目的:探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication，ACD)患儿临床资料；同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献，中英文检索词分别为："肛管/肛门重复畸形"、"anal canal duplication"。收集本院以及符合纳排标准文献中ACD患儿一般资料(性别、诊断年龄)、临床特征(开口位置、类型、长度、与肛管直肠之间的关系、临床症状、合并畸形)、治疗方案及随访情况等进行总结分析。结果:本院2例于新生儿期发现正常肛门正后方异常开口，无肛周感染病史及不适，影像学检查未发现其他合并畸形。异常开口造影提示2例均为管状结构，1例管腔近端与直肠相通，均采用后矢状入路小切口ACD剥离术，术后病理结果显示ACD与正常肛管具有类似病理学特征，术后2个月随访肛门外观及功能恢复良好。文件检索共获得符合要求文献23篇，共74例ACD患儿，包括本院2例在内共76例，男女比例为1∶7.4；诊断年龄3.5(0～16)岁；71例(71/76，93%)ACD位于正常肛门截石位6点方向；91%(69/76)为管状型，9%(7/76)为囊肿型；约87%(66/76)的患儿(平均年龄2.8岁)无临床症状或仅有轻度症状，约13%(10/76)的患儿(平均年龄为7.7岁)出现严重并发症，主要表现为骶前感染；约33%(25/76)的患儿合并其他异常，以骶前包块最常见(11/25，44%)。70例予手术切除ACD(其中34例经会阴入路，36例取后矢状入路)，术后并发症发生率约为4% (3/70)。76例ACD患儿平均随访时间3.6年，肛门功能均正常。结论:ACD多见于女性，当发现肛门正后方异常开口时应考虑ACD，予进一步影像学检查以排除其他合并异常。一旦诊断ACD应早期手术治疗，建议采取后矢状入路ACD剥离术，手术安全，疗效良好。

目的:探讨神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿的方法及临床疗效。方法:回顾性分析2019年2月至2022年2月海军军医大学第二附属医院神经外科收治的32例症状性骶管囊肿患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜手术行骶管囊肿漏口自体肌筋膜组织封堵及脂肪组织囊腔填塞；采用疼痛视觉模拟量表(VAS)评分评估患者术前、术后1 d、术后3个月的疼痛程度；通过腰骶部MRI检查评估骶管囊肿的变化程度；通过体格检查评估患者的皮肤感觉、下肢肌力、排便、排尿、性功能等神经功能障碍的恢复情况。结果:32例患者的神经内镜手术均成功，无一例发生手术相关并发症。术前存在骶尾部和(或)下肢疼痛的31例患者中，27例(87.1%)术后疼痛明显缓解，术前、术后1 d、术后3个月的VAS评分分别为(5.59±1.48)分、(2.50±1.05)分、(1.94±0.80)分，差异具有统计学意义( F＝206.33， P<0.001)。所有患者术后1个月内MRI复查显示囊腔内的脑脊液信号转变为脂肪信号；其中10例患者术后3个月MRI复查可见囊腔内脂肪组织部分被吸收。术后3个月随访显示，患者的皮肤感觉异常、排便功能障碍、排尿功能障碍及性功能障碍的改善比例分别为4/7、3/5、2/3、1/1；术前下肢肌力为Ⅳ级的7例患者中，术后2例肌力恢复至Ⅴ级。 结论:神经内镜手术治疗症状性骶管囊肿能明显改善患者的疼痛症状，促进神经功能恢复，手术创伤小、有效率高，具有较好的临床疗效。

目的:探讨应用微通道治疗症状性骶管囊肿的可行性和临床效果。方法:回顾性分析2017年2月至2019年12月北京大学第三医院神经外科收治的45例症状性单发骶管囊肿的临床资料。45例患者均采用微通道牵开进行个体化骶管后壁切除(宽度≤1.5 cm)，然后在显微镜下切除囊肿。采用疼痛视觉模拟评分(VAS)评估患者的疼痛情况，以日本骨科学会(JOA)评分评估患者的神经功能情况。行影像学随访评估囊肿有无复发。结果:45例患者的手术时间为(97.0±12.6)min(75~120 min)；术后住院时间为(6±1)d(5~9 d)。45例患者中，41例骶管囊肿全切除，4例次全切除(远端囊壁旷置)。所有患者的术后病理学结果均提示为单纯囊肿。除4例术后出现骶尾部麻木感外，其余41例患者未出现神经功能障碍加重。45例患者术后随访3~36个月(中位时间为15个月)，4例出现骶尾部麻木感者均恢复正常，未见囊肿复发。末次随访VAS为0~3分(中位数为0分)，与术前的1~10分(中位数为3分)相比，差异有统计学意义( Z＝-5.866， P<0.001)；末次随访时的JOA评分[(28.7±1.1)分(22~29分)]较术前[(21.6±3.9)分(14~28分)]升高，差异有统计学意义( t＝-13.726， P<0.001)。 结论:应用微通道治疗症状性骶管囊肿可有效缓解其临床症状，且并发症少，复发率低。

内含脂变终丝的骶管囊肿国内外鲜见报道，其脂变终丝穿行于硬膜囊和囊肿瘘口之间。2019年6—8月解放军总医院第一医学中心神经外科收治了2例同时具备脊髓拴系综合征和硬脊膜囊肿特点的骶管囊肿患者。2例患者的腰骶MRI显示脊髓圆锥低位，终丝脂肪变性及骶管囊性占位。行骶管囊肿切除+脊髓拴系松解术治疗，术中可见以脂变终丝出硬膜囊处为瘘口，形成硬脊膜囊肿。术后病理学结果显示病变为无衬附上皮的纤维囊壁组织，符合囊肿改变。2例患者术后均有神经功能改善。

骶前囊肿是位于骶尾骨与直肠之间的囊性或囊实性肿块，与骶尾骨筋膜、直肠及肛门括约肌等盆底组织关系密切。目前的观点认为其起源与胚胎发育异常有关 ［1, 2, 3］。骶前囊肿会压迫直肠或侵蚀直肠，导致患者排便困难或肠瘘，因此，尽管骶前囊肿多数为良性，其治疗策略仍以手术切除为主 ［4, 5］。但是，如果手术时囊壁没有彻底切除，则会导致复发或骶尾部形成难以愈合的窦道，给患者造成极大的痛苦。骶前囊肿能否完全切除与手术入路有很大关系，不适宜的手术入路不仅不能完全切除囊肿，还容易给患者带来一系列术后并发症，如肠粘连、肠瘘、肛门失禁、性功能障碍等。本文将根据骶前囊肿的位置，探讨相关的手术入路及解剖，以及并发症的处理。

目的:观察手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效。方法:2015年1月至2021年1月苏州大学附属儿童医院神经外科采用手术治疗11例儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出患者，其中8例行终丝离断+椎管内囊肿切除+硬脊膜囊末端缺损修补术，2例仅行终丝切断手术，1例行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术。回顾性观察患儿术后的临床及影像学改善情况。结果:11例患儿术后无一例发生感染及脑脊液漏等并发症。术后随访3个月至5年4个月(中位数为3年6个月)，无一例患儿出现新发神经功能缺损症状；4例术前出现症状的患儿术后3例原有症状明显改善。术后3~6个月复查MRI，所有患儿均可见终丝离断；行硬膜囊远端瘘口修补的8例患儿，术后MRI显示骶管囊肿基本消失；行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术的1例患儿，术后MRI显示囊肿为填塞脂肪组织代替。3例术前出现脊髓远端和终丝中央管极度扩张的患儿，术后MRI显示扩张明显改善。结论:采用手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出，手术安全；可改善患儿的临床症状和影像学情况。

目的:探讨腹腔镜直肠后囊肿切除术的临床疗效。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2012年8月至2019年8月中国医学科学院北京协和医院收治的58例行腹腔镜直肠后囊肿切除术病人的临床病理资料；男5例，女53例；中位年龄为38岁，年龄范围为15~70岁。58例病人常规行腹腔镜直肠后囊肿切除术，根据病人情况选择是否行联合经骶尾部入路手术。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后组织病理学检查情况。（4）随访情况。采用门诊方式进行随访，术后1年内每6个月随访1次，1年后每12个月随访1次，复查CT或MRI评估囊肿复发情况。随访时间截至2020年8月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）手术情况：58例病人中，54例行腹腔镜直肠后囊肿切除术，4例行腹腔镜联合经骶尾部后入路直肠后囊肿切除术。58例病人中，1例囊肿巨大并包绕直肠，术中分离直肠后壁造成破损，修补后行横结肠造口转流术；2例因囊肿与直肠粘连紧密，分离后不排除直肠壁热损伤，行预防性横结肠造口术。54例行腹腔镜直肠后囊肿切除术病人手术时间为（123±56）min，术中出血量为20 mL（5~500 mL）；4例行腹腔镜联合经骶尾部后入路直肠后囊肿切除术病人手术时间为（232±38）min，术中出血量为90 mL（30~800 mL）。（2）术后情况：58例病人中，7例发生术后并发症，其中2例为术后直肠瘘，行横结肠造口转流，再次盆腔引流后愈合；2例为术后尿路感染，予以抗感染治疗后缓解；2例为拔除尿管后发生尿潴留，尿管留置3周后门诊拔除尿管，恢复良好；1例为骶尾部切口愈合不良，换药后愈合。58例病人术后住院时间为（7±4）d。（3）术后组织病理学检查情况：58例病人中，表皮样囊肿26例，畸胎瘤20例（其中2例为成熟畸胎瘤伴黏液腺癌、1例为成熟畸胎瘤伴神经内分泌癌），皮样囊肿10例，尾肠囊肿2例。（4）随访情况：58例病人中，57例获得随访，中位随访时间为51个月，随访时间范围为2~85个月。57例获得随访病人中，1例术后8个月发现臀部皮下囊肿，行局部切除术；1例术后6个月盆腔MRI检查结果示骶前小囊肿复发，无明显增大，予继续观察随访；余55例病人无囊肿复发。结论:腹腔镜直肠后囊肿切除术安全、可行。

目的:总结儿童先天性臀部皮肤窦道的临床特点和诊治经验。方法:收集2009年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京儿童医院普外科行手术治疗先天性臀部皮肤窦道并规律随访的28例患儿的临床资料，其中男12例，女16例；首次发病年龄为(48.11±40.16)个月，范围在5~144个月，入院年龄为(77.50±49.55)个月，范围在14~185个月。手术采用沿瘘口周围切口，因窦道多止于骶前，为方便暴露，部分患儿采用臀部及骶尾部平行或阶梯状双切口。所有患儿做电话或门诊随访。结果:男女比例为1∶1.33，其中男患儿占比42.9%(12/28)，女患儿占比57.1%(16/28)。28例患儿均在生后发现先天性臀部皮肤凹陷，位于臀部两侧或肛门后方，其中3例患儿同时存在左/右臀部和肛门后方两处凹陷。患儿皮肤凹陷处多有反复感染，60.7%(17/28)患儿既往有手术史。术前MRI可显示窦道走行及骶前囊肿。病理结果均符合臀部窦道，92.9%(26/28)伴皮样囊肿或表皮样囊肿。28例患儿术前MRI及术中均未发现窦道与椎管相通。术后随访时间(43.04±36.55)个月(4~115个月)，26例无并发症，另外2例复发，行二次手术，治愈。结论:儿童先天性臀部皮肤窦道的显著标志是先天性臀部皮肤凹陷，凹陷处反复感染是其特征。窦道大部分走行于皮肤凹陷至骶前直肠后间隙，末端多有皮样囊肿或表皮样囊肿。手术完全切除窦道及囊肿是根治的方法。

骶管囊肿多发生于神经根周围，是后方脊神经根与背根神经节连接处神经内膜与束膜之间脑脊液的聚集，其典型的临床表现包括腰背部疼痛、下肢放射痛、直肠或膀胱功能障碍等。骶管囊肿行后正中入路囊肿切除术后继发急性硬膜下血肿伴脑疝并发症较少见。甘肃省人民医院收治1例中年女性骶管囊肿患者，术后突发右侧额顶颞枕部急性硬膜下血肿，脑疝形成，紧急予以全身麻醉下硬膜下血肿清除术及骨瓣还纳术治疗，术后予以康复功能锻炼，恢复良好出院。随访患者无神经功能缺损症状。

目的:探讨先天性皮肤窦道患儿的临床特征及诊疗经验。方法:回顾性分析2005年1月至2017年9月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治并手术的56例皮肤窦道患儿的临床资料。其中，47例为初发患儿，9例为复发患儿。56例患儿的中位年龄为2岁(1个月至11岁)。其中皮肤窦道位于后枕部2例，颈椎平面1例，胸椎平面7例，腰椎平面26例及骶尾椎平面20例。术前观察病变区皮肤、行头颅或脊椎MRI检查。47例初发患儿行皮肤窦道切除术，所有患儿中合并脊髓或颅内病变的患儿行病变切除术，合并拴系的患儿均行脊髓拴系松解手术治疗。采用术前、术后对照评价神经功能的变化情况。随访患儿的神经功能和影像学变化。结果:56例患儿的病变区皮肤均存在"针眼样孔"。43例术前MRI提示硬膜内存在病变；另13例首次手术前MRI未提示硬膜内病变，其中9例在后期手术中发现硬膜内皮样或表皮样囊肿。92.9%(52/56)的患儿有皮肤窦道合并硬膜内皮样囊肿(33例)或表皮样囊肿(19例)。56例患儿的中位随访时间为4年(2个月至12年)。无中枢神经系统感染的46例患儿中，16例术前有神经功能损伤，术后痊愈4例，改善9例，无变化3例；另30例术前无神经功能损伤，术后神经功能亦正常。合并中枢神经系统感染的10例患儿，术前均有神经功能损害，术后8例改善，2例恶化。结论:发现患儿后枕部、脊柱中线区域有"针眼样孔"，应联合MRI检查明确皮肤窦道，尽早行手术治疗；对于MRI未提示硬膜内病变的患儿，手术时仍应行硬膜内探查。