IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外，IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚，其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案，对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者，可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗，仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。

目的:探讨血清TRAb IgG各亚型在不同活动分期甲状腺相关性眼病(thyroid-associated ophthalmopathy，TAO)患者中的分布特点，及其在评估TAO活动度中的价值。方法:选取2018年8月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的TAO患者43例，依据临床活动度评分(clinical activity score，CAS)进一步分为活动期组(AP组，CAS≥3分，22例)和静止期组(IP组，CAS<3分，21例)；Graves病患者(GD组)30例，桥本甲状腺炎患者(HT组)19例，并以同期健康体检者(NC组)50名作为正常对照。收集各组受试者临床基本资料，化学发光免疫法检测血清FT 3、FT 4、TSH、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、促甲状腺激素受体抗体(TRAb)水平，酶联免疫吸附法检测血清TRAb IgG和IgG各亚型的百分结合率[binding rate in percentage，(B)]，比较各亚型的阳性率和阳性亚型的相对含量。 结果:(1)与HT组相比，TAO组、GD组IgG1、IgG2阳性率降低，差异有统计学意义( P<0.05)。各疾病组间TRAb IgG亚型相对含量无明显差异( P>0.05)。(2)与IP组相比，AP组IgG1(B)、IgG1阳性率显著升高，IgG4(B)、IgG4相对含量显著降低( P<0.05)。(3)IgG1(B)与TAO活动度呈正相关( B＝6.190， P＝0.007)，IgG4(B)越高越倾向于静止期，但差异无统计学意义( B＝－16.390， P＝0.052)。(4)活动率评估TAO处于活动期的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为0.859(95% CI 0.746～0.973, P<0.05)，当活动率为4.29时，约登指数最大，其判断敏感度为81.8%，特异度为81.0%。 结论:在TAO患者中血清TRAb IgG1水平升高提示疾病趋向活动期，IgG4水平升高提示疾病趋向静止期。活动率可为评估TAO是否处于活动期提供参考依据。

报道1例IgG4相关肥厚性硬脑膜炎病例。患者为老年女性，病程迁延8年余，主要临床表现为反复头痛、视力及听力下降、双眼球突出，同时合并甲状腺功能异常等。几经周折，最终经过PET-CT及硬脑膜活组织检查病理确诊为IgG4相关性疾病、IgG4相关肥厚性硬脑膜炎，经过激素、免疫调节治疗后患者症状较前好转。

目的:探讨食物特异性IgG（sIgG）与慢性自发性荨麻疹（CSU）表型的相关性。方法:连续收集2014年4月至2015年3月于中国医科大学附属第一医院等5家三级甲等医院皮肤科门诊就诊的活动期CSU、皮肤划痕症（SD）、急性荨麻疹（AU）患者和健康对照血清，酶联免疫吸附法检测90种食物抗原sIgG抗体和总IgE抗体，免疫印迹法检测20种变应原sIgE抗体，化学微粒子发光法检测甲状腺过氧化物酶IgG抗体和甲状腺球蛋白IgG抗体。两组间和多组间正态分布计量数据的比较分别采用 t检验和单因素方差分析，两组间非正态分布计量数据的比较采用Mann-Whitney U检验，率的比较采用 χ2检验和Fisher精确检验。 结果:纳入CSU患者248例，SD患者22例，AU患者15例，健康对照13例。以sIgG ≥ 100 IU/ml（2+及以上）为阳性标准，CSU组、SD组和AU组的食物sIgG阳性率（176/248，70.97%；15/22，68.18%；11/15）略高于健康对照组（7/13），但4组差异无统计学意义（ χ2 = 1.80， P = 0.615）。248例CSU患者中，sIgG阳性组有过敏性疾病家族史的比例（71/176，40.34%）显著高于sIgG阴性组（19/72，26.39%； χ2 = 4.30， P = 0.042），但两组1 d荨麻疹活动度评分（UASday）差异无统计学意义（ Z = 0.18， P = 0.859）。177例CSU患者完成12 ~ 40周的治疗及随访且使用二代抗组胺药物可完全控制病情，sIgG阳性组（128例）与sIgG阴性组（49例）所需剂量差异无统计学意义（ Z =-1.06， P = 0.298）。 结论:食物sIgG阳性的CSU患者有过敏性疾病家族史的比例升高，但食物sIgG不能作为反映CSU疾病活动度和治疗反应的指标。

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,病理表现为IgG4阳性浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润等.该病几乎可累及全身所有脏器,包括胰腺、泪腺、唾液腺、腹膜后、胆道、肾脏、肺、甲状腺、垂体等,大多数患者可同时或前后出现多个器官受累[1].笔者报道1例IgG4-RD累及胰腺、腹膜后患者诊治经过,旨在提高临床医师对IgG4-RD认识,实现早诊早治.

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的罕见疾病[1]，可累及全身多器官和系统，包括胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、颌下腺、甲状腺、垂体、肺、肾、腹膜后软组织等，显著升高的IgG4血清水平和肿块样病变是其主要的临床表现。组织病理学表现以浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、IgG4阳性浆细胞浸润为特点[2]。相关研究发现[3]，约10%左右的IgG4-RD患者可出现腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)。RPF是一种以腹膜后软组织慢性非特异性炎症和纤维化为特征的疾病[4]，最常见于腹主动脉周围，其次是髂动脉、尿道和肾动脉周围，增生的纤维组织包裹腹主动脉、髂动脉和尿道，就会出现一系列临床表现，并对周围组织造成压迫和不可逆的损伤[3,4,5]。同时，IgG4相关的RPF经常被误诊为腹膜后恶性肿瘤而行手术切除治疗[3]，因此早期规范化诊断、综合管理、个体化治疗显得尤为重要。IgG4相关RPF易复发，其治疗具有巨大挑战性。糖皮质激素为该病的一线治疗方案，但可导致明显副作用及治疗不耐受[6,7,8,9]，联合其他免疫抑制剂的疗效相关循证医学证据并不充分[10,11,12]，更个性化，副作用尽可能小的治疗方案一直在探索中。利妥昔单抗(rituximab，RTX)清除B细胞疗法的机制为IgG4相关的RPF的治疗提供了新思路。我们报道了1例IgG4相关RPF引发髂总静脉闭塞为首发表现的病例，采用RTX作为激素助减治疗策略，完成RTX疗程一个月后，其血清学指标明显下降，RPF肿块明显消退、髂血管重新畅通，疾病进入临床缓解期。

目前甲状腺炎性疾病，尤其是慢性淋巴细胞性甲状腺炎（包括桥本甲状腺炎、木样甲状腺炎）、亚急性甲状腺炎在临床中较为常见，由于甲状腺炎常常引起甲状腺结节状或弥漫性肿大，在临床诊断中常须警惕辨别是否伴有甲状腺乳头状癌的可能，而对IgG4相关性甲状腺疾病的正确识别与判定也存在不少难点；因此深入了解甲状腺炎的各种病理生理机制对甲状腺炎的治疗及预后具有重要意义。作者从正常的甲状腺组织学结构出发，系统阐述了各类甲状腺炎的病理与临床特征，着重介绍了IgG4相关性甲状腺炎的诊断鉴别标准以及治疗原则，为临床精准诊疗该类疾病提供参考。

免疫检查点抑制剂治疗导致肾病综合征较为少见,本文报告北京医院肿瘤内科(以下简称"我科")收治的程序性死亡受体配体1(programmed death-ligand 1,PD-L1)抑制剂-阿替利珠单抗致肾病综合征微小病变型的患者1例.患者,男,54岁,因"间断气短、咯血"于2017年10月收治我科,确诊为肺鳞癌,给予吉西他滨联合顺铂化学治疗(以下简称"化疗")2个周期,疾病进展;多西他赛化疗4个周期,疾病部分缓解.2018年9月患者疾病进展并新出现脑、肝、肾上腺等多部位转移.2018年9月25日给予患者阿替利珠单抗治疗,患者出现发热,给予吲哚美辛栓后体温降至正常.病程中患者多次查尿蛋白均阴性.2018年10月16日给予患者第2周期阿替利珠单抗治疗,疾病部分缓解.2018年11月5日患者住院行进一步检查,查体正常;尿常规结果示尿蛋白阳性,白细胞、红细胞阴性;24 h尿蛋白定量高;血白蛋白值低,甘油三酯、总胆固醇值高;肌酐,尿素氮,补体C3、C4、CH50范围正常;血抗核抗体、蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体、髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体、抗基底膜抗体、抗M型磷脂酶A2受体抗体阴性;甲状腺功能正常.二维超声检查结果示双肾可能出现弥漫性病变.2018年11月13日行肾穿刺活体组织检查.光镜下可见14个肾小球系膜细胞或基质局灶节段性增生;肾小管上皮细胞颗粒变性,无明显间质纤维化、炎细胞浸润.免疫荧光染色结果示免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A、IgG、IgM、C3、C4、C1q、κ轻链、λ轻链均为阴性;过碘酸希夫、六胺银、Masson三色、刚果红特殊染色结果均为阴性.电镜结果示足细胞的足突弥漫性融合,基底膜不厚,未见电子致密物沉积,符合微小病变型肾病.考虑患者为免疫相关性肾病综合征,暂停阿替利珠单抗治疗,给予患者甲基泼尼松龙治疗后尿蛋白逐渐下降.患者未同意再使用免疫检查点抑制剂治疗.2019年2月26日患者因"大咯血"死亡.

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opitica spectrum disorder,NMOSD)是一种由B淋巴细胞介导、补体参与的中枢神经系统免疫相关性脱髓鞘疾病,以水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)-IgG抗体阳性为特征[1-2].NMOSD的主要临床表现为视神经、脊髓及延髓最后区受累.但近年有报道NMOSD可合并骨关节、甲状腺、外分泌、肠道、骨骼肌等中枢神经系统以外的组织器官损害,其机制目前尚不明确[3-5].笔者现报道中山大学附属第三医院神经科收治的2例NMOSD合并肾脏损害患者的临床及病理资料,并探讨其可能机制.