目的:探讨膝关节肿瘤型假体翻修的原因及疗效。方法:回顾性分析2004年6月至2018年6月于天津市天津医院及解放军第九六〇医院接受膝关节肿瘤型假体翻修手术的33例患者资料，男25例、女8例，年龄（45±13.1）岁（范围19~64岁）。肿瘤病理学诊断为骨巨细胞瘤17例，骨肉瘤9例，恶性纤维组织细胞瘤3例，软骨肉瘤、周围神经鞘瘤、韧带样纤维瘤和骨转移瘤各1例。翻修原因为无菌性松动23例，假体周围骨折、假体断裂、假体脱位各2例，感染3例，肿瘤复发1例。观察患者肿瘤学结果，分析假体翻修原因，采用肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）评分和多伦多保肢评分（Toronto extremity salvage score，TESS）评估功能，记录并发症情况。结果:33例随访时间48.0（24.0，107.0）个月。翻修最常见的原因是无菌性松动（88%，29/33），其次是感染（9%，3/33）和局部复发（3%，1/33）。生存期>1年的32例患者术后1年MSTS评分为（24.28±4.74）分（范围9~30分），与翻修术前（11.78±5.23）分（范围4~21分）的差异有统计学意义（ t=10.02， P=0.013）。32例存活患者术后1年TESS为86.67（80.00，91.67）分，术前为56.00（43.17，65.33）分，差异有统计学意义（ Z=6.78， P<0.001）。翻修术后12例出现并发症，最常见的是机械性问题（15%，5/33）和感染（15%，5/33），其次是局部复发（6%，2/33），总体并发症发生率为36%（12/33）。 结论:肿瘤型膝关节假体翻修的主要原因是无菌性松动，翻修手术可获得理想的术后功能，可作为初次置换术后假体失败的首选治疗方法。

促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma，DF)，是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤，临床报道较少，大多数病变集中于颌骨和下肢骨，锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例，对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。

韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)又称侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤.按其发病部位分为腹内型、腹壁型、腹外型等,其中腹外型又分为四肢、躯干及头颈部位.发生于颅骨的DF极为罕见,目前仅有20余例病例报道[1].国外报道其在良性骨肿瘤中约占0.3％,占全部骨肿瘤的0.06％[2],国内尚缺乏流行病学资料.目前,尚未检索到巨大双发颅骨DF的报道.中国人民武装警察部队北京市总队医院神经外科收治1例巨大顶枕部双发颅骨DF患者,现报道如下.

患者女性,38岁.2年前发现左胸壁肿物,伴胸痛,左胸壁肿物逐渐增大,于2017年1月就诊天津市天津医院.体检左胸第9、10肋处可及9 cm×3 cm肿物,质地韧,活动度差,伴压痛.肿瘤标记物CEA、AFP、CA199、CA125、CA153均正常;胸CT(图1)示左侧第9～10肋骨表面软组织肿块,部分侵入肋间;ECT示左侧第9～10肋间及相邻皮下软组织肿块,累及相邻第9、10肋骨皮质,考虑纤维源性软组织肿瘤-韧带样纤维瘤.于2017年1月13日全麻下行左胸壁肿物扩大切除+胸壁重建术.术中发现肿瘤大小约10 cm×4 cm×3 cm,侵犯肋间组织及第9、10肋骨,将肿瘤扩大切除(图2)(包括上端第8肋骨、下端第11肋骨、前后端各远离肿瘤边缘5 cm,包含表面全部肌肉),胸壁缺损约15 cm× 20 cm,应用钛网塑型后修补缺损,不锈钢丝与周围组织及肋骨固定(图3).术后病理示(左胸壁)韧带样纤维瘤病(图4).免疫组织化学示:CD34(-),Bcl-2(-),Desmin(-),β-Catenin(+),SMA (+),S100(少量细胞+),Ki-67(+,＜5%).肿瘤侵及横纹肌及肋骨,横纹肌外表面及肋骨内侧胸膜均与肿瘤紧邻但未见肿瘤侵透;肋软骨断端及肋骨断端均未见肿瘤侵及.于2018年4月9日复查未见肿物复发,钛网固定良好,形态良好,无松动与移位.

目的 韧带样型纤维瘤是一种极易复发的交界性肿瘤,对于不可手术切除的韧带样型纤维瘤患者可以考虑药物治疗.本研究探讨伊马替尼靶向治疗不可手术切除韧带样型纤维瘤患者的临床效果.方法 选取2016-05-01-2017-09-30北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的48例患者作为研究对象,均为不可手术切除的韧带样型纤维瘤患者.纳入的48例患者中,男21例,女27例;发病年龄1～57岁,平均年龄19.6岁;发病部位以下肢和臀部为最多(25例);肿瘤最大直径1.6～34 cm,平均10.0 cm.所有患者均为伊马替尼口服治疗,至少持续3个月.伊马替尼服用至少3个月后进行第一次随访复查,所有患者均获得随访,随访时间3～18个月,中位随访时间3个月.结果 治疗3个月后疗效,PR1例,SD39例,PD8例,肿瘤控制率为83.3％.3个月无进展生存率(progress-free survival,PFS)为83.3％,6个月PFS为63.5％,9介月PFS为55.5％,12个月PFS为48.9％.治疗期间主要毒副作用为白细胞降低、腹泻、皮疹、水肿、转氨酶升高、脱发和肿瘤部位疼痛等,均为轻度,对症治疗后均不影响用药.结论 对于不可手术切除的韧带样型纤维瘤患者,口服伊马替尼是一种可以改善局部控制安全有效的药物治疗方法.

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤,是发生于骨骼肌肉系统、缺乏转移能力、具有局部侵袭潜能且复发性高的纤维组织肿瘤,多发生于中青年头颈、腹壁、腹内等部位,发生于幼儿小腿胫前肌群的肢体AF少见.2015年10月我院收治1例右下肢AF患儿,现总结其诊治经验.报告如下.

目的 探讨腹外型软组织韧带样型纤维瘤病(DF)的病理与MRI表现.方法 回顾性分析经病理证实的24例腹外型软组织DF患者的临床、病理及MRI资料.结果 24例均为单发病灶,肿瘤位于上肢6例、下肢9例、肩胛骨区3例、臀部5例、腰背部1例.肿瘤在T1 WI呈以等信号为主的等、稍低混杂信号19例,等信号2例,稍高、低混杂信号3例;在脂肪抑制T2 WI、短时间反转恢复序列(STIR)或质子加权成像(PDWI)呈高信号,瘤内或瘤周均可见不同比例的斑片状或条带状低信号;增强后肿瘤不均匀明显强化,延迟强化更加明显,各序列上瘤内或瘤周低信号不强化;11例肿瘤包绕或与相邻血管神经分界不清,2例肿瘤相邻骨质破坏,所有肿瘤均未见囊变、坏死,钙化及瘤周水肿.病理上肿瘤组织主要由比例不等的梭形细胞和胶原纤维组成.结论 腹外型软组织DF的MRI表现具有特征性,肿瘤沿肌纤维长轴生长,T1 WI多呈等、低混杂信号,脂肪抑制T2 WI和STIR呈高、低混杂信号,T1 WI及T2 WI条带状低信号且增强后不强化为其典型特征,其病理为纤维组织.

骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma of bone,DFB)因在组织学上与软组织韧带样瘤类似,又称为骨韧带样纤维瘤、骨内硬纤维瘤、骨内侵袭性纤维瘤病,是一种少见的非转移性的原发性纤维性骨肿瘤,约占原发性骨肿瘤的0.1％[1],在国内外文献中绝大多数为个案报道.据文献资料,截至目前国外报道约500例[2-3],国内报道约215例[4-8].该肿瘤具有较强的侵袭性,临床上多以手术切除为主,但术后复发率较高.因此术前明确诊断对于手术方式的确定尤为重要.笔者收集本院2012年1月至2017年6月间诊治的DFB患者资料4例,结合影像学特点进行回顾分析,总结经验,希望能为临床诊疗提供有价值的影像学信息.

患者女,52岁,体检发现左侧乳腺肿块.查体:左侧乳腺外上象限扪及约2.0 cm×2.0 cm肿物,质韧、边界不清,轻压痛,与皮肤无明显粘连,活动度好,双侧锁骨上及双侧腋窝均未及肿大淋巴结.乳腺钼靶X线片:左侧乳腺外上象限见约4.1 cm×2.9 cm不规则软组织肿块,密度高且不均匀,前缘呈分叶状,与周围组织分界清晰,后缘见“彗星尾”状结构向胸壁方向延伸(图1A),其内及周围无明确钙化灶;肿块前方脂肪组织显示清晰,乳房悬韧带无增粗变形(图1B).诊断为乳腺癌.

目的 探讨同种异体骨治疗四肢易复发性骨肿瘤的疗效,包括肢体功能恢复、并发症的发生及同种异体骨最终的转归情况.方法 收集2010年4月至2016年8月治疗四肢良性骨肿瘤患者51例,男24例,女27例,年龄6～57岁,平均31.6岁.其中单纯骨囊肿10例,骨纤维结构不良13例,动脉瘤样骨囊肿6例,骨巨细胞瘤8例,内生软骨瘤7例,非骨化性纤维瘤5例,海绵状血管瘤1例及骨膜韧带状血管瘤1例.采用肿瘤刮除植骨术式,视情况辅以加压锁定钢板.其中松质骨植入48例,大段腓骨植入3例.结果 随访完整资料51例,随访时间11～87个月,平均43.4个月.异体骨愈合49例,不愈合2例.主要并发症:肿物复发2例;免疫排斥反应3例(后治愈);骨折3例.结论 同种异体骨促进成骨、修复骨缺损效果显著,排斥反应发生率低,最终转归情况良好.在彻底刮除骨肿瘤的前提下,并综合使用物理和化学方法处理肿瘤边界后,填充同种异体骨修复易复发良性骨肿瘤造成的骨缺损可取得满意效果.