患者，男，51岁。2020年1月因"发热1周"就诊于当地医院。血常规：WBC 95.43×10 9/L，HGB 130 g/L，PLT 103×10 9/L，遂转至我院。查体：颈部双侧及腋窝可触及肿大淋巴结，质韧，无压痛，胸骨轻压痛，肝脾肋缘下未触及。骨髓细胞形态学及免疫分型提示为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）。融合基因检测：BCR-ABL融合基因（P190型）阳性；染色体核型：45，XY，-7，der（9）t（7；9）（p13；p22）t（9；22）（q34；q11.2），der（22）t（9；22）（q34；q11.2）[20]。诊断为Ph + ALL。2020年1月17日予伊马替尼400 mg/d治疗，并VDCP方案（长春地辛+环磷酰胺+伊达比星+泼尼松）诱导化疗1个疗程，后复查骨髓，疗效评价为完全缓解（CR）。给予Hyper-CVAD、大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）/阿糖胞苷（Ara-C）方案交替巩固化疗共8个疗程，后给予VP方案（长春地辛+泼尼松）每月1次维持化疗共2年，期间一直予伊马替尼治疗，并多次鞘内注射（鞘注）Ara-C、MTX、地塞米松预防中枢神经系统白血病，疗效评价持续CR且BCR-ABL融合基因阴性。

目的:探讨高氧环境对氧诱导视网膜病变(OIR)模型小鼠肾脏代谢物的影响，了解病理性视网膜血管新生和肾损伤之间的潜在机制。方法:采用随机数字表法将16只健康SPF级C57/B6J新生小鼠随机分为OIR组与正常对照组，每组8只。小鼠自出生后标准饲养至第7天(P7)，OIR组小鼠和母鼠置于(75±2)%的高氧箱中饲养至P12，然后正常饲养；正常对照组一直在正常环境下饲养。各组小鼠在饲养P17时采用二氧化碳安乐死，取视网膜组织铺片并行血管异凝集素(IB4)染色，观察视网膜血管形态、中央无灌注区及病理性新生血管情况；另取小鼠肾组织进行液相色谱－质谱分析，取其对应小鼠的全血进行抗凝处理，通过离心沉淀，获得不含细胞成分的血浆，对血浆进行靶向代谢组学分析。使用代谢组学数据处理软件Progenesis QI v2.3对质谱信息进行解析，用无监督的主成分分析及正交偏最小二乘法分析(OPLS-DA)来区分各组间代谢轮廓的总体差异，比较2个组间代谢物的倍数变化。以变量权重值>1且 P<0.05为条件筛选出差异代谢物。基于KEGG数据库对差异代谢物进行代谢通路富集分析。 结果:视网膜铺片IB4染色结果显示，P17时正常对照组小鼠视网膜血管分布均匀；OIR组小鼠视网膜周边血管迂曲、紊乱，中央可见大面积无灌注区域形成，在视网膜无灌注区和血管区交界处形成大量新生血管簇，呈强荧光染色。OIR组小鼠视网膜无灌注区相对面积为(25.16±3.50)%，明显大于正常对照组的(0.63±0.30)%，差异有统计学意义( t＝12.07， P<0.001)。OPLS-DA模型参数R2X cum、解释率R2Y cum、和预测率Q2 cum分别为0.578、0.978和0.857，表明OPLS-DA模型具有较好的预测能力。共筛选鉴定到26个主要的差异代谢物，其中上调表达17个，下调表达9个，包括甘油磷脂类化合物[PC 20∶4(5Z，8Z，11Z，14Z)/0∶0、PC 22∶6(4Z，7Z，10Z，13Z，16Z，19Z)/0∶0、PC 14∶1(9Z)/20∶2(11Z，14Z)、PE P-18∶0/20∶4(6E，8Z，11Z，14Z)(5OH[S])]、氨基酸类代谢物(精氨酸、鸟氨酸、哌可酸和羟基赖氨酸)、嘌呤类(鸟嘌呤、次黄嘌呤、羟嘌醇)和脂肪酸类(15-棕榈酸甲酯、2，6，8，12-Tetramethyl-2，4-tridecadien-1-ol)等。差异代谢物主要富集于ABC转运蛋白(L-精氨酸、牛磺酸、肌醇、腺苷、N-乙酰基-D-氨基葡萄糖、L-谷氨酰胺)、氨酰-tRNA生物合成(L-异亮氨酸、L-脯氨酸、L-精氨酸、L-组氨酸、L-谷氨酰胺)、精氨酸生物合成(L-精氨酸、L-鸟氨酸、L-谷氨酰胺)等代谢通路。血浆的靶向代谢组学结果显示，差异的氨基酸类代谢产物主要富集于氨酰-tRNA生物合成、精氨酸生物合成代谢以及ABC转运蛋白等代谢通路。 结论:OIR小鼠的ABC转运蛋白、氨酰-tRNA生物合成、精氨酸生物合成代谢通路可能参与了肾损伤及早产儿视网膜病变新生血管形成的病理变化过程。

目的:分析一线含CD38单抗方案治疗原发浆细胞白血病（pPCL）的有效性和安全性。方法:回顾性纳入北京大学人民医院、首都医科大学附属复兴医院、青岛市立医院、中国医科大学附属盛京医院、邯郸市中心医院、哈尔滨医科大学附属第一医院、河北医科大学第四医院、宁夏医科大学总医院2018年12月1日至2023年7月26日接受一线含CD38单抗（即达雷妥尤单抗）方案治疗的pPCL连续病例24例，包括男13例，女11例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为60（57，70）岁。根据外周血浆细胞比例将患者分为两组：浆细胞比例5%~19%组（ n=14）和浆细胞比例≥20%组（ n=10）。末次随访日期为2023年9月26日，随访时间为9.1（4.2，15.5）个月。收集患者临床基线特点、疗效、生存率、安全性等相关数据，采用Cox风险回归模型分析与生存相关的危险因素。 结果:24例pPCL患者中，确诊时合并贫血患者16例（66.7%），合并血小板减少患者13例（54.2%），基线估算的肾小球滤过率（eGFR）<40 ml·min -1·（1.73m 2） -1患者8例（33.3%），合并乳酸脱氢酶（LDH）升高患者13例（54.2%）。外周血浆细胞比例［ M（ Q1， Q3）］为16%（8%，26%）。荧光原位杂交（FISH）检测提示伴有17p缺失、t（4；14）或 t（14；16）患者分别为6例（25.0%）、4例（16.7%）、4例（16.7%）。总缓解率为83.3%（20/24），无进展生存时间（PFS）为20.5（95% CI：15.8~25.2）个月，总生存时间（OS）未达到。预计1年PFS率和OS率分别为75.0%和89.1%，预计2年PFS率和OS率分别为37.5%和53.4%。外周血浆细胞比例5%~19%组和外周血浆细胞比例≥20%组患者的PFS分别为未达到和20.5（95% CI：15.7~25.3）个月，OS分别为17.8个月和未达到，两组PFS和OS差异均无统计学意义（均 P>0.05）。多因素Cox回归模型分析显示，1p32缺失是与PFS相关的危险因素（ HR=7.7，95% CI：1.1~54.9， P=0.043）。共17例（70.8%）患者合并3~4级血液学不良反应，12例（50.0%）患者合并3~4级血小板减少，16例（66.7%）患者合并临床判定的感染，所有血液学不良反应和感染均在对症支持治疗后得到控制和改善。 结论:一线含CD38单抗方案治疗pPCL相对安全、有效。

患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。

目的:探讨肝移植术后晚期门静脉闭塞不同门静脉闭塞分级介入治疗的有效性、安全性。方法:回顾性分析2016年3月至2022年6月天津市第一中心医院肝移植术后晚期门静脉闭塞患者资料。共入组13例患者，其中男性8例，女性5例，年龄范围2~68岁，中位年龄47岁。基于门静脉血栓Yerdel分级和天津市第一中心医院放射介入科介入诊治经验，进一步优化门静脉闭塞分级，并依据分级行不同治疗。观察患者门静脉闭塞两端压力梯度变化、介入并发症、介入术后门静脉通畅情况等。结果:13例患者均获得介入治疗技术成功。13例患者置入支架共15枚。介入手术时间(63.1±18.4)min。13例患者介入治疗前门静脉闭塞两端压力梯度为[ M( Q1， Q3)]14.0(9.5，18.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，高于介入治疗后压力梯度[ M( Q1， Q3)]1.0(1.0，2.5)mmHg，差异有统计学意义( Z＝－3.19， P<0.001)。1例患者于介入术后6 d再发门静脉主干及门静脉右支内血栓，再次介入治疗后好转。1例患者于介入术后111 d因门静脉主干内再次血栓形成行经颈静脉肝内门体分流术，其余患者介入术后随访过程中门静脉均通畅。所有患者均未发生穿刺点及腹腔内出血等介入相关并发症。 结论:基于不同门静脉闭塞分级采取相应的介入治疗肝移植术后晚期门静脉闭塞安全、可行。

目的:探讨肾移植术后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的发病特点、诊断方法及诊疗方案。方法:选取2018年1月至2020年1月在西安交通大学第一附属医院肾移植中心确诊的肾移植术后PJP受者20例，所有受者均出现发热、胸闷气短或咳嗽少痰等症状，行胸部CT、实验室检查及支气管镜肺泡灌洗液二代测序(mNGS)确诊。PJP受者均采用复方磺胺甲恶唑(磺胺甲恶唑：18.75～25.00 mg/kg＋甲氧苄啶：3.75～5.00 mg/kg，4次/d)＋卡泊芬净(50～70 mg/d)基础抗感染方案，疗程14～21 d。同时治疗其他细菌、真菌或病毒感染，并予以减量或停用免疫抑制剂、支持治疗及甲泼尼龙、免疫球蛋白、连续性肾脏替代治疗等治疗。5～7 d行胸部CT检查评估治疗效果，对其临床资料进行回顾性分析。结果:20例PJP受者，13例首发症状以发热为主，体温(38.8±0.68)℃，7例以胸闷气短症状为主；14例出现低氧血症表现，13例行无创呼吸机辅助呼吸，1例经气管插管机械通气，其余受者予以持续面罩吸氧治疗；17例受者治愈出院，住院时间12～90 d，3例受者因肺部感染持续恶化导致呼吸循环衰竭死亡。结论:PJP是肾移植术后最严重的并发症之一，病情进展快、花费高昂、预后较差。及时明确诊断并针对性治疗显得尤为重要，mNGS检查对于确诊PJP起到至关重要的作用；复方磺胺甲恶唑＋卡泊芬净方案的基础抗感染方案效果良好；同时适当减量或停用免疫抑制剂、支持治疗及辅助呼吸也是救治成功的关键。

目的:研究核素肺通气/灌注（V/Q）SPECT显像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)分布异质性中的应用，探讨分布异质性定量指标与肺动脉压力之间的相关性。方法:收集中国医学科学院阜外医院2018年2月至12月经右心导管及肺动脉造影确诊的CTEPH患者20例（CTEPH组），其中男性12例、女性8例，年龄（48.75±14.07）岁；13名正常健康者作为对照组，其中男性7名、女性6名，年龄（54.46±8.56）岁。CTEPH组患者和对照组健康者均行肺V/Q SPECT显像及同床位低剂量CT扫描，CTEPH患者在一周内行超声心动检查，估测肺动脉收缩压（PASP）。通过图像重建和分析，获得肺V/Q放射性分布异质性指标LogSD V、LogSD Q和LogSD VQR（SD为标准差；V、Q、VQR分别为通气、灌注的放射性计数及二者的比值）。在CT图像上采用肺CT阈值的方法自动勾画左肺、右肺和全肺的感兴趣区，并将之复制于肺灌注图像上，获得左肺、右肺和全肺的标准化摄取值（SUV），包括SUV的峰值（SUV peak）、最大值（SUV max）、最小值（SUV min）、平均值（SUV mean）和标准差（SUV SD），其中SUV SD代表肺灌注放射性分布的异质性。2组之间的比较采用 t检验，分布异质性指标与PASP的相关性采用 Pearson相关性分析。 结果:健康对照组的肺V/Q放射性分布曲线呈对称性单峰状分布，而CTEPH组的肺V/Q放射性分布曲线呈非对称性的多峰分布。与健康对照组相比，CTEPH组的LogSD V、LogSD VRQ、全肺灌注的SUV peak、SUV max、SUV SD均明显升高，且差异均有统计学意义（LogSD V：0.56±0.16对0.31±0.11， t=4.91， P=0.000；LogSD VQR：0.61±0.15对0.40±0.14， t=3.89， P=0.001；SUV peak：19.12±7.94对10.81±4.05， t=3.48， P=0.002；SUV max：20.19±8.30对11.44±4.33， t=3.49， P=0.001；SUV SD：3.54±1.44对2.42±0.91， t=2.50， P=0.018）；而2组的LogSD Q、SUV mean和SUV min的差异均无统计学意义。CTEPH组的PASP为（72.80±0.15）mmHg，LogSD VQR与PASP呈中等程度相关（ R=0.544， P=0.013）。 结论:核素肺V/Q显像可定量评估CTEPH患者肺V/Q放射性分布的异质性，同时可反映CTEPH患者肺动脉压力的状态。

目的:探讨超声引导下前锯肌平面阻滞联合胸神经Ⅰ型阻滞对乳腺癌根治术后镇痛效果的影响。方法:选取2021年5至8月首都医科大学附属北京同仁医院择期行单侧乳腺癌根治术患者30例，均为女性，年龄［ M（ Q1， Q3）］为53（43，62）岁。采用随机数字表法分为单纯全身麻醉+术后患者自控静脉镇痛（PCIA）组（对照组）和前锯肌平面阻滞联合胸神经Ⅰ型阻滞复合全身麻醉+PCIA组（联合组），每组15例。比较两组患者不同时间点静息时的疼痛强度数字（NRS）评分；首次疼痛时间和术后首次按压自控镇痛装置时间；术中瑞芬太尼总消耗量、术后24 h和术后48 h舒芬太尼总消耗量；以及不良反应发生率的差异。 结果:联合组在麻醉恢复室及术后4、8、12、24 h的NRS评分分别为（2.1±1.7）、（1.7±1.5）、（1.5±1.4）、（1.5±1.3）、（1.7±1.3）分，均低于对照组的（4.5±2.0）、（3.2±1.4）、（2.7±0.9）、（2.8±0.9）、（2.4±0.8）分（均 P<0.05）；联合组术后36、48 h NRS评分分别为（1.8±1.6）、（1.6±1.2）分，对照组为（2.2±0.9）、（2.1±0.8）分，差异无统计学意义（均 P>0.05）。联合组首次疼痛时间及术后首次按压自控镇痛装置时间分别为（573±174）、（962±313）min，均长于对照组的（13±6）、（135±41）min（均 P<0.05）。联合组术中瑞芬太尼总消耗量及术后24 h舒芬太尼总消耗量分别为（410±129）、（14±4）μg，均少于对照组的（580±225）、（21±11）μg（均 P<0.05）；联合组术后48 h舒芬太尼总消耗量为（29±11）μg，对照组为（36±14）μg，差异无统计学意义（ P=0.131）。联合组术后头晕发生率为6.7%（1/15），低于对照组的40.0%（6/15）（ P=0.031）；联合组恶心、皮肤瘙痒的发生率分别为6.7%（1/15）、0，对照组分别为20.0%（3/15）、6.7%（1/15），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:前锯肌平面阻滞联合胸神经Ⅰ型阻滞能有效减轻乳腺癌根治术后疼痛，减少对阿片类药物的需求，降低不良反应发生率。

目的:探索Unity MR加速器放疗系统在临床应用中各阶段的时间特征，为临床优化流程时间提供参考。方法:回顾性研究使用Unity MR加速器治疗的患者55例，根据治疗计划方式分为位置自适应(ATP)和形状自适应(ATS)两组，统计对比两种治疗流程中各阶段所需时间、各部位的扫描序列名称和序列所需时长、计划射野数、子野数及跳数。此外，按治疗部位不同统计摆位时间。两种流程各分步时间及各部位摆位时间的结果采用中位数M (Q 1, Q 3)方式描述，各计划的子野数、射野数及跳数采用Mean±SD方式描述。 结果:行ATP治疗流程42例，共计305治疗分次：摆位、MR扫描、配准、自适应计划、出束、总时间分别为3(2, 5)、5(4, 7)、3(3, 4)、8(4, 12)、8(6，11)、30(25, 36) min；行ATS治疗流程13例，共计65治疗分次：摆位、MR扫描、配准、靶区及OAR勾画、自适应计划、出束、总时间分别为2(2, 3)、7(5, 8)、4(3, 5)、12(9，16)、11(10，14)、10(9，11)、55(49，61) min。按治疗部位统计摆位时间：头颈、胸、腹部分别为4(2, 4)、2(2, 4)、3(2, 5) min；行ATP各计划的子野数、射野数及跳数分别为：头颈部8.1±1.7、49.9±31.2、846.75±363.44 MU，胸部8.0±2.0、60.7±13.3、790.21±279.00 MU，腹部9.7±2.0、81.2±22.3、2007.32±1053.81 MU；行ATS计划的子野数、射野数及跳数分别为：头颈部(仅1例)13、39、993.07 MU，腹部9.5±1.5、65.5±6.3、2763.26±835.41 MU。结论:MR引导放疗具有较大临床应用潜力，目前整体治疗时间较长，但仍有改进的空间。

目的:探讨脐血联合单倍体造血干细胞移植（haplo-cord HSCT）治疗恶性血液病的疗效及安全性。方法:回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2017年1月至2021年6月接受haplo-cord HSCT的82例恶性血液病患者的临床资料。男52例，女30例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为29（20，41）岁。所有患者采用清髓性预处理方案，以回输供者干细胞当天记为0 d，回输前1天记为-1 d，回输后1天记为+1 d，依此类推。82例患者在接受清髓性预处理后回输非血缘脐血及单倍体供者外周血干细胞和（或）骨髓干细胞。移植物抗宿主病（GVHD）预防方案为8 mg/kg兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）联合环孢素、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤。评估患者植入情况和GVHD、感染、出血性膀胱炎等移植相关并发症发生情况，以及患者远期生存情况。 结果:移植后粒系、巨核系植入时间［ M（ Q1， Q3）］分别为13（11，15）、15（13，21）d，+30 d粒系累积植入率为98.8%（81/82），+100 d巨核系累积植入率为92.7%（76/82）。移植后Ⅱ~Ⅳ、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率分别为24.4%（20/82）、6.1%（5/82），+18个月内慢性GVHD累积发生率为13.5%（11/82）。移植后随访时间［ M（ Q1， Q3）］为26（13，41）个月，3年总生存率为70.5%（95% CI：59.7%~81.3%），无事件生存率为66.1%（95% CI：56.1%~76.1%），累积复发率为6.3%（95% CI：5.7%~26.9%），非复发死亡率为20.8%（95% CI：12.0%~29.6%）。移植后巨细胞病毒、EB病毒重新激活的累积发生率分别为37.8%（31/82）、14.6%（12/82）。移植后出血性膀胱炎的累积发生率为32.9%（27/82）。 结论:haplo-cord HSCT治疗恶性血液病疗效较好，移植后造血重建迅速，GVHD以及病毒感染发生率均较低。