目的:探讨后颅牵张成骨术结合人字缝固定治疗婴儿颅缝早闭症的临床效果。方法:2017年1月至2019年8月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科共收治7例综合征型颅缝早闭患儿，男4例，女3例，年龄3～11个月，平均6个月，4例为Apert综合征，2例为Crouzon综合征，1例为Pfeiffer综合征。用超声骨刀在后颅采用枕骨结节上截骨方法进行截骨，在双侧颅骨颞枕部安装2个2 cm的延长器，其中4例患儿行双侧人字缝钛板固定(人字缝固定组)，3例未进行人字缝固定(未固定组)。均于术后5 d开始牵张进行延长，每日每侧1次，每侧0.4～0.8 mm/d，10～15 d延长期，6个月固定期后行二次手术拆除延长器，人字缝固定组患儿同时拆除钛板。均于术前及6个月固定期后拆除延长器前，测量2组患儿额枕周长与头颅指数变化情况，2组间比较采用独立样本 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2组患儿均顺利完成手术。随访6～14个月，平均12个月，所有患儿头颅畸形都有明显改善，人字缝固定组患儿后颅充分延长，而未固定组患儿枕部低平，后颅形态扁平。2组患儿均无死亡、颅骨坏死、颅内感染等严重并发症。人字缝固定组和未固定组手术后头颅指数均较手术前降低，固定组术后头颅指数降低20.5%±5.8%，高于未固定组的17.5%±5.1%，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。人字缝固定组和未固定组手术后额枕周长均较手术前增加，固定组手术后额枕周长增加(2.7±0.4) cm，显著高于未固定组的(1.7±0.1) cm，差异有统计学意义( t＝3.789， P＝0.013)。 结论:后颅牵张成骨术治疗颅缝早闭症患儿时，用钛板固定人字缝可使后颅成为一整块颅板进行后颅牵张成骨，枕部扁平畸形改善效果更加明显，后颅饱满，效果优于未固定人字缝患儿，尤其适用于严重综合征型的低龄患儿。

患者，男，56岁，2021年8月因右额部皮下肿物15 d就诊。头部CT示右侧额骨骨质破坏，伴邻近皮下软组织肿胀，考虑恶性。额部肿物大小约5 cm×4 cm，表面皮肤光滑，肤色正常，无破溃，质略硬。肿物细针穿刺，苏木精-伊红（HE）染色结果显示大量深染异型的细胞，为正常淋巴细胞3～4倍及以上，细胞大，核质比高，染色质粗颗粒状，细胞恶性特征明显。细胞蜡块切片显示坏死背景中见大量异型细胞，为正常淋巴细胞的3倍以上，核圆形、卵圆形，部分呈分叶状，泡状核，染色质粗，部分细胞有2～4个靠近核膜的小核仁（图1A）。免疫细胞化学结果：CD20（弥漫+，图1B）、Ki-67（约70%+，图1C），AE1/AE3、CD3、Syn、CgA、CD56、TTF1、HMB45、Melan-A、SOX-10、P40阴性表达。右额部皮下肿物穿刺：恶性肿瘤细胞，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。患者由神经外科转入血液科。随后进行了彩超引导下右额部肿物穿刺活检：镜下见挤压的细胞结构欠清晰，因为有细胞学结果作为参考，因此免疫组化更有方向性。免疫组化结果：CD20（弥漫+图1D）、MUM1（约90%+）、Bcl-6（约80%+）、Ki-67（约95%+，图1E）、c-Myc（约10%+）、Bcl-2（约90%+）、P53（野生型+）、CD22（约95%+），CD3、CD10、CD5、CD30、CD19、Syn、AE1/AE3阴性表达。诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心（Non-GCB）型。与细针穿刺结果一致。分子检测：MYC、BCL2、BCL6均未检测到断裂。骨髓活检：骨髓增生活跃，粒红比例大致正常，粒红二系均以偏成熟阶段细胞为主，巨核细胞数量及形态大致正常，分叶核为主。骨髓涂片：淋巴细胞占10%，未见异常淋巴细胞。骨髓免疫流式细胞术检测未见骨髓浸润。PET-CT：右侧额骨皮下代谢增高软组织肿块影，相邻骨质受侵犯；右侧眼眶外侧壁代谢增高软组织肿块，相邻上颌窦前壁及颧弓骨受侵；左侧颧突、双侧上颌骨、枕骨基底部、C5、T6、L1椎体多发骨代谢增高，部分骨质呈溶骨样改变。结果符合淋巴瘤征象，Deauville评分：5分。诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳa期，给予一线RCTOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松）方案化疗2个周期。化疗后PET-CT较前：右侧额骨皮下软组织影消失，相邻颅骨呈虫蚀样改变，无代谢，其余病灶代谢均消失，Deauville评分：2分。全身PET-CT检查疗效评估为完全缓解。LDH水平从治疗前的653 U/L降至150 U/L（正常值120～250 U/L）。截至2023年10月，该患者已确诊弥漫大B细胞淋巴瘤2年余，共化疗9次，且每年的影像学检查都未发现活动性疾病或复发的迹象。

目的:探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果:共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论:π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。

目的:定量分析儿童及青少年先天性头颅畸形患者经颅骨重塑术后骨吸收的情况。方法:选取2014年3月至2018年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科进行颅骨重塑手术治疗的先天性头颅畸形(Crouzon综合征)患儿14例，平均年龄7.7岁，给予改良monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑术。调取患儿术后1周(t1)及术后1年(t2)的头颅CT扫描数据，以Dicom 3.0格式保存后，输入Mimics 18.0软件进行颅骨CT三维重建，在三维重建的颅骨上采用ROI(region of interest)曲线进行定量研究。于重建的颅骨上选取术区的自体骨移植部分，标记为目的选区，读取该区域骨体积，V t1作为成骨牵引前骨体积，V t2作为成骨牵引后骨体积，以(V t1-V t2)/V t1× 100%作为骨吸收率。采用配对Student’s- t检验对患儿术后1周和术后1年的骨体积进行比较。 结果:在14例患者中，有11例患者发生了骨吸收，术后1年的骨吸收率为3.482%。术后1年与术后1周骨组织体积比较，差异无统计学意义( t＝0.851， P＝0.410)。 结论:儿童及青少年先天性头颅畸形患儿经颅骨重塑和牵引成骨术后1年时出现骨吸收，但骨吸收程度可以接受。因此，对1岁以上的儿童及青少年先天性头颅畸形患儿进行颅骨重塑和牵引成骨的手术治疗方案是可行的。

目的:探讨数字化技术及三维打印导板定位技术系统应用于同期矫治先天性颅缝早闭症继发眶距增宽症中的临床效果。方法:2015年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院收治4例先天性单侧冠状缝早闭继发眶距增宽患儿，其中男1例，女3例，年龄3～8岁，采用额眶前移联合倒U形截骨同期矫治头颅畸形及眶距增宽症。术前通过数字化技术设计手术方案，三维打印头颅模型及手术导板，术中以数字化导板指导截骨，术后通过数字化技术评价其效果。测量患者术前、术后头颅三维数据，计算前颅不对称性指数(ACVAI)及眶内壁间距，并通过ProPlan CMF 3.0对术后头颅三维模型和术前模拟进行配准，制作颜色梯度图，判断术后颅骨瓣及眼眶位置与术前设计是否相同。结果:4例均按照术前数字化设计方案顺利完成手术，术中截骨导板高度吻合，导板的放置未损伤周围组织，截骨时间缩短至1～2 h。术后无脑脊液漏、感染、颅内血肿及眼球损伤等并发症。术后随访4个月至3年，4例患儿头颅、眶外形都获得很大改善，ACVAI均降至3.5%以下(－1.5%～3.0%)，术后的眶内壁间距减小至正常范围(22～28 mm)。颜色梯度图显示，术后效果与术前手术设计模拟效果高度吻合。结论:数字化技术及三维打印导板定位技术系统、规范化地应用于复杂先天性颅缝早闭继发眶距增宽症的治疗中，可明显提高截骨的精准性，降低手术风险，缩短手术时间，获得更为满意的外形。

目的:对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效，探讨两种治疗方法的优劣，为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法:回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料，根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组，对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果:π型截骨术后辅助头盔治疗组11例，男8例、女3例；颅骨重建术组6例，男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为：术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04)，术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01)，术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL，以上差异均无统计学意义( P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[(70.0(57.5，122.5)mL比120.0(100.0，127.5)mL]、住院费用[31 355.0(27 595.0，37 554.0)元比116 414.5(98 185.3，124 383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭，均能改善患儿头颅指数和颅腔容积；π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低，而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。

目的:探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法:回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例，女1例，年龄分别为17、19岁。术前采集患者全头颅CT数据，进行三维重建，对手术进行设计，并进行手术模拟，确定术中去骨量及V形截骨线角度。手术采用经颅内径路，额部颅骨开窗，完成颅面整体Monobloc联合截骨游离整块颅-眶-上颌骨组织后，再根据术前三维设计的方案行Bipartition截骨V形截除眶间骨块及沿中线纵向劈开硬腭，最终使颅面骨分为2段完全游离的骨块，重塑额部，将双侧眶-上颌骨块内旋并固定，以肋软骨隆鼻。术后随访观察患者恢复情况、并发症发生情况，以及眼球活动、视力、嗅觉、鼻部形态、骨性眶间距(IOD)、眶距增宽外观形态的改善程度。结果:2例患者均去除眶鼻骨15 mm; IOD分别缩窄为17 mm和19 mm。2例患者均在术后出现轻度脑脊液漏，分别去枕平卧5 d和8 d后自愈。男患者出现冠状切口处局部皮肤感染，换药1周后痊愈。女患者术后1周鼻尖近鼻小柱部分破溃，清创修整后痊愈。随访4~11个月，2例患者的眼球活动可，视力可，无复视，辐辏功能正常，嗅觉正常。鼻部重建形态可，眶距增宽的外观形态得到有效纠正，但鼻部形态及内眦赘皮仍需进一步修整。结论:Bipartition截骨术能有效治疗面中部过宽，通过两侧颅-眶-颧-上颌骨块内旋固定可使高拱形腭降低，使上颌咬合平面平坦。

目的:探讨利用数字化技术辅助修复下颌骨截骨术后形成的第二下颌角的临床效果。方法:1996年1月至2017年12月，南部战区总医院整形外科共收治下颌骨截骨术后产生第二下颌角伴下颌边缘不流畅或双侧不对称患者39例，男8例，女31例，年龄18～40岁。通过CT行全头颅扫描，应用Mimics 13.0软件建立颅骨三维模型，采用计算机辅助设计下颌骨截骨线，根据设计线进行二次截骨，并于术后6个月时再次行下颌骨三维重建。在重建图像上测量修复前、设计后及术后6个月时下颌角角度，应用配对样本 t检验比较两侧对称性及设计结果与最终结果的相符程度， P<0.05为差异具有统计学意义。 结果:39例患者均顺利完成手术，1例术后15 d出现血肿，经口腔换药清洁、引流、加压包扎，术后2周B超下观察血肿已吸收，所有患者均无感染、神经损伤及颏突意外骨折。术后随访6个月，39例患者的下颌角角度由术前左侧118.12°±18.08°、右侧114.60°± 16.01°改善至左侧121.28°±6.96°、右侧121.32°±5.88°，术前左右两侧比较差异有统计学意义( t＝1.744， P＝0.045)，术后6个月左右两侧比较，差异无统计学意义( t＝－0.074， P＝0.529)。比较各例设计后下颌角角度与术后6个月患者的实际情况，差异无统计学意义( t＝0.527， P＝0.601)，且患者均对第二下颌角及面型改善效果满意。 结论:应用数字化技术辅助修复下颌骨截骨术后形成的第二下颌角，既可避免术中损伤下齿槽神经血管束及颏神经，亦可有效改善患者面型。

目的:观察双顶部扩大颅缝再造术治疗儿童矢状缝早闭的疗效。方法:回顾性分析2016年12月至2021年8月昆明医科大学附属昆明市儿童医院神经外科采用双顶部扩大颅缝再造术治疗的83例矢状缝早闭患儿的临床资料。手术前、后行头颅CT三维重建检查，据此计算手术前、后的头颅指数(CI)，以及术后颅顶不对称指数(CVAI；术后3个月CVAI<3.5为颅顶穹窿区重建形态对称)，结合手术前后的头面部外观评价治疗效果。结果:83例患儿均顺利完成手术。其中5例(6.0%)术中发生硬脑膜损伤，修补术后均未发生脑脊液渗漏；62例(74.7%)术中给予输血，输血量为(0.5±0.2)U；59例(71.1%)手术区域放置引流管。无一例患儿发生因颅骨截骨导致的神经功能损伤及骨片游离等导致的继发性损伤。83例患儿术后的随访时间为(13.0±1.4)个月(6~28个月)。术后结合影像学及头面部外观评估显示颅骨形态改善率为100%。术后第3天及3个月CI的中位数(范围)分别为0.73(0.68~0.85)及0.84(0.70~0.92)，与术前的0.67(0.59~0.81)比较，差异有统计学意义( P<0.01)。术后3个月测定CVAI为0.20±0.04。2例(2.4%)患儿在术后2个月内截骨区被再生颅骨覆盖愈合而再次手术治疗。至末次随访所有患儿均未发生显著的颅骨愈合不良。 结论:双顶部扩大颅缝再造术治疗儿童矢状缝早闭，手术并发症发生率低；短时间内即可纠正头颅形态，需要再次手术的比率较低。

目的:探讨 18F-FDG PET/CT对多发性骨髓瘤(MM)与原因不明溶骨性转移瘤(UOM)的鉴别诊断价值。 方法:回顾性分析2017年6月至2020年3月间在同济大学附属第十人民医院行 18F-FDG PET/CT检查的43例患者[男29例，女14例，年龄(61.5±12.9)岁]资料。所有患者全身多发溶骨性骨质破坏且未发现明显骨外恶性肿瘤，病理诊断MM 20例[男13例、女7例，年龄(61.1±12.2)岁]，UOM 23例[男16例、女7例，年龄(61.4±13.9)岁]。将全身骨骼分为颅骨、脊柱、肋骨、骨盆、胸骨、锁骨、肩胛骨、四肢长骨，分析每个骨骼部位 18F-FDG PET/CT图像中病灶横截面长径、有无骨皮质破坏、SUV max以及显像剂分布是否均匀。采用两独立样本 t检验和Mann-Whitney U检验分析数据。 结果:UOM组患者在锁骨部位未见明显病灶；其余7个骨骼部位中，MM和UOM组患者均以脊柱、骨盆为最好发部位[41.30%(299/724)和49.37%(117/237)、24.45%(177/724)和26.58%(63/237)]。MM组颅骨、脊柱、肋骨、骨盆、四肢长骨部位病灶长径均明显小于UOM组[分别为5.45(4.30，8.06)与(13.89±11.66) mm、6.15(3.89，10.06)与11.48(7.73，16.90) mm、7.01(4.59，10.56)与(24.61±16.22) mm、8.20(5.14，13.71)与(21.12±13.31) mm、(8.48±5.75)与(19.13±14.26) mm； z值：-8.88~-2.52， t＝-2.76， P<0.001或 P<0.05]；MM组上述部位及肩胛骨病灶SUV max也明显小于UOM组[分别为1.50(1.00，2.20)与17.15±11.40、2.60(2.00，4.10)与8.20(5.65，11.90)、2.30(1.40，5.28)与10.58±5.52、2.50(1.80，3.90)与9.34±6.01、3.08±2.41与11.38±6.38、2.45(1.50，4.43)与6.90(4.63，17.80)； z值：-13.87~-2.41， t＝-4.85， P<0.001或 P<0.05]。在颅骨、脊柱、肋骨、骨盆、肩胛骨、四肢长骨部位的病灶，MM组以显像剂弥漫性分布多见，而UOM组则以不均匀分布多见；在颅骨、脊柱、肋骨部位的病灶，MM组表现为无骨皮质破坏，而UOM组则表现为骨皮质破坏。 结论:综合比较 18F-FDG PET/CT图像中病灶骨皮质破坏情况、SUV max、病灶长径、显像剂分布，可以帮助医师在获得病理结果前初步鉴别MM与UOM。