目的:评估来那度胺（lenalidomide）联合地塞米松（dexamethasone）方案（LD方案）治疗伴单克隆免疫球蛋白（Ig）沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits，PGNMID）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月于东部战区总医院采用LD方案治疗的PGNMID患者的临床病理资料。结果:于东部战区总医院行肾活检并接受LD方案治疗≥3个月的患者共6例。随访6~19个月，肾脏缓解3例，缓解率为50%（3/6）。所有患者肾脏病理光镜：膜增生性肾小球肾炎。免疫荧光：单一κ型IgG3沉积于系膜区和血管袢。在服用LD方案前，6例患者的中位尿蛋白量7.76（1.27，14.57）g/24 h，中位血肌酐118.5（70.7，289.1）μmol/L，中位血白蛋白34.5（22.4，37.5）g/L。5例血清游离κ、λ轻链浓度升高，但血清游离轻链比值均正常。2例血补体C3下降。6例行骨髓流式细胞学检查，2例单克隆浆细胞升高，所占比例分别为0.7%和0.5%。1例患者血M蛋白阳性，为κ型IgG3。末次随访时，6例患者的中位尿蛋白量3.33（0.33，11.23）g/24 h，中位血肌酐108.7（80.4，160.9）μmol/L，中位血白蛋白35.9（24.5，45.6）g/L。5例血清游离轻链浓度升高患者中，4例浓度较服药前下降。2例补体C3下降的患者升高至正常浓度，另2例患者补体C3略有下降。随访期间，1例患者的血M蛋白阳性未见转阴。所有患者血清游离轻链比值均正常。不良反应有贫血、中性粒细胞减少、四肢麻木感和上呼吸道感染。结论:本文首次报道LD方案用于治疗PGNMID可能有效，但需进一步关注来那度胺的血液系统不良反应。

目的:探讨胃癌术后腹膜复发转移腹腔镜诊断的价值和腹腔内联合全身双向化疗（BIPS）的临床疗效。方法:采用描述性病例系列研究的方法。病例纳入标准：（1）既往接受胃癌D 2根治术，无同时性远处转移；（2）胃癌手术后接受辅助化疗；（3）除腹膜复发转移外，无其他远处转移征象；（4）年龄18~75岁；（5）美国东部肿瘤协作组（ECOG）活动状态评分≤2分；（6）治疗前评估认为可耐受手术和化疗。上海交通大学医学院附属瑞金医院胃肠外科2015年9月至2016年9月间，连续收治且符合上述标准的8例胃癌术后腹膜复发转移患者纳入研究。其中男性6例，女性2例；中位年龄52（38~68）岁。8例患者先接受腹腔镜或者剖腹探查，参照Sugarbaker腹膜癌指数（PCI）和日本胃癌研究会制定的胃癌腹膜转移分级进行评估，于下腹部皮下埋置腹腔化疗泵，接受21 d为1疗程的化疗。化疗第1和第8天，经化疗泵向腹腔内输注紫杉醇（20 mg/m 2），并经静脉输注紫杉醇（50 mg/m 2）；同时，连续14 d每日口服替吉奥（80 mg/m 2），休息7 d。随访截止日期为2019年12月15日。 结果:8例胃癌术后腹膜复发转移患者中，1例由于存在完全性结肠梗阻，接受剖腹探查+末端回肠袢式造口术，其余7例均成功行腹腔镜探查并明确诊断腹膜复发转移；2例同时伴有卵巢转移者接受腹腔镜下双侧附件切除术。中位随访时间为17.5（1.5~39.0）个月，BIPS中位疗程数为11（1~30）个疗程，BIPS治疗后的中位生存时间为17.0个月。BIPS治疗的严重不良反应主要是骨髓抑制，其中3~4级白细胞减少症和中性粒细胞减少症分别为1例和2例。所有病例均未发生BIPS治疗相关的死亡。胃癌术后的总体生存的中位时间为40.0个月。结论:腹腔镜探查用于胃癌术后腹膜复发转移的诊断安全、可行；BIPS对胃癌腹膜复发转移的治疗有效且安全。

本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

目的:探讨儿童复杂肘关节骨折脱位的概念与临床表现、病理损伤特点、治疗方案与临床效果。方法:回顾性收集2015年9月至2020年1月收治的34例复杂肘关节骨折脱位患儿资料，纳入标准为肘关节脱位合并尺桡骨近端一处或多处骨折，男25例、女9例；年龄（8.3±3.2）岁（范围5~16岁）；左侧27例、右侧7例。致伤原因：玩滑板车摔伤16例、高处坠落伤10例、骑自行车摔伤5例及车祸伤3例。所有患儿均于急诊局麻下行手法复位纠正，复查肘关节正侧位X线片、CT扫描及肘关节MRI，评估骨折脱位的复位及韧带损伤情况；再根据合并骨折块的大小、移位程度及肘关节稳定性确定后续治疗方案：鹰嘴骨折采用切开复位克氏针张力带或接骨板固定，冠突骨折采用切开复位袢钢板固定，桡骨颈骨折采用闭合复位或切开复位联合克氏针或弹性髓内针固定。结果:34例中经鹰嘴骨折脱位16例，内翻后内侧旋转不稳定1例，外翻后外侧旋转不稳定4例及分离型肘关节脱位13例。34例术后均获得随访，随访时间13（8，15）个月，骨折愈合时间（3.5±0.8）周，无内固定失效病例。2例肘关节脱位并桡骨颈骨折中1例出现桡骨头坏死、1例出现桡骨近端骺板早闭。末次随访时所有患儿无肘关节半脱位、脱位或不稳定，根据Mayo肘关节功能评分标准评定疗效，优25例、良5例、可3例、差1例，优良率为88%（30/34）。结论:儿童复杂肘关节骨折脱位的临床特点为肘关节脱位合并尺桡骨近端一处或者多处骨折，临床表现以经鹰嘴骨折脱位及分离型肘关节脱位为主，大多通过骨折切开复位内固定可取得良好效果。

报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia）合并轻链型肾淀粉样变的罕见病例。患者为老年男性，表现为血单克隆IgM升高；蛋白电泳为单克隆IgM-κ型条带，骨髓中见淋巴样浆细胞，肾脏表现为大量蛋白尿，肾组织刚果红染色阳性，κ轻链（2+），呈团块状沉积在系膜区及血管袢，λ轻链阴性。电镜见直径8.32~9.56 nm杂乱无序排列的纤维丝，经硼替佐米+地塞米松方案治疗有效。

目的:探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis，AHL）的临床病理特点。方法:选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象，回顾性分析其临床病理资料。结果:AHL好发于中老年男性，男女比例为7:3，以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，7/10的患者有肾病综合征，7/10的患者伴镜下血尿，3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白，以IgGλ型最为常见（5/10）；少数患者血清补体降低；血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准，除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外，其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）；骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6；确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外，多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积，刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光；免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性，并与质谱分析的结果一致；电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论:肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主），肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。

目的:探讨草酸钙肾结石大鼠模型肾脏组织髓袢细胞亚群基因表达谱特征.方法:应用乙二醇氯化铵诱导法构建草酸钙肾结石大鼠模型,通过Von Kossa's组织染色验证模型构建成功.单细胞测序方法鉴定髓袢细胞,对比分析草酸钙肾结石大鼠模型肾脏组织髓袢细胞亚群基因表达谱特征,应用生物信息学方法进行差异表达基因的GO、KEGG以及GSEA富集分析.结果:相较于对照组,实验组大鼠肾脏组织中发现钙盐沉积区域呈黑色或棕黑色,表明草酸钙肾结石大鼠模型构建成功.单细胞测序分析发现,在实验组髓袢细胞亚群共有差异表达基因3 510个,其中880个表达上调,2 630个表达下调;其中LOC499584,白介素7(interleukin 7,Il7),双特异性磷酸酶1(dual specificity phosphatase 1,Duspl)以及基质 Gla 蛋白(matrix Gla protein,Mgp)表达上调最为显著;HORMA 结构域蛋白质 2(HORMA domain containing 2,Hormad2),LOC361914,JUN 二聚体蛋白 2(Jun dimerization protein 2,Jdp2)以及生长抑素-B和血小板反应蛋白1型结构域蛋白(somatomedin-B and thrombospondin type-1 domain-containing protein,Sbspon)表达下调最为显著.KEGG分析发现实验组髓袢细胞亚群氧化磷酸化、代谢途径、丙酸代谢、自噬、溶酶体以及胞吞作用等信号通路发生显著改变.结论:本研究首次揭示了草酸钙肾结石大鼠模型肾脏组织髓袢细胞亚群基因表达谱特征,为肾结石的形成及其介导的肾损伤研究提供了一定的参考依据.

背景:在肾发育过程中,成纤维细胞生长因子受体1,2的时空表达仍是一个有争议的问题,且其与肾脏发育的关系尚不清楚.目的:观察成纤维细胞生长因子受体1,2在小鼠肾发育过程中的动态表达,探求它们与肾发生发育的关系.方法:培育不同发育阶段的胎鼠(E12,14,16,18 d)和仔鼠(N1,3,7,14,24,40 d),应用免疫组织化学技术观察成纤维细胞生长因子受体1,2在不同肾组织中的时空表达,结合体视学和Western blot对它们的表达进行定量分析.结果与结论:①免疫组化显示:在E12 d时,成纤维细胞生长因子受体1主要定位在输尿管芽尖端的生后肾组织,随后表达在各期未成熟的肾小体、部分远曲小管和毛细血管袢,反应部位主要集中在生肾区;而成纤维细胞生长因子受体2开始即在输尿管芽和生后肾组织中均有表达,随着后肾发育,定位于未发育成熟的各期肾小体、远端小管、集合管和髓袢细段,成熟肾小体表达微弱;②体视学和Western blot检测显示:成纤维细胞生长因子受体1在生前表达较高,出生后逐渐下降,N7 d后表达很低;成纤维细胞生长因子受体2在肾脏的表达随着胚(日)龄的增加而升高,N7 d后趋于稳定;③结果表明:在肾的发育过程中,成纤维细胞生长因子受体1,2呈一定的时空性表达,推测二者可能参与了肾单位的发育与成熟,而在输尿管芽分支和形态的形成过程中,成纤维细胞生长因子受体2的作用更为显著.

在院内发生的急性肾损伤中,对比剂导致的急性肾损伤扮演着重要角色,它可以导致延长住院时间,增加患病率、死亡率和医疗花费,然而目前只有术前水化作为普遍的预防措施.造影剂肾病是影像学检查的重要并发症之一,尤其是慢性肾脏病患者,也是急性肾损伤的常见原因之一.发病机制被认为是氧自由基和高渗胁迫对肾髓质的影响.据报道,在酸性环境中,超氧化物的产生最为活跃.柠檬酸钠是一种可以碱化尿液的药物,研究发现柠檬酸钠同碳酸氢钠均可以有效地降低冠状动脉造影与经皮冠脉介入术患者的造影剂肾病的发病率.研究发现,碱化尿液可以有效地预防造影剂肾病的发生.碳酸氢钠水溶液呈轻度碱性,可提高肾组织局部的pH值至中性或偏碱性而碱化尿液,从而减轻氧自由基和过氧化物对肾脏的损伤,且氧自由基和过氧化物对肾小管的损伤通常是在酸性环境中产生.一些研究显示肾素-血管紧张素-醛固酮系统可能通过导致肾脏异常灌注和其他机制发挥肾毒性作用.托拉塞米作为髓袢利尿剂,可以通过抗醛固酮作用抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统.因此推断托拉塞米可能可以预防急性肾损伤.托拉塞米可能在未来可以作为一种预防对比剂急性肾损伤的手段,可能可以同时合并其他策略例如术前水化或其他肾脏保护措施.水化预防造影剂肾病已经得到公认;但随着医疗人工成本的增加,需寻找出更加简便易行而有效的方法来进行造影剂肾病的预防.大量研究显示,碳酸氢钠及托拉塞米可以增加预防造影剂肾病的作用.目前碳酸氢钠片及托拉塞米片均已上市多年,现希望通过对碳酸氢钠和托拉塞米的既往研究进行综述,以期望未来在这一领域可以更深一步的探讨,增加饮水量辅以口服碳酸氢钠片和托拉塞米片,既可以比静脉注射生理盐水减少人工成本,又可以有效地预防造影剂肾病.

中年男性,反复发作双下肢出血性皮疹及尿检异常,首次肾活检为"肾小球系膜增生性病变伴IgA沉积",诊断为"过敏性紫癜性肾炎".逐渐出现高血压、肾功能不全和贫血,IgA水平增高,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆条带,血轻链κ/λ比例明显低下,骨髓流式细胞学检查见单克隆浆细胞株,冷球蛋白阴性.两次重复活检光镜均表现为膜增生样病变伴栓塞,免疫荧光单克隆IgA-λ沉积,电镜下肾小球系膜区、内皮下、袢腔内及浸润细胞胞质内较多特殊微管状结构物质沉积,上皮侧偶见同类物质.最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病,增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白沉积(IgA-λ型).