T 1WI略等信号或低信号，T 2WI略等信号或高信号，其中1例见液-液平面。4例行MR增强扫描均未见强化。15例患者均合并同侧肾缺如；6例输尿管残余者，在精囊囊肿的周围可见囊管状结构，并开口于同侧的精囊囊肿；1例先天性巨输尿管者在对侧输尿管走行区见不规则扩张的管状结构；1例合并双侧隐睾者，双侧腹股沟区见睾丸信号。 结论:Zinner综合征是少见的泌尿生殖系统发育异常疾病，主要影像学特征为精囊囊肿，CT平扫多为低密度，MRI平扫多为T 1WI低信号、T 2WI高信号，CT或MRI增强扫描均无强化；并伴有同侧肾缺如，部分伴有输尿管残余。

目的:探讨儿童重复肾畸形的不同腹腔镜微创处理方法。方法:2018年1月至2019年6月，郑州大学第一附属医院小儿外科共收治儿童各类重复肾畸形患儿30例，其中反复泌尿道感染13例，排尿疼痛5例，肾区疼痛5例，非排尿期持续滴尿5例，无症状7例。经术前进行泌尿系彩色多普勒超声、磁共振泌尿系水成像、泌尿系CTU、肾动态显像、排尿性膀胱尿道造影等检查，诊断上位肾积水并输尿管扩张18例，上位肾发育不良伴上位输尿管全程扩张开口异位4例，上下位肾积水伴上下位输尿管均全程扩张3例，下位肾盂输尿管交界处梗阻5例，30例患儿中有输尿管囊肿8例。所有患儿均行腹腔镜微创手术，根据不同情况选用腹腔镜上位肾脏及输尿管切除术、腹腔镜上下位输尿管端侧吻合术、腹腔镜下位肾盂输尿管端侧吻合术、腹腔镜下位肾切除联合上位输尿管膀胱再植术、气膀胱下双根输尿管再植术、膀胱镜下输尿管囊肿基底部电切术等。结果:本组所有手术均未中转开放，历时20～280 min，术中出血0～20 ml，均未输血。所有患儿随访6～12个月，11例上位肾切除术后下位肾血供好，滴尿症状完全消失，泌尿道感染无复发；5例上下位肾盂输尿管和输尿管之间端侧吻合术后肾积水缓解好；5例下位肾盂成形术患儿腹疼消失，积水缓解；2例双根输尿管移植术后拔除输尿管内支架情况稳定，排尿疼痛消失；6例膀胱镜下输尿管囊肿切开后，其中4例肾积水缓解无感染，2例出现泌尿道感染，经抗感染治疗后1例痊愈，另1例行腹腔镜上下位输尿管端侧吻合术并上位远端输尿管切除术，恢复顺利；另1例下位肾切除术并上位输尿管复位膀胱再植术后上位肾积水恢复好。结论:微创手术处理各种重复肾畸形切实可靠，可根据患儿具体情况采取相应的处理方法；肾功能较好时应疏通流出道、解除梗阻，重复肾畸形出现上位肾或下位肾功能明显降低时应给予半肾切除术；输尿管囊肿影响排尿时，手术需从膀胱入路；对于输尿管囊肿行基底部切开患儿，需长期随访，有再次手术可能。