患者女，22岁，小腿皮肤潮红4年，6个月前渐蔓延至整个下肢、前臂。皮肤科检查：下肢及双前臂可见弥漫潮红及扩张的毛细血管，压之褪色。皮损组织病理：网篮状角化过度，基底层色素增加，真皮浅层散在淋巴细胞浸润，未见明显红细胞溢出；PAS染色显示，血管周围可见增厚的均一化物质沉积；免疫组化显示，血管壁增厚，Ⅳ型胶原阳性。诊断：皮肤胶原血管病。

目的:通过报道1例刀砍样线状硬皮病患者的临床特点及诊治经过，并进行相关文献回顾，旨在为刀砍样线状硬皮病的早期诊断及治疗提供依据。方法:总结2022年9月22日就诊于杭州市中医院的1例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程，同时系统性分析国内外与刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作或类Coats样表现相关的病例报道或病例系列研究，总结该类型患者的性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果:本例患者为22岁女性，有头皮斑片样脱发和同侧额部刀砍样皮损病史10余年，5年前因右眼视力下降诊断为Coats病，现已失明。本次因“发作性意识丧失2 h余”就诊。患者入院时伴有癫痫样发作及左眼类Coats样表现，接受抗癫痫药物、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，效果尚可。分析国内外文献报道的全部20例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料，其发病年龄为11.00（6.75，20.50）岁，男女比例为1∶1，刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者的影像学结果多表现为病灶侧颅内多发钙化灶、病灶侧软组织萎缩、颅骨变薄。刀砍样线状硬皮病伴Coats样表现患者眼底及荧光素血管造影检查主要表现为渗出性炎症、视网膜脱离，其中1例患者的头颅影像学提示脑血管炎。对刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者多予抗癫痫药物、激素联合免疫抑制剂、白细胞介素6抑制剂托珠单抗等药物治疗，也有患者予手术治疗。刀砍样线状硬皮病伴类Coats样表现患者多予玻璃体内贝伐珠单抗治疗，同时联合激素及免疫抑制剂治疗或视网膜靶向光凝治疗或局部激光和曲安奈德治疗。上述治疗可以有效控制患者的难治性癫痫，改善患者的视力下降。结论:刀砍样线状硬皮病主要表现为眼睑以上额面部刀砍样皮损伴色素沉着，可伴有眼部类Coats样表现、癫痫发作及颅内影像学异常，上述临床特征可先后出现，也可同时出现，严重时可导致失明及难治性癫痫。应尽早予激素联合免疫抑制剂治疗，玻璃体内贝伐单抗治疗可以改善患者的视力下降。

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasis，HHT）是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，其特征是存在血管畸形，病变涉及多器官多系统，因鼻出血是HHT最常见的症状，往往首诊于耳鼻咽喉科。本文从HHT的分子机制和多器官多系统的临床表现等方面介绍HHT疾病的复杂性，并通过探讨鼻出血的治疗进展，以期未来能通过改善动静脉畸形的血管重塑，找到疾病治疗的新方向。

目的:观察传统激光光凝（以下简称为激光）、激光联合玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物、单纯玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗Coats病的疗效及安全性。方法:前瞻性病例对照研究。2016年12月至2019年11月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科连续就诊且未经治疗的Coats病2B~3A2期患者60例60只眼纳入研究。根据治疗方式将患者分为激光组、联合组、注药组。激光组患眼初始治疗为单纯传统激光治疗；注药组患眼初始治疗为单纯玻璃体腔注射抗VEGF药物，每一个月1次，连续3个月；联合组患眼初始治疗为激光联合玻璃体腔注射抗VEGF药物，或抗VEGF药物治疗后1周内行激光治疗。随访时间>6个月，随访时均行最佳矫正视力（BCVA）、超广角眼底照相、荧光素眼底血管造影检查。对比观察3组间的治疗有效率、视网膜下液（SRF）、黄斑水肿、BCVA及并发症发生情况。结果:60例60只眼中，男性55例，女性5例；年龄（17.1±2.0）岁；均为单眼。2B、3A1、3A2期分别为26、23、11只眼。激光组、联合组、注药组各20例20只眼。注药组所有患眼初始治疗后，异常血管均无明显消退；SRF吸收、增加分别为4 （20.0%，4/20）、5 （25.0%，5/20）只眼。给予补充激光治疗16只眼，玻璃体切割手术（PPV）4只眼。激光治疗的16只眼中，治疗有效10只眼（50.0%，10/20 ）；治疗过程中发生玻璃体积血、纤维膜增生、并发性白内障分别为1、1、2只眼，均再给予PPV治疗；黄斑水肿反复、持续存在分别为4、1只眼。联合组患眼中，治疗有效11只眼（55.0%，11/20）；治疗过程中出现SRF增多、纤维膜增生、并发性白内障分别为5、2、2只眼，均再次给予PPV治疗；黄斑水肿反复、持续存在各1只眼。激光组患眼中，治疗有效15只眼（75.0%，15/20 ）；治疗过程中出现大量玻璃体积血、纤维膜增生、并发性白内障分别为2、2、1只眼，均再次给予PPV治疗。结论:单纯抗VEGF药物治疗Coats病无效，需联合其他异常血管消融治疗。抗VEGF药物在Coats病治疗中，既可促进SRF的吸收，亦可能致其增加，应用需谨慎。

目的:观察黄斑毛细血管扩张症(MacTel)炫彩及多模式眼底影像特征。方法:采用系列病例观察研究，分析2019年1—11月就诊于山东省眼科医院、经荧光素眼底血管造影(FFA)检查确诊为MacTel的患者12例16眼，其中MacTel Ⅰ型8例8眼，男4例4眼，女4例4眼，平均年龄(62.3±12.5)岁；MacTel Ⅱ型4例8眼，均为女性，平均年龄(58.7±10.5)岁。所有受试者均行最佳矫正视力、裂隙灯显微镜、彩色眼底照相、炫彩眼底激光扫描成像、FFA、光相干断层扫描(OCT)及光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查，观察不同类型MacTel特征。结果:彩色眼底照相结果显示，MacTel Ⅰ型患眼中，6眼黄斑区环形渗出合并水肿，1眼黄斑水肿不伴硬性渗出，1眼黄斑硬性渗出不伴水肿；MacTel Ⅱ型患眼中心凹颞侧视网膜透明度下降呈灰色。炫彩眼底激光扫描成像显示，MacTel Ⅰ型患眼黄斑渗出呈现点状黄色颗粒，黄斑水肿呈黄绿色，成像较彩色眼底照相清晰，蓝光及绿光反射图均见渗出的点状显影，且绿光反射图显影最强，蓝光显影次之，红外光显影最弱；MacTel Ⅱ型患眼黄斑颞侧呈绿色，成像较彩色眼底照相明显清晰，蓝光反射图显影最强，绿光显影次之，红外光显影最弱。在OCT检查中，MacTel Ⅰ型患眼表现为内层视网膜囊样水肿或外丛状层视网膜不均匀强反射信号；MacTel Ⅱ型患眼视网膜内外层结构缺失，空腔形成，其中2例出现外层视网膜萎缩等表现。在OCTA检查中，MacTel Ⅰ型和Ⅱ型患眼均表现为黄斑区浅层、深层毛细血管丛破坏，以深层毛细血管丛破坏更明显；MacTel Ⅱ型患眼血管间隙增大、血管密度降低、中心凹无血管区扩大更明显。在FFA检查中，MacTel Ⅰ型患眼表现为早期黄斑中心凹旁毛细血管充盈迟缓，颞侧血管扩张，部分呈瘤样扩张，后期瘤样扩张处局限性增强；MacTel Ⅱ型患眼表现为不同程度的早期黄斑中心凹旁小血管扩张，晚期黄斑区偏颞侧毛细血管呈弥漫性强荧光。结论:炫彩眼底激光扫描成像技术能清晰地显示MacTel的形态特征，MacTel Ⅰ型与Ⅱ型影像特征差异明显。

目的:观察黄斑毛细血管扩张症2型（Mac-Tel 2）患眼光相干断层扫描血管成像（OCTA）影像特征。方法:回顾性病例分析。2017年10月至2021年6月于南京医科大学附属眼科医院经多模式影像检查确诊的Mac-Tel 2患者11例22只眼纳入研究。其中，男性5例10只眼，女性6例12只眼；年龄（41.61±11.32）岁。所有患者均行最佳矫正视力、间接检眼镜、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）、光相干断层扫描（OCT）、OCT血管成像（OCTA）检查。采用OCTA仪对患者双眼黄斑区3 mm×3 mm范围进行扫描，设备自带软件自动合成处理图像后提供视网膜浅层毛细血管层、深层毛细血管层、视网膜外层、脉络膜毛细血管层血流图以及对应的B扫描像。观察其影像特征。结果:22只眼中，病变早期14只眼，病变中晚期即继发视网膜下新生血管（SRN）和（或）脉络膜新生血管（CNV） 8只眼。FFA检查，病变早期的14只眼黄斑中心凹旁毛细血管扩张，血管牵拉，造影晚期以荧光着染为主；病变中晚期即继发SRN及CNV的8只眼可见强荧光素渗漏改变。OCTA检查，病变早期，黄斑区颞侧毛细血管扩张牵拉，以深层更为显著，毛细血管间隙增大，可见直角小静脉改变并向深层潜入；病变侵犯至视网膜外层时，可见花团样SRN；病变进一步发展继发CNV时，视网膜外层及脉络膜毛细血管层可见新生血管。对应B扫描像，病变早期，神经上皮层间不规则弱反射腔、板层裂孔改变；继发SRN、CNV时，可见小团状强反射并伴丰富血流信号改变。结论:Mac-Tel 2患眼OCTA影像特征表现为黄斑区颞侧浅层、深层毛细血管扩张、牵拉以及血管呈直角状改变。

目的:比较宽谱强脉冲光OPT-IPL与窄谱强脉冲光DPL治疗玫瑰痤疮相关红斑及毛细血管扩张的疗效和安全性。方法:回顾2016年10月至2019年12月于中国医学科学院皮肤病医院激光科确诊并接受强脉冲光治疗的54例玫瑰痤疮患者，年龄19~56岁，病程0.2~10年。22例采用OPT-IPL治疗，32例DPL治疗，所有患者均至少完成1次治疗及随访。根据临床红斑评定量表（CEA）、医生整体评价法（PGA）评价疗效，同时评价不良反应。采用广义线性混合效应模型比较不同组别及治疗次数的CEA评分、PGA评分差异。结果:OPT-IPL组分别有22例、17例、10例完成了1、2、3次治疗，能量密度（16.57±1.21）J/cm 2，DPL组分别为32例、25例、16例，能量密度（9.76±0.61）J/cm 2。OPT-IPL组治疗前及1、2、3次治疗后CEA评分为2.38±0.84、2.29±0.75、1.94±0.66、1.90±0.66，DPL组为2.25±0.77、2.16±0.77、1.84±0.81、1.47±0.81，不同组别和治疗次数的红斑严重程度无交互作用（ F=0.57， P=0.638），CEA评分差异无统计学意义（ F=0.84， P=0.360），而不同治疗次数CEA评分差异有统计学意义（ F=17.90， P< 0.001），与治疗前比较，随着治疗次数的增加，CEA评分逐渐降低（均 P< 0.05）。OPT-IPL组治疗1、2、3次治疗后PGA评分为0.39±0.71、0.82±0.92、0.55±0.80，DPL组为0.61±0.77、1.34±1.09、1.53±1.38，不同组别和治疗次数的疗效无交互作用（ F=1.62， P=0.202），PGA评分差异无统计学意义（ F=3.93， P=0.050），而不同治疗次数PGA评分差异有统计学意义（ F=19.33， P< 0.001），与第1次治疗后相比，随着治疗次数的增加PGA评分逐渐提升（均 P< 0.001）。两组患者治疗后均未出现水疱、结痂等不良反应，两组色素沉着、红斑加重、出现丘疹或丘疹较前增多的发生率差异无统计学意义（均 P> 0.05）。 结论:DPL治疗玫瑰痤疮相关红斑及毛细血管扩张的疗效和安全性与OPT-IPL相当，但所需治疗能量密度更低。

黄斑色素（MP）由叶黄素、玉米黄质和消旋玉米黄质组成，具有抗氧化、吸收蓝光等功能，在提高对比敏感度、减轻眩光等方面具有一定作用。对MP的衡量主要是针对其光学密度的测定，即MP密度（MPOD）。MPOD与老年性黄斑变性、2型黄斑毛细血管扩张症、糖尿病视网膜病变、Stargardt病等眼底疾病及全身相关性眼底疾病均有较密切的相关性，可以应用于疾病诊断、临床分期、随访、治疗效果、预后评判因素等方面。但目前关于MP在视网膜的具体代谢环节、参加疾病发生发展的具体机制、基因型特定的营养剂精准治疗以及结合人工智能的数据库建立和快速便捷的MP测定都是亟需解决的研究重点。

目的:观察Coats病伴中心凹下纤维化结节患眼的黄斑区微血管异常改变。方法:横断面研究。2018年1月1日至2021年7月30日于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院检查确诊的Coats病伴或不伴中心凹下纤维化结节患者45例45只眼纳入研究。其中，男性40例40只眼，女性5例5只眼；年龄均<21岁。根据是否存在中心凹下纤维结节，将患者分为伴中心凹下纤维结节、不伴中心凹下纤维结节（黄斑水肿或渗出），并据此分为纤维化组、非纤维化组，分别为26例26只眼、19例19只眼。采用光相干断层扫描血管成像仪对患者双眼黄斑区3 mm×3 mm或6 mm×6 mm范围进行扫描，设备自带软件自动处理图像。观察中心凹无血管区（FAZ）是否存在FAZ边缘吻合血管拱环断裂、异常微血管分支（AMB）。结果:纤维化组26只眼均可见自中心凹旁视网膜毛细血管网发出的AMB，长入并破坏FAZ边缘吻合血管拱环的完整性；AMB呈交错缠绕状，纡曲扩张。B扫描像可见中心凹下纤维结节内血流信号，其中血流信号横贯于内层视网膜和纤维结节之间23只眼（88.46%，23/26）。非纤维化组患眼血管异常均表现为毛细血管纡曲扩张及缺损，未见FAZ吻合血管拱环断裂、AMB。结论:Coats病伴中心凹下纤维结节时，交错紊乱及纡曲扩张的AMB自中心凹旁血管网发出，长入并破坏FAZ边缘吻合血管拱环的完整性，并向下纵向生长至纤维结节内。

目的:观察局部视网膜激光光凝（局部光凝）治疗Coats病的疗效。方法:回顾性临床研究。2006年1月1日至2020年8月1日于温州医科大学附属眼视光医院检查确诊并接受局部光凝治疗的Coats病患者48例48只眼纳入研究。其中，男性40例40只眼，女性8例8只眼；平均年龄（32.46±22.41）岁。Coats病分期为2A、2B期分别为9、39只眼。患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）检查。BCVA检查采用标准对数视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。依据年龄将患者分为青少年组（年龄≤20岁）、成人组（年龄>21岁），分别为18例18只眼、30例30只眼。青少年组18例18只眼均为男性；平均年龄（11.17±3.31）岁；平均logMAR BCVA为0.83±0.60。成人组30例30只眼中，男性22例22只眼，女性8例8只眼；平均年龄（49.26±15.26）岁；平均logMAR BCVA为0.82±0.59。患眼均行局部光凝治疗。激光参数：波长577 nm，光斑直径500 μm，曝光时间0.5~ 0.7 s，光斑强度弱Ⅲ级。患眼于首次光凝后3~ 4个月复查FFA，按需再次治疗。治疗后平均随访时间（36.88±36.92）个月。观察患眼视力、眼底异常血管及硬性渗出（硬渗）的变化。结果:48只眼中，接受多次局部光凝治疗36只眼（75.00%，36/48）。末次随访时，视力提高或稳定者36只眼（75.00%，36/48 ），其中BCVA≤0.32 logMAR单位（小数记录≥0.5）者17只眼（35.42%，17/48 ）。青少年组患眼平均logMAR BCVA为0.66±0.54，较治疗前提高，但差异无统计学意义（ Z=-1.126， P=0.260 ）。成人组患眼平均logMAR BCVA为0.96±0.79，较治疗前下降，但差异也无统计学意义（ Z=-0.482， P=0.630）。48只眼中，异常血管完全或部分闭锁42只眼（87.50%，42/48）；其中，完全闭锁29只眼（60.42%，29/48 ），部分闭锁13只眼（27.08%，13/48）。黄斑和周边视网膜脂质硬渗完全吸收或明显吸收40只眼（83.33%，40/48）；其中，完全、明显吸收分别为11 （22.92%，11/48）、29 （60.42%，29/48）只眼。 结论:大光斑、长曝光、弱Ⅲ级光斑局部光凝治疗Coats病，能有效封闭患眼异常血管，减少硬渗，改善或稳定视力。