目的:观察手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效。方法:2015年1月至2021年1月苏州大学附属儿童医院神经外科采用手术治疗11例儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出患者，其中8例行终丝离断+椎管内囊肿切除+硬脊膜囊末端缺损修补术，2例仅行终丝切断手术，1例行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术。回顾性观察患儿术后的临床及影像学改善情况。结果:11例患儿术后无一例发生感染及脑脊液漏等并发症。术后随访3个月至5年4个月(中位数为3年6个月)，无一例患儿出现新发神经功能缺损症状；4例术前出现症状的患儿术后3例原有症状明显改善。术后3~6个月复查MRI，所有患儿均可见终丝离断；行硬膜囊远端瘘口修补的8例患儿，术后MRI显示骶管囊肿基本消失；行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术的1例患儿，术后MRI显示囊肿为填塞脂肪组织代替。3例术前出现脊髓远端和终丝中央管极度扩张的患儿，术后MRI显示扩张明显改善。结论:采用手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出，手术安全；可改善患儿的临床症状和影像学情况。

目的 总结骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿临床特点以及治疗策略.方法 对2010年1月至2016年12月经手术确诊为骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿的23例患者的临床资料进行回顾性分析,囊肿分为Ⅰ型和Ⅱ型,所有病变均在神经电生理检测下进行显微切除,对比不同类型病变的临床特征、手术策略以及预后.结果 研究对象23例,其中Ⅰ型15例,Ⅱ型8例.症状包括疼痛,下肢麻木,下肢肌力下降,会阴区麻木、疼痛或感觉异常,以及大小便功能障碍.93.3％的Ⅰ型患者和12.5％的Ⅱ型患者合并脊髓圆锥低位,93.3％的Ⅰ型患者和12.5％的Ⅱ型患者合并内终丝脂肪浸润.病变均完全切除,2例Ⅰ型患者术后出现伤口愈合不良.随访时间为(25.5±17.8)个月,1例Ⅰ型患者病变复发.改良JOA评分由术前(14.5±1.8)分变为术后(18.2±1.6)分,术后神经功能较术前改善明显(t=-3.21,P=0.001).Ⅰ型症状改善率为80.0％,Ⅱ型为87.5％.结论 骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿分为两型,Ⅰ型较Ⅱ更多伴有脊髓拴系综合征和脊髓圆锥低位,治疗时不仅要切除病变、封闭瘘口,还要切断终丝、解除脊髓拴系.总体治疗效果良好.

1 病例报告 患者男,49 岁.主因"头晕、步态不稳 3 d"于 2016-11-09 入院.于入院前 3 d 患者"感冒"后出现头晕,呈持续性,严重时有视物旋转感,并有步态不稳,需他人扶持.无言语不清、视物成双、饮水呛咳、吞咽困难及尿便障碍.未予治疗,病情逐渐加重.既往体健.发病前无不洁食物进食史,未进食腌制食品.入院查体:体温 36.7℃,脉搏 96 次/min,呼吸 19 次/min,血压 130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心、肺、腹查体未见异常.意识清楚,言语流利,双眼球各向运动自如,可见水平眼震,双侧瞳孔直径 3 mm,对光反射灵敏.双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力、肌张力、腱反射正常,左下肢巴宾斯基征阳性,右下肢病理征可疑.脑膜刺激征阴性.双手指鼻试验欠稳准,跟膝胫试验阳性,闭目难立征阳性.血、尿常规以及血生化、心电图检查均未见异常.2016-11-09 行头 CT、磁共振DWI成像检查结果未见异常(图 1、2 A).诊断:脑干梗死.给予抗血小板聚集、改善循环及B族维生素营养神经治疗,但患者病情进行性加重.入院后第 2 天仍头晕,并出现右眼上睑下垂、视物成双,言语不清、声音嘶哑、饮水呛咳,双上肢无力,以左上肢为重.神经系统查体:意识清楚,构音不清,声音低哑,双侧软腭抬举无力,咽反射消失.右眼球外斜视,内收、上下视均受限,双侧瞳孔直径 3 mm,对光反射灵敏.双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,右上肢肌力 4+级、左上肢肌力4 级,肌张力稍低,左上肢腱反射(+),右上肢腱反射正常,双下肢肌力、肌张力、腱反射正常,双下肢巴宾斯基征阳性,双下肢膝以下音叉振动觉消失,四肢末端针刺觉无减退.脑膜刺激征阴性.双手指鼻不稳准,跟膝胫试验阳性,闭目难立征不能耐受检查.2016-11-11 复查头磁共振仍未发现脑干病灶(图 2 B).颈椎磁共振检查结果显示,颈椎 2-3、3-4、4-5 节段椎间盘突出、椎管狭窄,局部硬膜囊受压,脊髓变扁,以右侧为重(图 3).结合患者出现真性球麻痹,双上肢下运动神经元瘫,病前有"感冒"史,影像学检查未见脑干急性梗死灶,颈椎磁共振表现改变不能解释临床症状、体征,考虑不能除外吉兰-巴雷综合征(GBS)的特殊类型Miller-Fisher 综合征(MFS)及 Bickerstaff's 脑干脑炎(BBE)可能.

目的 总结儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的特点,探讨其手术疗效.方法 回顾性分析2010年7月～2017年10月35例儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的临床资料.年龄6～17岁,平均10.6岁.均有腰骶部疼痛,双下肢无力32例,下肢畸形17例,二便功能障碍29例.CT均证实腰骶部脊柱裂.MRI表现为脊髓圆锥低位,腰骶部椎管内外脂肪信号.手术在显微镜及电生理监测辅助下进行,切除脂肪瘤,切断终丝,彻底解除拴系.采用视觉模拟评分法(Visual Analogue Scale,VAS)评估患者疼痛情况,Hoffman功能评分标准评估手术疗效.结果35例椎管内髓外脂肪瘤均全切,髓内脂肪瘤次全切除(残余比例<10％).均将终丝切断,并将脊髓从硬脊膜分离,松解粘连,彻底松解拴系.20例使用自体硬膜行终池重建,15例使用自体硬膜和人工硬膜行终池重建.术后除5例有轻度肛周麻木感外,无其他新发神经功能障碍.病理检查证实病变为脂肪瘤.术后随访3个月～7年,中位数3年,腰骶部疼痛减轻,VAS评分从(5.83±1.07)分降到(2.17±0.62)分,Hoffman分级均恢复到0级(14例)或Ⅰ级(21例).无再拴系发生.结论 儿童硬膜囊末端脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓拴系综合征的治疗包括脂肪瘤切除和拴系松解. 通过精细的显微微创治疗,大多疗效较好.

目的 探讨预防性手术治疗儿童无症状脊髓脂肪瘤的临床效果及意义.方法 回顾性分析2001年4月至2015年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科采取预防性手术治疗168例无症状脊髓脂肪瘤患儿的临床资料.患儿手术年龄为1.5个月至15.0岁(中位年龄为7个月),术前均无疼痛、大小便失禁和(或)双下肢功能障碍等神经系统症状.手术方法包括:切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤以及脊髓内的脂肪次全切除,并将脊髓包括末端圆锥从硬脊膜囊上剪开并分离,以松解脊髓拴系.结果 168例患儿中,132例脊髓背侧型脂肪瘤均全切除,36例方型及包绕型脂肪瘤次全切除.5例术后出现脑脊液漏致皮下积液,经多次穿刺抽液并加压包扎后治愈.6例术后即刻出现大小便轻度失禁,其中5例1个月内完全恢复正常,1例症状持续无缓解.168例患儿中,159例获随访,随访时间为3～19年(中位随访时间为76个月).13例(8.2％)术后远期出现症状,其中12例为脊髓粘连,1例为脊髓脂肪瘤复发.结论 对于儿童无症状脊髓脂肪瘤,预防性手术治疗能够减少患儿日后神经功能障碍的发生.

笔者在解剖1具成年男性尸体标本时,发现其左侧胸大肌以肌腱、腱膜形式止于肱骨、喙突等多处,现报道如下.笔者发现,该具标本其胸大肌上部约1/3的肌束先平行向外,进而稍向下,以肌腱结构止于肱骨大结节嵴,肌腱长约4.0 cm ;下部约2/3的肌束向外上走行,并穿过上部肌束末端深方,逐渐延续为腱膜的形式,部分腱膜与上1/3肌束的肌腱融合,大部分腱膜呈扇形自下而上依次融合于大结节嵴及关节囊的纤维层上,直至肩胛骨喙突,并可见连接喙突部分的腱膜明显增厚,形似肌腱,腱膜起始处宽3 cm,最宽处宽8 cm.

目的 探讨超声在脊髓栓系患儿诊断及随访中的应用及其优势.方法 通过回顾2017年4月至今72例脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿的超声表现,并与MRI图像及手术结果进行对比分析.结果 72例脊髓栓系患儿中脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤39例(54％),脊膜膨出伴脂肪瘤24例(34％),皮毛窦伴脂肪瘤7例(10％),囊肿2例(3％),其诊断结果均与手术结果一致;72例患儿中7例(10％)存在椎管扩张,余椎管均正常;中央管存在扩张者17例,其中轻度扩张(<3 mm)11例(65％),中度扩张(3～6 mm)4例(24％),重度扩张(>6 mm)2例(12％);62例可追踪到MRI的病例中,42例(68％)脊髓圆锥终止位置与MRI相同,18例(29％)脊髓圆锥终止位置低于MRI一个椎体水平,2例(3％)脊髓圆锥终止位置高于MRI一个椎体水平;72例患儿中脊髓圆锥摆动不明显者(≤0.3 mm)12例(17％),脊髓圆锥摆动幅度减弱者(0.3～0.7 mm)49例(68％),脊髓圆锥摆动幅度尚正常者(>0.7 mm)11例(15％);术后随访中,15例仅终丝受牵拉者术后脊髓圆锥摆动幅度均明显增加;36例脂肪切除者,髓囊比≤30％者27例,30％～50％者8例,≥50％者1例,其结果与MRI结果相同.结论 超声检查在脊髓栓系患儿病因诊断、椎管及脊髓宽度、脊髓圆锥形态及术后随访等方面同MRI检查无差异;在脊髓圆锥末端定位、动态观察脊髓圆锥摆动幅度方面优于MRI表现;超声检查作为一种无创、简便、可重复性较强的检查手段,在脊髓栓系疾病诊断及随访中具有重要价值.

目的 探讨终丝牵张型脊髓拴系综合征按照MRI分型进行显微手术治疗的效果.方法 回顾性分析2007年1月～2019年7月69例终丝牵张型脊髓拴系综合征的临床资料.根据MRI分为3型:Ⅰ型为单纯终丝牵张型,23例;Ⅱ型为合并骶管终丝囊肿型,32例;Ⅲ型为合并末端脊髓空洞症型,14例.术前Hoffman评分0级26例,1级24例,2级19例.Ⅰ型行单纯显微手术终丝分离并切断;Ⅱ型行终丝切断、骶管囊肿切除、脊髓拴系松解术;Ⅲ型行终丝切断、脊髓拴系松解、脊髓空洞引流、脊膜囊重建术.结果 无手术并发症发生.术前疼痛44例,出院时视觉模拟评分(Visual Analogue Scale,VAS)从术前的(6.37±3.50)分降到(2.10±3.72)分,其中9例疼痛消失.术前运动障碍38例,出院时肌力提高1级15例,2级7例,3级4例,4级3例,其余9例无变化.术前大小便功能障碍26例,出院后3个月随访时日本骨科学会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)膀胱括约肌评分从(1.36±2.21)分上升到(2.15±1.96)分.术前体位性低颅压头痛2例,出院时症状均消失.69例随访6个月～12年,平均5.1年,其中33例>5年.神经功能Hoffman分级0级47例,1级18例,2级4例.未见拴系复发.结论 终丝牵张型脊髓拴系综合征根据影像学表现分为单纯终丝牵张型、合并骶管终丝囊肿型和合并末端脊髓空间症型3型,显微镜下行终丝分离切断、脊髓拴系松解及脊膜囊重建,疗效满意.

目的 探讨小儿重复肾的诊断与治疗方法,以进一步规范其诊疗流程.方法 对遵义医学院附属医院近10年收治的小儿重复肾畸形56例的临床资料进行回顾性分析.对其临床表现、分型、诊断及治疗方法进行总结分析.结果 56例中重复肾重复输尿管无积水且IVU显影正常者11例,保守随访观察.重复肾发育不良、重复肾积水伴重复输尿管积水并输尿管异位开口、IVU不显影和SPECT检测GFR(肾小球滤过率)无功能35例,予以重复肾重复输尿管探查切除.重复肾功能尚存、重复输尿管扩张(直径大于4.0 cm)、积水3例,予以重复肾与下位肾肾盂吻合成形术治疗;重复肾功能尚存、重复输尿管扩张(直径小于4.0 cm)、积水伴输尿管末端囊肿5例(不伴膀胱输尿管反流),予以输尿管末端囊肿戳穿术治疗;不伴输尿管末端囊肿2例,予以重复输尿管膀胱再植术治疗.术后随访6个月至7年,除1例因合并骶脊膜膨出术致神经源性膀胱表现为尿失禁外,其余术前存在泌尿系感染的病例感染症状均消失.术前不存在泌尿系感染的病例术后亦未出现泌尿系新发感染,行输尿管囊肿戳破术及膀胱输尿管再植的病例术后未出现膀胱输尿管反流.结论 小儿重复肾畸形临床表现多样,B超、IVU、SPECT、VCUG及泌尿系MRU检查是诊断的主要方法,膀胱镜输尿管插管逆行造影有一定的补充性诊断价值.治疗则应依据重复肾功能、重复肾重复输尿管有无积水以及是否合并重复输尿管异位开口,采用个体化治疗方案.

目的 评价3DSlicer软件在乙状窦后入路术中的应用价值,提供一种安全、有效的开颅辅助方法 .方法 选取2020年3月至2020年8月河北医科大学第二医院神经外科收治的桥小脑角区占位性病变患者45例,听神经瘤33例,脑膜瘤9例,表皮样囊肿3例.随机分为观察组(20例)与对照组(25例),术前完善颞骨CT、MRV等影像学检查,观察组利用3DSlicer软件建立颅骨与静脉窦3D模型,于颅骨表面标记关键孔位置并测量关键孔与星点与二腹肌沟上末端的距离,根据两组距离确定术中关键孔的位置.为对照组中患者开颅时术者根据影像学结果 经验性的定位关键孔.结果 观察组20例桥小脑角区占位性病变患者关键孔均可显露横窦-乙状窦结合处的内侧缘,定位满意率明显高于对照组(P<0.05),20例手术均实现单骨孔骨瓣形成,无1例损伤静脉窦,开颅时间缩短,颅骨缺损减少,骨瓣复位良好,术后无1例患者出现脑脊液漏.结论 应用3DSlicer软件可有效辅助枕下乙状窦后入路骨瓣开颅时关键孔的精准定位,有利于保护静脉窦与减少颅骨缺损.