目的:探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication，ACD)患儿临床资料；同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献，中英文检索词分别为："肛管/肛门重复畸形"、"anal canal duplication"。收集本院以及符合纳排标准文献中ACD患儿一般资料(性别、诊断年龄)、临床特征(开口位置、类型、长度、与肛管直肠之间的关系、临床症状、合并畸形)、治疗方案及随访情况等进行总结分析。结果:本院2例于新生儿期发现正常肛门正后方异常开口，无肛周感染病史及不适，影像学检查未发现其他合并畸形。异常开口造影提示2例均为管状结构，1例管腔近端与直肠相通，均采用后矢状入路小切口ACD剥离术，术后病理结果显示ACD与正常肛管具有类似病理学特征，术后2个月随访肛门外观及功能恢复良好。文件检索共获得符合要求文献23篇，共74例ACD患儿，包括本院2例在内共76例，男女比例为1∶7.4；诊断年龄3.5(0～16)岁；71例(71/76，93%)ACD位于正常肛门截石位6点方向；91%(69/76)为管状型，9%(7/76)为囊肿型；约87%(66/76)的患儿(平均年龄2.8岁)无临床症状或仅有轻度症状，约13%(10/76)的患儿(平均年龄为7.7岁)出现严重并发症，主要表现为骶前感染；约33%(25/76)的患儿合并其他异常，以骶前包块最常见(11/25，44%)。70例予手术切除ACD(其中34例经会阴入路，36例取后矢状入路)，术后并发症发生率约为4% (3/70)。76例ACD患儿平均随访时间3.6年，肛门功能均正常。结论:ACD多见于女性，当发现肛门正后方异常开口时应考虑ACD，予进一步影像学检查以排除其他合并异常。一旦诊断ACD应早期手术治疗，建议采取后矢状入路ACD剥离术，手术安全，疗效良好。

目的:探讨腹腔镜腹会阴联合切除术（LAPR）盆底腹膜关闭在治疗低位直肠癌中的临床应用价值。方法:回顾性分析2014年3月至2019年1月在江苏省苏北人民医院接受LAPR的90例低位直肠癌患者的临床病理资料，根据术中关闭盆底腹膜与否分为关闭盆底腹膜组（研究组，42例）和未关闭盆底腹膜组（对照组，48例）。结果:与对照组比较，研究组术后住院时间短［（10.8±3.0） d比（12.4±3.1） d， t=2.569， P=0.013］，差异有统计学意义。两组患者在手术时间、术中出血量、术后造口首次排气时间及首次下床活动时间相比差异均无统计学意义（均 P>0.05）。研究组患者术后发生会阴切口感染、会阴切口裂开分别为2例和1例，对照组分别为10例和9例，两组比较差异均有统计学意义（χ ２=5.007， P=0.025；χ ２=6.077， P=0.033）。研究组患者术后发生会阴疝0例，盆底腹膜疝1例，粘连性肠梗阻2例，对照组分别为7、8、9例，两组比较差异均有统计学意义（χ ２=6.642， P=0.013；χ ２=5.079， P=0.033；χ ２=4.085，0.043）。 结论:LAPR关闭盆底腹膜治疗低位直肠癌能明显降低患者术后会阴相关并发症的发生率，并且可以缩短患者术后住院时间。

目的:探讨短程放疗序贯化疗联合抗程序性死亡［蛋白］-1（PD-1）抗体治疗后腹腔镜手术对局部进展期直肠癌的短期疗效。方法:采用前瞻性研究方法。选取2019年11月至2020年9月华中科技大学同济医学院附属协和医院收治的30例局部进展期直肠癌患者的临床病理资料。患者经短程放疗序贯化疗联合抗PD-1抗体治疗后，再行腹腔镜手术治疗。观察指标：（1）入组患者情况。（2）短程放疗序贯化疗联合抗PD-1抗体治疗及不良反应情况。（3）术前评估与手术完成情况。（4）术后情况及病理学检查结果。（5）术后辅助化疗及随访情况。采用门诊和电话方式进行随访。短程放疗序贯化疗联合抗PD-1抗体治疗期间每3周随访1次，了解患者不良反应发生情况；手术治疗后2年内每3个月随访1次，此后每6个月随访1次，了解患者肿瘤复发和生存情况。随访时间截至2022年3月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计数资料以绝对数或百分比表示。采用Kaplan-Meier法计算生存率并绘制生存曲线。 结果:（1）入组患者情况。筛选出符合条件的患者30例；男17例，女13例；年龄为（57±16）岁；术前原发肿瘤分期cT3期、cT4期分别为22、8例；术前淋巴结转移分期cN0期、cN1期、cN2期分别为4、16、10例；术前患者临床分期Ⅱ期、Ⅲ期分别为4、26例。30例患者中，术前影像学评估环周切缘阳性21例、直肠壁外血管侵犯12例。30例患者肿瘤下缘距肛缘距离为4.7（1.9~9.0）cm，肿瘤长径为5.4（2.1~10.0）cm。30例患者中，肿瘤组织错配修复完整28例、错配修复缺陷1例，1例因治疗前未成功行活组织病理学检查缺失肿瘤组织错配修复资料。（2）短程放疗序贯化疗联合抗PD-1抗体治疗及不良反应情况。30例患者术前均完成短程放疗，其中3例未行化疗联合抗PD-1抗体治疗，24例完成2个疗程化疗联合抗PD-1抗体治疗，3例完成1个疗程化疗联合抗PD-1抗体治疗。27例患者放疗结束至开始化疗联合抗PD-1抗体治疗时间为12（4~18）d。30例患者行短程放疗序贯化疗联合抗PD-1抗体治疗期间发生白细胞减少、皮肤毛细血管内皮增生、放射性直肠炎、贫血、外周神经毒性、中性粒细胞减少、血小板降低、疲乏、食欲减退、肝功能异常、甲状腺功能减退分别为24、22、21、20、18、16、16、13、10、9、2例，均经对症治疗后好转。（3）术前评估与手术完成情况。30例患者经术前多学科评估，7例达到临床完全缓解，23例未达到临床完全缓解。30例患者中，27例行腹腔镜直肠癌根治术，3例未完成化疗联合抗PD-1抗体治疗患者未行手术治疗。27例患者完成化疗联合抗PD-1抗体治疗至行手术时间为14（5~141）d，术前美国东部肿瘤协作组体力状况评分0、1分分别为13、14例，手术方式采用低位直肠前切除术、腹会阴联合切除术分别为24、3例，手术时间为（182±36）min，术中出血量为30（10~150）mL。27例患者中，16例行保护性回肠造口，24例保留肛门。（4）术后情况及病理学检查结果。27例完成手术患者术后首次肛门排气时间、术后首次进食流质食物时间、术后住院时间分别为2（1~4）d、3（2~5）d、8（7~16）d。27例患者中，5例发生术后并发症，均为Ⅰ~Ⅱ级，其中2例发生切口感染，腹腔感染、切口出血、左下肢肌间静脉血栓形成各1例，均经对症治疗后好转。27例患者术后病理学检查病理学完全缓解率为48.1%（13/27），肿瘤退缩分级0、1、2、3级分别为13、5、7、2例，肿瘤病理学T分期T0期、Tis期、T2期、T3期分别为13、1、5、8例，肿瘤病理学N分期N0期、N1期、N2期分别为19、6、2例，肿瘤病理学TNM分期0期、Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为14、0、5、8例，淋巴结清扫数目为15（3~29）枚，环周切缘阳性1例，R 0切除26例，无二次手术或围手术期死亡。（5）术后辅助化疗及随访情况。27例完成手术患者中，21例行术后辅助化疗，疗程为4（1~6）个周期。27例患者均获得术后随访，随访时间为20（20~29）个月。随访期间，14例未达到病理学完全缓解患者中，3例发生肿瘤复发，无患者死亡。27例患者无病生存率为88.9%。 结论:短程放疗序贯化疗联合抗PD-1抗体治疗后腹腔镜手术对局部进展期直肠癌安全、可行，短期疗效较好。

目的:探讨采用改良垂直腹直肌肌皮瓣修复直肠癌经腹会阴联合切除术后皮肤软组织缺损的临床效果。方法:该研究为回顾性观察性研究。2019年6月—2022年7月，中南大学湘雅医院基本外科收治5例符合入选标准的低位直肠癌男性患者，其年龄为65~70岁，肛周皮肤溃疡大小为5 cm×4 cm~11 cm×9 cm，皆行经腹会阴联合切除术。术中会阴部继发皮肤软组织缺损，面积为8 cm×6 cm~14 cm×12 cm（盆底无效腔深度为10~15 cm），均经改良垂直腹直肌肌皮瓣移植修复，肌皮瓣的皮肤面积为9 cm×7 cm~16 cm×12 cm、肌肉体积为18 cm×10 cm×5 cm~20 cm×12 cm×5 cm、血管蒂长18~20 cm。术中保留大部分腹直肌前鞘，将皮瓣通过腹腔转移至受区，将供区残留的两侧腹直肌前鞘反复多次对折缝合，将腹横筋膜的游离缘与腹直肌前鞘缝合，再将供区皮肤直接缝合。术后观察移植肌皮瓣成活情况，记录术后2周内会阴部受区并发症发生情况。随访观察会阴部受区及腹部供区恢复情况，记录腹部供区并发症发生情况以及肿瘤复发与转移情况。结果:术后，5例患者移植的肌皮瓣均成活。1例患者术后2 d会阴部受区切口裂开，经间断换药及常规负压封闭引流治疗7 d后愈合；另外4例患者会阴部受区术后2周内均未发生切口裂开、切口感染、脂肪液化等并发症。出院后随访6~12个月显示，会阴部受区皮肤色泽、质地与弹性良好，外观不臃肿；会阴部受区及腹部供区均遗留线状瘢痕，无明显瘢痕增生或色素沉着；腹部供区未发生切口裂开与感染、肠粘连、肠梗阻、腹壁力量减弱等并发症，腹部外形良好，未见局部隆起或腹壁疝形成；患者均无局部肿瘤复发或转移情况。结论:采用改良垂直腹直肌肌皮瓣修复直肠癌经腹会阴联合切除术后皮肤软组织缺损，手术方式相对简单，术后供受区外观较好，并发症较少，值得临床推广。

目的:初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料，包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果:488例ARM患儿中，男350例，女138例；中位年龄2 d(1~89 d)；根据Krinkenbeck分类法，488例ARM患儿分型为：先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例，伴直肠前庭瘘53例，伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例，伴直肠阴道瘘4例，泄殖腔畸形12例，无瘘管4例，肛门狭窄4例；共420例手术后获得有效随访，68例失访，失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价，其中疗效为优/良376例(376/420，90%)，差44例(44/420，10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析，结果显示，临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型，本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析，结果显示，两者均为术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。 结论:ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见，合并畸形以心脏和泌尿系统多见，中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。

2020年4月,1位56岁患者因劈叉倒地致骶丛损伤,外院行保守治疗后症状未见明显缓解,伤后4个月收入院治疗,诊断为骶丛根性撕脱伤。入院行右侧骶丛损伤探查解压松解修复术,术后1年随访,评价患者神经功能恢复情况。切口一期愈合,无并发症发生;术后1年,右足麻木症状减轻,会阴部感觉好转,麻木感减轻,臀中肌、股内收肌群、股二头肌和胫前肌肌力均有一定程度的恢复。

目的:比较腹腔镜经自然腔道取标本手术（NOSES）与经辅助切口取标本手术的中长期疗效。方法:采用倾向评分匹配研究方法。纳入病理诊断为直肠腺癌、术前影像评估为T 1~3期且体质指数<28 kg/m 2的患者，排除行局部切除术或经腹会阴联合切除术、同时性多原发癌、术前存在肿瘤致肠道梗阻或穿孔、术前接受新辅助放疗或不适于行腹腔镜手术者。2017年1月至2019年1月期间，中国医科大学附属盛京医院结直肠肿瘤外科264例腹腔镜直肠癌手术患者资料被纳入本研究，根据手术方式分为NOSES组（52例）和经辅助切口取标本手术组（辅助切口组，212例）。采用倾向评分匹配法对初始数据进行1∶1匹配，最终获得两组病例各46例。比较两组2年无病生存情况、手术及围手术期情况。 结果:倾向评分匹配后，NOSES组和辅助切口组的肿瘤短径分别为（2.9±0.8）cm和（3.1±1.0）cm（ t=0.842， P=0.402），两组其他基线资料也均具有可比性（均 P>0.05）。两组手术时间、术中出血量、住院时间和并发症发生情况比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。NOSES组的术后首次恢复排气时间[2（1~6）d比3（1~6）d， Z=-3.035， P=0.002]及首次恢复流食时间[3（1~6）d比3（2~7）d， Z=-2.587， P=0.010]均早于辅助切口组，差异有统计学意义。与辅助切口组相比，NOSES组术后疼痛评分更低[3（2~5）分比4（3~7）分， Z=-5.477， P<0.001]，美容评分更高[8（6~9）分比7（5~8）分， Z=-6.329， P<0.001]，差异均有统计学意义。NOSES组的远切缘距离长于辅助切口组，差异有统计学意义[（3.7±1.2）cm比（2.9±1.4）cm， t=3.287， P<0.001]。两组近切缘距离、收获淋巴结数和环周切缘阳性率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。随访2年，NOSES组和辅助切口组的2年无病生存率分别为93.5%和89.1%，差异无统计学意义（ P=0.466）。 结论:NOSES的中长期疗效与传统腹腔镜手术相当；NOSES具有切口更加美观、术后疼痛更轻、恢复更快的优势，更符合微创理念。

目的:探讨局部晚期直肠癌患者接受改良全程新辅助治疗后行外科手术的安全性和有效性。方法:收集30例接受改良全程新辅助治疗后手术的局部晚期直肠癌患者的临床病理资料，分析术中情况、术后并发症、肿瘤退缩分级、病理降期以及患者的预后情况。结果:30例患者中，男24例，女6例；中位年龄55.5岁。在新辅助治疗后，所有患者均接受了标准的直肠癌全系膜切除，其中行低位前切除术14例，行腹会阴联合切除术14例，行Hartmann术2例。中位手术时间为220 min，中位术中出血量为200 ml。30例患者均达到了R0切除。6例(20.0%)患者出现术后并发症，分别为排尿困难(2例)、会阴切口延迟愈合(2例)、肠梗阻(1例)和盆腔出血(1例)。术后肠道恢复排气的中位时间为3 d，中位住院时间为8 d。术后病理结果显示，重度治疗反应15例(50.0%)，其中包括病理完全缓解4例(13.3%)；中度治疗反应12例(40.0%)；轻度治疗反应3例(10.0%)。20例患者具有详细的治疗前肿瘤信息，与治疗前临床分期对比，15例(75.0%)患者达到了ypT分期降期，13例(65.0%)患者达到了ypN分期降期。术后随访，无局部复发患者，仅2例患者出现远处转移。结论:对于高复发风险的局部晚期直肠癌患者，改良的全程新辅助治疗并不增加术后并发症的发生率，且具有较好的近期疗效，是安全有效的治疗模式。

选取50例高位骶前囊肿切除术患者为研究对象，均采用截石位经会阴横行切口入路高位骶前囊肿切除。结果显示50例患者均未采用联合经腹入路或切除骶骨，术后切口Ⅱ期愈合率达30%，无严重的远期并发症。截石位经会阴横行切口入路高位骶前囊肿切除手术安全有效，存在切口愈合困难，但可以显著降低联合经腹手术入路及切除骶骨率。