病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

胸腹主动脉瘤的腔内修复已经开展20余年，目前已经逐渐成为胸腹主动脉瘤的首选治疗方案。腔内修复术后脊髓缺血是术后的严重并发症之一。主动脉覆盖长度、脊髓侧支循环系统受损、肾功能不全、围手术期低血压等是术后发生脊髓缺血的危险因素。术中进行运动诱发电位监测，围手术期维持适度高血压，对高危患者进行积极的左锁骨下动脉重建，术中及术后针对高危患者进行脑脊液引流，积极的围手术期药物治疗是目前临床上用于监测、预防和治疗术后脊髓缺血的主要措施。

目的:探讨应用嵌合穿支皮瓣修复骨或内固定外露创面及骨髓炎创面的临床效果。方法:该研究为回顾性观察性研究。2018年1月—2022年12月，首都医科大学附属北京积水潭医院收治20例符合入选标准的骨或内固定外露创面及骨髓炎创面患者，其中男19例、女1例，年龄21~73岁。共21个创面，包括5个骨外露创面、12个骨髓炎创面、4个内固定外露创面。Ⅰ期清创后创面面积为6 cm×3 cm~22 cm×10 cm，之后行负压封闭引流5~7 d。Ⅱ期采用带蒂腓肠内侧动脉嵌合穿支皮瓣、带蒂胫后动脉嵌合穿支皮瓣、游离旋股外侧动脉降支嵌合穿支皮瓣、游离腓肠内侧动脉嵌合穿支皮瓣、游离旋髂深动脉嵌合穿支皮瓣覆盖创面（皮瓣切取面积为7 cm×5 cm~25 cm×12 cm），嵌合的肌瓣填充深部不规则腔隙。将皮瓣供区创面直接缝合或移植大腿中厚皮修复。观察术后皮瓣的成活情况、皮瓣供区创面愈合情况，随访感染有无复发。结果:18个游离嵌合穿支皮瓣中，16个皮瓣顺利成活；1个皮瓣术后当天发生静脉危象，经急诊探查重新吻合后，最终成活；1个皮瓣远端部分坏死，经换药后愈合。皮瓣供区创面均顺利愈合。3个带蒂嵌合穿支皮瓣均成活，其中1个出现皮瓣下感染，经清创+放置骨水泥后愈合。1个皮瓣供区切口裂开，经再次清创缝合后愈合；另2个皮瓣供区创面愈合良好。随访3~12个月，骨外露、内固定外露创面患者未出现异常渗出或感染表现，骨髓炎创面患者感染未复发。结论:对于骨或内固定外露创面及骨髓炎创面，采用嵌合穿支皮瓣修复能够有效覆盖创面、填充无效腔并控制感染，且对供区的损伤较小。

目的:观察阿帕替尼联合白蛋白结合型紫杉醇在老年复发转移性胃癌患者中的临床疗效及不良反应。方法:选择中国科学技术大学附属第一医院西区肿瘤内科2017年6月1日至2019年6月1日确诊的72例老年复发转移性胃癌患者，采用随机数字表法分为对照组( n＝36)和研究组( n＝36)。对照组仅接受白蛋白结合型紫杉醇方案化疗，研究组在对照组化疗方案的基础上持续口服阿帕替尼，每3周为1个化疗周期，共4个周期。比较两组患者近期疗效、中位总生存期(OS)、中位无进展生存期(PFS)，血清癌胚抗原(CEA)、糖类抗原199(CA199)、糖类抗原72-4(CA72-4)变化及不良反应发生情况。 结果:研究组患者客观有效率、疾病控制率分别为55.56%(20/36)、77.78%(28/36)，高于对照组的30.56%(11/36)、55.56%(20/36)，差异均有统计学意义( χ2＝4.589， P＝0.032； χ2＝4.000， P＝0.046)。治疗4个周期后，研究组患者血清CEA、CA199、CA72-4水平分别为(12.5±3.3)μg/L、(35.6±6.7)U/ml、(13.5±2.2)U/ml，均低于对照组的(22.8±4.1)μg/L、(55.6±7.4)U/ml、(21.7±3.4)U/ml，差异均具有统计学意义( t＝7.008， P＝0.017； t＝9.365， P＝0.008； t＝8.862， P＝0.011)。研究组患者胃肠反应发生率为38.89%(14/36)、骨髓抑制发生率为44.44%(16/36)，对照组分别为36.11%(13/36)、41.67%(15/36)，差异均无统计学意义( χ2＝0.059， P＝0.808； χ2＝0.057， P＝0.811)；研究组患者高血压、手足综合征、口腔黏膜炎和蛋白尿发生率分别为27.78%(10/36)、41.67%(15/36)、27.78%(10/36)和16.67%(6/36)，均高于对照组的8.33%(3/36)、16.67%(6/36)、5.56%(2/36)和2.78%(1/36)，差异均具有统计学意义( χ2＝4.600， P＝0.032； χ2＝5.445， P＝0.020； χ2＝6.400， P＝0.011； χ2＝3.956， P＝0.047)，经对症处理后均可耐受。研究组患者的中位OS、中位PFS分别为18.2个月和16.1个月，均长于对照组的11.8个月和8.0个月，差异均具有统计学意义( χ2＝6.821， P＝0.015； χ2＝5.868， P＝0.018)。 结论:阿帕替尼联合白蛋白结合型紫杉醇在老年复发转移性胃癌患者中的疗效优于白蛋白结合型紫杉醇单药化疗，可延长PFS和OS，不良反应可耐受。

目的:探讨低颅压综合征(SIH)合并双侧慢性硬膜下血肿(CSDH)的临床特征。方法:选择同济大学附属上海市第十人民医院神经内外科自2016年1月至2020年10月收治的16例SIH合并双侧CSDH患者(SIH组)进行研究，总结SIH合并双侧CSDH的临床特征，并与同期收治的32例非SIH所致双侧CSDH患者(非SIH组)进行病例对照研究，比较2组患者间人口学特征、初始症状、基础病史、CT影像特征等方面的差异。结果:(1)16例SIH组患者中有13例(81.3%)具有典型的体位性头痛症状，3例(18.6%)的CT影像上可见假性蛛网膜下腔出血表现，80.0%(12/15)的MRI影像上表现出硬脑膜弥漫性均匀强化，33.3%(5/15)的有脑下垂征象，27.3%(3/11)的脊髓MRI检查示椎管内脑脊液漏征象。10例患者行钻孔引流术治疗，有6例在术后出现病情恶化，其中4例接受了包括去骨瓣减压术在内的多次额外手术，1例患者因合并恶性肿瘤，病情恶化后放弃治疗于院内死亡。(2)SIH组患者的年龄、肌体无力比例、病程、高血压史比例、头部外伤史比例、年龄校正的共病指数、CT影像上双侧血肿总厚度及厚度差、钻孔引流术中血肿压力增高比例均明显低于非SIH组，体位性头痛比例、CT影像上均匀血肿比例均明显高于非SIH组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:依据年龄、初始症状及CT影像特征等可在一定程度上甄别出由SIH所致的双侧CSDH患者，建议行头颅及脊髓MRI明确诊断SIH。

目的:探讨有领双动人工股骨头置换结合术中内侧股骨距重建治疗高龄不稳定型股骨转子间骨折的临床疗效。方法:回顾性分析2014年3月至2020年2月期间浙江中医药大学附属第一医院骨科收治的28例高龄不稳定型股骨转子间骨折患者资料。男8例，女20例；年龄为75~99岁，平均81.5岁；均由跌倒的低暴力致伤。骨折Evans-Jensen分型：Ⅲ型2例，Ⅳ型5例，Ⅴ型21例；均伴有骨质疏松，骨密度T值为-4.5~-2.5。受伤至手术时间为2~6 d，平均3.8 d。术中将Corail有领股骨柄和双动人工股骨头置入，股骨转子间骨折复位后应用钛缆捆绑系统或双股缠绕钢丝捆绑固定，股骨距重建通过切取头颈骨折块的远端鸟喙状部分插入股骨柄与髓腔内侧之间嵌压打紧而实现。记录患者的手术时间、术中出血量、患髋功能及并发症发生情况等。结果:本组患者的手术时间平均为62 min（50~85 min），术中出血量平均为170 mL（110~320 mL）。28例患者术后获10~71个月（平均46个月）随访。术后6个月髋关节Harris评分平均为92分（89~96分）。术后2例患者发生小腿肌间静脉血栓形成。随访期间无一例患者发生髂股深静脉血栓形成、肺栓塞、切口感染和假体深部感染等并发症。末次随访时髋关节Harris评分平均为88分（82~96分）。结论:对于部分高龄不稳定型股骨转子间骨折患者，采用有领双动人工股骨头置换结合术中内侧股骨距重建治疗可以获得良好的治疗效果。

目的:探讨负压性脑积水患者的临床表现、发病机制、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2019年1月至2021年12月天津市环湖医院神经外科收治的5例负压性脑积水患者的临床资料，所有患者均行腰椎穿刺及脑室穿刺测压、CT脑池造影等检查，测量患者脊髓蛛网膜下腔与脑室内压力，根据不同情况行脑室外低位引流及内镜下三脑室底造瘘等治疗，观察患者转归。结果:经测量5例患者脊髓蛛网膜下腔压力与脑室内压力不相等，且脑室内压力为负。脑池造影显示5例病例均存在脑脊液循环梗阻。1例患者经脑室外低位负压引流后症状好转，3例患者进一步行三脑室底造瘘术后临床症状好转，1例患者出现肺部感染未进一步手术治疗。结论:存在脑脊液循环梗阻的情况下，侧脑室、蛛网膜下腔压力不等，当脑组织压或蛛网膜下腔压力下降时，侧脑室与蛛网膜下腔产生压力梯度，在压力梯度作用下脑室扩张，脑室内压下降甚至为负压，这可能是负压性脑积水的发病机制。CT脑池造影为该疾病的诊断及明确其机制提供有力证据，脑室外低位引流及三脑室底造瘘是有效的治疗方法。

患者女，52岁，因反复腹胀、腹围增大半年余就诊。病初行腹腔积液穿刺及腹腔镜手术均无感染、实体瘤证据，同期诊断冒烟型多发性骨髓瘤。后因顽固性腹水、门静脉高压，行经颈静脉肝内门腔静脉分流术，效果欠佳。最终腹水流式细胞术发现异常单克隆浆细胞，进行性贫血，诊断多发性骨髓瘤。采用BCD方案（硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松）抗浆细胞治疗后腹腔积液消失。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

男，2月龄，因右手肿物10余日来我院就诊。患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀，就诊于当地医院，X线片示：右手第三掌骨骨密度低，部分骨质破坏。我院专科检查：右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1)，隆起处皮肤颜色正常，皮温正常，质较硬，无活动度，无波动，界限不清，触压痛不明显，中指屈伸活动基本正常，末梢血运良好。X线片示：右手第三掌骨膨胀性骨质破坏，皮质变薄、骨质连续性中断、病理性骨折(图2)，未见明显骨膜反应。CT及MR示：右手第三掌骨膨胀性生长，其内见片状低密度影，T 1WI呈欠均匀等低信号，T 2压脂像呈稍高信号，周围软组织及肌间隙内可见长T 1长T 2信号，边界不清，诊断为"右第三掌骨肿物"(图3、4)。完善相关术前检查，明确手术指征，无禁忌征，全身麻醉，切开骨膜，暴露肿物(图5)，边界清，肿物为第三掌骨髓腔内肿物，用刮勺彻底刮出髓腔内肿物，保留骨质，冲洗瘤腔，取人工骨植入骨缺损处，C臂机透视位置可，修复骨膜，逐层闭合创口。术后病理报告：镜下见弥漫增生的泡沫样细胞中散在大量淋巴细胞及分叶核细胞，偶多见多核巨细胞，局部纤维组织增生。免疫组化：CD1a、CD68可见散在(＋)，Langrin(＋)，Ki67(＋)，形态学结合免疫标记结果，符合朗格汉斯细胞组织增生症(图6、7)。