目的:探讨以痛性三叉神经病为首发表现的水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像特征。方法:对西南医科大学附属医院神经内科1例AQP4-IgG阴性的NMOSD患者症状、体征、影像学检查及诊治过程进行报道，并结合文献进行讨论。结果:该患者第一次发作表现为右侧面部疼痛起病，伴左侧肢体节段性感觉异常，第二次发作表现为顽固性呃逆、呕吐起病，伴左侧肢体乏力及感觉异常。头颅及脊髓核磁共振平扫提示病灶累及延髓、颈髓，两次血清、脑脊液AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、寡克隆区带(OCB)均呈阴性，诊断为AQP4-IgG阴性的NMOSD。经激素抗炎、止痛等治疗后，患者面部疼痛、感觉异常、呃逆、呕吐、肢体乏力明显好转。结论:痛性三叉神经病可能是AQP4-IgG阴性的NMOSD的首发临床表现，仅表现为三叉神经分布区疼痛的NMOSD易误诊、漏诊，核磁共振检查有助于早期诊断。

目的:探讨眼眶淋巴组织增生类疾病（LPD）眶下神经增粗（IONE）和额神经增粗（FNE）的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法:回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科经组织病理学检查确诊的眼眶LPD 222例和炎性假瘤95例患者的临床及影像学资料。LPD患者包括淋巴瘤（含不典型淋巴增生）91例、反应性淋巴组织增生（RLH）131例。LPD患者中男性101例，女性121例，年龄（58±17）岁；炎性假瘤患者中男性44例，女性51例，年龄（49±21）岁。影像学检查包括常规眼眶CT及磁共振T 1、T 2平扫加T 1增强脂肪抑制扫描，层厚3 mm，读冠状位CT或磁共振成像图片，IONE判定标准为眶下神经直径大于视神经，FNE判定标准为额神经直径等于或大于视神经。记录IONE、FNE患者伴随的影像学特征和组织病理学类型。采用χ2检验比较不同疾病及组织病理学类型发生IONE和（或）FNE的比例。 结果:IONE和（或）FNE在CT影像上表现为均质的软组织密度影，可伴骨性眶下神经沟（孔）扩大，磁共振成像上表现为T 1和T 2加权像中等信号，边界清晰，增强明显，可向翼腭窝和颅内蔓延；可伴随泪腺肿大、眼外肌增粗、眶内肿块或鼻窦混浊等影像表现。222例LPD患者中12例发生IONE和（或）FNE，95例炎性假瘤患者中无一例发生，二者比较差异有统计学意义（χ2=5.337， P=0.021）。LPD中，91例淋巴瘤患者中2例弥漫大B细胞淋巴瘤发生IONE和（或）FNE，131例RLH中10例发生，二者比较差异无统计学意义（ P=0.078）。RLH中，28例IgG4相关眼病（IgG4-ROD）患者中7例发生IONE和（或）FNE，103例非IgG4-ROD患者中3例发生，二者比较差异有统计学意义（χ2=15.232， P=0.000）。 结论:LPD中的多种疾病均可出现IONE和（或）FNE，CT及磁共振检查可显示神经增粗及伴随征象，其中以IgG4-ROD最多见，具有一定特异性。IONE和FNE有助鉴别LPD与炎性假瘤。 （中华眼科杂志，2020，56：832-838）

目的:了解合并三叉神经病变（TN）的混合性结缔组织病（MCTD）的临床特征、免疫学改变及预后，提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果:12例患者中男1例，女11例，年龄（40±13）岁。1例以TN首发，10例以MCTD首发，1例两者同时发病。以雷诺现象（12例）、肺部受累（11例）、关节炎（10例）、手指肿胀（9例）及肌炎（6例）为主要表现。所有患者抗核抗体（ANA）及抗U1-RNP抗体均阳性，且抗U1-RNP抗体高滴度，7例血红细胞沉降率均不同程度升高，5例肌酶升高。9例行瞬目反射试验，其中6例阳性。糖皮质激素联合免疫抑制剂或联合静脉注射人免疫球蛋白治疗原发病为主，神经系统症状改善缓慢，但无进展。结论:MCTD病情活动时出现TN，伴有TN的MCTD中ANA和抗U1-RNP抗体阳性率高，瞬目反射试验对明确诊断MCTD合并TN十分重要，治疗原发病有助于控制疾病的进展。

原发性三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)是最常见的颅神经高兴奋性疾病，好发于中老年人，发病率约52.2/10万。TN病程度过药物蜜月期后，需要手术治疗才能有效缓解疼痛。经皮穿刺微球囊压迫术(PBC)是近年来兴起的TN手术治疗方法，具有确切的止痛效果，已成为微血管减压手术的有益补充，尤其对于高龄TN患者治疗价值更高。成功实施PBC手术的标志是在麦克氏囊内将穿刺微球囊充盈为"梨"型，这需要术者将穿刺导管精准的穿入患侧的卵圆孔和麦克氏囊内。术者需要经过较多的经验积累才能稳定的成功实施PBC手术。在条件较好的神经外科中心，利用框架或无框架定位系统甚至机器人、3D打印导板辅助可以提高卵圆孔穿刺成功率。既往研究中导航辅助穿刺手术多以卵圆孔为靶点 [1-6]。但笔者在临床工作中发现，探针虽然准确通过了卵圆孔，但仍无法顺利进入麦克氏囊时，常常导致手术困难甚至手术失败。山西白求恩医院神经外科利用3D打印图像融合导航技术辅助设计穿刺路径(将麦克氏囊作为穿刺靶点)，取得了较好的效果，现报道如下。

三叉神经痛是一种以面部发作性疼痛为特征的疾病，其主要的发病机制被认为是桥小脑角区血管压迫三叉神经神经根入髓区。然而，3.1%~12.5%的三叉神经痛患者在术中并未在桥小脑角区发现压迫三叉神经的血管 [1-2]。因此，神经血管压迫（neurovascular conflict，NVC）并非导致三叉神经痛的唯一原因，可能还存在其他少见的机制。本文对1例麦克腔蛛网膜囊肿所致的三叉神经痛进行报道，以期提高同道对三叉神经痛病因和术前评估重要性的认识。

患者男性，年龄28岁，身高174 cm，体质量72.4 kg，ASA分级Ⅱ级。因"双侧颞下颌关节盘不可复性前移位1年"入院。患者既往体健，无心血管相关疾病或遗传病病史，体格检查未见明显异常。血常规：Hb 135 g/L，Plt计数253×10 9/L。凝血功能、肝肾功能、心电图、胸片未见明显异常。入院诊断"双侧颞下颌关节盘不可复性前移位ID5期"。拟行双侧颞下颌关节盘开放复位锚固术。

偏头痛是一种可致残的常见疾病，其发病机制包括传统的血管源性学说、皮层扩散性抑制和三叉神经血管反射学说。近年来研究发现卵圆孔未闭(PFO)与偏头痛之间存在密切联系。随着心导管介入技术的发展，PFO封堵术被用于治疗偏头痛，多项临床研究结果表明，PFO封堵术能够改善偏头痛患者症状，尤其是先兆偏头痛的发作。本文现围绕PFO封堵术治疗偏头痛的研究进展进行综述，以期为临床工作者提供参考。

目的:分析SSc合并三叉神经病变（TN）的临床特点、免疫学异常及预后，提高临床医师对SSc并发TN的认识。方法:对2009年1月至2019年7月在北京大学人民医院确诊为SSc合并TN的5例患者临床资料进行回顾性分析。结果:本研究5例及文献报道8例患者中，男性2例，女性11例，平均年龄（50±9）岁。TN可早于、同时或在SSc确诊之后出现。以雷诺现象（100%，13/13）、肺部受累（75%，9/12）及食管功能异常（60%，6/10）为主要表现。12例患者行瞬目反射试验，10例阳性。92%（11/12）血清ANA阳性，40%（4/10）抗Scl-70抗体阳性，36%（4/11）抗RNP抗体阳性，43%（3/7）患者ESR升高，57%（4/7）患者血清免疫球蛋白升高。主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗原发病，神经系统症状逐渐改善，无进展。结论:SSc病情活动时出现TN，且易合并雷诺现象、肺部受累及食管功能异常，伴有TN的SSc患者血清ANA、抗Scl-70抗体和抗RNP抗体阳性率高，瞬目反射试验可以辅助SSc检测三叉神经感觉支病变。积极治疗原发病可以控制疾病的进展。

原发性三叉神经痛是一种局限于三叉神经一个或多个分支所支配区域的口面部神经性、病理性疼痛。卵圆孔是中颅窝的一个重要孔道，三叉神经的下颌支穿其入颅，许多疾病的诊断与治疗也需进行卵圆孔穿刺。卵圆孔过窄或者产生解剖变异可能会压迫三叉神经，从而导致三叉神经痛；亦可能阻碍穿刺针的进入，从而导致穿刺失败。本文拟从卵圆孔形态与解剖变异的角度及其在原发性三叉神经痛的病因和治疗中的作用进行文献综述，以期对外科治疗原发性三叉神经痛提供帮助。

斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，又称脑面血管瘤病，以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征，还可累及口腔软组织。本文报道的3例SWS患者均出现不同程度牙龈红肿、增生、出血，经过详细的病史询问，眼科和神经内科检查，根据学者Roach分类，1例诊断为Ⅰ型SWS，2例诊断为Ⅱ型SWS。根据患者牙周症状的严重程度，进行牙周基础治疗及手术治疗，患者牙龈出血症状及牙龈形态得到明显改善。提示SWS患者颌面部的微血管畸形可波及牙龈等口腔软组织，牙龈病损受激素水平变化的影响，出现一系列牙龈症状。该类患者患牙周疾病的风险可能增加，且暂无明确根治方法，需要长期进行牙周维护治疗，在治疗过程中应考虑血管畸形增加出血风险，治疗可分次进行，应尽量采用微创的治疗方法，并做好止血措施。