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恩沃利单抗治疗晚期微卫星高度不稳定/错配修复缺陷结肠癌长获益后再发小细胞肺癌1例
编辑人员丨4天前
患者男,61岁,因"腹胀、腹泻伴右下腹疼痛1个月"于2017年5月8日就诊。既往体健,吸烟史10年(平均20支/d),饮酒史8年(平均100 ml/d),一妹妹有乳腺癌病史。初诊时腹部CT示,回盲部占位性病变,肠系膜淋巴结肿大。癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)7.29 ng/ml。5月21日行剖腹探查+右半结肠切除+腹腔淋巴结清扫+末段回肠横结肠吻合术。术后病理诊断:(结肠)黏液腺癌,部分呈印戒细胞癌,侵及肠壁全层。免疫组化染色:癌细胞错配修复蛋白同源物1(mutL protein homolog 1, MLH1)、减数分裂后分离增强蛋白2弱阳性,错配修复蛋白同源物2(mutS protein homolog 2, MSH2)、错配修复蛋白同源物6阴性,Ki-67指数约为70%,肠周淋巴结可见转移癌(5/17)。术后病理分期为T3N2aM0 ⅢB期。术后3个月复查肿瘤标志物CEA,在正常范围。6—12月接受奥沙利铂+卡培他滨方案辅助化疗8个周期。末次化疗后3个月(2018年3月6日)常规复查腹部增强CT,见腹主动脉旁增大淋巴结,转移不除外。进一步行正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)检查,示腹腔多发增大淋巴结,代谢异常增高,考虑转移(图1)。患者当时无特殊不适症状,未接受进一步治疗。2018年6月患者开始出现腰腹部疼痛并逐渐加重,伴体重减轻,口服阿片类止痛药物症状缓解。8月21日行腹部增强CT检查,示吻合口周围肠管扩张,腔内积液,并可见气液平面,考虑肠梗阻;腹主动脉旁淋巴结较前明显增大,局部呈肿块样改变,与邻近降主动脉及脊柱分界不清(图2)。对手术标本进行基因检测,结果提示为微卫星高度不稳定(high frequency microsatellite instability, MSI-H),肿瘤突变负荷为36.67个/Mb,检测到MLH1 K196fs、MSH2 Y757X基因突变,未检测到Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物、神经母细胞瘤RAS病毒癌基因同源物、鼠类肉瘤病毒癌基因同源物B基因突变。遗传性肿瘤变异基因检测未见致病性胚系突变。患者入组了恩沃利单抗纳米抗体Ⅰb期临床试验,于9月3日开始接受恩沃利单抗治疗,180 mg(2.5 mg/kg体重),皮下注射,每周1次。11月21日(治疗后3个月)首次疗效评价达部分缓解(partial remission, PR)。之后恩沃利单抗维持治疗2年,末次用药日期为2020年10月12日,后停药观察,维持PR,截至影像学末次疗效评价日期(2022年7月20日)依然未见复发(图2),期间未出现明显的免疫治疗相关不良反应。
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编辑人员丨4天前
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骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤临床病理学特点
编辑人员丨4天前
目的:探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma,CTL)临床病理学特点及预后。方法:回顾性收集2008—2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料,镜下观察肿瘤形态,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒(EBV)感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,比较分析两组患者的临床病理特征和预后。结果:骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0%(14/61)。患者中位年龄45.5岁(11~76岁),男性6例,女性8例。临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块。有B症状者占比为2/14。肿瘤分别发生于颊部(7例)、舌部(4例)、下唇(3例)及左上臂(2例),其中有2例均累及两个部位。临床分期ⅠE期10例,ⅡE期4例。与非骨骼肌结外CTL比较,骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔(舌部和唇部, P<0.05)。形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润。免疫组织化学检测,肿瘤阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7),其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14。所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8(CD8 +>CD4 +模式),CD56阴性。Ki-67阳性指数中位数为35.0%(5%~60%)。所有病例EBER原位杂交检测阴性。除6例未检测外,其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性。10例获得随访,中位随访时间为40个月(10~67个月)。10例患者完全缓解,5年生存率为100%,与非骨骼肌结外CTL(5年总生存率35.9%)比较,差异有统计学意义(χ 2=8.277, P=0.004)。 结论:骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔,肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征,具有CD8 +>CD4 +和细胞毒性分子模式的免疫表型,临床分期低,预后较好。
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编辑人员丨4天前
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乳房原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)1例
编辑人员丨4天前
患者女,71岁,因左侧乳房红斑、斑块3个月就诊。3个月前患者左侧乳房无明显诱因下出现红斑,其上逐渐出现米粒大小红色丘疹,无痒痛等自觉症状,后皮疹逐渐增多、增大。自行外用"皮炎平",原有丘疹可变平,但仍有新发丘疹,并且逐渐融合成斑块。既往高血压病史20余年。无家族遗传病及肿瘤病史,无外伤史。入院体检:生命体征正常,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大,神志清,心肺无异常。双侧腋窝及腹股沟未触及肿大淋巴结。皮肤科检查:左侧乳房近胸部中线侧可见不规则浸润性暗红斑,边界尚清,其上可见不规则隆起性红色斑块,表面凹凸不平,呈结节状,质轫,表面无脱屑、破溃、结痂(图1)。辅助检查:血常规、乳腺彩超、血生化检查未见明显异常。腹部彩超:除双肾泥沙样结石外,其余均无异常;全身正电子发射计算机断层显像示:双侧颈胸部、腋窝、腹股沟及腹盆腔散在轻度增大淋巴结;盆腔内部分肠管基于背景信号抑制弥散加权成像呈高信号,请血液科会诊暂排除淋巴结转移,建议行骨髓穿刺,但患者家属拒绝。皮损活检:灰白组织1块,大小为2.6 cm × 1.5 cm × 1.0 cm,皮肤面积2.6 cm × 1.5 cm。组织病理检查:表皮未受累,表皮及真皮见无浸润带,肿瘤位于真皮及皮下组织,呈弥漫浸润模式,肿瘤组织内大量异形淋巴样细胞,可见多核分裂象,细胞异形明显(图2),考虑淋巴瘤可能性大,进一步行免疫组化检查。免疫组化结果:人B细胞抗原CD20、B细胞淋巴瘤/白血病2基因(Bcl-2)、淋巴细胞特异性转录因子MUM-1、B细胞抗原受体复合体相关蛋白a链CD79a均阳性,增殖细胞核抗原Ki-67阳性细胞约占80%,原癌基因阳性细胞占20% ~ 30%,Bcl-6、急性淋巴母细胞白血病共同抗原CD10、细胞角蛋白、黑素细胞分化标记物、外套层细胞淋巴瘤标记、神经黏附分子、黑素瘤特异性抗体、粒-单核细胞标记、棘皮动物微管相关蛋白样4-间变性淋巴瘤激酶、B细胞激活抗原、细胞周期蛋白D1、人抗疱疹病毒抗体均阴性。
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编辑人员丨4天前
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原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤6例临床病理学分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤(primary adrenal NK/T cell lymphoma,PANKL)的临床病理学特点和预后特征。方法:收集2000年1月至2021年12月河南省人民医院6例PANKL,复习其镜下形态及免疫表型,并进行临床随访,结合文献报道加以分析。结果:患者男性2例,女性4例;年龄57~68岁,中位年龄63岁;发病部位:2例单侧肾上腺发病,4例双侧肾上腺受累。临床症状均以无明显诱因腰背部疼痛为主要表现,其中5例患者同时伴有血清乳酸脱氢酶升高。影像学以迅速增大的单/双侧肾上腺肿物为主要表现。首次就诊时病灶均局限于肾上腺。组织形态学:肿瘤细胞弥漫浸润性生长,以中小细胞为主,肿瘤细胞侵血管现象可见。灶性或片状凝固性坏死现象易见,有较多细胞核碎片。免疫组织化学标志物:胞质型CD3、CD56、T细胞胞质内抗原1均弥漫阳性,5例患者CD5表达丢失,Ki-67阳性指数较高,均在80%以上。原位杂交显示EB病毒编码的RNA(EBER)均强阳性。4例患者接受化疗,1例接受手术切除术,1例行手术切除+化疗。5例患者获得随访,3例死亡,2例健在,中位生存期11.6个月(3~42个月)。结论:PANKL少见且预后较差,临床表现呈高侵袭性。熟悉其临床病理特征,结合组织形态学、免疫组织化学及EBER原位杂交有助于PANKL的正确诊断。
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编辑人员丨4天前
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以胸痛为首发症状原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤1例的临床分析并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法,对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献,总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊,发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科,既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛,伴面色苍白,一过性黑矇,心电监护结果示,心率为45次/min,血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救,但是患者仍反复发作,考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻,有急诊手术指征,于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间,与心肌相互融合,阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭,但是肿物与心肌组织融合,无法完全切除,遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物,以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示,CD20(+)、CD79a(+)、配对盒蛋白(PAX)-5(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(-)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(-)、BCL-2(+)、c-Myc(-)、CD30(-)、EB病毒编码小RNA(EBER)(-)、CD117(-)、Ki-67(60%)、波形蛋白(+)、CD31(-)、结蛋白(-)、细胞角蛋白(CK)(-),考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科,正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,右房内团块状略低密度影, 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm,最大标准摄取值(SUVmax)为29.03],符合肿瘤改变,心包增厚,并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,主动脉瓣反流(轻度),二、三尖瓣反流(轻度),左心室舒张功能异常,左心室收缩功能正常,右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声,且与右心房侧壁相连,未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示,骨髓增生活跃,粒、红、巨核系三系细胞增生,偶见异常细胞,形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果,于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型,Ⅳ期A组,淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分,美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1+环磷酰胺600 mg/d,d2+表柔比星50 mg/d,d2+长春地辛6 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗,随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d,d1+环磷酰胺1 000 mg/d,d2+表柔比星70 mg/d,d2+长春地辛4 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT),但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略,共纳入17篇文献,报道17例原发性心脏DLBCL患者,加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房,其次为右心室,起病症状主要表现为心脏相关症状,常用化疗方案为R-CHOP,这18例患者中5例死亡,随访最长时间为24个月,患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时,疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤,早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。
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编辑人员丨4天前
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泽布替尼联合利妥昔单抗治疗伴CD79B及MYD88突变的原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型1例
编辑人员丨4天前
患者,男,90岁,冠心病30余年,高血压10余年,因"右下肢及右腹壁多发结节2个月余"于2021年7月入院。右下肢活检病理:(右小腿)弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心型;免疫组化:CD20(+),CD79a(+),Bcl-2(+),CD2(-),CD3(-),CD10(-),MUM-1(-),c-Myc(-),CD30(-),ALK(-),EMA(-),CD56(-),S-100(-),HMB45(-),TIA-1(-),Bc1-6(-),Ki-67阳性率80%,原位杂交:EBER(-)。查体:神志清,精神可,不能自行站立,查体合作。全身浅表淋巴结未触及,肝脾肋下未及,右下前腹壁可见两个突起性结节,右下肢可见红棕色无痛性皮损,高出皮面,大小约10 cm×5 cm,表面轻微渗出。右下肢凹陷性水肿,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常。血常规、肝肾功能未见异常,红细胞沉降率48 mm/1 h,C反应蛋白11.1 g/L,LDH 276 U/L,EB病毒DNA未检出。动态心电图提示心律失常(频发房性早搏,短阵性房性心动过速,多源性室性心动过速,完全性右束支传导阻滞)。PET-CT示右侧小腿皮下水肿,右小腿中下部肌层/间隙内软组织结节/肿块及右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁多部位皮肤、皮下病灶及上述区域淋巴结高度摄取FDG,结合病理,提示为活动性淋巴瘤。腿部皮肤分泌物培养示金黄色葡萄球菌、阴沟肠杆菌。诊断为原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(非生发中心型,non-GCB),T2aN2M0,IPI评分3分,中高危,ECOG评分3分。根据药敏结果给予左氧氟沙星抗感染治疗,于2021年7月予利妥昔单抗700 mg单药治疗,肿块未见明显缩小。2021年8月完善二代测序(NGS)检测:CD79B、MYD88、PIM1、SPEN突变,免疫组化:PD-L1阳性率约85%,周围少数免疫细胞阳性。考虑利妥昔单抗单药效果不佳,结合NGS结果给予ZR方案(利妥昔单抗700 mg第1天;泽布替尼160 mg口服每日2次)化疗,化疗间期规律口服泽布替尼160 mg每日2次。给予第7周期ZR方案时,入院心电图提示心房颤动,后自行转复,动态心电图较前无明显变化,考虑泽布替尼的心脏不良反应,第8周期泽布替尼减量至80 mg每日2次。2~8个周期ZR方案治疗期间患者右侧小腿水肿消退,包块消失,皮肤无隆起,可见圆形色素沉着,部分融合,无皮肤破损,无渗液。2022年3月复查PET-CT示右侧小腿中下部肌层/间隙内软组织病灶未见明显显示;右侧小腿、左中侧腹壁及右下前腹壁等处FDG代谢活性明显降低;右侧盆壁及右侧腹股沟区淋巴结体积缩小、FDG代谢活性减低;Deauvile评分2分。患者目前泽布替尼80 mg每日2次口服维持治疗,处于完全缓解状态。
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编辑人员丨4天前
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超声造影诊断子宫双原发癌合并子宫肌瘤1例
编辑人员丨4天前
患者女,49岁,因"经量增多2年,白带异常伴经期延长4个月"入院。入院前实施实验室检查。血常规:血红蛋白71g/L;人乳头瘤病毒(human papillomavirus,HPV)检测阴性,宫颈液基细胞学检查未见上皮内瘤样病变以及恶性细胞;鳞状细胞癌抗原阴性;肿瘤标志物:铁蛋白↓,甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原(carbohydrate antigen,CA)125、CA199未见异常。入院时妇科情况检查:外阴发育正常,已婚已产式,阴道通畅,宫颈常大、轻度糜烂,前唇僵硬,范围约3 cm×3 cm×2 cm,后唇质中,双侧宫旁韧带无增厚,无压痛;子宫前位、常大,活动可,无压痛;双侧附件区未扪及异常。入院后常规超声示:子宫肌层内测及数个低回声结节,较大位于后壁,大小约32 mm×23 mm×32 mm,边界清,彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)显示结节内见点状血流信号;子宫内膜呈不均匀息肉样增厚,宫腔内见一稍高回声团块,大小约17 mm×12 mm×16 mm,CDFI显示团块内见少许血流信号;宫颈管内测及一低回声团块,大小约53 mm×26 mm×35 mm,CDFI可见团块粗大供血血管来自宫颈前唇(图1)。经肘静脉团注声诺维1.5 ml行超声造影示:注入造影剂后第13 s宫颈管内团块快速增强,第20 s宫腔内团块开始增强,均快于周围肌层,达峰时增强水平均高于周围肌层;后壁结节呈环状增强,与肌层同步,达峰时呈不均匀高增强,与周围肌层界限清晰;增强晚期,宫颈管内团块、宫腔内团块造影剂快速消退,与肌层界限清晰,后壁结节内造影剂消退缓慢(图2)。超声造影诊断:①宫颈管内团块,考虑宫颈癌(宫颈内膜、间质病变为主)并浸润宫颈前后唇;②子宫内膜不均匀增厚(部分区域呈息肉样增厚),宫腔内团块,待排除子宫内膜与宫颈同源病变;③子宫肌瘤(肌壁间)。计算机断层扫描(computed tomography,CT)+增强结果示:子宫饱满,中央条片状低密度影,拟子宫内膜增厚;宫颈密实,密度欠均匀,增强扫描片状不均匀低强化影,可符合宫颈癌表现,未排除其他,请结合临床及超声检查;子宫后壁结节状稍低密度影,疑子宫肌瘤可能。行宫颈活检术,病理结果提示:(宫颈)癌,建议免疫组化染色进一步诊断。排除相关禁忌证后,患者在气管插管全麻下行广泛全子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术。术后剖开子宫,宫腔内见多个息肉样赘生物,宫颈管见一个菜花样肿物,切面灰白质脆易碎,肉眼观浸润纤维肌层超过其1/2,肌壁间见3个灰白结节,切面灰白质韧呈编织状(图3)。术后手术标本病理检测,子宫峡部多次病理组织切片结果均提示未见癌。术后病理回报:①宫颈HPV相关性鳞状细胞癌,Ⅲ级,肿物浸润>1/2肌壁,宫颈管可见鳞状细胞癌,神经、脉管侵犯均(-),癌细胞P-16(+),Ki-67(热点区约70%+),Syn(神经纤维+),CD31(脉管+),D2-40(淋巴管+);②子宫内膜样癌,Ⅰ级,肿物浸润<1/2肌壁,神经、脉管侵犯均(-),癌细胞ER(90%强+),PR(90%强+),HER-2(-),Ki-67(热点区约30%+),Syn(-),CD31(脉管+),D2-40(淋巴管+),MLH-1(-),PMS2(-),MSH-2(+),MSH-6(+),提示肿瘤微卫星错配修复蛋白表达功能缺陷(dMMR);③子宫多发性平滑肌瘤(图4)。患者出院诊断:①宫颈恶性肿瘤(ⅠB3期,T1b3N0M0);②子宫内膜恶性肿瘤(ⅠA期,T1aM0N0);②子宫多发性平滑肌瘤。
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编辑人员丨4天前
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原发纵隔大B细胞淋巴瘤60例临床病理特征及预后
编辑人员丨4天前
目的:探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法:回顾性分析中日友好医院(14例)和北京协和医院(46例)2000年9月至2019年11月外检(44例)及会诊(16例)共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果:60例患者中,男性23例,女性37例,年龄15~64岁(中位年龄28岁)。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原,77.4%(24/31)的病例表达CD30,73.1%(19/26)表达CD23,45.8%(11/24)MUM1阳性,Ki-67阳性指数≥70%占90.6%(29/32);21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA(EBER)检测,仅1例(4.8%)瘤细胞散在阳性;20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性(阳性率35.0%)。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异,结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数(IPI)评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低,预后差( P<0.05);多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素( P<0.05)。 结论:PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤,本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解,从而为治疗提供依据和策略。
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编辑人员丨4天前
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儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤5例临床病理学分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(PCNSTCL)的临床病理特征,以提高对本病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例,对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察,并复习相关文献。结果:5例患者中,男性2例,女性3例,年龄范围在11~18岁,中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤,2例诊断为间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤,1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征:肿瘤细胞弥漫性生长,组织学形态谱系较广,可以是小、中、大的细胞,局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交:4例表达CD3,1例表达缺失;4例CD5表达缺失,1例未缺失;2例同时表达ALK及CD30;1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性;5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B;3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体(TCR)基因重排检测,显示单克隆性增生。结论:PCNSTCL较为少见,发生于儿童及青少年的病例更为罕见,其形态学较多样,免疫组织化学及TCR重排在诊断中起重要作用。
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编辑人员丨4天前
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眼附属器滤泡性淋巴瘤的临床病理学特征分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨眼附属器滤泡性淋巴瘤(OAFL)的临床病理学特征。方法:回顾性病例系列研究。收集1990年1月至2022年5月在天津市眼科医院确诊的10例OAFL患者的临床资料,分析患者的一般资料和病史、发病部位、影像学、组织病理学及分子检测等资料。其中7例进行爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)小编码RNA(EBER)及B细胞淋巴瘤蛋白2(BCL-2)/免疫球蛋白重链基因(IgH)易位基因检测。对患者的治疗和预后进行随访。结果:10例(10只眼)患者均为单眼发病,其中男性5例,女性5例,年龄为58(43,68)岁。患者临床表现为眼睑肿胀,结膜增厚呈粉红色,泪腺区、眶内或泪囊区缓慢生长的无痛性肿块。病变位于泪腺4例,眶内肌锥外2例,结膜2例,泪囊1例,泪囊和结膜1例。其中原发性8例,继发性2例。Ann Arbor分期Ⅰ~ⅡE期8例,ⅢE期2例。病理分级1~2级6例,3A级3例;另外1例分别为泪囊区3B级和结膜1~2级。滤泡为主型4例,弥漫型3例,混合型2例;另外1例泪囊区和结膜均为混合型。所有患者肿瘤细胞阳性表达白细胞分化抗原分化群(CD)20、CD21和CD23;9例阳性表达CD10,1例部分细胞阳性表达CD10;所有患者阳性表达B细胞淋巴瘤蛋白6(BCL-6);9例阳性表达BCL-2;特异性周期蛋白-D1(CyclinD1)及多发性骨髓瘤癌基因蛋白1(MUM-1)均阴性表达;ki-67增殖指数为10%~90%。共7例患者进行分子检测,EBER原位杂交未见阳性患者,其中5例存在BCL2与/IgH基因融合。获得随访的7例患者随访时间为17(6,34)个月,其中完全缓解4例,部分缓解2例,因肺部感染死亡1例。结论:OAFL是滤泡中心B细胞发生的肿瘤,肿瘤性滤泡阳性表达BCL-2、CD10和BCL-6,可累及泪腺、眶内、泪囊及结膜,患者预后普遍较好。
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