本文报道1例以腹胀、肝脾大、多克隆免疫球蛋白增高、全血细胞减少为临床特点的患者诊治过程。患者男，38岁，因“腹胀、乏力2个月余”于2021年12月入住北京大学人民医院血液科。患者在外院曾被误诊为多发性骨髓瘤，入住北京大学人民医院后，经过详尽的实验室检查及病理检查，以及多学科会诊讨论后，考虑自身免疫性肝炎证据不足。由于患者来自山西阳泉，进一步完善原虫感染筛查，结果提示利什曼原虫IgG抗体（血清rK39抗体）阳性，外周血宏基因组测序证实为婴儿利什曼原虫感染，确诊为内脏利什曼病。2022年1月转入专科医院后接受葡萄糖酸锑钠“六日方案”治疗，患者乏力腹胀症状逐渐改善。2022年5月末次随访，患者腹部查体肝脾肋下未触及，后续未复查骨髓病原学。该病近年来在我国发病率已显著降低，易被忽视，且本例患者缺乏特征性的临床表现，在临床诊治过程中应予以警惕。

目的:了解HIV感染者外周血滤泡辅助性T细胞（circulating T follicular helper cell，cTfh）比例与血浆IgG水平的相关性。方法:选取未经抗病毒治疗（antiretroviral therapy，ART）的慢性期HIV感染者（chronically HIV infected individuals，CHI），同时筛选HIV抗体阴性的高危暴露者（HIV-exposed seronegative individuals，HESN）作为对照。采用多色流式分析方法，分别检测CHI和HESN的cTfh、ICOS +cTfh、CD40L +cTfh和浆母细胞（plasmablasts，PB）比例。通过免疫散射比浊法检测血浆IgG浓度。 结果:与HESN相比，CHI组ICOS +cTfh比例（26.97±1.62 vs. 18.83±0.99， t=4.518， P<0.01）、PB比例（1.59±0.32 vs. 0.46±0.06， t=3.982， P<0.01）和血浆IgG浓度（14.71±0.93 vs. 10.65±0.52 g/L， t=4.064， P<0.01）均显著升高。CHI组ICOS +cTfh比例（ r=0.586， P=0.030）和PB比例（ r=0.372， P=0.038）均与血浆IgG浓度正相关。 结论:HIV感染导致ICOS +cTfh的增殖可能是引起血浆IgG过度分泌的因素之一，从而引发高丙种球蛋白血症。

自身免疫性肝炎(AIH)是免疫介导的肝实质炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性和典型的肝组织学异常为特征.然而,AIH临床表现多样,缺乏特异性的血清学标志物,因此AIH的诊断困难,具有挑战性.虽然汇管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎、淋巴细胞穿入现象和肝细胞玫瑰花结为AIH典型的组织学特征,但在AIH中尚可观察到其他的一些形态学改变,包括小叶中心性坏死、Kupffer细胞内透明小球等.所以没有一个单一的组织学特征可直接诊断AIH,需结合临床和实验室检查,并排除其他原因引起的肝脏疾病,方可做出正确的诊断.本文总结了AIH的组织学特征、不同的病理组织学谱、常见的临床问题、主要的鉴别诊断和最新进展.

自身免疫性肝炎(AIH)是肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症,临床上以血清中转氨酶升高、循环中出现多种自身抗体、高丙种球蛋白血症和肝组织出现界面性肝炎为特征.虽然AIH的病因及发病机制尚未完全阐明,但涉及的“基因易感性学说”和“分子模拟学说”已得到普遍共识,“免疫调节紊乱”仍是许多学者们研究的热点.现就AIH的发病机制之“基因易感性学说”、“分子模拟学说”及“免疫调节紊乱”研究进展作一综述.

高免疫球蛋白 E 综合征(hyper-immunoglobulin E syndrome HIES)又称 Job's 综合征[1],是一种罕见的原发性免疫缺陷病,多见于儿童,成人发病更为罕见,以血清 IgE 增高为主要特点,临床特征表现为反复湿疹、皮肤脓肿以及肺部感染,伴或不伴骨骼、牙齿系统以及结缔组织系统的改变,病变典型者伴有特征性面貌[2]、关节过伸、多发性骨折、脊柱侧弯[3]以及乳牙延迟脱落.

目的:探讨嗜酸性筋膜炎(EF)的临床和病理特点.方法:回顾性分析我院2例确诊为EF的患者的临床表现、实验室检查、影像学资料及病理检查,并结合文献进行回顾性分析.结果:2例患者中女性和男性各1例,2例均表现为对称性肢体肿胀僵硬;2例外周血嗜酸性粒细胞增多及血沉增快;1例高丙种球蛋白血症及C反应蛋白增高;肌肉MRI提示筋膜增厚,T2WI呈高信号;受累区域全层皮肤肌肉活检可见筋膜增厚伴炎性细胞浸润.检索既往报道的EF患者496例,最常见的表现是对称性肢体肿胀僵硬.实验室检查常显示外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症及血沉增快.典型的肌肉MRI表现是T1加权成像显示受累筋膜增厚,T2加权成像呈高信号,增强扫描增厚的筋膜明显强化.典型的病理改变是筋膜增厚、纤维化并伴炎性细胞浸润.结论:EF是一种以对称性肢体肿胀硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉增快等为主要特征的少见病,系统受累较少,激素治疗有效.

1 病历简介患者女性, 48岁, 因 "乏力7年, 腹胀4年, 血肌酐升高2个月" 于2017年6月30日收住北京协和医院肾内科.1. 1 现病史患者2010年出现乏力, 伴面色苍白, 活动耐量减低. 当地医院查血常规示血红蛋白 ( hemoglobin, Hb)最低30～40 g/L, 予铁剂治疗后可维持在60～70 g/L.2013年起患者自觉上腹胀, 可触及剑突下质韧肿块,边界不清, 无恶心、 呕吐、 腹痛, 未详细诊治.

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤的特殊类型,仅占非霍奇金淋巴瘤的1％～2％,占所有外周T细胞淋巴瘤的15％～20％.AITL早期临床表现不典型,中晚期多以广泛的淋巴结受累、结外疾病、免疫性溶血及多克隆的高丙种球蛋白血症为特点[1].AITL的侵袭性高,起病较急,预后较差,5年生存率为30％左右.目前对于AITL尚无有效的一线治疗方案,现治疗方案以CHOP联合自体造血干细胞移植为主,完全缓解率仅有39％～50％,具有一定的局限性.我院最近1例复发/难治性AITL合并自身免疫性溶血性贫血患者使用西达本胺联合DICE方案治疗有效,现报告如下.

目的 总结嗜酸性粒细胞筋膜炎(EF)的临床表现、病理特征和诊治方法.方法 收集2017年4月—2018年9月武汉大学人民医院神经内科诊治的5例EF患者,均符合2014年Pinal-Fernandez和2017年Masatoshi Jinnin嗜酸性粒细胞筋膜炎的诊断标准,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、MR、病理组织活检表现及治疗进行分析.结果 嗜酸性粒细胞筋膜炎主要表现为对称性的肢体肿胀、僵硬、疼痛,Groove征以及肌腱挛缩;实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增加,高丙种球蛋白血症,红细胞沉降率和C反应蛋白升高,血清肌酸激酶正常;肌肉MR检查显示筋膜增厚;肌电图均表现为肌源性损害;全程皮肤、筋膜、肌肉连续活检,肉眼可见筋膜明显增厚,组织学检查显示5例患者皮肤及筋膜均以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,可见嗜酸性粒细胞,4例患者肌肉组织有炎性细胞浸润;激素治疗有明显疗效.结论 嗜酸性粒细胞筋膜炎除皮肤和筋膜的表现外,还有肌肉受损的表现;诊断除临床、实验室、影像学等检查外,主要依靠活组织检查;早期诊断和激素治疗效果较好.

自身免疫性肝炎(AIH)是一种发生在肝脏的慢性自身免疫性疾病,临床主要表现为自身抗体阳性,转氨酶异常升高,高丙种球蛋白血症.目前的研究显示,调节性T淋巴细胞(Treg)/辅助性T淋巴细胞(Th)17、Th1/Th2失衡是AIH发生发展机制之一.而OX40与其配体OX40L是肿瘤坏死因子家族的成员,二者结合作为T淋巴细胞活化的协同性刺激因子参与免疫应答,能够调节Treg/Th17、Th1/Th2平衡,影响多种自身免疫性疾病进程.但目前其在AIH的研究鲜有报道.查阅相关文献,围绕Treg/Th17、Th1/Th2平衡在AIH中的作用及免疫诊疗新靶点OX40/OX40L与AIH的潜在关系作一综述.