目的:初步观察血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的临床疗效。方法:回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料。单支供血动脉的VGAM予以弹簧圈联合Onyx胶栓塞治疗；对于瘘口较多、多支动脉供血的VGAM，给予分期栓塞治疗。术后3、6、12个月对患儿进行常规门诊随访。随访内容包括评估患儿的临床症状和丹佛发育筛查测验，复查头颅CT或MRI，行DSA检查评估VGAM的闭塞情况。将所有瘘口完全闭塞、无血流进入定义为完全栓塞。结果:10例患儿术中DSA结果显示单支供血2例，多支供血8例；分别经1~3次血管内栓塞治疗，其中1次2例，2次3例，3次5例。术后所有患儿的VGAM均完全栓塞；均未出现颅内出血、感染、血栓形成等并发症。10例患儿术后的中位随访时间为34.5个月(2~116个月)；复查DSA的时间为术后3~12个月。10例患儿术前存在脑积水，其中7例术后2个月内脑积水明显缓解，3例行脑室-腹腔分流术后脑积水缓解。至末次随访，10例患儿的临床症状均缓解；影像学检查显示VGAM的中位最大直径为0.3 cm(0~2.3 cm)，均较前缩小(5例)或消失(5例)，DSA显示瘘口均完全闭塞；丹佛发育筛查测验结果为正常8例，可疑2例。结论:初步观察发现，血管内治疗可完全栓塞儿童VGAM，改善患儿的临床症状及生长发育情况，疗效较好。

孕妇,23岁,孕38周,既往无畸形胎儿分娩史. 超声检查:宫内单活胎,右上腹见胎头光环,双顶径9.4 cm,头围34.5 cm,腹围34.0 cm,股骨径7.0 cm;脊柱、双肾、膀胱及心脏均未见明显异常.胎盘位于宫底,厚3.3 cm;羊水指数20.6 cm;胎心141次/min;脐动脉收缩压与舒张压比值2.32, 阻力指数0.57. 胎儿颅内丘脑下方见一2.5 cm×1.6 cm椭圆形囊性结构, 彩色多普勒示湍流(图1),脉冲多普勒示高速低阻型频谱(图2). 胎儿左侧大脑半球后方内见一3.9 cm×3.0 cm椭圆形囊性结构, 彩色多普勒示"阴阳征"(图3),脉冲多普勒示低速高阻型频谱(图4).上述二者之间通过扩张的血管相连,前者又汇入扩张的直窦.超声诊断:①单活胎,臀位;②胎儿颅内左侧大脑半球后方囊性占位(考虑动脉瘤);③胎儿颅内丘脑下方囊性占位(考虑Galen静脉瘤);④羊水较多.

目的:评价在胎儿少见异常疾病中磁共振检查的临床应用价值.方法:回顾性分析有临床对照资料证实的相对复杂胎儿异常疾病39例,对照产后临床诊断及尸检结果,总结磁共振诊断结果.结果:共检出胎儿中枢神经系统异常:胼胝体发育不良18例,脑出血4例以及Galen静脉瘤1例;中枢神经系统外异常:胎儿肠梗阻3例,脊膜膨出3例,先天性无肾4例,胎儿水囊状淋巴管瘤1例,唇腭裂1例,隔离肺1例,先天性胆总管囊肿2例,畸胎瘤1例.结论:胎儿磁共振可以做为超声产前胎儿检查的补充及延伸,对超声检出却无法明确性质的胎儿少见异常疾病进行诊断.

目的 分析静脉瘤的影像学特征,探讨静脉瘤的影像学诊断价值.方法 收集德阳市人民医院2012年1月至2017年12月间30例就诊患者各部位静脉瘤的完整CT和MR动态增强扫描资料,通过多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现技术(VR)技术分析静脉瘤及并发症影像学特征.结果 瘤体位置:11例位于门静脉,6例位于腔静脉,5例位于颈静脉,3例位于肺静脉,2例位于肾静脉,1例位于大脑大静脉(Galen瘤),1例位于肝静脉,1例起源于位于腹膜后静脉;瘤体形态(局限性梭形或囊状扩张):21例呈囊状,9例呈梭形;合并症及伴发畸形:12例瘤内合并血栓,9例瘤壁钙化,2例门静脉瘤合并肝内门静脉分支变异,1例肝中静脉瘤合并门静脉-肝静脉瘘,2例上腔静脉瘤瘤体近心端狭窄,1例下腔静脉瘤合并右肾发育不良,1例下腔静脉瘤合并腹膜后肿瘤.结论 静脉瘤多发生于静脉分叉或交汇处,MRI及CT动态增强扫描及后处理技术可以直观显示静脉瘤,载瘤静脉及其合并症,为临床治疗提供精确的解剖学依据.

目的 探讨Galen静脉动脉瘤样畸形的治疗方法及预后,并总结临床经验.方法 回顾性分析2015年5月至2018年8月广州市妇女儿童医疗中心神经外科收治的6例Galen静脉动脉瘤样畸形患儿的临床资料,6例均接受神经介入栓塞治疗,其中男3例,女3例,年龄3个月至2岁(中位年龄11.8个月),总结该病的临床及影像学特点、治疗方法及随访结果.结果 6例均采用神经介入栓塞治疗,栓塞方式包括单纯球囊辅助弹簧圈、单纯球囊辅助Glubran-2外科胶及弹簧圈结合Glubran-2外科胶三种方式,4例通过1次栓塞治疗后治愈,1例通过2次栓塞治疗后治愈,1例通过2次栓塞治疗后瘘口仍存有少量残留;4例术前合并脑积水者均未行脑脊液分流手术,栓塞术后MRI随访结果显示脑积水均明显缓解,术后4～16个月复查DSA均未复发.结论 Galen静脉动脉瘤样畸形在儿童群体中的发生率可能高于成人,神经介入栓塞治疗安全有效,术后脑积水往往能自行缓解,大多数患儿预后良好.

Galen静脉动脉瘤样扩张(vein of Galen aneu-rysmal dilations,VGAD)和Galen静脉动脉瘤样畸形 (vein of Galen aneurysmal malformation, VGAM)统称为 Galen 静脉畸形(Vein of Galen malformations,VOGMs),指各种原因导致的Galen静脉或其胚胎性前导静脉的扩张,发病率为三百万分之一,占脑血管畸形不到 1％;在儿童人群中,占脑血管畸形的 30％[1-2].婴幼儿患者的预后很差,未经治疗其死亡率可达76 .7％[3].笔者整理临床收治的 2 例成年人 VGAD 病例资料并复习了相关文献,旨在对该病的本质和影像表现有一个较深入的认识.

Galen动-静脉瘘亦称Galen动-静脉畸形(VGAMs)或Galen静脉动脉瘤,是一种先天性血管畸形,占儿童血管畸形的30％,占儿童先天性畸形的1％.也是一种复杂的血管病变.该病被认为是胚胎起源的脑血管病变,发源于前脑中静脉.1895年Steinheil首先在尸检中发现并提出Galen静脉动脉瘤.20世纪中期Jaeger等人描述并治疗了第1例Galen静脉动脉瘤.由于该病具有较高的致残率和致死率,对该病的早期诊断、治疗尤为关键.本研究报道1例中年Galen动-静脉瘘患者的诊断及治疗,并结合文献复习发生机制、临床表现及影像学特征等.

目的 探讨产前超声诊断胎儿冠状动脉代偿性扩张(CACD)的临床价值.方法 回顾性分析经出生后超声心动图检查或引产后尸检证实的17胎CACD胎儿,观察其产前超声声像图特征,随访妊娠结局.结果 17胎CACD左右CA均受累,15胎于晚孕期、2胎于中孕期获得诊断,均伴不同程度血流动力学异常;其中10胎存在不同程度水肿,7胎伴Galen静脉瘤;8胎生长发育受限;8胎伴结构畸形.17胎中,8胎引产,3胎胎死宫内;6胎经紧急剖宫产出生,其中2例早产儿于出生1周内夭折,4名为健康足月儿.结论 产前超声可诊断胎儿CACD,并及时预警胎儿宫内缺氧.

非Galen静脉脑动静脉瘘是一种少见的先天性脑血管畸形。表现为脑内动脉与静脉间的直接沟通，其间无畸形毛细血管床或血管巢，近瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张，引流静脉亦扩张向静脉窦引流。文中复习了近年来的文献资料，就本病的临床表现、病理生理、影像学诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。