急性播散性脑脊髓炎是一种由病毒感染后引起的特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。成人急性播散性脑脊髓炎病例罕见，病情发展迅速且预后差，病死率高。本例患者感染水痘-带状疱疹病毒后神志迅速转差，予甲泼尼龙、丙种球蛋白、血浆置换等治疗后，患者的神志及肌力均有好转，说明尽早并及时使用甲泼尼龙联合血浆置换的治疗方案能使患者更早获益。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

神经退行是许多神经退行性疾病，如阿尔茨海默病、帕金森症、噬神经组织病毒感染、中风等的主要病理学特征，其表现为中枢神经系统(central nervous system，CNS)神经元和轴突功能失调或丧失。慢性免疫活化是目前已知的众多触发因素中最常见因素。CNS属于免疫豁免环境，但其中仍存在免疫反应。CNS免疫反应主要由先天性免疫细胞、小胶质细胞和星形胶质细胞与CNS渗透性T细胞等其他先天性免疫和适应性免疫系统相互作用所介导。现就参与CNS中免疫反应的相关细胞、分子及其在神经退行性疾病的发病机制和治疗作用进行综述，进而为相关神经系统疾病的干预和治疗提供理论基础。

单纯疱疹病毒1型(herpes simplex virus type 1, HSV-1)感染常引起口唇疱疹，但近年来其引发的生殖器疱疹越来越多，且与阿尔茨海默病等神经系统疾病的发生密切相关。阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)是一种慢性进行性的中枢神经系统变性病，其发病机制尚未完全阐明，目前也缺乏能够明确改善该疾病的药物。关于AD的HSV-1致病假说由来已久，但一直没有确切的证据证明两者之间的联系，本文将对HSV-1导致AD发病机制的研究进展进行简单综述。

在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施，尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP)是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。

流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒（JEV）引起的以脑实质炎症为主的急性中枢神经系统传染病，临床以高热、头痛、脑膜刺激征阳性、意识障碍、抽搐和呼吸衰竭为典型表现，其死亡率高达20%~30%，30%~50%的存活者会遗留有神经后遗症。目前关于JEV感染造成脑部损伤的机制尚不明确，有研究表明其与免疫炎症反应密切相关。本文围绕流行性乙型脑炎免疫炎症反应机制的研究进展进行综述，以期提高对流行性乙型脑炎发病机制的认识。

目的:探讨宏基因二代测序技术对感染性脑炎与脑膜炎病原体诊断的临床价值。方法:回顾性分析2018年3月至2019年9月于赤峰学院附属医院神经内科住院诊断为感染性脑炎与脑膜炎患者的临床特点、二代测序与传统实验室检测病原体的相关资料。结果:104例颅内感染的脑脊液样本检出以下致病病原体DNA特异性序列：细菌22例（22/104，21.15%）、病毒24例（24/104，23.08%）、真菌1例（1/104，0.96%）、寄生虫1例（1/104，0.96%）、支原体1例（1/104，0.96%）， 其中检测出最多的3种病原体为水痘-带状疱疹病毒、链球菌和结核分枝杆菌。通过宏基因二代测序技术诊断的真阳性结果例数为49例，真阳性率为47.12%（49/104），假阳性结果例数为21例，假阳性率20.19%（21/104），假阴性结果例数为34例，假阴性率32.69%（34/104）。结论:宏基因二代测序技术对感染性脑炎与脑膜炎的病原体检测较传统的病原学检测方法更敏感，在感染性脑炎与脑膜炎的精准化诊断方面具有优势。

发热伴血小板减少综合征（SFTS）相关脑病是新型布尼亚病毒（SFTSV）感染累及中枢神经系统引起的严重并发症，其发病机制复杂，死亡率高，尽早发现及及时诊治是改善该疾病预后的关键。本文就SFTS相关脑病的发病现状、发病机制、诊断及治疗的研究进展进行了综述，为该疾病未来的诊治及研究方向提供新的思路。

进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病，主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant，SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变，神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面，目前缺乏特异性药物，主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳，早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。

肠道病毒(enterovirus, EV)属于小RNA病毒科肠道病毒属病毒，有超过100种血清型，通过粪口途径和呼吸道途径进行传播。EV感染引起的疾病谱呈现多样性，其中病毒性脑炎(viral encephalitis, VE)、无菌性脑膜炎(aseptic meningitis, AM)、急性弛缓性麻痹(acute flaccid paralysis, AFP)等对人类健康影响最为显著，严重时还会导致不可逆转的后遗症，甚至死亡。EV的主要受累人群为5岁以下儿童，每年的夏秋两季是该病的发病高峰期。本文对EV的结构特征、蛋白功能、流行病学特征、引发的中枢神经系统并发症、实验室检测方法、重要EV的病理机制研究进展以及疾病的预防与控制进行了综述，以期为临床治疗、预防EV相关疾病提供理论依据。