目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法:收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果:1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C 3沉积[160例(72.1%)]；伴C 4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均 P<0.05)；高胆固醇血症与伴C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关( P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均 P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C 3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均 P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C 3沉积均呈正相关(均 P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均 P<0.05)。 结论:儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C 3沉积的临床表现及光镜病理更重。

目的:分析山东省居民归因高盐饮食相关疾病死亡和寿命损失。方法:利用2016年山东省与原卫生部联合减盐防控高血压项目终末期评估调查获得的24 h尿钠和血压值，结合2016年全省居民死因监测数据，按照比较风险评估理论，计算各类疾病归因分值（PAF）和因高盐饮食导致死亡，利用寿命表法计算归因期望寿命损失。结果:2016年山东省因高盐饮食导致死亡32 987人，占相关疾病死亡的11.74%，占全部死亡的4.95%。男性因高盐死亡比例（13.51%）高于女性（9.17%）。高盐饮食导致死亡的疾病主要是心脑血管疾病（90.82%），其次为胃癌（8.10%）和慢性肾病（1.08%）。城市居民PAF（13.87%）高于农村（10.87%）。高盐饮食导致山东省居民期望寿命减少0.58岁。高盐饮食所致不同疾病对期望寿命损失作用不同，缺血性心脏病位居首位，其次为脑出血和脑梗死。结论:山东省居民归因高盐饮食死亡的比例较高，心脑血管疾病是高盐饮食导致死亡的重要原因。高盐饮食严重影响山东省居民健康，还需加强减盐干预工作。

目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

目的:探讨中老年慢性阻塞性肺疾病（COPD；简称：慢阻肺）患者共病特征、模式及对生活质量和预后的影响。方法:本研究为横断面研究，采用便利抽样方法选取2012年1月至2021年12月北京医院诊治的939例中老年慢阻肺住院患者为研究对象，收集患者基本资料、16种常见慢性疾病（简称：慢病）资料。采用聚类分析描述共病模式。广义线性回归模型和logistic回归评估慢病组合对结局的影响。结果:93.40%（877/939）的慢阻肺患者至少存在一种共病，中位共病数3种。患病人数前5位的共病是高血压（57.93%，544/939）、冠状动脉粥样硬化性心脏病（33.76%，317/939）、心力衰竭（31.95%，300/939）、高脂血症（31.63%，297/939）和心律失常（27.37%，257/939）。共病模式为心脏和代谢疾病模式，肾脏疾病模式，呼吸、消化和恶性肿瘤模式及其他模式4种。心脏和代谢疾病模式共病的比例最高达62.83%（590/939）。患有心脏和代谢疾病模式共病的慢阻肺患者比非心脏和代谢疾病模式共病的患者入院生活能力评分降低7分（95% CI：-11.22~-3.34），肾脏疾病模式共病降低14分（95% CI：-24.12~-3.30）。是否存在肾脏疾病模式共病对出院评分影响最大，患者出院评分降低12分（95% CI：-22.43~-2.40）。是否存在心脏和代谢模式共病（ OR=2.44，95% CI：1.51~3.92）及肾病模式共病（ OR=2.58，95% CI：1.01~6.60）对住ICU病房影响最大。患有心脏和代谢模式共病的院内死亡风险最高（ OR=2.24，95% CI：1.19~4.21）。 结论:慢阻肺患者共病现象普遍。共病模式以心脏和代谢疾病模式为主，心脏和代谢疾病模式与肾脏疾病模式的共病对慢阻肺患者生活质量和预后影响大。

目的:比较老年与非老年特发性膜性肾病(IMN)患者的临床病理差异。方法:回顾性选取2017年1月至2021年8在北京怀柔医院、北京中医院、昌平区中医院、诊断为IMN的临床病理资料，按年龄分为老年组(≥65岁)与非老年组(<65岁)，比较两组之间的临床病理差异。结果:共207例IMN患者纳入研究，男女比例1.7∶1.0。老年组56例，年龄(68.2±3.1)岁，非老年组151例，年龄(48.2±6.2)岁。老年组发病到肾活检时间长，合并肾功能不全及高血压的比例高(均 P<0.05)。老年组比非老年组eGFR及血清白蛋白低，血清胆固醇高、低密度脂蛋白胆固醇高(均 P<0.05)。肾脏病理提示老年组肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化的比例比非老年组高(均 P<0.05)。肾小球抗磷脂酶A 2受体(PLA2R)抗原染色，两组患者阳性率分别90.6%(29/32)及91.0%(111/122)，两组比较差异无统计学意义( P>0.05)。IgG亚类分型均以IgG4沉积为主，老年组93.8%(30/32)，非老年组94.3%(115/122)，两组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:老年IMN患者发生肾功能不全及高血压比例高，肾脏病理呈慢性化表现比例高。老年IMN患者肾小球内致病抗原沉积与非老年组相似，提示在发病机制上两组不存在区别。两组患者表现出来的临床病理的差异可能与年龄及并发症有关。

目的:探讨不同类型血脂异常对儿童IgA肾病（IgAN）临床及病理特征的影响。方法:回顾性分析2006年1月至2019年9月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊为原发性IgAN的患儿资料。按血脂是否正常分为血脂异常组和血脂正常组；按临床分类将血脂异常组分为以下4组：高胆固醇血症组、高三酰甘油血症组、混合性高脂血症组及低高密度脂蛋白-胆固醇（HDL-C）血症组，分析比较各组的临床及病理特征，并采用Logistic回归分析法分析IgAN患儿伴发血脂异常的相关危险因素。结果:本研究共纳入IgAN患儿252例，男169例，女83例，男/女比为2.04∶1，年龄为（9.3±3.1）岁，34.5%的IgAN患儿伴有高血压；其中血脂异常组170例（67.5%），血脂正常组82例（32.5%）；按临床分类将血脂异常组分为高胆固醇血症组（58例，23.0%）、高三酰甘油血症组（16例，6.3%）、混合性高脂血症组（77例，30.6%）及低HDL-C血症组（19例，7.5%）。血脂异常组收缩压、舒张压、伴高血压的比例、血尿素氮、血尿酸及尿蛋白量均高于血脂正常组（均 P<0.05），血清白蛋白、血IgA及估算肾小球滤过率（eGFR）水平均低于血脂正常组（均 P<0.05）。慢性肾脏病（CKD）1期和CKD 2~5期IgAN患儿伴发血脂异常的比例分别为65.0%和84.4%，血脂异常组中CKD 2~5期所占比例高于血脂正常组（ P<0.05）。血脂异常组Lee氏病理分级Ⅲ~V级所占比例高于血脂正常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示血脂异常组中M1（>50%肾小球系膜区出现系膜细胞增生）和E1（有毛细血管内增生）所占比例均高于血脂正常组（均 P<0.05），两组在节段性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化及新月体方面差异无统计学意义（均 P>0.05）。不同类型血脂异常组间的比较结果显示，混合性高脂血症组中收缩压、舒张压、血尿酸及尿蛋白量均高于其他血脂异常组（均 P<0.05），血清白蛋白水平低于其他血脂异常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示，高胆固醇血症组和混合性高脂血症组中E1所占比例较高（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，伴高血压（ OR=2.734，95% CI 1.327~5.632， P=0.006）和低血清白蛋白（ OR=0.838, 95% CI 0.791~0.889， P<0.001）是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。 结论:本中心67.5%IgAN患儿伴发血脂异常，其临床表现及病理结构改变较血脂正常患儿严重，且以伴发混合性高脂血症的IgAN患儿更为明显。伴高血压及低血清白蛋白是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

心血管疾病(CVD)是1型糖尿病的主要死因之一。近年来，糖尿病诊疗技术取得了巨大的进步，其对1型糖尿病CVD结局的影响值得深入研究。2020年5月， J Clin Endocrinol Metab杂志发表了一篇题为《1型糖尿病的心血管疾病风险因素：来自前瞻性真实世界1型糖尿病交流登记系统的发现》的文章[Shah VN, Bailey R, Wu M, et al. Risk Factors for Cardiovascular Disease (CVD) in Adults with Type 1 Diabetes: Findings from Prospective Real-life T1D Exchange Registry[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2020，105(5)：e2032-e2038. DOI: 10.1210/clinem/dgaa015.]，在获得原文刊发杂志同意并授权后，本文对该文进行中文编译。该文对来自美国最大的成年1型糖尿病患者登记系统——1型糖尿病交流门诊网络登记(T1D Exchange Clinic Network Registry)的8 727例1型糖尿病患者CVD的发病率和相关风险因素进行了前瞻性观察性研究，中位随访期5.3年。结果显示，平均随访4.6年后，成年1型糖尿病患者的CVD发病率为3.7%。HbA 1C、高血压、血脂异常以及糖尿病肾病是成年1型糖尿病CVD的重要风险因素。

目的:比较北京医院肾内科近10年间死亡的老年血液透析(HD)患者和腹膜透析(PD)患者的死亡原因和生存时间。方法:收集我中心2010年1月至2019年1月期间死亡的60岁以上的老年血液净化患者，详细记录患者性别、年龄、原发病、有无糖尿病、开始透析时间、死亡时间及导致死亡的直接原因等。结果:共有153例患者，平均年龄为(76.6±7.7)岁，中位透析时间为54.1(26.9，86.4)月，其中有83例患者合并糖尿病(54.2%)。根据透析方式将患者分成HD(114例)和PD(39例)两组，HD和PD患者的平均年龄分别为(77.1±7.9)岁和(75.0±7.0)岁，中位透析时间分别为56.5(27.4，104.2)月和48.3(26.3，66.6)月。HD和PD患者的原发疾病均主要为糖尿病肾病(DN，32.5%和48.7%)、慢性肾小球肾炎(29.8%和17.9%)和高血压肾损害(21.1%和10.3%)，HD和PD患者前三位的死亡原因均为心血管疾病(32.4%和43.6%)、感染(29.8%和28.2%)和脑血管疾病(11.4%和15.4%)，两组患者间原发疾病和死亡原因的构成相似，组间差异无统计学意义( P>0.05)。生存曲线分析发现合并糖尿病的透析患者存活时间短于不合并糖尿病的患者( χ2＝12.829， Log Rank P<0.001)，HD患者的总体生存时间长于PD患者( χ2＝8.161， Log Rank P＝0.004)。在不合并糖尿病的透析患者中，HD患者的生存时间长于PD患者( Z＝-2.716， P＝0.007)；在合并糖尿病的透析患者中，HD和PD患者的生存时间相当( Z＝-0.581， P＝0.561)。 结论:老年透析患者中糖尿病肾病的占比高，老年透析患者主要的死亡原因是心、脑血管疾病和感染；老年HD患者总体生存时间优于PD患者。