目的:探讨术前血清铁蛋白(SF)水平对食管鳞癌(ESCC)患者预后的评估价值。方法:回顾性分析2008年1月至2013年12月于浙江省肿瘤医院行食管癌根治术280例ESCC患者的临床资料，采用单因素分析和Logistic多因素分析术前SF水平与ESCC患者的临床病理特征及预后的关系。结果:280例ESCC患者中，低SF组共183例(65.4%)，高SF组共97例(34.6%)。低SF组患者的1、3、5年生存率分别为78.7%、50.3%、43.2%，高SF组患者的1、3、5年生存率分别为69.1%、35.1%、32.0%，两组比较差异具有统计学意义(χ 2＝4.697， P＝0.031)。单因素分析结果显示：脉管瘤栓、神经侵犯、术前SF水平与ESCC患者的预后均有关(均 P<0.05)。多因素分析结果显示：脉管瘤栓( OR＝1.662，95% CI：1.239～2.229， P＝0.001)、神经侵犯( OR＝1.823，95% CI：1.361～2.443， P<0.001)、术前SF水平( OR＝1.504，95% CI: 1.113～2.032， P＝0.008)均是影响ESCC患者预后的独立危险因素。 结论:术前高SF水平ESCC患者的预后较差；术前SF水平是影响ESCC患者预后的独立危险因素。

急性髓细胞白血病(AML)患者以老年患者居多，其疗效影响因素众多。血清铁蛋白(SF)作为一种铁结合蛋白，同时亦为一种非特异性的炎症标志物，可在AML患者的肿瘤细胞增殖、免疫抑制、血管生成、化疗耐药和铁死亡等方面发挥重要作用。目前研究发现，初诊时SF水平升高与AML患者的总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率和无事件生存(EFS)率下降，以及复发风险升高显著相关，并且AML患者接受造血干细胞移植(HSCT)前SF水平已被认为是预测患者预后的生物标志物之一。笔者拟就铁蛋白的分子基础及其在AML中的作用机制，SF水平对AML患者的影响，以及铁稳态相关的AML治疗新策略等方面的研究进展进行综述，以总结SF水平与AML的相关性，从而为AML患者的临床诊治决策提供参考。

目的:探讨去铁胺、去铁酮治疗重型β-地中海贫血铁过载患者的临床疗效。方法:选择2015年6月1日至2016年5月31日，广西贵港市人民医院血液科收治的52例重型β-地中海贫血铁过载患者为研究对象。按照采取的去铁治疗方法，将其分为去铁胺组(采用去铁胺治疗， n＝17)、去铁酮组(采用去铁酮治疗， n＝20)和联合治疗组(采用去铁胺联合去铁酮治疗， n＝15)。采用回顾性研究方法，观察3组患者治疗前、治疗12个月后的心、肝MRI T2 *值变化，以及治疗前和治疗3、6、9、12个月后的血清铁蛋白(SF)值变化。组内治疗前、后比较采用配对样本 t检验，3组间比较采用单向方差分析，两两比较采用最小显著差异(LSD)法。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①治疗12个月后，去铁胺组、去铁酮组和联合治疗组患者心MRI T2 *值分别为(22.71±2.57)、(26.50±3.32)和(34.93±8.26)ms，分别较治疗前的(13.76±3.85)、(13.60±3.73)、(14.30±2.95)ms显著升高，差异均有统计学意义( t＝－11.697、－11.352、－9.449， P<0.001、0.001、0.001)；3组患者治疗12个月后心MRI T2 *值比较，总体差异有统计学意义( F＝23.885， P<0.001)。其中，联合治疗组患者心MRI T2 *值，分别高于去铁胺组及去铁酮组，并且差异均有统计学意义(联合治疗组比去铁胺组：LSD- t＝5.806， P<0.001；联合治疗组比去铁酮组：LSD- t＝5.213， P<0.001)。②治疗12个月后，去铁胺组、去铁酮组和联合治疗组患者肝MRI T2 *值分别为(8.30±1.07)、(8.27±1.25)和(9.04±1.01)ms，均较治疗前的(4.27±1.06)、(4.24±1.01)、(4.23±0.99)ms显著升高( t＝－12.378、－13.384、－12.619， P<0.001、0.001、0.001)。治疗12个月后，3组患者肝MRI T2 *值比较，总体差异无统计学意义( F＝2.423， P＝0.099)。其中，联合治疗组患者肝MRI T2 *值分别大于去铁胺组及去铁酮组，并且差异均有统计学意义(联合治疗组比去铁胺组：LSD- t＝－2.339， P＝0.026；联合治疗组与去铁酮组比较LSD- t＝－2.057， P＝0.048)。③治疗12个月后，去铁胺组、去铁酮组和联合治疗组患者的SF值分别为(3 051.88±233.44)、(2 891.70±101.54)、(2 800.60±202.99)μg/L较治疗前的(3 442.88±137.91)、(3 443.30±150.79)、(3 460.27±227.52)μg/L显著降低( t＝22.33、6.142、22.744， P<0.001、0.001、0.001)。治疗后12个月，3组患者SF值比较，总体差异有统计学意义( F＝7.825， P＝0.001)。其中，联合治疗组SF值分别显著低于去铁胺组及去铁酮组，差异亦有统计学意义(联合治疗组比去铁胺组：LSD- t＝2.855， P＝0.008；联合治疗组比去铁酮组：LSD- t＝2.359， P＝0.024)。 结论:去铁胺、去铁酮及二者联合治疗均可以有效缓解重型β-地中海贫血铁过载患儿的机体铁负荷。其中，去铁胺和去铁酮联合治疗在降低该类患者SF值、心铁过载效果较单药更优。

目的:探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法:回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果:纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×10 12/L（5×10 12/L~984×10 12/L）比117×10 12/L（7×10 12/L~731×10 12/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（ r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（ r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（ r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（ r=0.580）水平均呈正相关（均 P<0.05），与血小板计数呈负相关（ r=-0.596， P=0.003）。 结论:PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。

目的:评价核受体辅激活因子4 (NCOA4)介导的铁自噬在小鼠肠缺血再灌注损伤中的作用及其与铁死亡的关系。方法:SPF级健康雄性C57BL/6小鼠30只，8~10周龄，体重21~25 g，采用随机数字表法分为5组( n＝6)：假手术组(Sham组)、肠缺血再灌注组(I/R组)、肠缺血再灌注＋NCOA4沉默组(I/R＋NCOA4 shRNA组)、肠缺血再灌注＋自噬抑制剂3-甲基腺嘌呤组(I/R＋3-MA)和肠缺血再灌注＋NCOA4沉默＋自噬激活剂雷帕霉素组(I/R＋NCOA4 shRNA＋RAPA组)。采用夹闭肠系膜上动脉45 min再灌注的方法制备小鼠肠缺血再灌注损伤模型。于造模前2周，I/R＋NCOA4 shRNA组和I/R＋NCOA4 shRNA＋RAPA组尾静脉注射AAV-NCOA4-shRNA 1×10 11 vp，Sham组、I/R组和I/R＋3-MA组注射AAV shCtrl(腺病毒对照) 1×10 11 vp。于造模前7 d I/R＋NCOA4 sh-RNA＋RAPA组腹腔注射雷帕霉素4 mg/kg，1次/d；于造模前1 h I/R＋3-MA组腹腔注射3-甲基腺嘌呤10 mg/kg。于再灌注2 h时，处死取肠组织，行Chiu评分，采用比色法检测MDA、谷胱甘肽(GSH)和Fe 2＋含量，ELISA法检测TNF-α和IL-1β含量，Western blot法检测NCOA4、微管相关蛋白1轻链3(LC3)、长链脂酰辅酶A合成酶4(ACSL4)、铁蛋白重链1(FTH1)和谷胱甘肽过氧化物酶4(GPX4)表达水平，计算LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值。 结果:与Sham组比较，I/R组肠组织Chiu评分、MDA、Fe 2＋、TNF-α和IL-1β含量升高，GSH含量降低，NCOA4和ACSL4表达上调，LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值升高，GPX4和FTH1表达下调( P<0.05)；与I/R组比较，I/R＋NCOA4 shRNA组和I/R＋3-MA组肠组织Chiu评分、MDA、Fe 2＋、TNF-α和IL-1β含量降低，GSH含量升高，I/R＋NCOA4 shRNA组肠组织NCOA4和ACSL4表达下调，GPX4和FTH1表达上调( P<0.05)，I/R＋3-MA组ACSL4表达下调，LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值降低，GPX4和FTH1表达上调( P<0.05)；I/R＋NCOA4 shRNA组与I/R＋NCOA4 shRNA＋RAPA组上述指标比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:NCOA4介导的铁自噬可促进铁死亡，参与小鼠肠缺血再灌注损伤的病理生理机制。

目的:分析血清铁蛋白（SF）对丙种球蛋白无反应型川崎病（IVIGRKD）的预测价值并建立新的预测模型。方法:回顾性收集泉州市妇幼保健院2017年1月至2019年12月收治的422例川崎病患儿的病例资料，根据是否对静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗敏感分为IVIG耐药组和IVIG敏感组。对比分析两组患儿的一般临床特征、实验室检测结果等41项临床指标，组间比较采用 t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验。运用受试者工作特征（ROC）曲线分析SF对IVIGRKD的预测效能，运用二元Logistic回归分析研究SF是否为IVIGRKD的独立危险因素，并建立新的预测评分系统，检测新评分法和4个常用预测评分系统的预测效能并进行比较。 结果:422例川崎病患儿中男285例、女137例，年龄17.0（9.0，29.0）月龄，其中IVIG耐药组57例、IVIG敏感组365例。耐药组SF水平明显高于敏感组［245.0（131.0，519.0）比 145.0（92.5，232.5）μg/L， Z=-5.109， P<0.05］，ROC曲线分析SF取截断值403.5 μg/L时，SF预测IVIGRKD 的Youden指数为0.326，预测效能良好。二元Logistic回归分析结果显示SF、初次IVIG 治疗时病程、颈淋巴结肿大、多形性皮疹、白细胞计数、C反应蛋白（CRP）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、丙氨酸转氨酶（ALT）、肌酐这9项指标是IVIGRKD的独立危险因素，最终建立新预测模型：多形性皮疹（2分），颈淋巴结肿大（1分），SF≥403.5 μg/L（1分），白细胞计数≥18.3×10 9/L（1分），CRP≥83.1 mg/L（1分），APTT≥25.3 s（1分），ALT≥37.5 U/L（1分）；≥4分为高危。4个常用评分系统的Youden指数为0.315~0.512，预测效能均尚可，新评分法灵敏度0.772，特异度0.923，Youden指数0.695。 结论:SF对IVIGRKD的预测效能良好，且是独立危险因素之一，SF可作为一项新的IVIGRKD预测指标。

目的:探讨孕早期体内铁代谢水平是否与妊娠期糖尿病（GDM）和巨大儿有关。方法:纳入2018年11月至2019年8月在北京儿童医院顺义妇儿医院建档产检的378例孕早期孕妇，首次产检时（孕12周内）采集空腹静脉血测定血红蛋白及铁代谢指标如血清铁、铁蛋白、转铁蛋白、总铁结合力、铁饱和度、转铁蛋白饱和度等，随访并收集GDM和巨大儿的发生率。利用Logistic回归分析孕早期体内铁代谢水平与GDM和巨大儿的关系。结果:本研究GDM发生率为16.9%，孕早期贫血发生率为2.4%，铁缺乏发生率为2.5%。Logistic回归分析显示，调整年龄、孕前BMI、糖尿病家族史、产次等变量后，铁饱和度>50% （ OR=0.238，95% CI：0.068~0.831）、转铁蛋白饱和度>50% （ OR=0.08，95% CI：0.010~0.677）为GDM的保护因素；铁饱和度25%~50% （ OR=0.361，95% CI：0.143~0.908）；转铁蛋白饱和度25%~50% （ OR=0.383，95% CI：0.165~0.891）；铁蛋白>30 ng/ml （ OR=0.418，95% CI：0.186~0.939）为巨大儿的保护因素。 结论:孕早期的铁代谢水平可能与GDM和巨大儿的发生相关，有必要在孕早期对孕妇进行铁营养状态评估。

目的:了解免疫检查点抑制剂（ICI）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特点。方法:检索国内外有关数据库（截至2024年2月15日），收集ICI致HLH的病例报告，提取相关资料（性别、年龄、原患疾病、ICI用法用量、联合用药、HLH发生时间与临床表现、临床处理及转归等），进行描述性统计分析。结果:共纳入37篇病例报告，涉及44例患者，男性26例，女性18例；年龄2~86岁，中位年龄67岁。原患疾病为黑色素瘤14例，肺癌12例，肾癌4例，口咽鳞状细胞癌2例，急性髓系白血病2例，其他10种恶性肿瘤各1例。共使用8种ICI类药物，帕博利珠单抗17例，纳武利尤单抗10例，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗8例，阿替利珠单抗、卡瑞利珠单抗、伊匹木单抗各2例，特瑞普利单抗、替雷利珠单抗和阿维鲁单抗各1例。33例患者接受ICI单药治疗，6例接受免疫治疗联合靶向治疗，5例接受免疫治疗联合化疗；22例有用药剂量记录，给药方式均为静脉滴注。HLH发生时间最短为用药后1 d，最长为用药后8个月，中位时间5 d。患者临床表现为反复发热、疲劳、食欲不振等，实验室检查和辅助检查显示血细胞减少、铁蛋白升高以及噬血细胞增多和脾脏肿大。诊断HLH后，40例停药，1例未停药，3例不详；42例患者接受对症治疗，其中18例恢复正常，17例症状改善，6例死亡，1例预后不详；2例未进行干预者均死亡。结论:ICI相关HLH的主要临床表现为发热、疲劳、食欲下降和噬血细胞增多。停药并对症治疗可有效改善患者症状，但HLH有较高的死亡风险。

目的:探讨2型糖尿病(T2DM)肾病患者尿液中的微量白蛋白(MALB)、红细胞(RBC)和血液中的铁蛋白(SF)水平与病情严重程度的关系。方法:选取2017年2月至2019年10月在本院接受治疗的174例T2DM患者作为研究对象。根据24 h UAER将其分为无肾病T2DM组(A组68例，24 h UAER<30 μg/mg)、微量白蛋白尿组(B组62例，30 μg/mg≤24 h UAER≤300 μg/mg)、大量白蛋白尿组(C组44例，24 h UAER>300 μg/mg)。另选取同期在本院体检的60例健康人群作为对照组。检测并比较各组研究对象清晨尿液的MALB、RBC和血清SF水平，分析各指标水平与病程的关系，应用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积(AUC)评价三项指标单独和联合检测在早期DN中的诊断效能。结果:B组、C组患者尿液中的MALB、RBC计数较对照组和A组升高( P<0.05)，C组较B组也明显升高( P<0.05)；A、B、C组患者血清SF较对照组均明显升高( P<0.05)，B、C组较A组升高( P<0.05)，C组较B组也明显升高( P<0.05)。Pearson相关性分析显示，DN患者尿液中MALB、RBC及血液中SF水平均与24 h UAER呈明显正相关( P<0.05)。ROC曲线分析显示，尿液中MALB、RBC和血清SF诊断早期DM的AUC分别为0.762、0.679和0.630，三项指标联合检测的AUC为0.921，相比任一指标单独检测明显提高。 结论:尿液MALB、RBC计数和血清SF检测对早期DN的诊断和病情严重程度的评价有重要临床价值，三项指标联合检测能明显提高早期DN的诊断效能。

目的:探讨成年人继发性噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及预后。方法:回顾性分析2014年1月至2020年6月四川省绵阳市中心医院收治的43例初发继发性HPS成年患者的临床资料。总结患者临床表现及生化指标。比较铁蛋白高水平组（≥5 000 μg/L）和低水平组（<5 000 μg/L）间、淋巴瘤相关HPS组与感染相关HPS组间患者的临床特点。采用logistic回归模型进行多因素生存分析。结果:患者均以发热为主诉，起病时或治疗中均有感染表现。88.4%（38/43）患者骨髓有噬血现象；88.4%（38/43）患者有不同程度的血细胞减少；36.6%（15/41）患者纤维蛋白原降低[中位值0.93 g/L（0.50~1.35 g/L）]；76.7%（33/43）患者氨基转移酶升高。与铁蛋白低水平组（19例）相比，高水平组（21例）单核细胞比例低（0.081±0.040比0.163±0.076， P=0.016），纤维蛋白原降低发生率及氨基转移酶升高发生率均高[60.0%（12/20）比11.1%（2/18）， P=0.002；95.2%（20/21）比52.6%（10/19）， P=0.006]。与感染相关HPS患者相比，淋巴瘤相关HPS患者淋巴结大发生率高[72.7%（16/22）比27.8% （5/18）， χ2=8.021， P=0.005]，氨基转移酶升高发生率低[59.1%（13/22）比94.4%（17/18）， χ2=4.848， P=0.028]。多因素分析显示，治疗后中性粒细胞比例高（ OR=0.886，95% CI 0.786~0.998， P=0.046）及清蛋白水平高（ OR=0.376，95% CI 0.156~0.907， P=0.030）是患者生存的保护性因素。 结论:初发继发性HPS成年患者中，铁蛋白≥5 000 μg/L者单核细胞比例降低，更易出现肝损害及纤维蛋白原降低。淋巴瘤相关HPS患者更易出现淋巴结大，感染相关HPS患者更易出现肝损害。治疗后中性粒细胞比例低、低蛋白血症提示继发性HPS成年患者预后较差。