儿童颈椎畸形发病率较低，通常为先天性发育畸形。复杂多样的病因以及散在发病的特点使得儿童先天性颈椎畸形的系统性分类、分型更加困难；在对这些患儿进行诊治时，很难完全掌握准确的畸形情况，对患儿的畸形发展预测和精准随访干预也很难进行。根据颈椎畸形的手术治疗方式，目前常以上颈椎畸形和颈椎后凸畸形进行分类。上颈椎畸形若存在显著的寰枕或寰枢关节不稳合并高位颈脊髓压迫症状，应积极行内固定融合手术，以免造成不可逆的神经损伤。颈椎后凸畸形一旦发现应密切随诊，部分后凸畸形随着颈后肌肉生长发育有自发矫正的趋势，当后凸进行性加重或产生神经压迫症状时应积极进行手术治疗。根据颈椎畸形的病因学分类，目前研究较深入的是各类综合征疾病，多种综合征疾病均可合并上颈椎发育异常或后凸畸形，但其致病机理和临床特点各异。因此，本文拟对儿童颈椎畸形的流行病学、常见病因分类及诊治研究进展进行评述。

目的:探讨大鼠高位脊髓损伤急性期心肌组织自主神经活性物质的变化。方法:清洁级健康雄性SD大鼠24只，8~10周龄，体重250~300 g，采用随机数字表法分为假手术组（6只）和脊髓损伤组（18只），脊髓损伤组又分为伤后4，12，24 h 3个时间点，每个时间点6只。用改良Allens打击法建立大鼠高位脊髓损伤模型，假手术组仅暴露脊髓。观察和记录各组术后表现，采用BBB评分法评估大鼠下肢运动功能。各组分别于伤后各时间点取心肌组织，透射电镜下观察心肌细胞超微结构；采用Western blot法和RT-PCR检测心肌酪氨酸羟化酶（TH）、去甲肾上腺素转运蛋白（NET）、乙酰胆碱酯酶（AChE）和乙酰胆碱转移酶（ChAT）蛋白及mRNA的表达水平。结果:假手术组术后四肢活动正常，与术前相比未见明显变化；BBB评分均为21分。脊髓损伤组活动和进食显著减少，双下肢呈弛缓性瘫痪，无自主排泄；BBB评分伤后4，12 h均为0分，伤后24 h评分稍有升高，最高为1分。假手术组心肌细胞超微结构未见明显异常，脊髓损伤组心肌细胞超微结构出现不同程度的改变。Western blot显示，与假手术组比较，脊髓损伤组伤后不同时间点心肌组织TH和NET蛋白表达下降，AChE和ChAT蛋白表达升高（ P<0.05或0.01）。RT-PCR显示，与假手术组比较，脊髓损伤组伤后不同时间点心肌组织TH 和NET mRNA表达下降，AChE和ChAT mRNA表达升高（ P<0.05或0.01）。脊髓损伤组伤后24 h与4，12 h比较，TH、NET mRNA差异有统计学意义（ P均<0.05）；伤后12，24 h与4 h比较、伤后24 h与12 h比较，ChAT mRNA差异有统计学意义（ P均<0.05）。 结论:大鼠高位脊髓损伤急性期心肌组织交感神经活性物质TH和NET减少，迷走神经活性物质AChE和ChAT增多，这可能与高位脊髓损伤后阻断高级中枢对心脏的交感神经支配，导致副交感神经相对兴奋有关。

目的:探讨视频微课健康教育模式在脊髓损伤高位截瘫患者居家照顾者中的应用。方法:2019年6月至2020年6月选取河南省人民医院脊髓损伤高位截瘫患者家庭照顾者80例，应用随机数字表法将照顾者分为观察组及对照组各40例。对照组行常规健康指导，观察组在对照组的基础上实施视频微课健康教育模式。比较两组照顾者干预前后疾病认知水平、自我效能、照顾负担、照护技能及生活质量情况。结果:干预后，观察组照顾者疾病认知评分、自我效能评分、照护技能评分及生活质量总评分较对照组显著提高，而观察组照顾负担评分显著低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:视频微课健康教育模式可提高脊髓损伤高位截瘫患者居家照顾者对疾病的认知，提高照顾者照顾患者的信心及照顾技能，从而改善减轻照顾者的照顾负担，提高照顾者的生活质量。

目的:回顾性分析急性外伤性颈髓损伤患者继发肺部感染的高危因素。方法:收集符合标准的脊髓损伤患者共154例，获取其病历资料中的性别、年龄、损伤原因、损伤节段、损伤平面和是否合并椎体骨折或脱位等相关临床资料，根据是否发生肺部感染分成对照组120例和病例组34例，对2组患者的临床资料进行单因素分析和Logistic回归分析。结果:154例患者中，继发肺部感染34例。年龄[比值比(OR)＝0.953，95%可信区间(CI)(0.913~0.995)]、美国脊柱损伤学会(ASIA)分级A级[OR＝17.013，95%CI(5.187~55.801)]、C 4及以上损伤[OR＝3.225，95%CI(1.236~8.414)]、损伤至救治时间>8 h[OR＝4.010，95%CI(1.447~10.887)]是继发肺部感染的危险因素。 结论:年龄、ASIA分级A级、高位脊髓损伤、损伤至救治时间>8 h是急性外伤性颈髓损伤后继发肺部感染的危险因素，对患者进行高危因素评估并进行早期预防性护理或干预，有望降低其肺部感染发生率，进而减少损伤后的死亡率。

目的:探讨分期呼吸训练在高位脊髓损伤患者肺康复护理中的应用效果。方法:选取空军军医大学第二附属医院康复医学科2018年1月至2019年12月住院的高位脊髓损伤患者76例作为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和观察组各38例。对照组给予常规呼吸训练，观察组接受分期呼吸训练。2组均每周干预6 d，连续干预8周。比较2组患者干预前后基础指标、肺通气功能、呼吸肌肌力指标及肺部感染发生率等指标的差异性。结果:干预8周后观察组患者血氧饱和度为0.95 ± 0.04，高于对照组的0.90 ± 0.04，差异有统计学意义（ t值为4.229， P<0.001）；干预8周后观察组最大肺活量（VCmax）、用力呼气肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV 1）、最大通气量（MVV）占预计值的百分比分别为（69.21 ± 11.38）、（61.83 ± 11.53）、（56.50 ± 7.86）、（51.62 ± 8.73）%，均高于对照组的（56.70 ± 14.65）、（49.82 ± 15.06）、（45.61 ± 10.32）、（42.30 ± 15.11）%，差异有统计学意义（ t值为3.610~4.967， P<0.001）；观察组干预后吸气肌肌力指数（MIP）为（56.12 ± 18.31）cmH 2O（1 cmH 2O=0.098 kPa），高于对照组的（46.61 ± 11.62）cmH 2O，差异有统计学意义（ t值为2.806， P<0.01）；观察组肺部感染发生率为5.26%（2/38），虽低于对照组的15.78%（6/38），但差异无统计学意义（ χ2值为2.235， P>0.05）。 结论:分期呼吸训练可以促进高位脊髓损伤患者的肺康复，值得推广应用。

回顾性研究2022年9月中国康复研究中心脊柱脊髓神经功能重建科收治的1例C2颈髓损伤(CSCI)患儿使用植入式膈肌起搏器(IDP)的远期疗效及并发症。患儿，男，12岁时无明显诱因出现四肢瘫痪，后完全依赖呼吸机通气。14岁在单侧膈肌起搏模式下可完全脱离呼吸机。术后5年因肺炎使用呼吸机数月后，再次使用IDP，自感起搏效果下降。再次入院后评估发现患儿膈肌轻度萎缩，继发扁平胸及轻度脊柱侧弯。经膈肌起搏阈值优化及康复治疗，患者呼吸功能较前好转。提示IDP可在CSCI患儿长期使用，但需考虑扁平胸、脊柱侧弯限制肺部扩张，同时腹部痉挛加重影响腹部顺应性，从而导致膈肌做功效率降低。

目的:探讨对新生儿Currarino综合征引起尿潴留患儿的治疗、预后并文献复习。方法:回顾性分析2007年1月至2019年1月武汉儿童医院新生儿外科收治的新生儿Currarino综合征并发尿潴留4例及1998年1月至2019年1月文献报道的Currarino综合征出现排尿异常16例进行文献复习。结果:2例为直肠肛管狭窄＋骶前畸胎瘤＋脊髓脊膜膨出＋骶骨异常，行后矢状路根治手术后出现急性尿潴留，其中1例术后2个月恢复排尿，1例并发神经源性膀胱。另2例为高位肛门闭锁＋骶前畸胎瘤＋尾椎缺如，其中1例因骶前肿物压迫尿道突然无尿，行后矢状路骶前肿块切除及肛门成形术，术后排尿功能恢复，1例为出生后即出现尿潴留、双肾积水，二期行Pe?a术中时发现骶前包块，术后复查膀胱潴留及肾积水加重。通过文献检索，总共有20例纳入本次研究，患儿平均年龄为1个月，尿潴留13例，尿失禁4例，神经源性膀胱3例，12例有脊髓脊膜膨出，4例脊髓栓系，7例圆锥水平低位。结论:新生儿Currarino综合征常并发排尿异常、骶前包块压迫尿道，手术中对盆神经及骶髓的损伤、骶前脊髓脊膜膨出以及脊髓圆锥水平较低是影响手术效果的主要原因。

目的:探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)的发生情况及相关治疗。方法:回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型，将ARM患儿分为中高位和低位两类；按照Krickenbeck分类法分型，将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类；根据MRI检查结果，将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果:105例ARM患儿中，29例(27.6%)存在TCS，76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形，其中37例合并1种畸形，18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素，中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍( OR＝3.223，95% CI：1.128～9.210， P＝0.029)，合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍( OR＝10.120，95% CI：2.715～37.729， P＝0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较，两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较，差异无统计学意义( P>0.05)。经治疗后，两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查，以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上，ARM患儿合并TCS应先治疗ARM，建议行脊髓栓系松解术，以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

目的 观察大鼠脊髓横断后不同时期膀胱顺应性和膀胱Cajal间质细胞(ICCs)的变化以及甲磺酸伊马替尼对长期脊髓损伤致大鼠神经源性膀胱顺应性的影响.方法 将102只雌性Wastar大鼠随机分为假手术6周组(A组)、脊髓横断6周组(B组)、假手术12周组(C组和E组)、脊髓横断12周组(D组和F组).A～D组用于观察大鼠脊髓横断后不同时期膀胱顺应性和膀胱ICCs的变化,E组和F组用于观察甲磺酸伊马替尼对长期脊髓横断后膀胱顺应性的影响.脊髓横断组行脊髓胸10节段完全横断,假手术组只暴露不横断脊髓.分别于术后6周和12周行尿动力学检查,膀胱标本行免疫荧光染色,观察ICCs数量的变化.E组和F组于术后12周静脉注射不同剂量的甲磺酸伊马替尼,分别于注药前、后行尿动力学检查.结果 与对照组比较,B组膀胱顺应性升高[(0.146±0.107) ml/cmH2O比(0.066±0.019) ml/cmH2O,P=0.017],膀胱ICCs数量减少[(3.180±1.976)比(4.920±1.564),P=0.014];D组膀胱顺应性降低[(0.046±0.023) ml/cmH2O比(0.063±0.013) ml/cmH2O],膀胱ICCs数量增加[(7.710±2.024)比(4.750±1.138),P=0.000].大剂量(20μmol)甲磺酸伊马替尼可以显著升高对照组大鼠膀胱顺应性[从(0.070±0.029) ml/cmH2O升至(0.096±0.036) ml/cmH2O];不同剂量(5、20 μmol)甲磺酸伊马替尼均可升高F组膀胱顺应性[从(0.047 ±0.021) ml/cmH2O分别升至(0.065±0.019) ml/cmH2O和(0.077±0.019) ml/cmH2O,P=0.000],且剂量越大作用越强.结论 大鼠脊髓横断后,随着时间的延长,膀胱顺应性呈先升高后降低的趋势,对应的膀胱ICCs数量则呈先减少后增多的变化趋势.阻断膀胱ICCs功能可以显著改善长期脊髓高位横断大鼠的膀胱顺应性.脊髓高位横断导致膀胱顺应性减低的病理基础不仅是膀胱纤维化,而且是膀胱ICCs数量增多.

颈脊髓损伤是现代社会一种常见的创伤, 由运动损伤、坠落伤和交通事故等造成.高位颈脊髓损伤常出现四肢瘫痪和呼吸功能障碍等严重并发症, 给社会和家庭带来沉重负担. 随着工业和交通的发展,颈脊髓损伤的发病率呈逐年上升的趋势.如创伤后颈脊髓损伤平面较高,可导致四肢感觉、运动部分或完全丧失,严重者不能得到及时救治,常导致患者死亡. 因而,早期稳定颈椎和保留残存脊髓的神经功能的治疗,包括早期的大剂量激素及营养神经等药物干预,和手术解除颈髓的急性压迫、复位和固定骨折与脱位,为肢体功能恢复创造条件.