门静脉高压，作为一种常见而复杂的肝血管疾病，是肝硬化失代偿诸多急性事件及向多器官功能衰竭发展的重要病理生理环节。经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）是降低门静脉高压的最有效措施，早期TIPS对于肝功维护、减少并发症、改善患者生活质量及生存时间具有积极意义。肝硬化患者门静脉血栓（PVT）风险较普通人群提高1 000倍，肝血窦阻塞综合征（HSOS）临床病程凶险，死亡风险大，抗凝及TIPS是治疗PVT及HSOS的主要方法。为肝移植创新的磁吻合血管技术，显著缩短了无肝期，术后患者肝功能恢复良好。

胰源性门静脉高压(PPH)是由胰腺疾病及其并发症导致的脾静脉阻塞、血液回流障碍而引起的区域性门静脉高压，以消化道出血为主要临床表现，预后凶险，应充分了解其发病机制和治疗方法。对于伴有脾肿大但肝功能正常的上消化道出血患者，应考虑PPH的诊断。PPH治疗的关键是处理胰腺原发疾病，内镜介入治疗是可选择的干预措施，脾切除术是最根本、最有效的治疗方法。

目的:分析经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗土三七导致难治性肝窦阻塞综合征(HSOS)的疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2021年4月河南省人民医院血管外科收治的15例行TIPS的土三七导致难治性HSOS患者临床资料，其中男性7例，女性8例，年龄范围30~85岁，年龄(61.2±14.1)岁。比较TIPS术前和术后(术后1、3、6个月复查结果平均值)白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶及肝内支架置入前后门静脉压力等。术后门诊复查随访患者症状、肝功能、肾功能等。结果:与术前相比，TIPS手术后白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等指标明显改善，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。15例患者门静脉压力由术前(41.7±3.5)cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)降至术后的(28.3±4.4)cmH 2O，差异有统计学意义( t＝10.41， P<0.001)。术前肝功能Child-Pugh分级A级1例，B级8例，C级6例，术后Child-Pugh分级A级14例，B级1例。所有患者术后腹水、消化道出血、腹痛、腹胀、自发性腹膜炎等消失。术后2例患者发生肝性脑病，1例发生肝性脊髓病。 结论:土三七导致难治性HSOS患者TIPS治疗后肝功能恢复，症状迅速缓解，肝性脑病和肝性脊髓病发生率低。

目的:探究血清吡咯蛋白加合物(PPA)对吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的严重度评估和对抗凝疗效的预测价值。方法:收集南京大学医学院附属鼓楼医院2018年4月至2019年12月收治的48例PA-HSOS确诊患者资料，包括PPA浓度、门静脉流速、腹水分级、PA-HSOS严重度分级(参考欧洲血液和骨髓移植协作组成人可疑肝窦阻塞综合征新严重度分级标准并进行调整)和抗凝结局。以急性起病(食用含吡咯生物碱植物1个月内出现症状)患者为研究对象，经logistic回归分别拟合PPA联合门静脉流速、腹水分级的PA-HSOS严重度评估模型，计算2种联合模型的logit值，公式分别为logit 1＝0.034×PPA(nmol/L)+0.055×门静脉流速(cm/s)-3.287，logit 2＝0.039×PPA(nmol/L)-2.712×2级腹水(有＝1，无＝0)-0.388×3级腹水(有＝1，无＝0)-0.899。以在南京大学医学院附属鼓楼医院行初次抗凝治疗的患者为研究对象，经logistic回归拟合PPA联合血清肌酐和肝静脉压力梯度(HVPG)的抗凝疗效预测模型，计算logit值，公式为logit 3＝0.013×PPA(nmol/L)+0.064×血清肌酐(mol/L)+0.542×HVPG(mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)-16.005。评价PPA对PA-HSOS严重度评估效能和对抗凝疗效的预测价值。统计学方法采用受试者操作特征曲线分析。 结果:48例患者的血清PPA水平为10.81 nmol/L(3.91 nmol/L，32.04 nmol/L)，其中PA-HSOS轻度患者33例(68.8%)，中度患者3例(6.2%)，重度患者0例，极重度患者12例(25.0%)。23例在南京大学医学院附属鼓楼医院行初次抗凝治疗且有完整数据的患者中，8例应答且存活，15例无应答(5例死亡，1例继续行抗凝治疗后缓解，9例转行抗凝-经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗后均存活)；1例最初未行抗凝治疗的患者，最终因病情进展行抗凝-经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗后存活。PPA评估急性起病患者PA-HSOS严重度的曲线下面积(AUC)为0.75，95%置信区间( CI) 0.52~0.98( P＝0.047)；当PPA≥45.519 nmol/L，评估重度以上PA-HSOS的特异度为100.0%，灵敏度为57.1%。PPA与门静脉流速联合评估PA-HSOS严重度的AUC为0.77，95% CI 0.55~1.00( P＝0.032)；当联合模型的logit值≥0.180时，评估重度及以上PA-HSOS的特异度为71.4%，灵敏度为81.8%。PPA联合腹水分级(1或2级与3级)评估PA-HSOS严重度的AUC为0.85，95% CI 0.63~1.00( P＝0.005)；当联合模型的logit值≥0.347时，评估重度及以上PA-HSOS的特异度为85.7%，灵敏度为92.0%。PPA与血清肌酐和HVPG联合模型预测抗凝疗效的AUC为0.85，95% CI 0.69~1.00( P＝0.009)；当logit值≥0.393时，预测抗凝效果的特异度为62.5%，灵敏度为91.7%。 结论:PPA可用于评估急性起病的PA-HSOS患者的严重度，结合腹水分级可显著提高其效能；PPA结合血清肌酐、HVPG能较好地预测抗凝疗效。

目的:评价经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）治疗肝窦阻塞综合征（HSOS）的近、中期疗效。方法:回顾性分析2018年7月至2020年7月我中心收治的27例HSOS的患者，均行TIPS治疗，观察门静脉压力（PVP）、门静脉压力梯度（PPG）及肝功能变化，从而进行疗效评价。手术前后的计量资料比较采用配对样本 t检验，计数资料采用 χ2检验，取 P < 0.05具有统计学意义。 结果:27例HSOS患者TIPS术后PVP由分流前的（4.41±0.18）kPa降至分流后的（2.69±0.11）kPa（ t = 82.41， P < 0.001），PPG由分流前（3.23±0.18）kPa降至分流后的（1.46±0.23）kPa（ t = 32.41， P < 0.001)，差异均有统计学意义。术后肝功能较术前明显好转。术后随访24个月，3例发生支架再狭窄，经球囊扩张后再通。3例发生肝性脑病，经药物治疗后好转。1例行肝移植。 结论:TIPS治疗HSOS近、中期疗效肯定，并可为肝移植患者提供了等待肝源的时间。

目的:探究吡咯生物碱(PA)相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)患者的肝静脉压力梯度(HVPG)与多普勒超声参数的关系。方法:回顾性分析2017年2月17日至2020年4月22日至南京大学医学院附属鼓楼医院就诊的68例行HVPG检测和多普勒超声检查的PA-HSOS患者的临床资料[包括HVPG、鼓楼严重度评分(DTSS)、进食PA后出现PA-HSOS相关症状至确诊时间(以下简称确诊时间)等]和多普勒超声参数[门静脉主干内径(PD)、峰值门静脉流速(PPV)、脾静脉主干内径(SD)、峰值脾静脉流速(PSV)]。绘制受试者操作特征曲线(ROC)确定HVPG预测抗凝无应答的最佳截断值，采用二元logistic回归分析抗凝无应答的独立危险因素，采用Kaplan-Meier生存曲线分析不同HVPG的PA-HSOS患者的预后生存率，采用一元线性回归分析不同HVPG患者，DTSS轻、中、重度患者，以及确诊时间>1个月与≤1个月患者的HVPG与PD、PPV、SD、PSV的相关性。统计学方法采用卡方检验。结果:ROC分析显示，HVPG预测抗凝治疗无应答的最佳截断值为20.165 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。多因素分析显示高HVPG(HVPG>20.165 mmHg)是预测抗凝治疗无应答的独立危险因素[ OR(95%置信区间)＝6.039(1.466~24.869)， P＝0.013]。Kaplan-Meier生存曲线显示高HVPG患者预后生存率低于低HVPG(HVPG≤20.165 mmHg)患者(78.4%比96.8%)，差异有统计学意义( χ2＝4.74, P＝0.030)。一元线性回归分析显示，68例PA-HSOS患者的HVPG与PPV呈负相关( r＝－0.330， P＝0.006)；高HVPG患者的HVPG与PD、SD均呈正相关( r＝0.540、0.341, P＝0.001、0.039)；DTSS轻度患者的HVPG与PSV呈负相关( r＝－0.519， P＝0.019)；DTSS中度患者的HVPG与PPV呈负相关( r＝－0.400, P＝0.014)；确诊时间≤1个月患者的HVPG与PPV呈负相关( r＝－0.391， P＝0.010)。 结论:HVPG可以辅助判断PA-HSOS患者抗凝有无应答及其疾病预后，多普勒超声参数在一定条件下可以辅助判断PA-HSOS患者的HVPG升高程度。

目的:建立一个可鉴别局限性自身免疫性胰腺炎(fAIP)与胰腺导管腺癌(PDAC)的可视化CT影像特征列线图模型并进行验证。方法:收集2011年1月至2018年12月间海军军医大学第一附属医院收治的经国际统一诊断标准确诊的42例fAIP患者(fAIP组)及手术后病理证实的242例PDAC患者(PDAC组)，其中209例患者纳入训练集(25例fAIP，184例PDAC)，75例患者纳入验证集(17例fAIP，58例PDAC)。比较两组患者的CT影像特征，包括病灶位置、大小，门静脉期强化模式、强化程度，胰腺实质萎缩，主胰管扩张，胆总管扩张，囊肿，急性阻塞性胰腺炎，血管侵犯。采用单因素和多因素回归分析筛选预测fAIP和PDAC的独立危险因素，建立预测模型，并可视化为列线图。绘制列线图的受试者工作特征曲线(ROC)，计算曲线下面积(AUC)，评估模型的鉴别诊断效能，使用决策曲线分析评估模型的临床应用价值。结果:训练集、验证集的fAIP组和PDAC组的胆管扩张、门静脉期肿块强化模式和程度差异均有统计学意义( P值均<0.05)。单因素回归分析结果显示，训练集、验证集fAIP组和PDAC组的胆总管扩张、门静脉期肿块强化程度与两类疾病的鉴别显著相关，训练集fAIP组和PDAC组门静脉期肿块强化模式、主胰管扩张与两类疾病的鉴别显著相关。多因素logistic回归分析结果显示，胆总管扩张( OR＝0.26，95% CI0.06~1.10， P＝0.07)、主胰管扩张( OR＝9.46，95% CI1.60~56.04， P<0.01)和门静脉期肿块较明显强化( OR＝0.003，95% CI0.0003~0.0278， P<0.0001)是预测fAIP和PDAC的3个独立预测因子。由此得出预测PDAC概率的方程式为4.51-1.33×胆总管无扩张+2.25×主胰管扩张-5.84×门静脉期肿块较明显强化。模型在训练集的AUC值为0.97(95% CI0.95~0.99)，灵敏度、特异度和准确率分别为87.5%、100%和89%，在验证集的AUC值为0.97(95% CI0.94~1.00)，灵敏度、特异度和准确率分别为94.83%、94.12%和94.67%。临床决策曲线分析表明，用列线图鉴别两类疾病的概率>0.2时具有一定的临床诊断价值。 结论:基于胆总管扩张、主胰管扩张、门静脉期肿块强化程度构建的列线图可作为有效预测fAIP与PDAC的临床工具，为临床决策提供参考依据。

肝窦阻塞综合征（HSOS）是肝血窦、肝小叶中央静脉和/或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞，以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。大多数HSOS为轻型经过，但严重患者可导致多器官功能障碍/衰竭，病死率高达70%～80%。因而尽早识别HSOS，并给予及时的治疗至关重要。现介绍目前临床上用于诊断HSOS的标准，包括改良Seattle标准、Baltimore标准和"南京标准"，并对其特点、适用范围和局限性进行综述。

1例66岁男性患者为缓解疥疮导致的皮肤瘙痒，自行以狗舌草泡水间断饮用。近2年后出现腹胀、腹痛、纳差、尿黄症状。实验室检查示总胆红素（TBil）158.2 μmol/L，直接胆红素（DBil）73.5 μmol/L，丙氨酸转氨酶（ALT）96 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）131 U/L，胆碱酯酶1.40 kU/L，国际标准化比值（INR）1.7。上腹部磁共振检查显示符合肝窦阻塞综合征表现。排除其他病因后考虑其为狗舌草导致。予以保肝、利尿、营养支持、抗凝、降低门静脉压力等对症支持治疗，但患者症状持续加重，间断出现肝性脑病及消化道出血等并发症。治疗67 d后，患者TBil 192.0 μmol/L，DBil 96.7 μmol/L，ALT 118 U/L，AST 193 U/L，胆碱酯酶0.72 kU/L。患者及家属要求出院，出院5 d后患者死亡。

目的:探讨直接性肝内门腔分流术(DIPS)治疗布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)的疗效。方法:回顾性分析2015年1月1日至2017年6月31日于北京世纪坛医院介入治疗科、北京友谊医院肝病中心及北京地坛医院普通外科接受DIPS治疗的BCS患者临床资料，包括患者病史、体征如腹胀、腹水、肝脏肿大、肝性脑病等以及围手术期生化检验指标。对比患者术前和术后2周谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素等生化指标及门静脉压力梯度。术后随访患者临床症状、分流道通畅情况、有无肝脏肿瘤及生存状况。结果:共纳入67例BCS患者，男性45例，女性22例，年龄(38.12±23.22)岁。患者BCS分型包括肝静脉型65例，其中肝静脉广泛性阻塞型62例、肝静脉阻塞伴血栓形成3例；肝静脉下腔静脉混合型2例。67例患者均成功行DIPS，共置入支架93枚，其中43例患者术中行胃冠状静脉栓塞术，2例混合型BCS患者同期行下腔静脉支架术，无严重操作相关并发症发生。患者门静脉压力梯度由术前(22.17±9.16) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后(9.87±4.75) mmHg，差异有统计学意义( P<0.05)。术后1个月，患者腹胀均缓解，术后3个月腹水均消退，肝脏淤血肿大明显缓解。与术前相比，术后2周患者谷丙转氨酶由(65.28±27.75)U/L降至(28.43±13.46)U/L，谷草转氨酶由(68.75±29.23)U/L降至(26.92±13.33)U/L,总胆红素由(175.31±80.48)μmol/L降至(45.08±26.54)μmol/L，直接胆红素由(127.55±44.65)μmol/L降至(35.12±10.77)μmol/L，白蛋白由(31.56±7.22)g/L升至(44.18±11.36)g/L，差异均有统计学意义( P<0.05)。所有患者均随访3年，5例(7.46%)出现分流道狭窄并行分流道扩张，2例(2.99%)出现食管胃底静脉曲张破裂出血，4例(5.97%)腹水复发，2例(2.99%)出现肝性脑病，无患者出现肝恶性肿瘤，无患者死亡。 结论:通过合理选择适应证应用DIPS术治疗BCS患者可迅速降低门静脉压力，缓解肝淤血，恢复肝脏形态及功能，疗效确切，安全可靠。