肥胖症的发生发展与中枢食欲调控机能紊乱密切相关。胃生长激素释放肽是目前已知的唯一存在于循环系统中的促食欲肽，其可作用于中枢稳态进食和享乐进食神经通路促进机体食欲和摄食行为，可能成为调控食欲的新靶点。此外，Ghrelin还参与促进生长、胃肠道功能调节、抑制炎症反应等对能量平衡的调节作用。因此，对Ghrelin及其受体作用机制的研究，有助于理解肥胖症患者中枢食欲调控过程的病理生理改变，寻找治疗肥胖症的潜在靶点。本文重点探讨Ghrelin调节食欲相关神经元的分子机制及其临床应用前景。

肢端肥大症是体内产生的过多生长激素(GH)长期作用于人体组织或器官导致容貌改变以及代谢和心血管等系统异常的一组综合征，其生化特征为血浆GH/胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平升高，但至今GH/IGF-1的检测依然充满挑战。

目的:观察高压氧(HBO)治疗对亚急性期创伤性脑损伤(TBI)患者腺垂体功能的影响。方法:采用随机数字表法将66例亚急性期TBI腺垂体功能低下患者分为对照组及HBO组，每组33例。2组患者均给予常规治疗(包括脱水降颅压、抗感染、预防癫痫、预防褥疮、营养神经、补液及康复治疗等)，HBO组在此基础上辅以HBO干预，HBO治疗压力为0.2 MPa(2.0 ATA)，每日治疗1次，每周治疗6次，共治疗20次。于治疗前、治疗20次后采用化学发光免疫分析法检测患者血清中促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、催乳素(PRL)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、皮质醇(COR)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)、睾酮(TES)及雌二醇(E2)水平，对ACTH、GH、TSH、PRL、LH、FSH赋值并计算垂体总体激素评分。结果:治疗20次后发现HBO组PRL、LH、TES的对数值及垂体总体激素评分[分别为(1.3±0.2)μg/L、(1.0±0.4)mU/L、(2.5±0.2)ng/dl和(22.0±2.6)分]均显著高于对照组水平[分别为(1.1±0.2)μg/L、(0.8±0.3)mU/L、(2.4±0.3)ng/dl和(20.5±2.3)分]，组间差异均具有统计学意义( P<0.05)。 结论:在常规干预基础上辅以HBO治疗能进一步提高亚急性期TBI患者多种激素水平，促进垂体功能恢复。

努南综合征(Noonan syndrome，NS)是一种累及多系统的遗传性疾病，以特殊面容、身材矮小、心脏缺陷、发育迟缓、胸廓畸形为主要临床表现。身材矮小是NS患者就诊的主要原因之一，高达70%的NS患者存在身材矮小。NS发病与丝裂原活化蛋白激酶信号传导通路的信号上调相关，但具体机制仍需进一步研究。重组人生长激素治疗已被批准用于身材矮小的NS患者，且取得了良好的治疗效果。但在重组人生长激素治疗的药物剂量、影响因素、长期疗效及风险等方面的认识仍存在不足。该文综述NS身材矮小的发病机制及治疗研究进展，为该病的临床治疗及管理提供帮助。

骨成熟是指从骨化中心的出现到骨骺和干骺端形状的改变和增大直至骨骺融合的过程。通常以骨龄来衡量骨发育成熟的程度，反映儿童生长发育的水平。骨成熟的过程受到多种因素的影响，主要包括内分泌因素(雌激素、肾上腺激素、生长激素和甲状腺激素)与非内分泌因素(营养、慢性疾病、环境/饮食和遗传等)。目前尚未对其建立科学的评价体系，部分影响因素(如胰岛素样生长因子-1、瘦素、性激素结合球蛋白、胰岛素等)的作用仍结论不一。故该文就骨成熟影响因素的研究进展作一简要综述，为儿童生长发育评估、疾病诊断和治疗效果评价、个体化方案制定提供依据，也为进一步研究提供参考。

目的:分析5个 ACAN基因变异致身材矮小家系的临床特征及遗传学特点。 方法:回顾性分析5例 ACAN基因变异致身材矮小患儿的临床特征及基因检测结果，并查阅万方、中国知网(CNKI)、PubMed等数据库，结合相关文献进行总结。 结果:5个家系中患儿的共同临床特征为身材矮小，均为家系遗传，共检测到5种基因变异：c.6122dupT(p.Val2042Argfs*6)，c.4790-4792TGG(p.Val1597del)，c.630-1G>A，c.23delT及c.2026+1G>A。结论:ACAN基因杂合变异患儿除了身材矮小未见其他系统受累，部分患儿短期生长激素治疗有效。

目的:探讨完全性生长激素缺乏(CGHD)患儿与特发性矮小(ISS)患儿大脑皮质脑沟深度与曲率的差异。方法:纳入2015年1月—2019年1月山东大学附属省立医院确诊的CGHD与ISS患儿各12例进行回顾性队列研究。CGHD组男8例、女4例，年龄5～14岁，生长激素刺激释放试验的峰值水平<5.0 μg/L；ISS组男9例、女3例，年龄5～14岁，生长激素的峰值水平>10.0 μg/L。选取患者首诊时所采集的颅脑T 1WI MRI数据进行后处理分析。双侧半球与全脑皮质的脑沟深度与曲率均值应用FreeSurfer软件获得。将同一脑区的脑沟深度与曲率测量值进行组内平均与组间相减，以分别获得每个脑区该测量值的组内均值分布图与组间差异值分布图。两组患儿上述测量均值的组间差异应用协方差分析。 结果:两组患儿的年龄与性别分布差异均无统计学意义( P值均>0.05)。CGHD组左、右侧半球与全脑的脑沟深度分别为(0.405±0.073)mm、(0.416±0.073) mm、(0.411±0.060)mm；左、右侧半球与全脑的曲率(×10)分别为(0.264±0.023)mm －1、(0.259±0.017)mm －1、(0.261±0.019)mm －1。ISS组左、右侧半球与全脑的脑沟深度分别为(0.493±0.069)mm、(0.502±0.062) mm、(0.497±0.057)mm；左、右侧半球与全脑的曲率(×10)分别为(0.250±0.021)mm －1、( 0.247±0.025)mm －1、(0.249±0.022)mm －1。两组患儿的双侧大脑半球与全脑脑沟深度比较( F左＝9.288、 F右＝8.874、 F全＝12.545)、左侧半球与全脑曲率比较( F左＝4.688、 F全＝5.132)，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。两组患儿脑沟深度与曲率在全脑的分布规律相似，但存在脑区间测量值大小与分布范围的差异。 结论:CGHD患儿与ISS患儿大脑皮质脑沟深度与曲率的MRI测量值存在差异，这可能与其运动、智力或其它相关功能发育相对落后相关。

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高，但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与恶性肿瘤风险的关联。为提高临床医生对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险的关注，对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险与相关危险因素的最新研究进展进行综述。

目的:探讨成人生长激素缺乏对认知功能的影响。方法:选择2017年6月至2018年6月就诊于浙江大学医学院附属第二医院内分泌科诊断为成人生长激素缺乏的垂体瘤或颅咽管瘤术后患者共19例为病例组，19名正常人作为对照组。所有成员均采用认知功能量表及脑功能磁共振检查进行评估，分析2组间数据。结果:病例组1年内体重较对照组明显增加( P＝0.017)。与对照组相比，病例组注意力相对不集中、记忆力有所下降(色词测试a、c、连线测试A耗时， P值分别为0.009、0.018、0.020；听觉词语学习测验N6项， P＝0.008)。病例组执行功能、语言能力较对照组有所减弱(瑞文高级推理测验E1~E12， P＝0.022；连线测试B耗时及1 min到达数， P值分别为0.023、0.004；符号数字转换， P＝0.037；46~60 s内以及0~60 s内说出词语个数， P值分别为0.030、0.006)。病例组简明精神状态量表得分较对照组低( P＝0.018)。病例组执行功能磁共振2-back任务的正确率偏低，左侧额叶激活明显减弱( P<0.005)。 结论:成人生长激素缺乏会增加肥胖风险，影响患者总体精神状态，导致不同程度的认知障碍。生长激素缺乏导致工作记忆减退，可能与疾病导致额叶脑组织活性下降有关。