中华医学会神经病学分会和脑血管病学组在2015年编写的中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南的基础上，结合近年国内外相关进展，反复讨论，修订了中国颅内静脉血栓形成诊断和治疗指南2019。本版指南推荐意见的背景资料更新至2019年12月，并将主要推荐意见进行了增补和细化。增补和修订主要内容涉及病因与危险因素、临床表现、影像学诊断、治疗和预防各个方面，是我国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗新的指导意见。

脑静脉窦血栓形成（CVST）是少见的卒中样颅内静脉系统疾病，其诊断主要依靠影像学检查。本文从CVST的流行病学、病因学、临床与病理入手，重点介绍了CVST特征性CT、MRI及DSA表现，并根据其影像表现初步判断预后。CVST早期准确诊断，对指导临床精准治疗及预后评估具有重要意义。

目的:分析儿童颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点、病因和预后。方法:2019年3月至2022年12月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治20例CVST患儿，所有患儿确诊后立即给予低分子肝素皮下注射，1 000 IU/10 kg，2次/d，共15 d；第12~15天同时口服华法林，根据国际标准化比值(维持在2~3)调节药物剂量，之后根据病因不同个体化应用华法林。回顾性分析患儿的临床症状、病因、影像学特点、实验室指标及抗凝疗效。结果:20例患儿起病至就诊的中位时间为5.5 d(0.5~17.0 d)；发病以头痛为主的14例、发热4例、癫痫1例、偏瘫1例，治疗前改良Rankin量表评分(mRS)1分17例，3分1例，4分2例。病变位于横窦、乙状窦15例，上矢状窦5例(3例累及皮质静脉)。13例患儿的致病因素为中耳乳突炎，病变均位于横窦、乙状窦。7例为非感染性因素，其中2例为白血病，溃疡性结肠炎、TBHB基因突变、颅脑外伤、系统性红斑狼疮各1例，病因不明1例；5例病变位于上矢状窦，其中3例合并脑水肿和出血转化。治疗前D-二聚体≥500 ng/ml的有8例。20例患儿的中位随访时间为12.5个月(6~51个月)。因系统性红斑狼疮脑病、多器官功能衰竭死亡1例；至末次随访mRS 0分18例，2分1例；治疗后3个月头颅MR静脉造影显示静脉窦血栓受累位置均再通，6个月随访显示均无复发。结论:儿童CVST的病因复杂，中耳乳突炎是最常见的危险因素，主要病变部位在横窦、乙状窦。积极的抗凝治疗是安全有效的，大部分患儿预后较好。

颅内静脉系统血栓形成属于少见的脑血管病类型，其病因和危险因素与脑动脉闭塞性疾病不同，主要与各种原因导致的血栓前状态有关；临床症状复杂多样，缺乏特征性表现；影像学检查是确立诊断的主要依据，MRI/MRV是诊断本病和随访病情变化的最佳手段。目前主要针对病因治疗和血管再通治疗，其中抗凝治疗是最重要的手段，预防方面尚缺乏公认有效的措施。

肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP)并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis ，CVST)很罕见。我们回顾性分析2例2018年12月至2019年4月在西安市儿童医院住院治疗的难治性MPP(refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia ，RMPP)并发CVST病例的临床资料并查询相关文献，分析其临床诊疗特点，讨论RMPP并发CVST的诊断及治疗措施。2例均为6岁女童，以发热、咳嗽为主要症状，查体患侧肺呼吸音减低，双肺可闻及痰湿鸣音，肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae ，MP)抗体及RNA均阳性，胸部CT均提示大叶性肺炎并大量胸腔积液，大环内酯类抗生素抗感染治疗后效果欠佳，病程中均有头痛症状，血清D-二聚体显著升高，头颅MRI提示CVST，其中1例有下肢疼痛症状，血管B超提示右下肢动脉栓塞。经抗感染、手术取栓、抗凝及对症等治疗后，2例均病情好转出院。对于MPP患儿尤其是RMPP患儿有颅外血栓和/或有神经系统症状的表现，并伴有血清D-二聚体升高时，需考虑CVST的发生可能，应及时行头颅MRI检查明确并积极治疗，可减少或者避免后遗症的发生。血栓形成可能与MP感染导致的过度炎症反应及血管内皮损伤有关。

颅内静脉窦血栓（CVST）形成是溃疡性结肠炎（UC）不容忽视的一类少见并发症。本文报道1例23岁年轻男性，因“腹痛、黏液脓血便伴头痛、发热、呕吐”入院的病例。头颅静脉磁共振扫描（MRV）显示上矢状窦及右侧横窦局部血栓形成，诊断为重度UC伴CVST。积极治疗UC的同时加用低分子量肝素抗凝治疗，患者症状好转。随访8个月患者病情平稳，大便1~2 次/d，成形，头痛呕吐好转。UC合并CVST临床罕见，对于出现血小板减少、血浆D-二聚体及血浆纤维蛋白原水平升高的UC患者，应警惕高凝状态的存在；同时若逐渐出现头痛、呕吐、反应迟钝、视物模糊等神经系统症状，需考虑CVST这一并发症，尽早识别、及时治疗，减少致残性神经系统并发症，改善患者预后。

目的:探讨培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）致颅内静脉窦血栓形成（CVST）的诊断、治疗、临床特征及潜在高危因素。方法:回顾性分析2021年3月、11月和2022年9月于苏州大学附属第一医院接受培门冬酶治疗出现CVST的3例ALL患者病史、诊疗经过、实验室检查和影像学检查结果，并复习相关文献。结果:3例患者均为女性，年龄15~35岁，其中2例为B-ALL患者，1例为T-ALL患者。均于培门冬酶化疗后出现神经系统症状，后经影像学检查确诊为CVST。培门冬酶治疗期间，2例口服炔诺酮，1例行引产术及清宫术，3例患者的性激素水平均有非生理性改变。CVST主要病变部位集中在上矢状窦、横窦及乙状窦，其中1例合并脑出血。发生血栓时，患者的纤维蛋白原（Fib）、抗凝血酶原Ⅲ（AT Ⅲ）活性、蛋白C活性和蛋白S活性较前明显下降，D-二聚体明显升高，狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体均为阴性。血栓治疗均以抗凝为主，1例行溶栓术。2例无神经系统后遗症，1例有肌力减退后遗症。结论:ALL患者使用培门冬酶化疗期间出现神经系统症状时应警惕CVST，CVST诊断主要依靠头颅影像学检查。血栓治疗以抗凝为主，部分患者可行溶栓及介入取栓治疗，很少有神经系统后遗症。第二代孕酮类药物的使用及性激素的非生理性波动可能是CVST潜在的危险因素。

目的:探讨内侧小脑幕硬脑膜动静脉瘘（tentorial dural arteriovenous fistula, TDAVF）致丘脑性痴呆的影像学特征及诊断。方法:回顾性收集2022年8至2023年9月在南京脑科医院确诊的4例内侧TDAVF患者的临床及影像学资料，并进行总结分析。结果:4例患者均为男性，平均年龄67岁。认知功能减退时间从13 d到2个月不等，平均约1个月。简易精神状态检查量表评分平均13分，蒙特利尔认知评估量表评分平均15分，1例患者不能完成测试。MRI均表现为双侧丘脑肿胀，弥散加权成像和磁敏感加权成像（3例）示散在微出血灶，增强扫描示双侧丘脑呈斑片样或团块状强化。磁共振血管成像示直窦区异常血管影（4例），磁共振静脉成像示直窦不显影（4例）。磁共振波谱成像示神经元肿胀损伤（3例），胆碱峰无增高。动脉自旋标记灌注成像示病灶低灌注降低改变。数字减影血管造影均证实为TDAVF，且伴有直窦血栓形成。2例患者行栓塞术，术后记忆损害显著改善，1例行手术夹闭，另1例转至外院治疗。结论:内侧TDAVF患者可表现为丘脑性痴呆。影像学检查显示典型双侧丘脑肿胀伴微出血，直窦不显影，以及早显的血管影。这些特征将有利于TDAVF的早期诊断。

目的:探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。方法:南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿，其中合并CVST 8例。回顾性分析PEG-Asp引起的CVST患儿的临床表现、实验室检查和影像学特征、治疗及预后。结果:(1)4例CVST发生在诱导缓解阶段，3例发生在再诱导阶段，1例发生在巩固阶段。2例患儿接受PEG-Asp化疗1次后发生CVST，1例接受PEG-Asp化疗2次后发生CVST，5例接受PEG-Asp化疗2次以上后发生CVST。发生CVST的时间距末次使用PEG-Asp的中位时间为20.5 d。(2)临床表现为阵发性头痛(4例)、恶心或呕吐(3例)、抽搐(2例)、持续性视物模糊(1例)。(3)CVST的发生部位依次为乙状窦(6例)、横窦(4例)、上矢状窦(4例)，其中1例合并左侧额顶叶及右侧顶叶皮层出血，1例合并可逆性后部白质脑病综合征，8例患儿均未合并其他部位血栓。(4)部分患儿凝血功能异常，发生CVST时3例患儿纤维蛋白原下降，2例抗凝血酶Ⅲ下降，3例D-二聚体升高。(5)6例患儿使用低分子肝素(LMWH)治疗，其中4例序贯使用利伐沙班，1例序贯使用华法林。抗凝总疗程为56 d。(6)6例患儿经治疗后症状均消失，4例复查磁共振静脉造影(MRV)显示血栓消失，2例血栓范围缩小。1例合并颅内出血的患儿未再使用PEG-Asp，7例在后续化疗期间再次使用PEG-Asp，其中1例再次合并CVST，经抗凝治疗后血栓范围缩小。结论:ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时，需高度警惕CVST发生，应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断。部分患儿合并凝血功能异常，LMWH、华法林和利伐沙班抗凝治疗有效，预后良好，无后遗症。大部分患儿再次使用PEG-Asp不会再次发生CVST。

目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。