骶前囊肿是位于骶尾骨与直肠之间的囊性或囊实性肿块，与骶尾骨筋膜、直肠及肛门括约肌等盆底组织关系密切。目前的观点认为其起源与胚胎发育异常有关 ［1, 2, 3］。骶前囊肿会压迫直肠或侵蚀直肠，导致患者排便困难或肠瘘，因此，尽管骶前囊肿多数为良性，其治疗策略仍以手术切除为主 ［4, 5］。但是，如果手术时囊壁没有彻底切除，则会导致复发或骶尾部形成难以愈合的窦道，给患者造成极大的痛苦。骶前囊肿能否完全切除与手术入路有很大关系，不适宜的手术入路不仅不能完全切除囊肿，还容易给患者带来一系列术后并发症，如肠粘连、肠瘘、肛门失禁、性功能障碍等。本文将根据骶前囊肿的位置，探讨相关的手术入路及解剖，以及并发症的处理。

目的:探讨腹腔镜直肠后囊肿切除术的临床疗效。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2012年8月至2019年8月中国医学科学院北京协和医院收治的58例行腹腔镜直肠后囊肿切除术病人的临床病理资料；男5例，女53例；中位年龄为38岁，年龄范围为15~70岁。58例病人常规行腹腔镜直肠后囊肿切除术，根据病人情况选择是否行联合经骶尾部入路手术。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后组织病理学检查情况。（4）随访情况。采用门诊方式进行随访，术后1年内每6个月随访1次，1年后每12个月随访1次，复查CT或MRI评估囊肿复发情况。随访时间截至2020年8月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）手术情况：58例病人中，54例行腹腔镜直肠后囊肿切除术，4例行腹腔镜联合经骶尾部后入路直肠后囊肿切除术。58例病人中，1例囊肿巨大并包绕直肠，术中分离直肠后壁造成破损，修补后行横结肠造口转流术；2例因囊肿与直肠粘连紧密，分离后不排除直肠壁热损伤，行预防性横结肠造口术。54例行腹腔镜直肠后囊肿切除术病人手术时间为（123±56）min，术中出血量为20 mL（5~500 mL）；4例行腹腔镜联合经骶尾部后入路直肠后囊肿切除术病人手术时间为（232±38）min，术中出血量为90 mL（30~800 mL）。（2）术后情况：58例病人中，7例发生术后并发症，其中2例为术后直肠瘘，行横结肠造口转流，再次盆腔引流后愈合；2例为术后尿路感染，予以抗感染治疗后缓解；2例为拔除尿管后发生尿潴留，尿管留置3周后门诊拔除尿管，恢复良好；1例为骶尾部切口愈合不良，换药后愈合。58例病人术后住院时间为（7±4）d。（3）术后组织病理学检查情况：58例病人中，表皮样囊肿26例，畸胎瘤20例（其中2例为成熟畸胎瘤伴黏液腺癌、1例为成熟畸胎瘤伴神经内分泌癌），皮样囊肿10例，尾肠囊肿2例。（4）随访情况：58例病人中，57例获得随访，中位随访时间为51个月，随访时间范围为2~85个月。57例获得随访病人中，1例术后8个月发现臀部皮下囊肿，行局部切除术；1例术后6个月盆腔MRI检查结果示骶前小囊肿复发，无明显增大，予继续观察随访；余55例病人无囊肿复发。结论:腹腔镜直肠后囊肿切除术安全、可行。

目的:探讨经结肠远端加压造影与磁共振检查在先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)诊断中的应用价值。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院收治的83例先天性肛门直肠畸形患者二期手术前骶尾部磁共振与经结肠远端加压造影检查结果，明确两种影像学检查在诊断ARM直肠盲端及异常瘘管上的准确性及优点。结果:83例患者中，80例磁共振检查结果、经结肠远端加压造影检查结果与临床病理类型一致(Kappa＝0.794)；3例磁共振检查结果与造影结果相比，前者仅能显示直肠盲端的位置，未显示异常瘘管。83例中，经磁共振成像测得直肠盲端距肛隐窝的距离、经结肠远端加压造影检查测得直肠盲端距肛隐窝距离分别为(36.90±9.14)mm和(36.39±10.81)mm，与术中实际测得距离(34.40±12.70)mm相比，差异均无统计学意义( P>0.05)。83例ARM患者磁共振检查结果显示，合并脊髓栓系8例，终丝脂肪变性5例，骶管内脂肪瘤1例，脊髓圆锥低位5例，骶尾骨发育异常3例，马蹄肾2例，肾脏发育不良3例，输尿管扩张5例，输尿管末端囊肿1例，双子宫畸形2例，Currarino综合征2例。 结论:两种影像学检查均能明确直肠盲端位置及异常瘘管情况，但磁共振对于伴发畸形的诊断优势明显；相比于造影检查，磁共振具有组织分辨率高、无辐射暴露及肠穿孔风险等优点。

骶前囊肿是位于骶尾骨与直肠之间的囊性或囊实性肿块，与骶尾骨筋膜、直肠及肛门括约肌等盆底组织关系密切，多数为良性疾病，目前，学者认为其起源与胚胎发育异常有关。骶前囊肿临床少见，具体发病率未见系统文献报道。骶前囊肿的治疗以手术切除为主，如果囊壁未彻底切除，则可能导致复发或骶尾部形成难以愈合的窦道，给患者造成极大的痛苦。然而，目前临床对骶前囊肿的认识不足，甚至将其与卵巢囊肿、肛周脓肿等疾病相混淆，同时对该疾病的治疗缺乏彻底切除囊壁的理念与手术技巧，常导致切除困难的骶前囊肿被姑息处理，不当的手术方式甚至可能损伤肛门括约肌或重要血管、神经等，造成肛门失禁、大出血等严重的并发症。共识总结了与骶前囊肿相关的多学科专家的意见及建议，旨在增进广大医师对骶前囊肿的认识，树立骶前囊肿治疗的正确理念，规范骶前囊肿手术方式及提高手术切除技巧。

目的:比较产前超声与胎儿MRI对不同类型胎儿期脊髓神经管畸形(SNTDs)的诊断准确率和诊断优势，并总结多种类型SNTDs的产前超声与胎儿MRI的特征性表现。方法:前瞻性随访2020年7月至2023年2月解放军总医院第一医学中心神经外科医务部门诊接诊的产前诊断考虑为SNTDs、且出生后经脊柱MRI检查确诊的患儿161例，回顾性分析其产前和出生后的影像学资料。以患儿出生后的MRI检查结果为诊断金标准，采用McNemar检验法比较产前超声与胎儿MRI对各类型胎儿SNTDs的诊断准确率。结果:研究共纳入14种胎儿期SNTDs。产前超声对脊柱裂( P＝0.001)、椎管内囊肿( P＝0.002)、皮毛窦( P＝0.002)的诊断准确率(比例)高于胎儿MRI；而对于椎管内脂肪瘤( P<0.001)、脂肪脊膜膨出( P＝0.039)的诊断准确率低于胎儿MRI。产前超声诊断节段性脊柱发育不良的准确比例高于胎儿MRI(分别为18/18和7/18)；胎儿MRI诊断脂肪脊髓脊膜膨出(4/4对比3/4)、骶尾部发育不良(2/3对比0/3)、脊髓空洞症(2/4对比0/4)、尾端退化综合征(1/1对比0/1)、脊髓脊膜膨出(6/6对比3/6)的准确比例高于产前超声；对于脊膜膨出、终丝紧张、骶尾部畸胎瘤，产前超声与胎儿MRI的诊断准确率(比例)相同。对于各类型胎儿SNTDs，其产前超声和胎儿MRI的表现均有其各自的特征。 结论:产前超声与胎儿MRI在诊断胎儿期SNTDs时的优势各异。充分了解SNTDs的产前影像学特征性表现可提高产前诊断准确率。

目的 总结骶前发育性囊肿的临床特点及探讨经骶尾入路手术的治疗效果.方法 回顾性分析中山大学附属第六医院于2007年8月至2016年8月经骶尾入路手术治疗的43例骶前发育性囊肿患者的临床资料.结果 本次研究中,男性4例,女性39例,临床症状不典型,在最终确诊前有16例患者曾被误诊.手术治疗均采用经骶尾入路,手术时间为(125±43)min,术中出血量为(157±56)ml,术中32例患者切除尾骨,4例患者切除部分骶骨及尾骨.术后伤口感染2例(4.6%).术后病理结果:尾肠囊肿15例,表皮样囊肿9例,畸胎瘤14例,皮样囊肿4例,恶性畸胎癌1例.术后所有患者均获得随访,平均随访时间45(6~74)月,有1例患者复发,复发率2.3%.结论 骶前发育性囊肿患者症状不典型,初诊时易被误诊,经骶尾入路手术可以治疗大多数骶前发育性囊肿,手术创伤小,出血少,明显降低了术后的并发症.

直肠肛周良性疾病,虽不致命,但严重影响病人的日常生活.一些疾病如痔病、顽固性便秘、复杂性肛瘘术后复发率极高.由于治疗方式的多样性,如复杂性肛瘘术式多达一百多种,很难对其疗效进行一致性评价.这些问题必须得到临床的关注,本文提出几点建议,供临床参考.

本文报道1例孕妇孕37周 +5产前超声检查诊断胎儿脊膜囊肿并发脊髓栓系综合征,同时存在马蹄肾以及肝内血管异常交通(动静脉瘘).孕39周 +4急产分娩,生后发现新生儿肛门开口于正常肛门位置前方1 cm.新生儿超声及CT检查提示肝内动静脉瘘形成、马蹄肾;腰骶椎MRI提示椎管内囊性占位性病变.行"椎管探查术+椎管肿瘤切除术",术后病理证实为室管膜囊肿,证实产前超声诊断.术后CT检查显示腰椎术后改变.患儿5月龄时成功实施肛门成形术.随访至患儿1岁8个月,生长发育未见异常.提高对脊髓栓系综合征的认识,有助于减少漏诊及误诊.

目的 分析磁共振(MR)对超声难以诊断性质的少见胎儿异常疾病的诊断价值.方法采用回顾性研究,收集2016年1月至2018年12月在丽水市中心医院就诊的45例相对复杂少见胎儿异常疾病的临床资料.因超声检查难以诊断疾病性质而行MR检查,以明确疾病性质,并与产后临床诊断结果进行对照分析.结果在45例胎儿中,共检出胎儿中枢神经系统异常:Galen静脉瘤2例,脑出血6例,胼胝体发育不良17例;中枢神经系统外异常:先天性无肾3例,脊膜膨出2例,胎儿肠梗阻5例,先天性胆总管囊肿1例,胎儿水囊状淋巴管瘤2例,骶尾部畸胎瘤2例,隔离肺2例,唇腭裂3例.结论MR对超声难以诊断性质的少见胎儿异常疾病具有重要的诊断价值,因此可作为超声产前胎儿检查的重要延伸和补充.

目的 探讨小儿重复肾的诊断与治疗方法,以进一步规范其诊疗流程.方法 对遵义医学院附属医院近10年收治的小儿重复肾畸形56例的临床资料进行回顾性分析.对其临床表现、分型、诊断及治疗方法进行总结分析.结果 56例中重复肾重复输尿管无积水且IVU显影正常者11例,保守随访观察.重复肾发育不良、重复肾积水伴重复输尿管积水并输尿管异位开口、IVU不显影和SPECT检测GFR(肾小球滤过率)无功能35例,予以重复肾重复输尿管探查切除.重复肾功能尚存、重复输尿管扩张(直径大于4.0 cm)、积水3例,予以重复肾与下位肾肾盂吻合成形术治疗;重复肾功能尚存、重复输尿管扩张(直径小于4.0 cm)、积水伴输尿管末端囊肿5例(不伴膀胱输尿管反流),予以输尿管末端囊肿戳穿术治疗;不伴输尿管末端囊肿2例,予以重复输尿管膀胱再植术治疗.术后随访6个月至7年,除1例因合并骶脊膜膨出术致神经源性膀胱表现为尿失禁外,其余术前存在泌尿系感染的病例感染症状均消失.术前不存在泌尿系感染的病例术后亦未出现泌尿系新发感染,行输尿管囊肿戳破术及膀胱输尿管再植的病例术后未出现膀胱输尿管反流.结论 小儿重复肾畸形临床表现多样,B超、IVU、SPECT、VCUG及泌尿系MRU检查是诊断的主要方法,膀胱镜输尿管插管逆行造影有一定的补充性诊断价值.治疗则应依据重复肾功能、重复肾重复输尿管有无积水以及是否合并重复输尿管异位开口,采用个体化治疗方案.