目的:探讨成人生长激素缺乏对认知功能的影响。方法:选择2017年6月至2018年6月就诊于浙江大学医学院附属第二医院内分泌科诊断为成人生长激素缺乏的垂体瘤或颅咽管瘤术后患者共19例为病例组，19名正常人作为对照组。所有成员均采用认知功能量表及脑功能磁共振检查进行评估，分析2组间数据。结果:病例组1年内体重较对照组明显增加( P＝0.017)。与对照组相比，病例组注意力相对不集中、记忆力有所下降(色词测试a、c、连线测试A耗时， P值分别为0.009、0.018、0.020；听觉词语学习测验N6项， P＝0.008)。病例组执行功能、语言能力较对照组有所减弱(瑞文高级推理测验E1~E12， P＝0.022；连线测试B耗时及1 min到达数， P值分别为0.023、0.004；符号数字转换， P＝0.037；46~60 s内以及0~60 s内说出词语个数， P值分别为0.030、0.006)。病例组简明精神状态量表得分较对照组低( P＝0.018)。病例组执行功能磁共振2-back任务的正确率偏低，左侧额叶激活明显减弱( P<0.005)。 结论:成人生长激素缺乏会增加肥胖风险，影响患者总体精神状态，导致不同程度的认知障碍。生长激素缺乏导致工作记忆减退，可能与疾病导致额叶脑组织活性下降有关。

目的:探讨成人腺垂体功能减退症（HP）合并代谢综合征（MS）患者的临床特征及其影响因素。方法:收集2012年1月至2019年12月在华西医院内分泌科门诊或住院部确诊为HP患者（HP组）的临床资料，因鞍区病变就诊但腺垂体功能正常者作为对照组，HP组依据是否合并MS分为MS组和Non-MS组，根据生长激素（GH）水平将HP组分为GH>0.35 μg/L、0.13 μg/L0.05）。HP组普遍存在诊治时间延误现象，接受规范替代治疗者不足50%。HP组的MS患病率（39.4% 比 24.4%）、腰围［（87.2±10.6）比（82.2±12.6）cm］、三酰甘油［ M（ Q1， Q3）为1.81（1.15，2.83）比1.14（0.80，1.69）mmol/L］、非酒精性脂肪性肝病患病率（30.9% 比 12.5%）均高于对照组（均 P<0.05）；HP组的血压［收缩压：（112±19）比（124±16）mmHg；舒张压：（70±12）比（81±12）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa］、高密度脂蛋白胆固醇［1.06（0.83，1.35）比1.49（1.14，1.78）mmol/L］均低于对照组（均 P<0.05）。MS组GH［0.11（0.03，0.35）比0.20（0.05，0.41）μg/L］及胰岛素样生长因子-1［58.33（38.12，76.03）比65.54（51.78，101.76）μg/L］水平均低于Non-MS组（均 P<0.05）。HP患者GH水平越低（GH>0.35 μg/L、0.13 μg/L

孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(IAD)是一种罕见病，表现为单纯的下丘脑-垂体-肾上腺轴受累，血清皮质醇水平降低，促肾上腺皮质激素水平绝对或相对不足，甲状腺轴、生长激素轴及性腺轴功能正常。IAD的具体发病机制尚不明确，可能与机体自身免疫性破坏、垂体缺血性损伤、促肾上腺皮质激素释放激素缺乏、POMC基因缺陷、转录因子基因突变、激素原转化酶1结构突变，以及药物性损伤有关；IAD的临床表现缺乏特异性，成人及部分型的IAD患者多表现为乏力、纳差、恶心，以及不同程度的低血糖、低血钠，完全型IAD的患者症状相对较重，常见有严重低血糖、癫痫发作、胆汁淤积性黄疸；IAD的诊断关键在于腺垂体和靶腺激素水平的测定，治疗以补充糖皮质激素为主。临床上，很多患者症状反复发作，长期得不到确诊，严重影响了生活质量。因此，本综述通过对IAD临床特点的讨论，以提高医生对该疾病的认识，使患者能够得到早期诊断、早期治疗，获得良好的预后。

目的 探讨成人生长激素缺乏症(AGHD)患者的脂质蓄积指数(LAP)与心血管疾病危险因素的相关性.方法 选取2015-2017年重庆医科大学附属第一医院收治的AG HD患者40例作为AG HD组,另选取同期在体检中心进行体检的40例健康人为对照组,比较两组的一般情况和血生化指标,计算LA P值、胰岛素抵抗指数(HOM A-IR)、胰岛素分泌指数(HOM A-β)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)比值、总胆固醇(TC)/HDL-C比值、三酰甘油(TG)/HDL-C比值并进行组间比较.结果 与对照组相比,AGHD组腰围(WC)尺寸、腰臀比(WHR)、HOMA-β、TG、空腹胰岛素(FINS)、LDL-C/HDL-C、TC/HDL-C、HOMA-IR、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、LAP等全部升高,HDL-C明显降低,且差异均有统计学意义(P<0.05);两组年龄、身高、血压、臀围、体质量指数(BMI)、TC、空腹血糖(FPG)、TG/HDL-C、LDL-C水平差异无统计学意义(P>0.05).LAP值与WC、WHR、FINS、HOMA-β、HOMA-IR、TG、HDL-C、LDL-C/HDL-C、TC/HDL-C、hs-CRP、IL-6呈正相关(P< 0.05).Logistic 单因素回归分析显示, FINS、hs-CRP、IL-6、LAP是AGHD的危险因素,HDL-C是其保护因素;多因素回归分析显示,hs-CRP、LAP仍然是AGHD的危险因素,HDL-C仍然是其保护因素.结论 AGHD患者的LAP水平显著高于健康人群,并与罹患心血管疾病的多种危险因素显著相关.

重组人生长激素(rhGH)治疗可改善成人生长激素缺乏症(AGHD)患者糖脂代谢、身体组分、生活质量等.不同的患者所需rhGH的剂量以及对rhGH治疗反应存在个体差异,基因多态性可能发挥着重要作用.

成人生长激素缺乏症(Adult growth hormone deficiency,AGHD)是一种通常由于肿瘤、手术、放疗或区域的创伤引起脑垂体或下丘脑受损导致生长激素缺乏或继发于儿童期生长激素缺乏的病症.目前,一般临床确诊AGHD均采用生长激素(Growth hormone,GH)兴奋试验,但由于其给药方式为静脉注射,加之存在禁忌证及不良反应,使其临床使用受限.macimorelin acetate作为一种新型口服活性生长激素释放肽受体激动剂,在AGHD诊断中使用方便、分辨率高、重复性好,且不良反应少,已被美国FDA批准用于成人生长激素缺乏症的诊断.本文对该药的作用机制、药动学、药效学、不良反应等方面进行综述.

1985年,基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)问世,为广大矮身材患儿的治疗带来希望[1].随后,rhGH在临床得到迅速应用,大量临床注册研究及真实世界研究证实其长期应用在生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)[2]、特发性矮身材(idiopathic short stature,ISS)[3]、小于胎龄儿(small for gestational age,SGA)[4]、特纳综合征(Turner syndrome,TS)[5]、努南综合征(Noonan syndrome,NS)[6]、慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)[7]、成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency,AGHD)[8]等疾病引起的生长障碍的有效性和安全性.本文就rhGH诺泽(R)(Norditropin(R))在上述疾病中的临床注册研究和最新真实世界研究结果做一综述.

生长激素缺乏症(GHD)可由多种原因引起,是一组常见的内分泌疾病.过去人们往往集中关注生长激素(GH)缺乏对儿童及青少年的影响,而忽略了其对成人身体组分和代谢,特别是对心血管系统的影响.目前已相继批准重组人生长激素(rhGH)替代治疗成人GHD ,并取得良好疗效,其对心血管的获益也逐渐受到临床医师的关注.现将近年来关于成人GHD与心血管系统的相关性研究作一综述.

目的 探讨中国内脏脂肪指数(CVAI)对中国成人生长激素缺乏(AGHD)患者胰岛素抵抗(IR)的评估作用.方法 纳入2010年6月-2017年6月在重庆医科大学附属第一医院确诊的77例AGHD患者和同期77名健康人作为研究对象.以1994年全国糖尿病防治协作组调查库中10147名25～74岁糖耐量正常人群的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)上1/4位点的2.69作为判断IR的切割点,将AGHD患者分为IR组和胰岛素敏感(IS)组.根据CVAI的四分位数将AGHD患者分为4组.测定人体测量学参数,糖脂生化指标,计算腰臀比(WHR)、体重指数(BMI),以稳态模型评价HOMA-IR、脂质蓄积指数(LAP)、内脏脂肪指数(VAI)和CVAI.通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算BMI、WHR、腰围(WC)、LAP、VAI、CVAI曲线下面积,评估CVAI对IR的评估作用.结果 AGHD组BMI、WC、臀围(HC)、舒张压(DBP)、空腹胰岛素(FINS)、HOMA-IR、LAP、VAI、CVAI均明显高于对照组(P<0.05),而高密度脂蛋白(HDL-C)明显低于对照组(P<0.05).IR组体重、BMI、WC、HC、空腹血糖(FPG)、FINS、HOMA-IR、三酰甘油(TG)、LAP、VAI、CVAI均明显高于IS组(P<0.05),而IGF-1、HDL-C明显低于IS组(P<0.05).根据AGHD患者的CVAI四分位数分为4组进行比较,年龄、身高、体重、BMI、WC、HC、WHR、FINS、HOMA-IR、TG、LAP、VAI随CVAI递增而增高(P<0.05),而HDL-C、胰岛素样生长因子(IGF-1)随CVAI的递增而降低(P<0.05).ROC曲线分析显示CVAI曲线下面积(0.899)最大,CVAI的最佳临界值为89.26,具有较高的灵敏度和特异度.结论 与其他体脂指标相比,CVAI能更准确地筛查和评估中国AGHD患者IR.