钙化防御是一种多见于透析人群、具有潜在致死性的血管钙化综合征，以全身多部位持续性疼痛、溃疡或坏死等皮肤损害为临床表现特征，病情进展迅速。早诊断和早治疗是降低钙化防御高致残率及高病死率的关键。本文结合国内外最新研究和近年的临床经验，对钙化防御诊断现状进行梳理和思考，以期帮助临床医师更好地识别该类疾病，改善患者预后。

48岁男性患者，维持性血液透析11年，继发性甲状旁腺功能亢进6年，6个月前接受甲状旁腺切除术及右前臂甲状旁腺自体移植术。不明原因反复腹痛腹泻1年，伴消瘦，颜面部、手背部皮肤呈古铜色。结合实验室及影像学检查诊断为内脏钙化防御（累及肺、肠）及重度铁过载（累及皮肤、肝、脾）。予以硫代硫酸钠为主的综合治疗，腹痛腹泻症状改善。

钙化防御（calciphylaxis）是一种多因素综合所致的血管性疾病，钙化缺血性病变引起伴有剧烈疼痛的皮肤损害。钙化防御好发于终末期肾病患者，其治疗面临巨大挑战，现有治疗建议主要基于临床经验和观察性研究报告，尚缺乏管理该疾病的临床实践标准或共识。因此，该文将基于国内外文献报道，对钙化防御的有效治疗手段和超说明书用药情况进行综述，为该疾病的临床治疗提供参考。

血管钙化（vascular calcification）是慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者常见的并发症，与不良临床事件和心血管全因死亡密切相关。钙化防御（calciphylaxis），又称钙性尿毒症性小动脉病（calcific uremic arteriolopathy，CUA），是死亡率极高的一类特殊的血管钙化性疾病，以系统性小动脉钙化引发剧烈疼痛伴皮肤损害为主要特征，好发于CKD患者。钙磷等矿物质代谢紊乱已被证明可促进血管钙化的发生发展。目前，CKD血管钙化和钙化防御的治疗仍缺乏针对性药物。肌醇六磷酸六钠盐（SNF472）是一种新型血管钙化抑制剂，现有研究证实，它可以直接抑制钙磷晶体的形成，阻断异位钙的生成和沉积，发挥治疗血管钙化的作用。SNF472在近期临床试验中表现出良好的疗效和安全性。本文综述了SNF472的作用机制和到2022年10月为止与疗效和安全性相关的临床试验数据。

钙化防御病罕见且死亡率高，因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛，尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病（ESKD）患者，又称钙化性尿毒症性小动脉病（CUA），组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质干细胞（hAMSCs）多学科再生治疗1例34岁尿毒症女性患者，其臀部、双下肢广泛进行性溃疡，伴剧痛和恶臭分泌物，皮肤病理符合钙化防御病。患者因常规治疗无效，经医院伦理委员会批准行hAMSCs抢救性治疗，包括静脉和局部肌内注射、创面外敷hAMSCs培养上清液。患者的皮肤和软组织再生，血生化、炎症、矿物质和骨代谢指标、免疫功能紊乱好转。患者的视觉模拟疼痛量表治疗前为10分、治疗15个月为0分；Bates-Jensen伤口评价量表治疗前为65分、治疗15个月为13分；伤口生活质量调查问卷治疗前为68分、治疗15个月为0分。hAMSCs治疗CUA具有良好的应用前景，机制可能与抑制血管钙化、促进新生血管和皮肤软组织再生修复、抗炎及免疫调节等有关。

笔者报道了1例慢性肾功能不全长期腹膜透析的钙化防御伴左心室转移性钙化 99Tc m-亚甲基二膦酸盐（MDP）SPECT/CT显像的病例，显像结果示左心室转移性钙化及双下肢钙化防御骨外软组织异常放射性浓聚。笔者分别从临床症状、实验室检查及影像学表现等方面分析了该病的特点，并通过文献复习加深了对钙化防御伴转移性钙化发病机制的认识。

目的:观察罗沙司他治疗重组人促红细胞生成素（recombinant human erythropoietin，rHuEPO）治疗效果不佳的钙化防御透析患者肾性贫血的疗效和安全性。方法:本研究为前瞻性队列研究，筛选2019年1月1日至2021年3月28日期间于东南大学附属中大医院肾内科确诊钙化防御且既往规律使用rHuEPO≥3个月血红蛋白（hemoglobin，Hb）仍未达标（Hb<110 g/L）的透析患者。采用自身前后对照，分析口服罗沙司他对钙化防御透析患者肾性贫血的疗效。结果:本研究共纳入钙化防御合并肾性贫血透析患者18例，年龄（49.7±16.2）岁，其中男性11例，女性7例，血液透析14例，腹膜透析4例。入组时所有患者超敏C反应蛋白（参考值0~3 mg/L）为27.3（15.6，48.5）mg/L。基线Hb为（85.4±11.6）g/L，口服罗沙司他3个月时Hb为（105.8±15.2）g/L，较前显著升高，差异有统计学意义（ t=-9.282， P<0.001）。Hb达标率为44.4%（8/18）。使用罗沙司他治疗3个月铁蛋白水平较基线值下降[208.0（59.0，306.3）μg/L比229.0（127.3，385.2）μg/L， Z=-3.637， P<0.001]，总铁结合力水平较基线值上升[127.0（65.0，211.5）μmol/L比105.5（43.8，153.7）μmol/L， Z=-2.156， P=0.031]，转铁蛋白饱和度水平较基线水平轻度下降[20.2%（14.2%，27.7%）比20.5%（18.7%，34.9%）， Z=-1.546， P=0.122]，但差异无统计学意义。所有患者用药期间无不良反应发生。 结论:罗沙司他能有效纠正炎症状态下钙化防御合并肾性贫血透析患者的Hb水平，改善铁代谢，安全性高。

本文报道1例继发性甲状旁腺功能亢进术后发生钙化防御的患者。患者女性，43岁，因“维持性血液透析13年余，全身皮肤瘙痒、双下肢疼痛不适3个月”就诊。行甲状旁腺全切+右侧自体旋前圆肌移植术后，予以下肢静脉高浓度补钙，术后第3天患者下肢皮肤出现剧烈疼痛、触觉过敏、网状红斑等问题，经专科医院诊断，排除了钙剂外渗，最终诊断为皮肤钙化防御。

钙化防御（calciphylaxis），又名钙性尿毒症性小动脉病（calcific uremic arteriolopathy，CUA），是好发于终末期肾脏病（end-stage kidney disease，ESKD）患者的系统性血管钙化综合征，该病罕见且预后恶劣。近年来钙化防御研究在早期诊断与药物治疗方面有显著进展，其中非创伤性影像学新技术的应用、硫代硫酸钠（sodium thiosulfate，STS）使用方案的改良以及新型血管钙化抑制剂SNF472疗效与安全性的初步研究结果最为引人注目。本文就近年来上述相关研究进行综述，为进一步研究和临床实践提供参考。

目的:基于德尔菲法构建钙化防御病人护理干预方案.方法:通过文献检索、研究小组讨论形成钙化防御病人护理干预方案初稿.采用德尔菲专家函询法进行专家函询,形成钙化防御病人护理干预方案终稿.结果:共进行2轮专家函询,问卷有效回收率均为100%,专家权威系数分别为0.866和0.906,变异系数分别为0.06～0.24和0.09～0.23,肯德尔和谐系数分别为0.111和0.146(均P<0.001).最终形成的钙化防御病人护理干预方案包括7个一级条目、22个二级条目、55个三级条目.结论:本研究构建的钙化防御病人护理干预方案具有可靠性、实用性,能为钙化防御病人的护理干预提供参考.