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Good综合征合并巨细胞病毒性视网膜炎1例
编辑人员丨1周前
患者女,57岁。因左眼无痛性视力下降1周,于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血,曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血",并接受抗感染及输血治疗,但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查:右眼视力0.6,矫正视力1.0;左眼视力眼前手动,无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼结膜无充血,角膜透明;左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物,丁达尔征(+),前房细胞(++);双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查:左眼玻璃体中度混浊、细胞(+),视盘颜色偏淡;后极部及鼻侧视网膜呈灰白色,血管管径细,动脉闭塞,视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶,累及黄斑区( 图1A)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查,左眼视网膜动静脉充盈时间延迟,视盘下方大片视网膜荧光着染,后期轻微荧光素渗漏,视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点;晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏,累及黄斑( 图1B)。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位,性质待定( 图2)。实验室检查:血红蛋白67 g/L(正常值:110~150 g/L),红细胞计数2.22×10 12个/L(正常值:3.5~5.0×10 12个/L),血清铁蛋白1 413 ng/ml(正常值:80~400 μg/L)。免疫学检查:B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测,巨细胞病毒(CMV)含量35.8拷贝/ml。诊断:左眼CMV性视网膜炎(CMVR)。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg,2次/周,连续1个月;全身静脉注射更昔洛韦250 mg,2次/d;局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。
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编辑人员丨1周前
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体外膜氧合治疗腺病毒相关噬血细胞综合征1例并文献复习
编辑人员丨1周前
目的:提高体外膜氧合(ECMO)治疗噬血细胞综合征的认识。方法:回顾性分析2020年2月收治的1例腺病毒相关噬血细胞综合征患者的诊治过程,并复习相关文献。结果:患者,女性,22岁,以发热起病,全血细胞减少伴铁蛋白和可溶性CD25升高,自然杀伤(NK)细胞活性减低,腺病毒抗体IgM阳性,CT示双肺渗出,进展到呼吸窘迫综合征。建立ECMO系统及抗噬血活动等综合治疗后,患者痊愈出院。结论:ECMO成功救治腺病毒相关噬血细胞综合征,提示在细胞因子风暴情况下实施ECMO治疗是可行的,但缺乏多中心前瞻性研究来指导如何规范管理。
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编辑人员丨1周前
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自身免疫性萎缩性胃炎的诊断延误与应对策略
编辑人员丨1周前
既往认为自身免疫性萎缩性胃炎(AAG)是罕见病,随着内镜检查的广泛开展,发现AAG并不少见,且与胃腺癌、胃神经内分泌肿瘤的高发有关。然而,AAG的诊断主要依赖自身抗体、内镜和组织学检查结果,缺乏特征性的临床表现,常在患者发生恶性贫血或出现神经症状时才考虑AAG的筛查与诊断,导致AAG诊断的延误。文章总结了近年来AAG的研究进展,分析AAG诊断延误的原因,并提出应对策略。
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编辑人员丨1周前
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11例散发性急性 Q热病例临床特征分析
编辑人员丨1周前
目的:通过对散发性急性Q热的临床特征分析,以期提高对该病的认识。方法:回顾性研究郑州大学第一附属医院2019年1月1日至2022年8月1日经病原宏基因组学测序(mNGS)和(或)Q热立克次体IgM抗体(Q热抗体)诊断的散发性急性Q热患者,记录患者的一般资料、临床表现、实验室检查、胸部CT表现、治疗方案及预后情况。结果:11例患者中男性7例(7/11),女性4例(4/11),年龄32(30,41)岁。临床表现包括发热(11/11),疲倦(8/11)、头晕(8/11)、头痛(8/11),寒战(5/11)、肌痛(5/11),咳嗽(2/11),呼吸困难(2/11),恶心(2/11),呕吐(2/11),腹泻(2/11),腹痛(2/11)。实验室检查中白细胞绝对值增高(3/11),CRP升高(9/11),PCT增高(3/11),ESR升高(5/10),丙氨酸转氨酶升高(7/11),天冬氨酸转氨酶升高(7/11),谷氨酰基转移酶升高(8/11),乳酸脱氢酶升高(5/5),铁蛋白升高(4/5)。Q热抗体阳性1例(1/6),mNGS检测阳性10例(10/11)。9例患者因诊断明确而调整治疗方案,其中8例根据mNGS结果调整治疗方案,1例依据Q热抗体检测结果调整治疗方案;2例患者因初始经验性抗感染方案中包含莫西沙星,且在检测结果提示时症状已得到控制而未调整用药。11例患者在临床转归方面均为临床治愈或好转。结论:散发性急性Q热患者缺乏明确的流行病学史,临床表现不典型,对可疑病例应积极行mNGS和Q热抗体检测,以减少因漏诊、误诊导致严重并发症及死亡的发生。
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编辑人员丨1周前
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腹腔镜胆胰转流十二指肠转位术治疗肥胖症的临床疗效
编辑人员丨1周前
目的:探讨腹腔镜胆胰转流十二指肠转位术(BPD-DS)治疗肥胖症的临床疗效。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2019年9月至2020年1月吉林大学中日联谊医院收治的10例肥胖症病人的临床资料;男7例,女3例;年龄为(32±9)岁。病人均行腹腔镜BPD-DS。观察指标:(1)术中和术后情况。(2)随访情况。采用电话和微信方式随访,了解病人术后3个月、6个月并发症,体格相关指标,术前合并症缓解情况以及血液生化指标。随访时间截至2020年7月。正态分布的计量资料以 x±s表示,组间比较采用 t检验;重复测量数据采用重复测量方差分析,两两比较采用LSD法。偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。计数资料以绝对数表示,组间比较采用 χ2检验。 结果:(1)术中和术后情况:10例病人均顺利行腹腔镜BPD-DS,其中1例因胆囊结石同时行胆囊切除术。10例病人术中未见明显出血,无中转开腹及围手术期死亡,手术时间为(256±28)min,术后住院时间为11 d(4~38 d)。2例病人术后发生并发症。(2)随访情况:10例病人均获得术后6个月随访。随访期间,3例病人大便次数明显增多,大便频次为3~5次/d;7例病人大便频次为1~2次/d。10例病人中,4例术后胆汁淤积,2例新发胆囊结石,4例未见异常。10例病人术前体质量、体质量指数、腰围分别为(139±22)kg、(46±10)kg/m 2、(139±14)cm;术后3个月上述指标分别为(107±19)kg、(35±8)kg/m 2、(118±17)cm;术后6个月上述指标分别为(92±17)kg、(30±6)kg/m 2、(104±12)cm,术前与术后上述指标比较,差异均有统计学意义( F=170.01,104.42,120.25, P<0.05)。10例病人术后3个月和术后6个月的多余体质量减少率分别为58%±36%和81%±42%,两者比较,差异有统计学意义( t=73.00, P<0.05)。10例病人中,术前合并2型糖尿病、高三酰甘油血症、高胆固醇血症、高低密度脂蛋白胆固醇、高尿酸血症、高血压病分别为5、4、6、8、9、9例,术后3个月完全缓解分别为4、2、5、5、1、1例,术后6个月完全缓解分别为5、3、4、6、7、5例。术后3个月和6个月高血压病部分缓解病人分别为8例和4例。5例术前合并2型糖尿病病人术前空腹血糖和糖化血红蛋白分别为(11.4±3.1)mmol/L和9.3%±1.6%,术后3个月上述指标分别为(5.6±1.0)mmol/L和5.5%±0.5%,术后6个月上述指标分别为(4.9±0.5)mmol/L和4.8%±0.5%,术前与术后上述指标比较,差异均有统计学意义( F=14.55,39.84, P<0.05)。10例病人视黄醇结合蛋白、维生素E、血清铁、血清锌术前检测值均正常;术后3个月上述指标分别有5、2、1、1例缺乏;术后6个月上述指标分别有3、3、2、4例缺乏;上述营养素缺乏病人均无相应临床症状。10例病人术前维生素A缺乏、低钙血症、叶酸缺乏分别为2、2、0例;术后3个月上述指标分别有5、0、0例缺乏;术后6个月上述指标分别有3、0、1例缺乏。10例病人术前及术后均未发生维生素D、维生素B12及铁蛋白缺乏,均无贫血。 结论:腹腔镜BPD-DS治疗肥胖症安全、有效。
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编辑人员丨1周前
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纤维肌痛综合征实验室相关诊断指标的研究进展
编辑人员丨1周前
纤维肌痛综合征(FMS)又叫纤维肌痛症,临床表现为弥漫性慢性肌肉及骨骼疼痛,并伴有疲劳、睡眠障碍、抑郁发作以及认知和肠道功能障碍。由于缺乏明确的特异性实验室指标及适当的影像学检查,FMS的诊断多基于临床症状,但FMS的临床症状又缺乏特异性,目前的临床诊断标准多为排他性标准,因而容易出现漏诊和误诊。为进一步推动FMS的规范化诊断和治疗,本文围绕国内外FMS的实验室相关诊断指标[如Tau蛋白、脂联素、血清组织蛋白酶S(CatS)和胱抑素C、血清铁蛋白、一氧化氮、中性粒细胞/淋巴细胞比率(NLR)、血小板分布宽度(PDW)和平均血小板体积(MPV)等]的研究进展进行综述,旨在为FMS患者的早期诊断及干预提供新思路。
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编辑人员丨1周前
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肥胖患者减重代谢手术前营养状况评价
编辑人员丨1周前
目的:评估肥胖患者减重术前的营养状况,探讨营养素缺乏的相关因素。方法:回顾性分析2011年1月—2017年12月在北京医院行减重代谢手术的43例肥胖症患者的临床资料。收集性别、年龄、体重指数、体成分分析、营养素的血液检测指标等数据。采用统计软件SPSS 20.0进行数据分析。结果:肥胖患者减重术前缺乏率较高的营养素为维生素D、血清铁、前白蛋白、血红蛋白,分别为100.0%,26.1%,15.4%和7.0%。血红蛋白、前白蛋白、血清铁水平男性患者明显高于女性患者( P=0.000、0.000、0.001)。体脂肪率与25羟基维生素D呈负相关( r=-0.983, P=0.017),与血钠呈正相关( r=0.568, P<0.001)。 结论:肥胖患者减重术前存在多种营养素缺乏,减重术前需对患者进行全面的营养评估,及时发现并纠正营养素缺乏。
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编辑人员丨1周前
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并缺铁性贫血患者补铁治疗疗效及安全性评价
编辑人员丨1周前
目的:分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并缺铁性贫血(IDA)患者补铁治疗的疗效及安全性。方法:回顾性分析2011年11月至2018年8月连续收治的48例PNH合并IDA患者,男29例、女19例,中位年龄32(1~62)岁。评估口服/静脉补铁治疗的疗效及安全性。结果:48例PNH合并IDA患者中,30例仅口服补铁治疗,18例接受静脉补铁治疗(12例初始即静脉补铁治疗,6例口服补铁治疗无效后再应用静脉补铁治疗)。48例患者中位粒细胞PNH克隆大小为90.2%(38.5%~99.9%)、红细胞PNH克隆大小为69.7%(27.6%~98.1%)。30例口服补铁治疗患者中,56%(20/36)获得血液学反应,HGB较基线中位升高为21(10~52)g/L。18例静脉补铁治疗患者16例(89%)获得血液学反应,其中6例口服补铁治疗未获血液学反应者,静脉补铁治疗后5例获得血液学反应。补铁治疗后患者血清LDH水平明显增高,尿色加深,余不良反应轻微,未发生血栓并发症及药物相关的严重不良反应。结论:PNH合并IDA患者经补铁治疗可有效提高HGB水平;口服补铁治疗疗效不佳时,静脉补铁治疗仍可作为有效治疗措施;补铁治疗合并铁缺乏经典型PNH不良反应轻微。
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编辑人员丨1周前
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妊娠期铁缺乏及缺铁性贫血的诊疗
编辑人员丨1周前
铁缺乏(iron deficiency)是全球患病率最高的微量营养素缺乏症,而月经、孕育、分娩等过程使女性成为铁缺乏的重点人群,有超过20%的育龄女性存在铁缺乏 [1],而在经济不发达地区,铁缺乏患病率更高。
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编辑人员丨1周前
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胃增生性息肉与自身免疫性化生性萎缩性胃炎的相关性分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨胃增生性息肉与自身免疫性化生性萎缩性胃炎的相关性。方法:回顾性分析2011年1月—2017年6月于首都医科大学附属北京友谊医院内镜中心行内镜切除术的56例胃增生性息肉患者,包括17例伴肿瘤性改变和39例不伴肿瘤性改变的患者,分析患者血清学、内镜表现和病理的特点。结果:男22例、女34例,年龄(61.88±9.01)岁。空腹胃泌素升高率50.0%(28/56),血清抗壁细胞抗体(anti-parietal cell antibody,PCA)阳性率62.5%(35/56),贫血率37.5%(21/56),幽门螺旋杆菌阴性率64.3%(36/56)。与血清PCA阴性患者相比,血清PCA阳性患者以女性多见( P=0.034),易发生高胃泌素血症( P<0.001)、贫血( P=0.001)、多发GHPs( P=0.019),且以血清铁缺乏为主( P=0.044)。35例血清PCA阳性患者共108枚息肉,胃底、体91枚(84.3%)、胃窦17枚(15.7%, P=0.005);21例贫血患者共63枚息肉,胃底、体54枚(85.7%)、胃窦9枚(14.3%, P=0.075)。56例患者共142枚增生性息肉,73.2%(104/142)为带蒂息肉,69.0%(98/142)为"草莓状"息肉。17例伴肿瘤性改变中,6例高分化腺癌、2例中分化腺癌、3例高级别异型增生、6例低级别异型增生。 结论:胃增生性息肉与自身免疫性化生性萎缩性胃炎有关,可能在其基础上向肿瘤性改变转化。
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编辑人员丨1周前
