结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

目的 探讨对比增强经颅多普勒对房间隔膨出瘤患者心脏水平右向左分流的评估及临床意义.资料与方法 回顾性收集 2020 年 6 月—2021 年 7 月焦作市人民医院 40 例房间隔膨出瘤患者和同期 242 例非膨出瘤患者,均行对比增强经颅多普勒(发泡试验)检查,比较在静息状态下和Valsalva动作后两组右向左分流的总体阳性率;并按监测到的微气泡数量将两组右向左分流进一步分为小量分流和大量分流,比较两组小量分流和大量分流的发生比例,以及Valsalva动作后两组分流量的变化.结果 静息状态对比增强多普勒:膨出瘤组右向左分流阳性率高于非膨出瘤组[47.5%(19/40)比 29.8%(72/242);χ2=4.95,P=0.03];膨出瘤组小量分流14例(73.7%),大量分流5例(26.3%);非膨出瘤组小量分流61例(84.7%),大量分流11例(15.3%).静息状态下,两组均以小量分流居多,两组小量和大量的比例差异无统计学意义(χ2=1.26,P=0.264).Valsalva动作对比增强多普勒:Valsalva动作后两组总体阳性率较静息状态下均显著提高(膨出瘤组 77.5%,χ2=8.64,P=0.002;非膨出瘤组 48.8%,χ2=80.49,P<0.001);其中大量分流病例数显著增加,膨出瘤组大量分流发生率为 64.5%(20/31),非膨出瘤组大量分流发生率为47.5%(56/118),膨出瘤组显著高于非膨出瘤组(χ2=12.58,P<0.001).结论 房间隔膨出瘤患者常伴右向左分流,尤其是Valsalva动作后,对于此类患者,临床上应给予足够的重视,进行规范诊断和治疗.

背景 简化式左心耳封堵术(LAAO)是预防非瓣膜性心房颤动患者血栓栓塞的重要治疗手段之一,心脏CT三维(CT-3D)分析在LAAO术前评估和术后随访的相关研究尚少.目的 探讨CT-3D分析在简化式LAAO中的可行性、安全性、手术效率及术后随访价值.方法 前瞻性纳入 2021 年 5 月—2024 年 1 月于安徽医科大学第二附属医院行简化式LAAO的52例患者,采用抽签方法分为对照组和研究组.对照组术前行经食管心脏超声心动图(TEE)检查,研究组术前行CT-3D分析.采集患者基线资料和术中数据,包括左心耳(LAA)最大开口直径和深度,输送鞘管和LAA轴匹配率、手术时间、X线曝光时间和曝光量、造影剂用量、封堵器一次性展开率和选择成功率、术中封堵器残余分流(PDL)以及围术期并发症等,在术后 90 d对患者进行CT-3D随访.结果 对照组和研究组均为 26 例,均使用WATCHMAN封堵器,均成功完成LAAO,均未出现严重围术期并发症.入选患者术前检查均未发现心腔内血栓.对照组LAA最大开口直径在术前TEE和术中数字减影血管造影(DSA)测量值分别为(22.9±4.1)mm和(25.4±2.9)mm,两指标无相关性(r=0.374,P=0.060);对照组LAA可用深度在术前TEE和术中DSA测量值分别为(25.7±8.1)mm和(23.7±3.4)mm,两指标呈正相关(r=0.392,P=0.048).研究组LAA最大开口直径在术前CT-3D和术中DSA测量值分别为(25.0±3.3)mm和(24.9±5.8)mm,两指标呈正相关(r=0.566,P=0.003);研究组LAA可用深度在术前CT-3D和术中DSA测量值分别为(23.5±4.2)mm和(23.1±4.0)mm,两指标呈正相关(r=0.774,P＜0.001).研究组输送鞘管和LAA轴匹配率[25 例(96.2%)]高于对照组[20 例(76.9%)](χ2=4.172,P=0.042);研究组房间隔穿刺时间、封堵时间、X线曝光时间、曝光量、造影剂用量均少于对照组,研究组术中微小PDL发生率低于对照组(P＜0.05).共 37 例患者(对照组 16 例,研究组 21 例)完成术后 90 d随访,未发现器械相关血栓(DRT)或＞5 mm 的PDL,部分患者封堵器未完全内皮化.结论 简化LAAO术前使用CT-3D引导能够提高手术效率,减少X线曝光时间和曝光量,降低术中微小PDL的发生率,术后随访在检测封堵器表面是否完全内皮化方面也具备一定优势.随着CT-3D在LAAO应用的进展,将来可以结合 3D打印技术,真实模拟手术过程,使LAAO手术更加安全、高效.

目的 制备超声触发胺碘酮缓释微针贴片,并进一步探讨胺碘酮缓释微针在心房颤动(房颤)治疗中的应用效果.方法 制备超声触发胺碘酮缓释微针贴片,用高效液相色谱法(HPLC)测定载药量,通过光学显微镜、扫描电镜及皮肤穿刺实验等方法检测微针形态学、稳定性、皮肤穿刺性能,用Franz扩散池法测定微针体外渗透性,药效学实验观察微针对大鼠房颤模型治疗情况.结果 本研究制备的微针队列排布完好、排列完整,背衬无气泡,针形锐利、完整无断裂,形态良好,针尖平均载药量为(4.67±0.51)μg,且微针穿刺性能良好,针尖硬度合格、溶解能力良好;体外透皮渗透结果显示,两组溶液前0～6 h释放较为缓慢,8～24 h明显提高,24～36 h急剧升高,在72 h累计释放量最高,且8～72 h胺碘酮混悬液累积释放曲线明显高于胺碘酮脂质体溶液.药效学结果显示,超声触发胺碘酮缓释微针贴片可延缓大鼠房颤诱发时间[(7.52±1.26)s比(5.75±1.14)s],缩短房颤持续时间[(4.21±0.89)s比(6.32±1.02)s],改善大鼠心功能[左心房内径为(3.52±0.50)s比(4.11±0.35)s、舒张期室间隔厚度为(2.24±0.18)s比(2.58±0.3)、收缩期室间隔厚度为(3.11±0.32)s比(3.59±0.50)];组织药物含量结果,模型大鼠心房中胺碘酮含量明显增加,血浆、肺、肝脏、肾脏、脾脏中胺碘酮含量明显降低.结论 制备的超声触发胺碘酮缓释微针贴片性能良好,可促进胺碘酮透皮递送,具有良好的缓释性能,具有良好的临床应用前景.

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的治疗经验.方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的16例新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁临床资料,男9例,女7例;日龄4 h～25 d;入院体重1.6～4 kg,平均(3.22±0.65)kg.所有患儿初期治疗后进行随访,随访时间3个月至6年,中位随访时间33(12,55)月.初期治疗措施包括以下术式:体外循环下房间隔扩大、B-T分流、镶嵌治疗、非体外下经胸肺动脉瓣切开术等,每例患儿选择一种或者多种组合术式.结果 患儿院内死亡1例,院外无死亡病例.再次治疗6例,其中行经导管肺动脉瓣球囊扩张成形术5例,行双向Glenn术1例.其余9例患儿术中后已5年1例,经皮血氧饱和度＞95％,房间隔转为左向右分流,远期免于再干预,其余患儿仍在随访中,存在再次干预可能.首次根治后1个月较大的肺动脉根部直径远期行双心室根治可能性大.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁是需要序贯性治疗和观察的疾病,为获得较好的生存质量,初次治疗应依据右心室发育程度选择个性化措施,然后密切主动随访,适时给予再次治疗.

病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

28岁，G 3P 1，孕12 +5周超声测量胎儿颈后透明带为3.0 mm，孕中期血清学筛查21三体、18三体均为低风险，升级版无创产前检测提示胎儿7号染色体部分单体综合征高风险。夫妻双方外观无异常，否认孕早期毒物及放射物接触史。在签署知情同意书后，于孕18 +4周抽取羊水30 mL以及双方外周血样各2 mL，其中10 mL羊水用于染色体微阵列分析(chromosomal microarray analysis，CMA)，结果为arr[hg19] 7p14.1p11.2(38529602_55367509)×1(图1)，提示胎儿7p14.1p11.2区存在约16.8 Mb的缺失。对剩余20 mL羊水进行常规细胞培养、制片、染色体G显带核型分析，参照《人类细胞遗传学国际命名体制(ISCN 2016)》进行描述，胎儿染色体核型为46，XN，del(7)(p11.2p14)(图2)。孕23 +1周超声提示胼胝体发育不良可能、心脏发育异常(右心室双出口伴肺动脉狭窄可能、房室间隔缺损可能)。孕妇夫妇系非近亲结婚，否认家族遗传病史，第1胎生长发育未见明显异常，双方染色体核型未见明显异常，但拒绝接受CMA亲代验证。鉴于胎儿7号染色体短臂存在大片段缺失以及超声提示的结构异常，孕妇夫妇选择终止妊娠。本研究通过了温州市人民医院伦理委员会的审查[伦审(2021)第(56)改号]。

目的:了解北京市通州区6~18岁女童青春期性发育现状，并比较消瘦、正常体重、超重及肥胖女童性发育情况的差异。方法:2022年9月至2023年7月对北京市通州区2 844名6~18岁女童进行横断面调查，现场测查乳房、阴毛发育分期，询问月经初潮状况，测量体重和身高，并划分为消瘦组、正常体重组和超重及肥胖组。问卷调查获得家庭及个人基本信息。应用Probit概率单位回归方法计算性征发育各期年龄、月经初潮年龄，计数资料组间比较采用 χ 2检验。 结果:共调查2 844名女童，符合纳入条件2 704名，调查有效率为95.1%，其中6~9岁1 105名（40.9%）、10~13岁1 053名（38.9%）、14~18岁546名（20.2%）。女童身高Z分值（HAZ）、体重Z分值（WAZ）、体质指数Z分值（BAZ）分别为0.46（-0.23，1.16）、0.69（-0.16，1.67）、0.67（-0.27，1.73）；消瘦、超重、肥胖检出率分别为1.7%（45/2 704）、17.3%（467/2 704）、19.9%（538/2 704）。消瘦组45名、正常体重组1 654名、超重及肥胖组1 005名。乳房发育2期（B2）、阴毛发育2期（P2）、月经初潮年龄分别为9.0（95% CI 8.9~9.1）岁、10.5（95% CI 10.4~10.6）岁、11.4（95% CI 11.3~11.5）岁。发育期女童64.6%（1 211/1 874）乳房发育分期大于阴毛，32.4%（607/1 874）乳房和阴毛发育分期相同，3.0%（56/1 874）阴毛发育分期大于乳房。乳房发育B2与B5年龄差4.7（95% CI 4.6~4.8）年；阴毛发育P2与P5年龄差4.5（95% CI 4.4~4.6）年；B2与月经初潮年龄差2.4（95% CI 2.3~2.5）年。消瘦、正常体重、超重及肥胖组B2年龄依次为10.0（95% CI 9.5~10.6）、9.3（95% CI 9.2~9.4）、8.6（95% CI 8.4~8.7）岁，月经初潮年龄依次为13.1（95% CI 12.4~13.7）、11.6（95% CI 11.4~11.7）、11.1（95% CI 11.0~11.2）岁；超重及肥胖组女童B2与B5年龄间隔、P2与P5年龄间隔为4.5、4.1年，正常体重组分别为4.7、4.5年，消瘦组分别为4.6、4.7年。 结论:北京市通州区女童性征发育各期年龄以及初潮年龄较20年前北京市报道有提前趋势；超重肥胖女童相比于正常体重女童不仅青春期开始发育年龄更早，而且发育进程也有缩短。

目的:观察基于冠状动脉CT血管成像（CTA）三维重建影像的左房间隔囊袋（LASP）检出情况，以及LASP的影像解剖学特征。方法:横断面研究。纳入山东大学齐鲁医院德州医院2021年12月—2022年1月行冠状动脉CTA检查的受检者332例。其中男200例、女132例，年龄31~83（57.3±9.4）岁，按照年龄分为A组（≥50岁）271例、B组（<50岁）61例。将受检者的CTA图像进行三维重建观察LASP。观察项目：（1）比较LASP在性别及A、B年龄组间的检出率差异；观察LASP形态及开口方向。（2）测量并比较A、B组受检者中LASP的囊袋深度、囊袋壁厚度、囊袋口宽度。结果:（1）332例受检者中共检出LASP 69例（20.8%），其中男46例（23.0%，46/200）、女23例（17.4%，23/132），差异无统计学意义（χ 2=1.50， P=0.220）；A组检出LASP 56例（20.7%，56/271）、B组检出LASP 13例（21.3%，13/61），差异无统计学意义（χ 2=0.01， P=0.910）。囊袋口的形态多数为弧形，开口朝向上方或前上方，其中朝上方开口30例，朝前上方开口39例。（2）69例LASP的囊袋深度、囊袋壁厚度、囊袋口宽度分别为2.59~15.44（7.79±2.91）mm、0.58~3.21（1.57±0.41）mm、0.80~4.75（1.98±0.72）mm，其中≥50岁的LASP分别为（7.64±2.77）mm、（1.58±0.43）mm、（1.95±0.74）mm，<50岁的LASP分别为（8.43±3.50）mm、（1.51±0.34）mm、（2.09±0.68）mm，差异均无统计学意义（ t=0.87、0.55、0.63， P值均>0.05）。 结论:冠状动脉CTA三维重建可观察囊袋的形态特征，其检出率未见性别和年龄的差异，并且年龄≥50岁与<50岁者LASP囊袋深度、囊袋壁厚度、囊袋口宽度也未见差异。

目的:分析心脏结构异常胎儿的临床特点及妊娠决策的影响因素，探讨多学科团队（MDT）协作对其妊娠决策的影响。方法:收集2012年1月至2021年6月于北京大学第一医院诊断的心脏结构异常胎儿400例的临床资料，根据胎儿心脏结构异常为单发或多发及是否存在心外异常分为4组：单发无心外异常组（122例），多发无心外异常组（100例），单发伴心外异常组（115例），多发伴心外异常组（63例）。回顾性分析胎儿心脏结构异常类型、遗传学检测结果，比较各组心脏结构异常胎儿的致病性遗传学异常检出率、MDT咨询和管理情况及妊娠决策。采用logistic回归分析胎儿心脏结构异常妊娠决策的影响因素。结果:（1）400例心脏结构异常胎儿中，常见的4种胎儿心脏结构异常类型依次为室间隔缺损96例（24.0%，96/400）、法洛四联症52例（13.0%，52/400）、主动脉缩窄34例（8.5%，34/400）、房室隔缺损26例（6.5%，26/400）。（2）行遗传学检查的204例胎儿中，共检出致病性遗传学异常44例（21.6%，44/204）。（3）单发伴心外异常组致病性遗传学异常检出率（39.3%，24/61）、放弃妊娠率（86.1%，99/115）均显著高于单发无心外异常组［分别为15.1%（8/53）、44.3%（54/122）］和多发无心外异常组［分别为6.1%（3/49）、70.0%（70/100）， P均<0.05］，多发无心外异常组和多发伴心外异常组［82.5%（52/63）］的放弃妊娠率均显著高于单发无心外异常组（ P均<0.05）。（4）校正年龄、孕产次、是否进行产前诊断因素后，孕妇年龄、诊断孕周、预后分级、伴心外异常、存在致病性遗传学异常、接受MDT咨询和管理仍是胎儿心脏结构异常放弃妊娠的独立影响因素（ P均<0.05）。共计29例（7.2%，29/400）心脏结构异常胎儿接受MDT咨询和管理，与组内未接受MDT产前咨询和管理胎儿比较，多发无心外异常组［分别为74.2%（66/89）、4/11］和多发伴心外异常组［分别为87.9%（51/58）、1/5］接受MDT产前咨询和管理者的放弃妊娠率均较低，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。 结论:孕妇年龄、诊断孕周、预后分级、伴心外异常、有致病性遗传学异常及接受MDT咨询和管理是胎儿心脏结构异常妊娠决策的独立影响因素。MDT咨询和管理影响妊娠决策，应推荐用于心脏结构异常胎儿的管理，从而减少不必要的放弃妊娠，改善妊娠结局。