患者男，58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤，使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬，双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限，外周血嗜酸性粒细胞明显增多（0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L），双前臂磁共振成像示皮下组织增厚，T 2压脂序列（T 2WI）示肌群间肌筋膜信号增高，增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示，筋膜层增厚及纤维化，淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂（ICI）相关嗜酸性筋膜炎（EF），予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后，患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻，关节功能改善，外周血嗜酸性粒细胞降至正常（0.17×10 9/L）。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应，检索国外文献报道的20例EF患者，结合本例共21例患者，使用ICI至出现EF的中位时间12（8，15）个月，临床表现以皮肤受累（19例）、关节功能受限（11例）、肌痛/肌无力（9例）为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多，17例患者经3（1，8）个月的治疗后，临床症状改善，嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应，接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状，尽早治疗对预防长期并发症至关重要。

嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以筋膜增厚，皮肤和皮下组织肿胀、硬化为特征的罕见的CTD。病因尚不清楚，可见于所有年龄段人群，诊断主要依靠临床表现、实验室检查、病变部位活检和肌肉MRI。本文回顾了3例EF患者的超声特征，发现EF患者均存在病变区域深筋膜增厚及皮下脂肪回声增强或皮下脂肪变薄甚至消失，这些超声表现有助于EF诊断。

本文报道了1例76岁女性Cronkhite-Canada综合征合并皮肤硬化性脂膜炎患者的诊治经过。患者临床表现为纳差、味觉减退、胃肠多发息肉，长期口服激素、免疫抑制剂治疗，多次息肉病理结果示错构瘤性息肉，部分为结肠腺管状腺瘤。停用激素后疾病反复，并出现皮肤硬化性脂膜炎，加用激素、免疫治疗后，脂膜炎消退、味觉逐渐恢复、色素沉着消失。

本文报道一例硬化性脂膜炎伴溃疡患者.皮肤科查体:右下肢内侧见褐色萎缩性斑块,触之质硬,左下肢下 1/3 处见大片褐色萎缩性斑块,触之呈木质样硬度,有触痛,胫前见边界不规则溃疡面,其上见脓血性分泌物.给予大剂量己酮可可碱联合羟氯喹治疗,病情较前明显好转.

α-1抗胰蛋白酶缺乏症是由于α-1抗胰蛋白酶的编码基因SERPINA1发生基因突变的一种常染色体共显性遗传性疾病[1-3].编码基因的突变导致肝细胞对该蛋白的分泌不足从而造成血液中低浓度的α-1抗胰蛋白酶及其在肝细胞内质网的异常蓄积.α-1抗胰蛋白酶是血液中的一种蛋白酶抑制剂,它的不足导致组织结构蛋白特别是肺弹性蛋白被弹性蛋白酶所分解.该疾病临床上主要表现为新生儿黄疸及急性肝功能衰竭、成年人的慢性肝损害以致肝硬化或肝功能衰竭、肝细胞癌、青壮年肺气肿、慢性阻塞性肺病、反复的肺部感染、皮肤脂膜炎和视力减退等.晚期患者可能需要肺肝移植治疗,由于移植器官严重短缺,肝细胞移植可能是一个有前途的选择[4-5].

放射治疗作为一种有效的治疗肿瘤及其他多种疾病的手段已广泛应用于临床,其中约有95％的患者出现程度不等的皮肤损害,包括急慢性放射性皮炎,或出现放疗相关的皮肤病如皮肤纤维化、硬斑病、硬化性脂膜炎、大疱性皮肤病、嗜酸性多形性瘙痒性皮疹、硬化萎缩性苔藓、血管肉瘤、非典型性血管病变、放射记忆性皮炎等.此类皮肤损害严重影响了患者的生活质量及治疗依从性.本文将对放疗引起的常见和少见皮肤病作一简要综述,以提高临床医生对放疗相关皮肤病的认识.

目的 分析硬化性脂膜炎的临床特征及病理学特点,提高对本病的认识和诊断.方法 对17例确诊的硬化性脂膜炎患者的临床表现、组织病理、诊断及治疗进行回顾性分析.结果 本组17例患者中男5例,女12例,平均年龄59.29岁,平均病程14个月.皮疹主要累及小腿中下1/3处,临床表现为皮下红色斑块、结节或萎缩性硬化性斑块,可有色素沉着,伴疼痛,部分患者患侧小腿形成“倒置香槟瓶状”外观.所有患者经过病理确诊,病理特征为皮下脂肪间隔胶原增粗、硬化,脂肪小叶微囊形成及脂膜性脂肪坏死.结论 硬化性脂膜炎临床容易误诊,确诊主要依靠临床及病理,临床治疗较困难.

报告1例硬化性脂膜炎.患者男,30岁.双下肢红斑、肿胀及硬化伴疼痛1年余,加重2个月.皮肤科检查:双小腿内侧下1/3处对称性分布的暗红褐色斑块,触之呈木质样硬度,有触痛,边缘可见淡褐色色素沉着斑,双足内踝下方水肿性暗红斑,表面结痂,按压局部可见少许脓血性分泌物,压痛明显.皮损组织病理检查:皮下脂肪小叶见多个微囊肿形成,膜性脂肪坏死,小叶间隔内血管增生,管壁增厚,含铁血黄素沉积.诊断:硬化性脂膜炎.

患者男,51岁,因"肛周、阴囊胀痛3 d"入院,既往有2型糖尿病、肝病病史,否认近期外伤史.体格检查:体温38.5℃,脉搏45次/min,血压95/54 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).截石位肛周1～5点方向见局部红肿区域,直径约10 cm,多处皮肤变黑,有捻发感,触痛明显,无破溃口,会阴部及双侧阴囊红肿明显,左侧耻骨联合处皮肤较红肿,未见明显坏死,双侧腹股沟未受累.局部穿刺有少许脓液抽出.血常规:白细胞数12.81×109/L,超敏C反应蛋白126.86 mg/L,降钙素原38.17ρg/ml.双侧睾丸超声检查:左侧腹腔内似可见类肠管样结构延续至阴囊内,因大量肠气干扰,无法显示疝囊口,阴囊内可见大量气体回声,受气体干扰阴囊内情况无法显示(图1A).双侧阴囊根部各见一类睾丸样回声,大小形态正常,回声分布大致均匀,边缘尚整;CDFI示其内可探及血流信号.双侧附睾显示不清.超声提示:左侧腹腔至阴囊内异常回声(待排腹股沟疝可能),建议进一步检查.双侧睾丸未见明显异常.后行腹部+盆腔CT检查:双侧会阴部、阴囊、左侧臀部皮下气肿,原因待查,未见明确腹股沟疝征(图1B);双侧腹股沟淋巴结增多且稍增大;肝硬化、脂肪肝,脾大,伴食管下段静脉曲张;双肾小结石;双下肺局限性炎症.临床初步考虑深部软组织感染可能,行"会阴部脓肿切开引流+清创术",术中见会阴部病变累及深筋膜,较多血水样脓液渗出,脓液培养提示肺炎克雷伯菌感染.结合短期内会阴部筋膜层病变并脓肿形成、全身严重感染症状、术后脓液细菌培养及坏死组织病理证实,最终诊断:会阴部坏死性筋膜炎.因病情危重,家属放弃治疗.

临床资料 患者,男, 30 岁.因双小腿皮肤硬化、结节2年于2020年3月来我院就诊.2年前无明显诱因患者双小腿胫前出现散在大小不等皮下结节,表面呈褐色,无痒痛,未重视,皮下结节逐渐增多、融合,小腿皮肤逐渐变硬,颜色加深呈深褐色.曾在多家医院治疗,诊断为"硬化性脂膜炎",予多种药膏外用,疗效欠佳.近2年出现体重减轻,偶有手抖.从事理发师行业,有久站史,否认吸烟史,否认既往内分泌疾病史,否认家族中类似疾病患者.