目的:探讨自发性颅内低压(SIH)并发脑静脉血栓形成(CVT)的临床特征及治疗效果。方法:回顾性报道郑州大学第一附属医院神经内科自2014年3月至2020年4月收治的4例SIH并发CVT患者的临床资料，并通过文献检索(数据库为PubMed及中国知网、万方，检索时限为建库至2020年12月31日)纳入35例同类患者的临床资料进行汇总分析。结果:4例患者的首发表现均为直立性头痛，其中例1头痛缓解后再发直立性头痛，余3例加重为持续性头痛并癫痫发作；例1为上矢状窦及皮质静脉血栓形成，例3为上矢状窦血栓形成，例2和例4为孤立性皮质静脉血栓形成。26例文献病例描述了头痛特征改变，其中加重为持续性头痛和仍保持直立性头痛者均为12例(46.15%)，头痛消失2例(7.69%)；最常见的新发症状为癫痫(17例，48.57%)和肢体无力(10例，28.57%)。31例患者(4例收治病例+27例文献病例)记录了治疗后出血变化情况，其中17例行单纯抗凝治疗患者中出血变化发生比例较14例行其他治疗患者明显增高(7/17 vs. 1/14)，差异有统计学意义( P<0.05)；行硬膜外血贴联合抗凝治疗的5例患者均没有出血变化。 结论:SIH并发CVT的头痛特征多样，头痛性质的改变并非可靠的症状标志。SIH病程中若出现痫性发作、肢体无力等新发症状，需警惕CVT的发生。对于SIH并发CVT，应重视SIH的病因治疗和关注抗凝治疗后的出血风险。

目的:探讨脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）颅内出血的预测因素。方法:回顾性纳入2008年1月至2021年3月期间南京大学医学院附属鼓楼医院收治的CVST患者。收集危险因素、临床表现、影像学检查及发病后90 d随访资料，对并发颅内出血组和非出血组进行比较。应用多变量 logistic回归分析确定CVST患者颅内出血的独立预测因素。 结果:共纳入104例CVST患者，男性42例，女性62例；年龄（35.24±10.92）岁（范围22~68岁）。38例（36.84%）并发颅内出血，其中34例为出血性脑梗死，4例为同时并发蛛网膜下腔出血。单变量分析显示，颅内出血组更多见于产褥期/妊娠期患者（60.52%对48.48%； P=0.012），更多表现为急性起病（57.89%对48.48%； P=0.004）、局灶神经体征（47.37%对19.70%； P=0.003）和癫痫发作（39.47%对18.18%； P=0.017），而且血栓形成部位更多见于上矢状窦（57.89%对36.36%； P=0.033）。多变量logistic回归分析显示，产褥期/妊娠期（优势比2.857，95%置信区间1.095~7.453； P=0.031）和上矢状窦血栓形成（优势比2.847，95%置信区间1.110~7.302； P=0.027）是CVST患者颅内出血的独立预测因素。发病后90 d转归分析显示，颅内出血组转归良好率与非颅内出血组差异无统计学意义（86.84%对89.39%； P=0.695）。 结论:产褥期和上矢状窦血栓形成是CVST患者颅内出血的独立预测因素；但颅内出血与CVST患者发病后90 d时的临床转归无关。

目的:探讨小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征。方法:回顾性分析2019年1月至2023年8月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心确诊的无症状脑膜瘤患者的临床资料，共163例，其中122例为手术治疗者，41例为于门诊随访观察者。观察患者的性别、年龄分布，肿瘤部位、大小，组织病理学类型、世界卫生组织(WHO)分级等。结果:163例患者中，男51例，女112例，男女比例为1.0 ∶2.2；发病年龄为(53.25±10.75)岁(22～80岁)，其中50～59岁患者的占比最高(41.72%，68例)，其次为60～69岁患者(22.09%，36例)；男、女患者的年龄差异无统计学意义( P＝0.127)。肿瘤位于大脑凸面最多见，占73.62%(120例)，其次为矢状窦旁，占16.56%(27例)，而位于大脑镰旁、脑室、小脑幕者均较少见。肿瘤体积的 M( Q1， Q3)为6.08(1.87，15.78) cm 3。行手术切除的122例患者中，WHO 1级97例(79.51%)、2级21例(17.21%)、3级4例(3.28%)；组织病理学类型中以移行型(36.07%，44例)、纤维型(25.41%，31例)及内皮型(17.21%，21例)多见；纤维型脑膜瘤的分布部位最为广泛(各部位均可见)，其次为移行型和内皮型脑膜瘤。122例患者中，术后21例(17.20%)发生手术相关的并发症，其中WHO 1级、2级、3级患者分别占8.20%(10例)、6.56%(8例)、2.46%(3例)。 结论:初步观察显示，小脑幕上无症状脑膜瘤可能与脑膜瘤的整体特征存在一定差异。

目的:探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果:共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论:π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

目的:探讨中枢神经系统白血病（CNSL）鞘内注射化疗药物后致全血细胞减少的原因。方法:回顾性分析2017年1月郑州大学第一附属医院收治的1例CNSL鞘内注射化疗药物致全血细胞减少患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者为71岁男性，就诊后确诊为急性髓系白血病，在规律化疗过程中出现髓外复发，白血病细胞侵犯大脑上矢状窦。间断给予腰椎穿刺并鞘内注射化疗药物，其间患者血象进行性下降，且出现口腔黏膜炎。给予亚叶酸钙解救，间断输注成分血等对症支持治疗，血象恢复。后出现骨髓复发，因感染死亡。结论:白血病细胞侵犯中枢神经系统一方面可致颅内压增高、脑脊液吸收加快，另一方面可致上矢状窦结构破坏或通透性增加，化疗药物随脑脊液持续进入血液，可能引起全血细胞减少。

目的:分析儿童颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点、病因和预后。方法:2019年3月至2022年12月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治20例CVST患儿，所有患儿确诊后立即给予低分子肝素皮下注射，1 000 IU/10 kg，2次/d，共15 d；第12~15天同时口服华法林，根据国际标准化比值(维持在2~3)调节药物剂量，之后根据病因不同个体化应用华法林。回顾性分析患儿的临床症状、病因、影像学特点、实验室指标及抗凝疗效。结果:20例患儿起病至就诊的中位时间为5.5 d(0.5~17.0 d)；发病以头痛为主的14例、发热4例、癫痫1例、偏瘫1例，治疗前改良Rankin量表评分(mRS)1分17例，3分1例，4分2例。病变位于横窦、乙状窦15例，上矢状窦5例(3例累及皮质静脉)。13例患儿的致病因素为中耳乳突炎，病变均位于横窦、乙状窦。7例为非感染性因素，其中2例为白血病，溃疡性结肠炎、TBHB基因突变、颅脑外伤、系统性红斑狼疮各1例，病因不明1例；5例病变位于上矢状窦，其中3例合并脑水肿和出血转化。治疗前D-二聚体≥500 ng/ml的有8例。20例患儿的中位随访时间为12.5个月(6~51个月)。因系统性红斑狼疮脑病、多器官功能衰竭死亡1例；至末次随访mRS 0分18例，2分1例；治疗后3个月头颅MR静脉造影显示静脉窦血栓受累位置均再通，6个月随访显示均无复发。结论:儿童CVST的病因复杂，中耳乳突炎是最常见的危险因素，主要病变部位在横窦、乙状窦。积极的抗凝治疗是安全有效的，大部分患儿预后较好。

患者女，47岁，因"发现肝硬化，脾切除术后12年，间断呕血、黑便3 d，加重18 h"入院。既往史：4个月前于当地医院诊断乳腺癌，行左乳乳腺癌根治术，术后病理乳腺浸润性导管癌伴黏液腺癌，术后口服来曲唑2个月后因肝功能异常停药。入院查体：贫血貌，蛙状腹，移动性浊音阳性。入院后辅助检查：①肝功能：天冬氨酸转氨酶59.8 U/L，γ-谷氨酰转移酶92.2 U/L，总胆红素141.1 μmol/L，直接胆红素77.4 μmol/L，总胆汁酸254.9 μmol/L；凝血常规：凝血酶原时间16.7 s，凝血酶原活动度49%，国际标准化比值1.53；肿瘤标志物：细胞角蛋白19片段6.33 μg/L，CA125 79.89 μg/L，鳞状细胞癌抗原1.72；血红蛋白68 g/L；超敏C反应蛋白15.43 mg/L；IgA 8.60 g/L；余肝炎病原学、IgM、IgG、IgG4、补体C3、补体C4及自身免疫性肝病9项等均阴性。②肝脏血管超声检查：非典型肝炎后肝硬化背景，肝体积增大，右肝斜径160 mm，各叶比例尚协调，肝实质回声不均，沿肝内网络分隔呈片状，未见占位(图1，2)；肝内网络系统回声增强增宽，沿网格系统观察未见扩张胆管，伴行之细小门静脉分支未显示，肝动脉系统显著弥漫增宽(图3~5)；门静脉系统仅见门静脉主干及左右支，主干内径11.9 mm，左支矢状部内径8.4 mm，右支内径4.8 mm。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)：管腔内血流通畅，呈向肝血流(图4)，主干峰值流速为20 cm/s。频谱多普勒(pulsed wave Doppler，PW)：主干频谱呈动脉样波动；门静脉左支矢状部旁肝动脉内径增宽，宽约3.4 mm，峰值流速277 cm/s；脾脏切除病史；胃底食管静脉迂曲、扩张，血流通畅。三条肝静脉走行规则，形态欠规整，CDFI显示肝静脉血流通畅。超声提示：①门静脉高压，建议除外门静脉系统发育不良可能；②门静脉-肝动脉瘘可能。下腔静脉超声检查：下腔静脉走行正常，肝后段管腔变细，前后径3.69 mm，流速229 cm/s，腹腔段未见增宽，前后径14.8 mm，流速25.9 cm/s，CDFI示全程血流通畅，PW示随呼吸静脉频谱期相性存在。提示：下腔静脉肝后段管径变细，考虑增大的肝脏压迫所致。全腹增强CT：①肝硬化、腹水、门静脉高压伴侧支循环开放；②肝组织密度及强化改变(图6)，请结合病史，建议进一步检查；③肝左叶钙化灶；④肝内动静脉瘘？⑤脾切除术后。增强CT三维重建：肝总动脉及其分支走行如常；门静脉主干及左右支可见，左右支远端呈残根状，未见远端门静脉分支；胃周见增多迂曲静脉汇集一支粗大血管(胃左静脉)汇入门静脉主干。数字减影血管造影(DSA)检查：门静脉主干及左右支显示良好，二级以上属支随着时间延迟逐渐迂曲紊乱(图7)；胃左静脉主干明显增粗，可见迂曲的血管影和曲张的食管静脉。经颈静脉肝组织穿刺活检，病理回报：考虑肝血管病变。标本切片送外院会诊，诊断肝脏上皮样血管内皮瘤：切片见肿瘤组织，其间散在残留的汇管区成分与肝细胞片团，瘤细胞大部分呈梭形、散在分布，部分形成不规则腔隙；另见肿瘤组织沿肝窦浸润并破坏邻近肝实质。免疫组化示CD31、CD34、Ki-67、ERG均阳性。为明确肝外有无转移，行PET-CT检查：肝脏弥漫高代谢灶，延迟显像代谢进一步增高，考虑恶性病变；余脏器未见明显高代谢灶。综上所述，临床诊断为肝脏上皮样血管内皮瘤。患者在等待肝移植治疗期间死于严重感染和多器官功能障碍。本研究经医院伦理委员会审批同意(批号：AF-IRB-032-06)。

目的:探讨显微手术切除大型嗅沟脑膜瘤的疗效。方法:回顾性分析2015年5月至2022年5月苏州大学附属第一医院神经外科采用手术切除的大型嗅沟脑膜瘤(最大直径≥3 mm)患者的临床资料，共38例。其中采用单侧经额下入路22例、经翼点入路13例、经眶上外侧入路3例。观察术后的疗效及并发症的发生情况。结果:38例患者中，Simpson Ⅰ级切除10例(26.3%)、Ⅱ级切除27例(71.1%)、Ⅲ级切除1例(2.6%)；9例术中结扎上矢状窦。共10例(26.3%)发生手术相关并发症。其中术后6例(15.8%)脑水肿加重，2例为术中结扎上矢状窦者(1例行去骨瓣减压术)；4例发生脑血肿，1例行二次手术清除血肿，3例保守治疗后血肿吸收；发生颅内感染1例、脑脊液鼻漏1例，术后嗅觉损伤加重2例、新发嗅觉损伤5例，新发视力损伤2例、精神症状4例。38例患者术后中位随访时间为31个月(2~84个月)。术前、术后出现的嗅觉损伤症状均未好转；部分患者视力和视野，以及精神症状改善。末次随访肿瘤均无复发，Karnofsky功能状态评分>80分32例，50~80分4例，<50分2例。结论:显微手术切除嗅沟脑膜瘤肿瘤全切除率高，严重并发症的发生率较低；术中结扎上矢状窦引发严重脑水肿的风险高。

目的:通过模拟高原低压缺氧环境，构建高原缺氧条件下颅内静脉窦血栓（CVST）模型，进一步验证高原缺氧条件对CVST形成的作用。方法:48只8周龄雄性SD大鼠按照随机数字表法分为4组：假手术组、高原假手术组、CVST组、高原CVST组，每组12只。CVST组、高原CVST组大鼠通过氯化铁湿敷法建立CVST模型，高原CVST组大鼠造模后即刻进低压氧舱中饲养2 d，模拟海拔5 000 m高原缺氧环境（气压54.047 kPa，氧浓度为10%~11%，18~23 ℃）。假手术组大鼠仅分离骨瓣和硬脑膜，不使用滤纸贴敷，不进低压氧舱饲养。高原假手术组仅分离骨瓣和硬脑膜，不使用滤纸贴敷，进低压氧舱饲养2 d，模拟海拔5 000 m高原缺氧环境。采用多普勒血流仪检测4组大鼠造模前及造模后48 h时颅内静脉窦血流情况。造模后6 h、24 h、48 h每组各取4只大鼠处死后剪出上矢状窦血栓处血管（假手术组、高原假手术组取上矢状窦处同等长度血管）并称重；同时计算每组大鼠脑组织含水量。造模后24 h，取大鼠脑、心脏、肝脏、肺、肾脏组织及静脉血管行HE染色、甲苯胺蓝染色（仅脑组织）。结果:（1）多普勒血流仪检测结果显示造模前4组大鼠颅内静脉窦血流信号正常；造模48 h后，假手术组与高原假手术组大鼠颅内静脉窦血流信号正常，CVST组与高原CVST组大鼠颅内静脉窦血流信号明显减弱。（2）直到造模后48 h，假手术组大鼠一直未形成血栓。造模后6 h、24 h及48 h，CVST组[（15.44±1.90） mg、（12.63±1.26） mg、（7.85±0.68）mg]和高原CVST组大鼠血栓重量[（20.38±1.67） mg、（24.93±2.37） mg、（20.90±1.30） mg]均明显高于高原假手术组[（2.55±0.38） mg、（2.19±0.30） mg、（1.75±0.31） mg]，高原CVST组大鼠血栓重量均明显高于CVST组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。横向比较方面，高原假手术组、CVST组大鼠3个时间点血栓重量依次减少，差异有统计学意义（ P<0.05）；而高原CVST组大鼠造模后24 h时血栓重量较6 h明显增加，48 h回落，整体差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）造模后6 h，假手术组、高原假手术组、CVST组、高原CVST组大鼠脑含水量分别为（77.56±0.52）%、（77.57±0.92）%、（78.91±0.53）%、（78.90±0.63）%，差异有统计学意义（ P<0.05）；其中CVST组、高原CVST组较假手术组、高原假手术组大鼠增加，但差异无统计学意义（ P>0.05）。造模后24 h及48 h，4组大鼠脑含水量整体差异无统计学意义（ P>0.05）。（4）术后24 h脑组织HE染色以及甲苯胺蓝染色结果显示高原CVST组大鼠出现局限性梗死、神经细胞水肿以及坏死凋亡等结构改变。4组大鼠心肌、肝脏、肺、肾组织HE染色结果显示无明显病理变化。 结论:通过氯化铁湿敷及低压氧舱饲养的方法可模拟高原缺氧条件成功建立CVST模型。