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异基因造血干细胞移植后合并自身免疫性脑炎的再生障碍性贫血患者1例临床分析并文献复习
编辑人员丨5天前
目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后,合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后,并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法,对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访,截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词,在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中,检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 +个月,肌无力1 +个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O=9.81 Pa);脑脊液生化检查:Cl -浓度为129.4 mmol/L,葡萄糖水平为2.85 mmol/L,蛋白定量为879.0 mg/L;脑脊液常规检查:白细胞计数(WBC)为15×10 6/L,蛋白定性呈阳性;外周血感染相关检测:降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL,白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL;外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性;脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示,双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影,弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断:患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归:对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后,体温逐渐正常,可脱离呼吸机自主呼吸,提示治疗有效。3月3日,患者1出院时可在家属搀扶下行走,四肢肌张力、腱反射正常,一般情况好转,病情稳定。⑤随访及预后:患者1于随访期内规律复诊,9月30日复诊结果显示,AE后遗症症状明显,表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略,检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献,共计4例患者(患者2~4),包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后,均出现中枢神经系统(CNS)症状,经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测,最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后,其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中,若出现CNS症状,需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE,应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗,以挽救其生命。
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编辑人员丨5天前
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造血干细胞移植患者的妇产科管理专家共识
编辑人员丨5天前
造血干细胞移植(HSCT)是根治多种造血及非造血系统良恶性疾病的重要方法。女性HSCT患者的妇产科管理包括生殖系统炎症、HPV感染及子宫颈病变、异常子宫出血、生殖器移植物抗宿主病及早发性卵巢功能不全(POI)。HSCT前的管理应重点关注HPV感染及子宫颈癌筛查情况,进行月经管理、卵巢功能评估及卵巢功能保护咨询。HSCT后至造血重建期,由于血小板计数低下,月经管理成为主要问题。HSCT后的远期,待患者整体健康恢复后,应定期进行妇产科相关检查与评估,重点关注HPV感染及子宫颈癌筛查情况、POI的诊治及康复后生育指导。本共识是根据国内外的研究结果和相关指南,结合临床实践经验,经过充分讨论后而制定,旨在促使国内多学科医师更好地管理和诊治HSCT患者的相关妇产科问题,从而提高患者的生命质量。
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编辑人员丨5天前
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血液病患者抗人类白细胞抗原抗体与同胞全相合造血干细胞移植预后的关系
编辑人员丨5天前
目的:探讨接受抗人类白细胞抗原(HLA)同胞全相合造血干细胞移植(MSDT)的血液病患者体内存在的抗HLA抗体与移植预后的关系。方法:收集2015年3月至2017年11月于北京大学人民医院行MSDT的168例血液病患者,在移植前检测其体内是否存在抗HLA抗体,分析抗HLA抗体与移植后造血细胞植入、血制品输注及预后的关系。结果:168例患者中,抗HLAⅠ或Ⅱ类抗体阳性患者28例(16.7%),抗HLAⅠ和Ⅱ类抗体同时阳性患者14例(8.3%);所有患者均获得中性粒细胞植入,164例(97.9%)患者获得血小板植入。单因素分析结果显示,抗HLA抗体对移植后粒细胞植入及植入时间、血小板植入及植入时间、红细胞输注量、血小板输注量、总生存(OS)、无病生存(DFS)以及移植相关死亡率(TRM)均无影响(均 P>0.05)。多因素分析结果显示,血小板植入与更好的OS( HR=0.065,95% CI 0.017~0.252, P<0.01)和DFS( HR=0.083,95% CI 0.024~0.289, P<0.01)以及更低的TRM( HR=0.094,95% CI 0.014~0.626, P=0.015)相关。 结论:接受MSDT的血液病患者体内的抗HLA抗体对移植预后无影响。
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编辑人员丨5天前
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白血病异基因造血干细胞移植后HLA区域杂合性缺失的研究进展
编辑人员丨5天前
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种血液系统恶性肿瘤,尤其是白血病的重要手段。经allo-HSCT治疗后,白血病细胞的清除可通过供者淋巴细胞输注(DLI)完成,这是一种过继免疫疗法,可将正常供者来源的外周血淋巴细胞输注到患者体内以诱导移植物抗肿瘤(GVT)效应,继而促进移植后免疫系统的快速重建,清除患者体内残留的癌细胞 [ 1] 。随着预处理方案、移植物抗宿主病(GVHD)预防和支持治疗的改进,白血病移植相关死亡率得到有效降低,但肿瘤复发依然是allo-HSCT后死亡的首要原因。在恶性肿瘤中,染色体杂合性缺失(LOH)是一种常见的染色体畸变方式,表现为同源染色体上一个等位基因的部分或全部遗传物质发生丢失。研究表明,白血病复发的因素多样,人类白细胞抗原(HLA)杂合性缺失(简称为HLA loss)是其中一个重要的诱因。本文就HLA loss的发生发展、检测及其潜在的临床治疗策略的研究进展进行综述。
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编辑人员丨5天前
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血液病患者异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病的临床特征及其对预后的影响
编辑人员丨5天前
目的:探讨血液病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的临床特征、影响因素及其对患者预后的影响。方法:回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2014年1月至2021年2月225例行allo-HSCT血液病患者的临床资料,分析移植疗效和移植后感染情况;分析在西雅图诊断标准和美国国立卫生研究院(NIH)诊断标准下,cGVHD发生情况、发生cGVHD的相关因素以及cGVHD对血液病患者总生存(OS)率、无病生存(DFS)率、累积复发率(CIR)和非复发死亡(NRM)率的影响。结果:225例患者allo-HSCT后造血均重建。156例(69.33%)发生早期感染共207例次,92例(40.89%)发生晚期感染共107例次。在西雅图诊断标准下,58例患者发生cGVHD 111例次,累积发生率为39.5%,累及部位依次为皮肤(33例次)、肝脏(32例次)、眼部(19例次)、肺部(11例次)、口腔(10例次)、肠道(4例次)和血液系统(2例次)。既往发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)是cGVHD的独立影响因素( HR=3.706,95% CI 2.025~6.783, P<0.001);cGVHD患者5年CIR低于非cGVHD患者(4.0%比21.8%, P=0.010),5年NRM率高于非cGVHD患者(25.5%比11.8%, P=0.029),5年OS率(72.5%比73.6%, P=0.908)和DFS率(64.6%比65.9%, P=0.670)比较差异均无统计学意义;广泛型cGVHD患者5年OS率低于局限型cGVHD患者(56.0%比83.9%, P=0.035),5年DFS率低于局限型cGVHD患者(52.0%比73.4%, P=0.038),5年NRM率高于局限型cGVHD患者(43.0%比13.0%, P=0.018);移植期间输注红细胞悬液较多是早期感染的独立影响因素( P=0.011),供受者血型不合( P=0.017)、局限型cGVHD( P=0.039)和广泛型cGVHD( P=0.003)是晚期感染的独立影响因素。NIH诊断标准下,移植后100 d以后发生cGVHD患者5例(8.62%)被归为aGVHD,12例(20.69%)被归为重叠综合征;cGVHD的累积发生率为36.4%,仅aGVHD为发生cGVHD的独立影响因素( P<0.001);cGVHD患者的5年CIR低于非cGVHD患者(6.7%比21.7%, P=0.006),5年NRM率高于非cGVHD患者(26.1%比12.0%, P=0.035),5年OS率(73.7%比73.2%, P=0.845)和DFS率(64.9%比65.7%, P=0.522)差异均无统计学意义。 结论:血液病患者allo-HSCT后cGVHD发生率高,累及部位多,cGVHD可降低患者复发率,但严重cGVHD可增加患者死亡。aGVHD是发生cGVHD的唯一独立影响因素。
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编辑人员丨5天前
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EAC动员方案在淋巴瘤自体造血干细胞移植中的应用研究
编辑人员丨5天前
目的:探讨EAC动员方案(依托泊苷+阿糖胞苷+环磷酰胺)在淋巴瘤患者自体造血干细胞移植(ASCT)中动员采集造血干细胞的安全性和有效性。方法:回顾性分析2018年6月至2020年3月在中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院深圳医院经过EAC方案或环磷酰胺方案联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员采集外周血干细胞的36例淋巴瘤患者,其中16例采用EAC方案(EAC组),20例采用环磷酰胺方案(环磷酰胺组)。当白细胞≤1.0×10 9/L时给予G-CSF,每天10 μg/kg,分两次皮下注射,观察动员采集过程中血液学指标变化、采集细胞数量、不良反应及ASCT后造血重建情况。 结果:EAC组和环磷酰胺组化疗后分别使用G-CSF动员中位天数5 d(3~8 d)、7 d(4~12 d)后开始外周血干细胞采集,采集成功率分别为100%(16/16)和75.0%(15/20),采集优良率分别为87.5%(14/16)、25.0%(5/20),差异均具有统计学意义( P=0.041; P<0.001);两组采集CD34 +细胞中位数分别为13.67×10 6/kg、3.45×10 6/kg,单个核细胞数中位数分别为7.16×10 8/kg、5.09×10 8/kg,CD34 +细胞/单个核细胞数分别为1.44%、0.67%,差异均具有统计学意义( Z=-4.219, P<0.001; Z=-2.118, P=0.034; Z=-3.104, P=0.002)。EAC组和环磷酰胺组≥3级粒细胞减少发生率分别为100%(16/16)和90.0%(18/20),≥3级血红蛋白下降发生率分别为43.8%(7/16)和25.0%(5/20),≥3级血小板减少发生率分别为87.5%(14/16)和65.0%(13/20),差异均无统计学意义( P=0.492; P=0.298; P=0.245)。两组感染、消化系统不良反应及其他不良反应发生率差异亦无统计学意义(均 P>0.05)。所有患者后续ASCT均采用改良BuCy方案预处理,EAC组患者移植后中性粒细胞中位植入时间为9.0 d,血小板中位植入时间为10.5 d;环磷酰胺组分别为12.0 d、13.5 d,差异均具有统计学意义( Z=-4.698, P<0.001; Z=-3.757, P<0.001)。 结论:EAC动员方案可显著提高造血干细胞采集数目,优良采集成功率高,不良反应可控,值得临床推广应用。
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编辑人员丨5天前
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异基因造血干细胞移植治疗HIV相关Burkitt淋巴瘤1例报告并文献复习
编辑人员丨5天前
艾滋病是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的简称,人类免疫缺陷病毒(HIV)攻击人体免疫系统中最重要的CD4 + T细胞,可致人体不同程度的免疫功能缺陷,未经治疗的感染者在疾病晚期易合并各种严重感染,继发恶性肿瘤,最终全身衰竭而死亡 [1,2]。近年来进入联合抗反转录病毒治疗(combination antiretroviral therapy,cART)时代后,HIV感染者的预期寿命逐渐延长 [3],HIV相关淋巴瘤(HIV-related lymphomas, HRL)患者逐渐增多。由于HIV感染者免疫功能受到抑制,HIV对重建的供者T细胞的影响,预处理药物的毒性,cART药物和预处理药物及移植期间使用的其他药物之间的相互作用 [4,5]等,导致应用allo-HSCT治疗HRL较为少见。近期我们采用allo-HSCT成功治疗1例HIV相关Burkitt淋巴瘤(HIV-BL)患者,报道如下并进行文献复习。
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编辑人员丨5天前
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脐血间充质干细胞联合艾曲波帕治疗异基因造血干细胞移植后移植物功能不良的临床研究
编辑人员丨5天前
目的:探讨脐血间充质干细胞(MSC)联合艾曲波帕治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后移植物功能不良(PGF)患者的疗效及安全性。方法:选择2018年3月至2019年6月,在航天中心医院血液科接受allo-HSCT后,发生PGF的6例患者为研究对象。其中,男性患者为5例,女性为1例;患者中位年龄为33岁(范围:16~45岁)。根据血常规、骨髓细胞形态学、免疫表型及DNA指纹图谱等检查结果,患者被确诊为PGF。采用脐血MSC(1×10 6/kg)联合艾曲波帕(25~75 mg/d)对患者进行治疗。本研究对患者的随访截至2020年3月1日。回顾性分析患者的临床资料、相关实验室检查结果、脐血MSC联合艾曲波帕治疗PGF患者的临床疗效、不良反应及预后。本研究获得航天中心医院医学伦理委员会批准(批准号:20160420-XYZZ-02),并与全部患者签署临床研究知情同意书。 结果:①本组6例患者的原发疾病中,急性髓细胞白血病(AML)为2例,肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)为1例,T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBC/ALL)为2例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)为1例。所有6例患者移植前均处于未缓解状态。allo-HSCT后,均获造血功能重建,粒细胞植入的中位时间为移植后13 d(范围:12~14 d),有4例患者治疗前血小板未植入,剩余2例患者血小板植入时间分别为移植后13 d及90 d,所有患者在移植后28 d经骨髓DNA指纹图谱证实为完全供者嵌合。6例患者中有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),均为Ⅲ~Ⅳ度aGVHD,经系统治疗后均获得良好控制。②患者的PGF中位诊断时间为移植后57 d(范围:28~370 d);其临床特征包括血常规检查结果示,2系或者3系血细胞计数持续减少,骨髓细胞形态学检查结果示骨髓增生减低或者明显减低,巨核细胞少见或者缺如,微小残留病(MRD)检查未见原发疾病复发证据。③患者输注脐血MSC的中位次数为3.5次(范围:2~4次)。治疗后,1例患者无效,5例有效,达治疗有效的中位时间为19 d(范围:12~56 d),并且最终获得造血功能恢复。④患者输注脐血MSC过程中均无不良反应,亦未发生aGVHD及慢性GVHD(cGVHD)症状加重。2例出现间接胆红素水平升高,予以艾曲波帕减量后改善。⑤本组患者的中位随访时间为10.5个月(范围:6~19个月),截至随访结束,6例患者中5例存活,并处于无病生存状态,存活患者中位总体生存(OS)期为11个月(范围:8~19个月);1例死亡,其死亡原因为严重肺部感染。结论:脐血MSC联合艾曲波帕治疗allo-HSCT后PGF患者,疗效及安全性均良好。
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编辑人员丨5天前
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异基因造血干细胞移植后免疫细胞重建的研究进展
编辑人员丨5天前
异基因造血干细胞移植 (allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是许多血液系统疾病和非血液系统疾病的有效治愈方法,而allo-HSCT后感染的发病率和病死率仍较高,这与免疫细胞亚群的恢复密切相关。对自然杀伤(natural killer,NK)细胞、T细胞和B细胞亚群恢复的深入研究有助于更好地预测和调节不良事件的发生。该文将造血干细胞移植后NK细胞、T细胞和B细胞免疫重建的规律、影响因素以及它们与结果的关系作一综述。
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编辑人员丨5天前
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硼替佐米联合大剂量美法仑预处理方案在多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植中的应用
编辑人员丨5天前
目的:探讨硼替佐米联合大剂量美法仑(左旋苯丙氨酸氮芥)(bortezomi-highdose mephalan,Bor-HDM)预处理方案应用于多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)治疗的安全性和疗效。方法:回顾性分析2008年8月至2021年12月解放军第九六〇医院血液科58例MM移植患者的临床资料。其中36例接受Bor-HDM预处理方案,22例接受大剂量美法仑(highdose mephalan,HDM)预处理方案,分析2组非血液系统不良反应、造血重建时间、ASCT后缓解率、ASCT后3个月内流式细胞术微小残留(minimal residual disease,MRD)阴性率及生存分析。结果:Bor-HDM组和HDM组中性粒细胞植入的中位时间分别为12(8~30)d和11(8~29)d,血小板的中位植入时间分别为16(8~33)d和16(7~32)d,组间差异没有统计学意义( P=0.890和0.638)。Bor-HDM组移植相关非血液系统不良反应最常见的是恶心21例(58.0%)和腹泻11例(30.6%),无移植相关死亡患者。ASCT后Bor-HDM组完全缓解率(complete remission,CR)为69.4%(25/36)较HDM组40.9%(9/22)高,差异有统计学意义( P=0.032)。Bor-HDM组中位随访时间为29.0(2.0~91.0)个月,3年无进展生存(progression-free survival,PFS)率为62.1%,3年总生存(overall survival,OS)率为83.8%。10例患者出现复发,6例因疾病进展而死亡。HDM组中位随访时间为20.5(5.0~114.0)个月,3年PFS率为39.7%,3年OS率为62.5%。10例患者出现复发,7例死亡。Bor-HDM组和HDM组中位PFS时间分别为未达到(Kaplan-Meier法中达到50%复发率的时间还未到)和27个月( P=0.047);Bor-HDM组和HDM组中位OS时间分别为未达到和40个月( P=0.282)。多因素分析结果显示,移植后疗效评估CR是PFS的独立危险因素( HR=28.896,95% CI:6.130~136.198, P<0.001);诱导方案疗程>6次、移植后疗效评估为非CR是OS独立危险因素( HR=3.843,95% CI:1.334~11.071, P=0.013; HR=28.595,95% CI:6.273~130.355, P<0.001)。 结论:Bor-HDM方案对于MM患者是安全、有效的ASCT预处理方案,或可取代HDM方案。
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编辑人员丨5天前
