目的:确定难治性颞叶癫痫患者进行选择性杏仁核-海马切除术（SAH）后生活质量改善达最小临床重要差异（MCID）的独立预测因子。方法:本研究为前瞻性队列研究，纳入了2016年8月至2018年8月上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科和神经内科收治的42例接受SAH手术的难治性颞叶癫痫患者，并对所有患者进行术前及术后18个月的癫痫患者生活质量量表31（QOLIE-31）的评估，采用多元Logistic回归分析患者术后生活质量改善达到MCID的独立预测因子。结果:42例难治性颞叶癫痫患者SAH术后QOLIE-31总分及各分量表评分均有显著改善，其中78.6%（33/42）达到生活质量改善的MCID标准。根据QOLIE-31总分，生活质量有明显改善的患者和无明显改善的患者，两组间蒙特利尔认知评估量表评分（ OR=0.081， 95% CI 0.009~0.728， P=0.020）、抑郁自评量表评分（ OR=0.107， 95% CI 0.019~0.615， P=0.016）、汉密尔顿抑郁量表评分（ OR=0.143， 95% CI 0.025~0.806， P=0.025）及术后癫痫完全控制（ OR=13.000， 95% CI 2.194~77.037， P=0.003）差异有统计学意义。在最终的多元Logistic回归模型中，对生活质量有显著改善达到MCID的独立预测因子为术前无抑郁诊断（校正 OR=10.528，95% CI 1.195~92.783， P=0.034）和术后无癫痫发作（校正 OR=9.669，95% CI 1.103~84.734， P=0.040）。生活质量显著改善达到MCID的敏感度和特异度分别为93.9%和77.8%，模型总准确率为90.5%。 结论:术前无抑郁和术后无癫痫发作是难治性颞叶癫痫患者SAH术后生活质量显著改善达到MCID的独立预测因子。对难治性颞叶癫痫患者在术前应注意心理障碍的评估。

1例79岁男性患者因小细胞肺癌（广泛期）接受EC化疗方案（依托泊苷0.1 g静脉滴注、第1~3天，卡铂400 mg静脉滴注、第1天）联合免疫治疗（度伐利尤单抗620 mg静脉滴注、第1天），21 d为1个周期。第3个周期第16天（首次用药后第58天），患者出现左侧肢体震颤和癫痫发作。脑脊液生化检查示总蛋白642 mg/L，白细胞数10×10 6/L；脑电图示双侧下颞叶少量尖波发放。考虑为度伐利尤单抗所致免疫相关性脑炎。停用该药，予糖皮质激素抑制免疫反应，予左乙拉西坦抗癫痫治疗。35 d后患者左侧肢体无明显震颤，未再出现癫痫发作。

目的:探讨外科手术治疗经立体脑电图(SEEG)证实的双侧颞叶癫痫(SEEG-BTLE)的方法和疗效。方法:纳入2019年6月至2023年3月陆军军医大学第二附属医院神经外科治疗的经SEEG证实的BTLE(SEEG-BTLE)患者，共13例。其中采用单侧前颞叶切除术(AMTL)5例(均为癫痫发作起源偏侧化明显)；SEEG引导下射频热凝(RFTC)术6例(癫痫发作起源偏侧化不明显或拒绝切除术)；神经调控2例，其中脑深部电刺激(DBS)1例，迷走神经电刺激(VNS)1例(均为癫痫发作起源偏侧化不明显)。回顾性分析患者的临床资料及疗效。切除术和RFTC术的疗效采用Engle分级标准评估，Ⅰ～Ⅱ级为疗效良好，Ⅲ～Ⅳ级为疗效不佳；神经调控按McHugh分级标准评估，Ⅰ～Ⅱ级为疗效良好，Ⅲ～Ⅴ级为疗效不佳。结果:5例行单侧AMTL的患者术后随访14～45个月，Engle分级Ⅰ级3例、Ⅲ级2例；2例出现记忆力减退。6例行RFTC术的患者随访6～31个月，Engle分级Ⅰ级1例、Ⅱ级1例、Ⅲ级2例、Ⅳ级2例；1例出现记忆力减退。接受DBS和VNS的2例患者，分别随访35、38个月，均为McHugh分级ⅢA级。结论:初步研究显示，采用个体化原则治疗SEEG-BTLE，其中采用单侧AMTL者的疗效较好，采用RFTC者的疗效尚可，神经调控治疗可能具有一定疗效。

目的:探讨颅内孤立性皮质静脉血栓形成（ICVT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性收集首都医科大学附属北京天坛医院颅内ICVT患者5例的临床症状、影像学表现、病理形态学特点以及治疗和随访情况。结果:5例颅内ICVT患者，男性2例，女性3例，年龄20~59岁。主要症状为头痛和症状性癫痫。颅脑磁共振成像检查显示，病变局限在颞叶或额叶，个别病例出现强化及周围脑水肿。实验室检查表现为血浆蛋白C活性降低、血脂增高、D-二聚体增高、促红细胞生成素增高等。病理镜下主要表现为ICVT和出血性脑梗死。梗死灶及周围神经元出现变性和核固缩。免疫组织化学染色显示血栓周围脑梗死灶边缘胶质细胞增生，梗死灶内轴索缺失。特殊染色清晰地勾勒出伴有血栓形成的皮质浅静脉结构。结论:颅内ICVT伴出血性脑梗死的诊断具有挑战性，需要联合实验室检查、影像学和病理形态学表现。

颞叶癫痫是最常见的局灶性癫痫，传统手术方式在难治性颞叶癫痫的治疗中有相对良好的治疗效果，但术后可能对患者的认知等功能造成损伤，患者的接受度较低。磁共振引导的激光间质热疗技术是近些年新兴的一种可以达到对致痫区实施精准、微创损毁的有效手段，为许多不愿意接受开颅手术的患者提供了全新的选择。本文针对磁共振引导激光间质热疗治疗难治性颞叶癫痫的相关研究进展进行综述，以期对本病的治疗提供帮助。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法:收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果:9例患者男女比例为1∶2，发病年龄为17~68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例，记忆力减退者2例，头晕者2例，肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例，单纯癫痫发作1例，边缘性脑炎5例，僵人综合征伴癫痫发作1例，脑干脑炎1例。9例患者中，合并甲状腺功能亢进1例，合并桥本氏甲状腺炎2例，血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号，1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电，放电区域在右侧额区2例，左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗，6例仅接受激素治疗，2例联合丙种球蛋白治疗，1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者，其中失访2例，剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等，1例患者症状完全缓解，3例部分缓解，其中2例遗留痫性发作，1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论:抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”，整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。

目的:探讨1例癫痫患者的遗传学病因，并为其提供遗传咨询。方法:选取2020年11月11日因有生育需求来山东大学附属生殖医院就诊的1例癫痫患者作为研究对象，收集患者的病史，通过全外显子组测序(WES)筛选候选变异，并进行Sanger测序验证。通过反转录-PCR及Sanger测序确定候选变异的致病性。结果:患者为35岁女性，发病时无发热，意识丧失且颞叶出现异常放电，以抽搐、昏厥为主。WES检测显示其 SCN9A基因存在c.2841+5G>A杂合变异，Sanger测序验证该位点。cDNA序列分析表明该变异导致 SCN9A基因第16和17外显子之间插入了154个碱基，导致蛋白质翻译提前终止，产生截短蛋白，影响SCN9A蛋白的正常功能。根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南，判定为可能致病性变异(PVS1_Strong+PM2_Supporting)。 结论:SCN9A基因c.2841+5G>A变异可能是患者的遗传学病因。上述发现丰富了 SCN9A基因的变异谱，同时为患者的产前诊断和胚胎植入前遗传学检测奠定了基础。

目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）患者，女，39岁，以单侧顶枕颞叶皮质受累为主，主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力，头颅MRI 可见右侧顶枕颞叶皮质T 2WI及FLAIR序列信号增高，脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转，同时出院后予以免疫维持治疗，随访8个月未复发，提示对于怀疑自身免疫性脑炎（AE）或MOGAD患者，若合并脱髓鞘病变或癫痫症状，应考虑存在其叠加综合征可能，明确应采用免疫治疗并长期维持。

回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。